第六章 周圍神經(jīng)疾病 （Peripheral Neruopathy）,吉林大學第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 呂曉紅,第一節(jié) 概述 一、概念： 二、解剖生理： （一）解剖： 1、組成： 周圍神經(jīng)系統(tǒng)： 顱神經(jīng)：3-12對 脊神經(jīng)：31對,感覺傳入神經(jīng)根：由脊神經(jīng)后根、后根神經(jīng)節(jié)和腦神經(jīng)的神經(jīng)節(jié)構(gòu)成，后根神經(jīng)節(jié)的周圍支以游離末梢或有結(jié)締組織包繞的神經(jīng)末梢終止在皮膚、關(guān)節(jié)、肌腱或內(nèi)臟結(jié)構(gòu)；,運動傳出神經(jīng)根：由脊髓前角和側(cè)角發(fā)出的脊神經(jīng)前根及腦干運動核團發(fā)出的腦神經(jīng)構(gòu)成，終止在肌纖維或交感和副交感神經(jīng)節(jié)。,分布：前后根匯合成脊神經(jīng)。分別構(gòu)成： 頸叢：C14 臂叢：C58及T1 腰叢：T12及L13及L4 骶叢：L4及L5Co1,神經(jīng)外膜,神經(jīng)束膜,神經(jīng)膜,神經(jīng)內(nèi)膜,軸索,髓鞘,神經(jīng)纖維的被膜 軸索神經(jīng)膜髓鞘（Schwann cell）神經(jīng)內(nèi)膜神經(jīng)束膜（結(jié)締組織）神經(jīng)外膜（結(jié)締組織）,血神經(jīng)屏障：由毛細血管內(nèi)皮細胞和神經(jīng)內(nèi)膜構(gòu)成，阻擋神經(jīng)纖維中（軸索中）大分子物質(zhì)的滲出。但此屏障在神經(jīng)根和節(jié)處并不存在。,（二）分類：神經(jīng)纖維通常指軸突，以脊髓、腦干的軟膜為界。 1、有髓纖維： 2、無髓纖維：,三、發(fā)病機制 1、破壞或損傷性病變： 2、壓迫性病變： 3、自身免疫性疾?。?4、中毒性和營養(yǎng)缺乏性病變： 5、遺傳性及代謝性疾病：,四、病理改變： 周圍神經(jīng)病理改變可分為以下四種：,（一）沃勒變性（Wallerian degeneration）： 1、外傷所致； 2、軸突、髓鞘均發(fā)生變性、解體； 3、病變由斷端的遠側(cè)從近向遠發(fā)展； 4、斷端的近側(cè)端僅遠側(cè)的1-2個Ranvier 結(jié)有變化； 5、斷端近側(cè)的軸突可以再生。,（二）軸突變性（axonal degeneration）：逆死 性神經(jīng)病、沃勒樣變性 1、非外傷所致（中毒、代謝、營養(yǎng)障礙 等）； 2、軸突、髓鞘發(fā)生變性、解體； 3、由軸突遠端向近端發(fā)展；“逆死性 （dying back）神經(jīng)病” 4、病因解除，軸突可以再生。,（三）神經(jīng)元變性（neuronal degeneration）： 1、神經(jīng)元本身損害、壞死； 2、繼發(fā)軸突全長喪失和髓鞘破壞； 3、軸突不能再生。,（四）節(jié)段性脫髓（segmental demyelination）： 1、炎癥、中毒、遺傳、代謝障礙所 致：GBS、白喉； 2、髓鞘發(fā)生節(jié)段性破壞、脫失； 3、軸突相對保存完好； 4、長纖維損傷輕，短纖維損傷明顯； 5、髓鞘易于恢復(fù)再生。,神經(jīng)元的胞體與軸突、軸突與施萬細胞的依存關(guān)系較密切。 周圍神經(jīng)具有較強的再生修復(fù)能力，神經(jīng)元胞體的完好是再生修復(fù)的基礎(chǔ)。,周圍神經(jīng)病理改變的關(guān)系 神經(jīng)元 軸索 髓鞘,五、臨床表現(xiàn)：四大主癥 （一）運動障礙： 1、刺激性： 1）肌束震顫(fasciculation) ：,2、麻痹性： 1）肌力減弱或消失： 2）張力減低： 3）肌萎縮：,（二）感覺障礙： 1、刺激性癥狀： 1）感覺異常： 2）感覺過敏：,3）自發(fā)痛：不同部位神經(jīng)病變時，疼痛特點不同。 包括：局部性疼痛（local pain）、自發(fā)痛，即神經(jīng)痛(neuralgia)、放射性疼痛(radiating pain)、根痛等。 根據(jù)疼痛發(fā)生的神經(jīng)不同，冠以神經(jīng)名而命名（三叉神經(jīng)、枕大神經(jīng)、肋間神經(jīng)、坐骨神經(jīng)等）。 2、感覺缺失癥狀：,（三）腱反射減弱或消失： 周圍神經(jīng)病變同時損害感覺纖維和運動纖維，腱反射弧的向心徑路與離心徑路同時受損，因而表現(xiàn)為腱反射減弱或消失、跟腱反射表現(xiàn)更明顯。,（四）自主神經(jīng)障礙： 1、刺激性癥狀：多汗、高血壓； 2、麻痹性癥狀：無汗、直立性低血壓、皮膚、指甲變薄、角化；尿便障礙、陽萎等。 （五）其它： 周圍神經(jīng)增大、增粗；手足、脊柱畸形；營養(yǎng)性潰瘍等。,六、輔助檢查： （一）神經(jīng)電生理檢查： 測定肌肉有無損害（肌電圖EMG）；測定神經(jīng)運動、感覺傳導(dǎo)速度(NCV)。包括：末端潛伏期（DL）、神經(jīng)干的運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度（MCU）、復(fù)合肌肉動作電位（CMAP）、感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度（SCV）、感覺神經(jīng)動作電位（SNAP）、F波等。,目的： 1、鑒別神經(jīng)元性或肌病性疾??； 2、鑒別脫髓鞘性或軸索性損害； 3、病變定位； 4、發(fā)現(xiàn)亞臨床型神經(jīng)?。?5、指導(dǎo)治療及估計預(yù)后。,（二）影像學檢查：對探尋病因有較大價值，也是選擇治療方法的依據(jù)。如腰椎CT或MRI。 （三）神經(jīng)肌肉活檢：屬侵入性檢查，可提供周圍神經(jīng)病變的病理特點。適用于原因不明的周圍神經(jīng)病或肌?。徊捎霉忡R、電鏡、免疫組化等手段進行病理檢查。,七、診斷原則： 1、確定是否為周圍神經(jīng)病； 2、確定是單神經(jīng)病、多數(shù)性單神經(jīng)病或多發(fā)性神經(jīng)??； 3、明確病因。 八、治療： 各種周圍神經(jīng)疾病均可應(yīng)用B族維生素。,第二節(jié) 腦神經(jīng)疾病 一、三叉神經(jīng)痛 （trigeminal neuralgia）,（一）概念： （二）病因和病理： 原發(fā)性： 繼發(fā)性：,（三）臨床表現(xiàn)： 1、一般表現(xiàn)： 2、癥狀： 1）疼痛部位; 2）疼痛性質(zhì)： 3）疼痛發(fā)作： 4）觸發(fā)點或板機點： 3、體征：,（四）診斷： 1、疼痛部位、性質(zhì)及板擊點 2、無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征,（五）鑒別診斷： 與繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的鑒別： 1、原發(fā)或繼發(fā)的顱底腫瘤： 2、延髓空洞癥： 3、多發(fā)性硬化： 4、牙痛：,5 、副鼻竇炎： 6、舌咽神經(jīng)痛(glosspharyngeal neuralgia)： 7、蝶腭神經(jīng)痛： 8、非典型面痛： 9、偏頭痛：,（六）治療： 1、藥物治療： 1）止痛：卡馬西平、苯妥英鈉 2）大劑量維生素B12：,2、封閉療法： 3、理療： 4、手術(shù)治療： 5、刀或X線刀治療：,第二節(jié) 腦神經(jīng)疾病 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 （idiopathic facial palsy）,2019/8/21,37,可編輯,（一）概念： （二）解剖：,（三）病因、病理和發(fā)病機制： 病因未明。 早期病變?yōu)樗[。有不同程度的脫髓鞘。嚴重者可有軸突變性。,（四）臨床表現(xiàn)： 1、一般表現(xiàn)： 2、癥狀： 3、體征：周圍性面癱 1）莖乳孔處： 2）鼓索神經(jīng)段： 3）鐙骨肌支段： 4）膝狀神經(jīng)節(jié)段：,4、并發(fā)癥： 1）面肌痙攣及聯(lián)帶運動：是面神經(jīng)的刺激癥狀； 2）腭魚淚：鼓索神經(jīng)修復(fù)過程中走行錯位至巖淺大神經(jīng)。,（五）輔助檢查： 為除外腦橋小腦角腫瘤、顱底占位病變、腦橋的血管病等后顱窩病變，部分患者需做顱腦CT或 MRI掃描，但不作為常規(guī)檢查。,（六） 診斷： 1、急性起??； 2、周圍性面癱（單純），無其它 定位體征。,（七）鑒別診斷： 1、GBS： 2、各種中耳炎、迷路炎、乳突炎等： 3、后顱凹腫瘤或腦膜炎： 4、腦橋內(nèi)的血管?。?5、萊姆?。↙yme disease）：,（八）治療： 急性期治療：目的是減輕面神經(jīng)水腫、改善局部血液循環(huán)與防治并發(fā)癥。 1、激素：地塞米松、氫化可的松等，7-10天，肌注；強的松：口服；,2、營養(yǎng)神經(jīng)：主要是B族維生素、ATP等； 3、Hunt綜合征：抗病毒治療以無環(huán)鳥苷為主。靜脈滴注，連用2周。 4、理療：早期既可開始，碘離子透入療法； 5、預(yù)防眼部并發(fā)癥：帶眼罩、眼藥水，以防止角膜炎。,恢復(fù)期治療：病后第3周至6個月以促使神經(jīng)功能盡快為主。 6、針灸：過了急性期以后開始：大約2周以后； 7、按摩治療：盡早開始自我功能訓(xùn)練； 后遺癥期治療：療效不肯定。 8、手術(shù)：病后2年仍未恢復(fù)者，可考慮神經(jīng)吻合術(shù)；嚴重面肌痙攣者，可切斷面神經(jīng)；,（九）預(yù)后： 1、2周急性期過后，開始恢復(fù)，1 個月-1年為恢復(fù)期。 2、脫髓鞘改變者恢復(fù)好，軸索病變者 預(yù)后差；有病因（受涼、受潮）、 年青人、輕度面癱者恢復(fù)好； 3、老年人、高血壓、糖尿病、動脈硬 化、心梗史者預(yù)后差。,第三節(jié) 脊神經(jīng)疾病 一、單神經(jīng)病 （十）坐骨神經(jīng)痛 （sciatica）,1、概念 2、解剖：,坐骨神經(jīng)是人體中最長的神經(jīng)，由L4S3的脊神經(jīng)前支組成，經(jīng)梨狀肌下孔出盆腔，在臀大肌深面沿大腿后側(cè)下行達蟈窩，在蟈窩上角附近分為脛神經(jīng)和腓總神經(jīng)，支配大腿后側(cè)和小腿肌群，并傳遞小腿與足部的皮膚感覺。,3、病因及分類 坐骨神經(jīng)痛分為原發(fā)性及繼發(fā)性兩大類； 原發(fā)性坐骨神經(jīng)痛也稱為坐骨神經(jīng)炎，原因不明的非特異性炎癥。 繼發(fā)性者臨床多見，是因坐骨神經(jīng)通路受病變的壓迫或刺激所致。根據(jù)發(fā)病部位可分為根性、叢性和干性。,1-根性坐骨神經(jīng)痛的主要病因： 1）脊柱疾病：腰間盤疝、椎管狹窄、隱性脊柱裂、肥大性脊柱炎、外傷； 2）椎管內(nèi)疾?。杭顾桉R尾炎癥、椎管內(nèi)腫瘤或蛛網(wǎng)膜炎、血管畸形； 2-叢性、干性坐骨神經(jīng)痛的主要病因： 骨盆及盆腔疾?。瑚倔y關(guān)節(jié)病、盆腔腫瘤、妊娠壓迫、子宮附件炎、肌肉注射不當、臀部外傷、感染。,4、臨床表現(xiàn)： 1）一般表現(xiàn)：青壯年男性多發(fā)、單側(cè)為主，起病快慢因病因而異； 2）癥狀：病側(cè)大、小腿后部、外側(cè)部放射性疼痛，也有呈刀割樣或燒灼樣疼痛者，呈持續(xù)性，可陣發(fā)性加重或夜間加重；,3）體征： 1-小腿外側(cè)痛覺減退或消失； 2-跟腱反射減弱或消失； 3-拉塞格氏（Laseques）征陽性； 4-強迫體位：患側(cè)下肢不能吃力。 5-根性：腰椎壓痛陽性，增加腹壓時疼痛加?。蛔巧窠?jīng)走行壓痛點壓痛輕微。,6-叢性：以骶部疼痛明顯，疼痛除沿坐骨神經(jīng)放射外還可放射至股前及會陰部，坐骨神經(jīng)走行壓痛點壓痛明顯。 7-干性：以臀部以下疼痛為特點，坐骨神經(jīng)走行壓痛點壓痛陽性。 8-小腿輕度肌萎縮、患側(cè)臀肌松弛。,5、輔助檢查： 1）X光片：腰骶維骨質(zhì)破壞、腫 瘤、結(jié)核、隱性骶椎裂； 2）腰穿:腫瘤病人可見CSF中蛋白 增高、細胞學可見腫瘤細胞； 3）CT或MRI：間盤疝、腫瘤、炎癥 4）椎管造影：現(xiàn)已少用，脊部蛛網(wǎng) 膜粘連。,6、診斷： 1）有關(guān)病因； 2）癥狀：一側(cè)腰腿痛；后部放射痛； 3）體征：感覺、反射、拉塞格氏征 (Laseques)陽性； 4）輔助檢查：相關(guān)病因的檢查。,7、鑒別診斷： 1）腰肌勞損：局部痛； 2）髖關(guān)節(jié)炎：“ 4 ” 字試驗陽性； 無神經(jīng)系統(tǒng)示位體征。 3）急性肌纖維組織炎： 4）病因疾?。杭怪?、骶髂關(guān)節(jié)、 骨盆內(nèi)器官等。,8、治療： 1）病因治療：局部占位病變、腰間盤疝、椎管狹窄等，手術(shù)治療；結(jié)核感染者，需抗癆治療。 2）對癥處置： 1-臥硬板床休息；,2-營養(yǎng)神經(jīng)：B族維生素、ATP。 3-止痛：平痛新、卡馬西平、布洛芬等。 4-激素：地塞米松、強的松等靜脈注射、口服 5-推拿、按摩、理療、針灸。 3）局部封閉；,第三節(jié) 脊神經(jīng)疾病 二、多發(fā)性神經(jīng)?。╬olyneuropathy）,（一）概念 （二）病因及發(fā)病機制： 1、營養(yǎng)缺乏或代謝障礙： 2、中毒： 1）藥物： 2）化學品： 3）重金屬： 4）生物毒素： 。,3、結(jié)締組織?。?4、自身免疫性疾病： 5、遺傳性疾病： 6、其它：,（三）病理： 多神經(jīng)軸突變性：即逆死性神經(jīng)病，從遠端向近端發(fā)展，包括節(jié)段性脫髓鞘。,（四）臨床表現(xiàn)： 1、一般情況； 2、癥狀： 3、體征： 1）感覺障礙： 2）運動障礙： 3）反射改變： 4）自主神經(jīng)障礙：,4、不同病因所致的多發(fā)必性神經(jīng)病的特點： 1）呋喃類藥物中毒： 2）異煙肼： 3）糖尿?。?4）尿毒癥： 5）維生素B1缺乏： 6）POEMS綜合征(Crow-Fukase綜合征)： 7）重金屬： 8）腫瘤：,（五）輔助檢查： 1、腰穿：一般正常，個別病人腦脊液中蛋白增高。 2、肌電圖：鑒別神經(jīng)源性或肌源性改變。軸索病變：以運動誘發(fā)波幅的降低和失神經(jīng)支配為主；脫髓鞘病變：以神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢為主。,3、神經(jīng)組織活檢：確定病損性質(zhì)和程度?？商峁┲匾脑\斷證據(jù)。 4、血生化檢測：血糖、尿素氮、肌酐、甲狀腺素、毒理學測定等。 5、免疫學檢查：自身抗體系列檢查、病原體或相應(yīng)抗體測定。,（六）診斷： 1、有引起本病的病因病史； 2、四肢