General Introduction of Hemorrhgic Disorders,Yang, Junjie Department of Hematology The Second Xiangya Hospital,.Classification of Hemorrhagic Disorders Damage of capillary Quality and number of platelet Disorder of blood coagulation： Clotting factors Anticoagulants in blood Hyper-fibrinolysis,出血性疾病的分類,. Damage of capillary Hereditary：Hereditary hemorrahaic telangiectasis Acquired ：Infection：septicemia Allergy：allergic purpura drug purpura von Willebrand disease（hereditary / acquired）,出血性疾病的分類,.Platelet Abnormal of number： 1. Decreased Plt Decreased production：AA , AL , MDS, post- radio/chemotherapy Increased destroy：ITP, hypersplenism Increased consumption ：DIC. TTP 2. Increased Plt Primary ：MPD Secondary：acute loss of blood、hemolysis Disfunction of Plt： storage pool platelet disease giant platelet syndrome,出血性疾病的分類,. Disfunction of cloot,1. 低凝狀態(tài) 凝血因子減少 生成減少：后天性（多因子）：嚴(yán)重肝病、Vit.K缺乏 癥 先天性（單因子）：血友病 消耗過多： DIC 抗凝物過多 Vit.K拮抗劑: 雙香豆素、敵鼠鈉鹽 肝素及肝素樣物質(zhì)：肝素治療、嚴(yán)重肝病 纖溶亢進(jìn)( FDP)：DIC 2. 高凝狀態(tài)：血栓性疾病,出血性疾病的分類,.Examination of hemorrhgic disorders . Test capillary wall and platelet diseases,Clot retraction test (CRT),Plt count and function,Bleeding time(BT) Capillary resistance test,Capillary,Platelet,vWF:Ag: lower in vW disease,出血性疾病的檢查,1. Clot retraction test ,CRT,含Plt 血漿,2hrs,24hrs,Ca+ Thrombin,1.不良 血小板的質(zhì)與量 如血小板無力癥 纖維蛋白原減少 紅細(xì)胞增多,出血性疾病的檢查,2. Platelet count 3. Test of Plt function Plt associated Ig (PAIg) Plt adhesion test Plt aggregation test Plt factor 4 test,出血性疾病的檢查,. Clot disorder and Anticoagulants, Clot factors Normal clot procedure Screening of Clot disorders Confirm of Clot disorders,出血性疾病的檢查/凝血功能,Introduction of clot factors,產(chǎn)生與存在部位 ：組織-腦、胎盤最豐富 其他：生于肝存于漿 血友病因子： . Vit K依賴因子： .,出血性疾病的檢查/凝血功能,正常凝血過程 兩條相交途經(jīng) 三個(gè)連續(xù)階段, V. .Ca+ a Fg() Fb 13,內(nèi)源 外源,盡管作用?,V. .Ca+:凝血活酶 .Ca+ .:血友病因子,出血性疾病的檢查/凝血功能,凝血障礙的篩查, PT APTT TT Fg STGT Anti-coagulants 纖溶,(Prothrombin time) (Activated partial thromboplastin time) (Thrombin time) (Fibrinogen) (Simple thromboplastin generation test),出血性疾病的檢查/凝血功能,APTT,PT, V. .Ca+ a Fg Fb 13,內(nèi)源 外源,STGT,Fg TT,出血性疾病的檢查/凝血功能,1. PT & APTT PT APTT,患者 Plasma,Ca+,Kaolin, Ca+,患者 Plasma,11-13“,32-43“,Clot,Clot,Anticoagulatans,(-),(-),(+),(+),出血性疾病的檢查/凝血功能,PT與APTT的異同,出血性疾病的檢查/凝血功能,APTT,PT, V. .Ca+ a Fg Fb 13,內(nèi)源 外源,STGT,Fg TT,出血性疾病的檢查/凝血功能,Thrombin,Fg,Fb Clot,16-18“,Anti-coagulants,(-),(+),2.Thrombin time(TT),正常值: 16-18 意義: 1. 同F(xiàn)g定量 2. 抗凝物,出血性疾病的檢查/凝血功能,3.Fg定量 正常值 2-4g L 意義 Fg減少:先天,后天如肝病 4.抗凝物的確定 PT,APTTT,TT均延長(zhǎng)， 正常血漿不能糾正. TT延長(zhǎng), Fg ? 甲苯胺藍(lán)糾正試驗(yàn) :肝素或類肝素,能糾正呢?,止血與凝血障礙的檢查/二、凝血因子與抗凝物/(三)凝血障礙的篩查,能確定嗎?,正常,患者的 溶血液 (含PF3 , ),5.簡(jiǎn)易凝血活酶生成試驗(yàn)(STGT),Clot?,正常:10-14“ Hemophilia? 缺乏?,10-14“,原理與意義,出血性疾病的檢查/凝血功能,Ca+ ,0.1ml,每2分鐘取1次,共6次,取最短凝固時(shí)間做結(jié)果,有, 但為何只反應(yīng)外源?,STGT APTT,患者 Plasma,Clot,Anticoagulatans,(+),患者的 溶血液 (含PF3 , ),Clot?,Ca+ kaolin,Ca+ ,(-), STGT & APTT,出血性疾病的檢查/凝血功能,6. STGT,APTT,CRT,CT的異同 檢測(cè)范圍:內(nèi)源性 (全過程?第一階段?) 對(duì)血友病診斷的敏感性: STGT APTT CRT CT 能否鑒別 , , ?, APTT,CRT,CT:內(nèi)源全過程 與PT結(jié)合可了解第一階段 STGT:內(nèi)源第一階段 不能鑒別 , , ,出血性疾病的檢查/凝血功能,凝血障礙的確證 1. 幾種試劑中的因子 2. 糾正實(shí)驗(yàn): STGT糾正實(shí)驗(yàn) (APTT糾正實(shí)驗(yàn)意義相同) PT糾正實(shí)驗(yàn) 3. 凝血因子促凝活性測(cè)定 4. 因子 定性試驗(yàn),出血性疾病的檢查/凝血功能,1.幾種試劑中的因子,無 無 無,無 無,無,無,無,吸附血漿:硫酸鋇吸附血漿,出血性疾病的檢查/凝血功能, ,2. STGT糾正試驗(yàn)( , , 缺乏的鑒別),也可用APTT糾正試驗(yàn),出血性疾病的檢查/凝血功能,3.PT糾正試驗(yàn)(缺乏的鑒別), ,APTT Fag定量 TT,出血性疾病的檢查/凝血功能,血友病 患者血 漿,加缺的血漿,加缺的血漿,加缺的血漿,血友病 患者血 漿,血友病 患者血 漿,4.因子 , ,促凝活性測(cè)定,缺 缺 缺,延長(zhǎng)(記錄時(shí)間,計(jì)算活性) 正常 正常 正常 延長(zhǎng) 正常 正常 正常 延長(zhǎng),出血性疾病的檢查/凝血功能,5.因子促凝活性測(cè)定 6.因子13 定性試驗(yàn),尿素,Ca+,受檢 血漿,溶解,Clot,因子13 減低: 因子13 定性試 驗(yàn)(+) 血塊退縮增強(qiáng),出血性疾病的檢查/凝血功能,. Hyper-fibrinolysis TT 3P test D-Dimer test FDP Test Plasminogen activity,Secondary Hyper-fibrinolysis,出血性疾病的檢查/凝血功能,Primary/Secondary Hyper-fibrinolysis,a 13a 原理 Fg FM（不穩(wěn)定） Fb(穩(wěn)定) 纖溶酶 SFMC 硫酸魚精蛋白 沉淀（副凝）：3P陽(yáng)性,3P試驗(yàn),正常 陰性 陽(yáng)性 血管內(nèi)凝血酶生成 凝血 DIC 血管內(nèi)Fb形成 纖溶 繼發(fā)性纖溶,出血性疾病的檢查/凝血功能,.總結(jié) (一)出血性疾病的過篩試驗(yàn),凝血因子含量減少 檢查項(xiàng)目 血管異常 血小板異常 第一 二階段 第三階段 束臂試驗(yàn) 可陽(yáng)性 多陽(yáng)性 陰性 陰性 出血時(shí)間 可延長(zhǎng) 延長(zhǎng) 正常 正常 血小板數(shù) 正常 減少 * 正常 正常 血塊退縮 正常 不良 正常 不良 APTT 正常 正常 延長(zhǎng) 延長(zhǎng) PT 正常 正常 延長(zhǎng) 延長(zhǎng) TT 正常 正常 正常 延長(zhǎng) Fg定量 正常 正常 正常 延長(zhǎng) *血小板功能障礙或血小板增多性疾病時(shí)，可不減少,出血時(shí)間 可延長(zhǎng) 延長(zhǎng) 正常 正常 一期 血小板數(shù) 正常 減少 * 正常 正常 篩選,APTT 正常 正常 延長(zhǎng) 延長(zhǎng) 二期 PT 正常 正常 延長(zhǎng) 延長(zhǎng) 篩選,（二）DIC的實(shí)驗(yàn)診斷,教材上說了很多,但臨床不常用,指標(biāo) 范圍 普通肝素 APTT 1.5-2.5倍 LMWH 抗因子Xa活性 0.2-0.5 Xa IU/L 口服抗凝劑 PT 1.5-2.0倍 INR 2-3 溶栓治療 Fg 1.2-1.5g/L TT 1.5-2.5倍 FDP 300-400mg/L,(三)抗凝與溶栓治療的監(jiān)測(cè),患者女性，18歲。如圖示表現(xiàn)5天。BT正常，束臂試驗(yàn)陽(yáng)性。Plt 120x109/L。PT12”，APTT40”, vWF:Ag 100%,最可能的診斷是： A. 血友病A B. 過敏性紫癜 C. ITP D. 血管性血友病 E. 再生障礙性貧血,B,患者女性,42歲。反復(fù)牙齦出血伴月經(jīng)過多3 月。右上肢皮膚如圖。Hb110g/L