,泌尿系解剖先天性異常,泌尿系的先天性疾病 腎缺如 （孤立腎） 由于一側(cè)腎組織和輸尿管芽不發(fā)育， 或僅有殘缺的后腎組織所致單側(cè)腎缺如常 伴同側(cè)輸尿管缺如。對側(cè)腎臟可呈代償性 肥大，可伴有旋轉(zhuǎn)不良或異位。,X線 平片上一側(cè)腎影缺如,對側(cè)腎影相對增大。 IVP:一側(cè)腎臟不顯影,對側(cè)的腎盂、輸尿管增大。,融合腎（馬蹄腎） 融合腎：指兩腎的聯(lián)合，但每一腎各自具有 自已的收集系統(tǒng)和排泄系統(tǒng)。 馬蹄腎: 是融合腎中最常見的一種, 指兩腎 的上極或下極相融合，常見是下極 融合，融合的部分稱峽部，由腎實 質(zhì)或結(jié)締組織構(gòu)成。,X線 平片：兩腎下極斜向內(nèi)側(cè)。 IVP： 兩腎盂位置低，且靠近，旋轉(zhuǎn)不良。 輸尿管上段向外彎，中下段向內(nèi)彎 曲?？砂橛心I盂積水。,異位腎 病理 1.胚胎時期受異常腎血管影響而不能到達 或超過正常位置，大多伴有腎旋轉(zhuǎn)不良。 2.異位腎常位于腰部，髂骨、盆腔區(qū)域。 3.它的輸尿管的長度能恰好其分到達腎的 位置，此點是與腎下垂的鑒別點。,X線 KUB:正常腎區(qū)無腎影,在其他部位 有一軟組織腫塊,若異位于腹部,IVP可 作出診斷。,腎發(fā)育不全 病理 1.胚胎發(fā)育中生腎組織或后腎管發(fā)育障礙及 血供不正常所致。 2.腎臟體積小，多為一側(cè)性。 3.腎質(zhì)發(fā)育差，腎盂一般可容小，也可正常。 4.有時腎盂為輸尿管上端擴大的盲端所成。 5.腎盞數(shù)目可減少，輸尿管也細小。 6.對側(cè)腎臟代償性肥大。,X線 平片:患側(cè)腎臟明顯小。 IVP: 腎區(qū)顯影較淡,腎盂呈杵狀盲端, 或腎盂腎盞細小。,腎盂輸尿管重復畸形 病理 1.胚胎早期有兩個輸尿管芽進入一個后腎胚 基所致。 2.按輸尿管芽分叉的高低引起部分重復或全 部重復。 3.上部腎盂往往細小，發(fā)育不全，下腎盂較 大，常有兩個大腎盞。 4.可有一條或兩條輸尿管通向膀胱，也可發(fā) 生異位開口。,X線 經(jīng)IVP才能顯示 1.重復腎盂:下腎盂類似正常腎盂,但腎盂 數(shù)目減少,位置偏低,上腎盂多呈萎縮變 小,或如囊狀或腎積水。 2.分型,鑒別診斷 重復腎盂上方腎盂腎積水,不顯 影時需與來自腎上極的腎胚胎瘤相鑒 別。,2019/8/30,29,可編輯,腎盂旋轉(zhuǎn)不良 病理 1.正常兩腎門位置是直接朝內(nèi)輕度偏前，兩腎軸呈“八” 字形。 2.在胚胎發(fā)育過程中，腎軸不旋轉(zhuǎn)或旋轉(zhuǎn)不足或過度 或反方向旋轉(zhuǎn)（胚胎時兩腎門朝前的），都稱為旋 轉(zhuǎn)不良。 3.常伴有異常的血管供應，并引起腎盂輸尿管交接處 梗阻。 4.不旋轉(zhuǎn)或旋轉(zhuǎn)不足是三種旋轉(zhuǎn)不良中最常見的。 5.腎盂旋轉(zhuǎn)不良可以單獨存在，也?？膳c融合腎并存。,X線 只有IVP才能顯示 1.腎盂向前,腎盂橫徑變小且腎盞及杯 口均因重疊而不顯示或僅部分見到。 2.輸尿管的位置距脊柱較遠。 3.可伴有腎盂積水。,鑒別診斷 主要與馬蹄腎鑒別,后者位置較低， 為兩側(cè)性的旋轉(zhuǎn)不良。質(zhì)量好的IVP上 可見兩側(cè)腎下極腎質(zhì)影相互連結(jié),可借 助于B、CT、MRI鑒別。,先天性輸尿管狹窄 病理 1.原因不明，狹窄較局限，長約13cm,以腎 盂輸尿管交界處多見。 2.狹窄段一般無炎癥表現(xiàn)。 3.若狹窄發(fā)生在中下段可引起輸尿管擴張扭曲， 腎盂積水。,X線 IVP和逆行腎盂造影才能顯示。 1.局部輸尿管固定性的狹窄。,2.狹窄以上輸尿管及腎盂、腎盞擴大積水。,輸尿管囊腫 病理 1.輸尿管下端在膀胱內(nèi)的膨脹或囊腫樣擴張。 2.囊腫為膀胱粘膜所覆蓋，內(nèi)層為輸尿管粘 膜，間其有肌纖維和結(jié)締組織。 3.囊腫呈園形，橢圓形或扁平狀，直徑可由 1cm直占滿整個膀胱。 4.若輸尿管阻塞則囊腫上段輸尿管和腎盂可 擴大積水。 5.巨大囊腫可向尿道脫垂，阻塞膀胱頸。,X線 IVP是顯示囊腫的基本方法。 1.輸尿管下端擴張,如眼鏡蛇頭樣。 2.膀胱內(nèi)有圓形透亮的充盈缺損邊緣光整, 常伴有輸尿管內(nèi)的造影劑影,形成“光暈征”。,鑒別診斷 1.膀胱良性腫瘤:良性腫瘤的充盈缺損邊 緣不及囊腫光滑和圓整,無光暈征。 2.膀胱癌:表現(xiàn)為不規(guī)則的充盈缺損,膀胱 壁僵硬。,原發(fā)性巨輸尿管 病理 1.是一種先天性的喪失蠕動，張力的輸尿管，常 呈雙側(cè)性。 2.主要累及膀胱壁內(nèi)段，呈持續(xù)狹窄，長約1 2cm。 3.有時可呈廣泛性狹窄輸尿管變直及返流。 4.組織學顯示輸尿管下段不同程度肌性萎縮和 壁內(nèi)纖維化。,X線 1.逆行造影顯示較IVP為佳。 2.造影劑注入腎盂輸尿管后立即攝片可 清楚顯示狹窄段。 3.輸尿管全程顯影，排空延遲。 4.透視下可觀察到蠕動波向下逐漸減弱。,膀胱外翻 病理 1.是膀胱前壁及其前面的一部分下腹壁在 生長中缺失所致。 2.膀胱后壁向前翻出，輸尿管口暴露在外， 可見尿液溢出。,X線 1.平片示恥骨聯(lián)合分離，可達到10cm與患 兒骶骨寬度相等。 2.整個骨盆張開呈馬蹄形。 3.?？尚蠭VP檢查，排除其他泌尿道畸形。,尿道重復畸形 除重復陰莖畸形有重復尿道外，也可以 一個陰莖有兩條或兩條以上的尿道，以男性 多見：分三型：第一型完全型：有兩個尿道 內(nèi)口及兩個外口，兩條尿