泌尿系統(tǒng)疾病,.,小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點,尿次首次排尿于生后不久，但也有延至生后36小時左右者1周2025次/天1歲1516次/天學齡前、學齡期67次/天,小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點,尿量正常13ml/kg/小時少量1ml/kg/小時無尿0.5ml/kg/小時正常：少尿：嬰兒400500ml/天嬰幼兒200ml/天幼兒500600ml/天學齡前300ml/天學齡前600800ml/天學齡期30%為腎小球性血尿需查23次10%為非腎小球性血尿符合率為80%以上,小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點,細胞及管型：WBC5個或10個/HP鏡下膿尿Addis計數(shù)RBC50萬/12小時WBC100萬/12小時(管型總數(shù)5000個/12小時)顆粒管型、各類細胞管型表示有腎臟損害,急性腎小球腎炎,acuteglomerulonephritis(AGN),.,一、急性腎小球腎炎定義,是一種兒科常見的腎小球疾病，其主要臨床表現(xiàn)為：水腫、少尿、血尿及高血壓，多發(fā)生于鏈球菌感染后，故又稱為急性鏈球菌感染后腎炎(acutepoststreptococcalglome-rulonephritis）.,二、急性腎小球腎炎病理,主要病變在基底膜范圍內(nèi)，呈彌漫性、滲出性、增殖性改變。,三、急性腎小球腎炎病機,四、急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn),多出現(xiàn)于乙型甲族溶血性鏈球菌感染后13周（一）典型表現(xiàn)1、水腫、少尿2、血尿3、高血壓4、其他:低熱、乏力、頭暈、食欲,四、急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn),（一）典型表現(xiàn)1、水腫、少尿水腫：為最早表現(xiàn)，雙眼瞼、顏面、漸及全身、非凹陷性。少尿：尿約300500ml/天，重者：90mmHg）時首選心痛定0.250.5mg/kg/天potidorqid(35.7mmol/L(100mg/dl)。,七、急性腎小球腎炎治療(五)嚴重病例的治療,八、急性腎炎病程及預后,（一）病程：一般在2周左右，尿量增加，水腫消退，血壓正常.46周，尿常規(guī)接近正常.48個月，尿Addis計數(shù)復常.612個月或更長，少數(shù)患兒尿中仍有紅細胞.（二）預后：好95%完全康復（痊愈率9095%）主要死亡原因：急性腎衰,腎病綜合征（nephroticsyndromNS）,.,一、腎病綜合征定義,由各種病因引起的腎小球毛細血管通透性增高，導致大量蛋白尿的臨床癥候群，其臨床特點為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥、高度浮腫。發(fā)病僅次于腎炎，為泌尿系統(tǒng)第2位常見病。,二、腎病綜合征分類,單純性原發(fā)性（特發(fā)性90%）繼發(fā)性腎炎性先天性,三、原發(fā)性腎病綜合征病因及病理,（一）病因不明確（二）病理微小病變型（MCD）最多見局灶性節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）系膜增生型（MsPGN）膜性腎病(MGN)膜增生型(MPGN),四、腎病綜合征病理生理,四、腎病綜合征病理生理,腎小球損傷：指腎小球濾過膜的靜電屏障作用受損高選擇性蛋白尿，分子屏障作用受損非選擇性蛋白尿。,五、原發(fā)性腎病綜合征臨床表現(xiàn),1、單純性腎病27歲多見，男女，起病緩A、浮腫眼、面全身、凹陷性胸、腹水、陰囊水腫、呼困B、蛋白尿尿蛋白+（0.1g/kg/天）C、低蛋白血癥總蛋白下降，白蛋白5.7mmol/L,五、原發(fā)性腎病綜合征臨床表現(xiàn),2、腎炎性腎病7歲多單純性腎病表現(xiàn)+以下四項中一項或多項者：A、尿紅細胞10個/HP（兩周內(nèi)3次以上離心尿）B、反復出現(xiàn)或持續(xù)高血壓學齡前120/80mmhg(16.0/10.7Kpa)學齡兒130/90mmhg(17.3/12.0Kpa1C、持續(xù)性氮質(zhì)血癥D、血清總補體（CH50）或血C3反復降低,五、原發(fā)性腎病綜合征臨床表現(xiàn),3、并發(fā)癥A、感染最多見，其中以呼吸道感染最多，其次為皮膚等（水痘危險性）B、血管栓塞以腎靜脈血栓最常見，表現(xiàn)為：血尿、腰痛、腎衰C、電解質(zhì)紊亂低鈣、低鈉、低鉀D、急性腎衰,六、原發(fā)性腎病綜合征診斷及鑒別,1、診斷2、鑒別：與急性鏈球菌感染后