腎母細(xì)胞瘤的病理報告 【關(guān)鍵詞】腎母細(xì)胞瘤病理 腎母細(xì)胞瘤是起源于胚胎性生腎組織或結(jié)締組織的腫瘤，以23歲兒童最多見。腫瘤多為單發(fā)性，位于腎臟一極，小如兒頭，呈類圓形。腫瘤表面光滑，有纖維包膜覆蓋，與腎組織有分界。由于腫瘤生長速度快，常使正常腎組織破壞或萎縮。轉(zhuǎn)移途徑以血行為主，可轉(zhuǎn)移至肺、肝臟及骨骼等處，部分患者的腎靜脈內(nèi)有瘤栓形成。臨床要點(diǎn)腎母細(xì)胞瘤常出現(xiàn)腹部包塊。多數(shù)病孩在無意中被發(fā)現(xiàn)。腫塊質(zhì)地堅(jiān)硬，表面有結(jié)節(jié)。血尿并不嚴(yán)重，甚至可不出現(xiàn)。腰痛亦常常被忽視。晚期患者則有持續(xù)性腰痛，并可出現(xiàn)消瘦、貧血、不規(guī)則低熱等癥狀?，F(xiàn)將我院4例報告如下。 1臨床資料 本組男性2例，女性2例，年齡為18歲。臨床表現(xiàn)以發(fā)現(xiàn)腹部包頭伴疼痛者3例，另一例腹部包塊巨大伴肉眼血尿。輔助檢查4例均做腎臟超聲顯示腎內(nèi)腫物，有2例血沉明顯加快。 2病理檢查 2.1肉眼所見：3例有較完整的包膜，呈卵圓形，平均直徑815cm不等，表面尚光滑，部分呈結(jié)節(jié)樣，另1例送檢破碎瘤組織。腫物切面大多為灰白色，均質(zhì)狀，質(zhì)較脆，可見粘液樣物質(zhì)及出血、壞死、小囊腔形成。 2.2鏡下所見：瘤組織由三種成分組成，即胚胎性未分化的間葉組織，具有一定分化的間葉組織和上皮性組織。間葉成分細(xì)胞呈彌漫分布或團(tuán)塊狀排列，細(xì)胞境界不清，核呈圓形或梭形，核大而深染，核膜模糊，核分裂像易見；上皮成分細(xì)胞排列成巢狀，索狀和腺樣結(jié)構(gòu)，并有各種階段的腎小球和腎小管雛型，瘤細(xì)胞排列緊密，核呈卵圓形深染，少數(shù)管腔不明顯，類似菊形團(tuán)樣結(jié)構(gòu)。4例腫瘤實(shí)質(zhì)中均可見到不同程度的出血、壞死，瘤體邊緣的腎組織大都萎縮，其中3例包膜有浸潤。 2.3病理診斷：腎母細(xì)胞瘤。 3病理變化 3.1肉眼腎內(nèi)巨大球形腫物，多單發(fā)，邊界清楚，質(zhì)柔軟。切面濕潤灰白，魚肉狀，可有出血、壞死及囊性變。 3.2鏡下腫瘤主要有三種基本成分：未分化的胚芽組織、間胚葉間質(zhì)和上皮成分。不同的腫瘤中，三種成分比例不同，可以一種成分為主，形成單形態(tài)類型腫瘤。 未分化胚芽組織以小圓形細(xì)胞為主，細(xì)胞質(zhì)少而透明，細(xì)胞可呈多種方式排列：彌漫性、結(jié)節(jié)狀、綢帶狀及基底細(xì)胞樣排列。間胚葉間質(zhì)以梭形的成纖維細(xì)胞樣細(xì)胞為主，可向其他類型細(xì)胞分化，尤其常出現(xiàn)平滑肌和橫紋肌細(xì)胞。上皮成分特點(diǎn)：形成胚芽時期的腎小球和腎小管樣結(jié)構(gòu)，并可出現(xiàn)其他上皮樣排列方式。 4討論 多囊腎。嬰幼兒之多囊腎，臨床上?？捎|及包塊而與腎母細(xì)胞瘤相混。但多囊腎發(fā)病年齡較后者為晚，病變?yōu)閮蓚?cè)性，同時伴有肝臟或者其他實(shí)質(zhì)臟器的多囊改變，家屬中亦?？砂l(fā)現(xiàn)類似病變，一般容易區(qū)別。后腹膜腫瘤之聲像圖易與腎母細(xì)胞瘤相混淆。原發(fā)性腎積水。此病多因腎盂輸尿管連接部先天性缺陷或異常引起。臨床上可出現(xiàn)腹部腫塊。在超聲圖像上，原發(fā)性腎積水患者之腹塊呈現(xiàn)典型的無回聲暗區(qū)，整個腎盂、腎盞擴(kuò)張為液體所占據(jù)，一般不易與腎母細(xì)胞瘤混淆。腹膜后畸胎瘤。此病在臨床上也可出現(xiàn)腹部包塊。在聲像圖上，腹膜后畸胎瘤形成之腫塊位于腎外，與腎臟有分界，腫瘤內(nèi)回聲呈混合型，并可能伴有強(qiáng)回聲及聲影。腎臟大小、形態(tài)與輪廓基本正常，一般鑒別不難。 腎母細(xì)胞瘤至今尚無滿意的特異性標(biāo)記物應(yīng)用于臨床，近年來已確認(rèn)腫瘤抑制基因WT1和WT2缺失與部分腎母細(xì)胞瘤的發(fā)生有關(guān)，但還有待進(jìn)一步的探索。腎母細(xì)胞瘤目前尚無診斷性腫瘤標(biāo)記物。診斷可以血清乳酸脫氫酶(LDH)，神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)定量等檢查等方法與神經(jīng)母細(xì)胞瘤等腫瘤進(jìn)行鑒別。另外，腎母細(xì)胞瘤常與先天畸形并發(fā)，此時可進(jìn)行染色體的檢查。 本瘤起源于后腎母細(xì)胞，是由于后腎芽正常成熟過程受到干擾所致，原始的生腎組織正常分化為生腎單位的腎源組織和產(chǎn)生結(jié)締組織的基質(zhì)源性組織，這兩類組織無論哪一類發(fā)生異常增生都可產(chǎn)生腫瘤，前者產(chǎn)生幼兒期的高度惡性腫瘤腎母細(xì)胞瘤，后者產(chǎn)生相對比較良性的腎胚胎性間葉性錯構(gòu)瘤。腎母細(xì)胞瘤：好發(fā)于嬰幼兒，65%發(fā)生在3歲以前。成人腎母細(xì)胞瘤表現(xiàn)為腰痛及生長迅速的腫塊，血尿不嚴(yán)重。逆行盂造影，腎盂腎盞因巨大腫瘤擠壓而變形。B超檢查呈細(xì)小的散在光點(diǎn)，其亮度與腎皮質(zhì)的回聲相等或略強(qiáng)。且生長迅速，從組織學(xué)上看，發(fā)病早、生長迅速者，瘤細(xì)胞分化差。以肉瘤成分為主。發(fā)病晚生長較慢耆，細(xì)胞分化較好，以上皮細(xì)胞成分為主，瘤細(xì)胞分化越差，死亡率越高。腫瘤多發(fā)生于一側(cè)腎的上下極的實(shí)質(zhì)內(nèi)，在較長的一段時間內(nèi)，局限于一處呈膨脹性生長，腫物與殘余腎組織有明顯的分界和假性包膜。故臨床上的首發(fā)癥狀常為腹部包塊，而血尿很少見。 參考文獻(xiàn) 1佘錦標(biāo),劉唐彬,徐哲,李穗生.放療對腎母細(xì)胞瘤長期生存者遠(yuǎn)期并發(fā)癥的研究J;中山大學(xué)學(xué)報(醫(yī)學(xué)科學(xué)版);2004年S1期. 2楊中青,齊范,謝志光.成人腎母細(xì)胞瘤