1,腎小球腎炎,.,2,腎小球疾病按病因分類,1.原發(fā)性：發(fā)病原因不明者；2.繼發(fā)性：是全身多系統(tǒng)疾病的組成部分，如糖尿病腎病、LN、過(guò)敏性紫癜性腎炎等。3.先天性和/或遺傳性：由胚胎形成、發(fā)育異常，或遺傳物質(zhì)（基因和染色體）的改變引起的腎小球疾病。,3,原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型（1992年6月中華內(nèi)科雜志腎病組安徽太平）,急性腎小球腎炎（acuteglomerulonephritis,AGN）急進(jìn)性腎小球腎炎（rapidlyprogressiveglo-merulonephritis，RPGN）慢性腎小球腎炎（chronicglomerulonephritis，CGN）隱匿性腎小球腎炎（latentglomeruloneph-ritis），包括無(wú)癥狀性蛋白尿和單純血尿腎病綜合征（nephroticsyndrome，NS）,4,腎小球疾病臨床分型的變化,77年北戴河85年南京92年安徽急性腎炎同前同前急進(jìn)性腎炎同前同前慢性腎炎慢性腎炎慢性腎炎普通型同前高血壓型同前腎病型急性發(fā)作型隱匿性腎炎隱匿性腎小球疾病同前原發(fā)性腎小球疾病腎病綜合征腎病綜合征型型,5,原發(fā)性腎小球疾病的病理分型（WHO1995年標(biāo)準(zhǔn)分型）,腎小球輕微病變（minorglomerularabnormalities）局灶/節(jié)段性病變（focaland/orseg-mentallesions）彌漫性腎小球腎炎（diffuseglome-rulonephritis）,6,原發(fā)性腎小球疾病的病理分型（WHO1995年標(biāo)準(zhǔn)分型）,1）膜性腎病（membranousnephropathy，MN）2）增生性腎炎（proliferativeglomerulonephritis）系膜增生性腎小球腎炎（mesangialproliferativeglomerulonephritis，MsPGN）毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎（endocapilaryproliferativeglomerulonephritis，EPGN）系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎（膜增生性腎炎I及III型）（mesangiocapillaryglomerulonephritistypeIandIII，MPGN）新月體性（毛細(xì)血管外）和壞死性腎小球腎炎（crescenticglomerulonephritisandnecrotizeglomerulonephritis）3）硬化性腎小球腎炎（sclerosingglomerulonephritis）未分類腎小球腎炎（unclassifiedglomerulonephritis）,7,原發(fā)性腎小球疾病臨床診斷與病理類型的對(duì)照,臨床診斷病理類型急性腎小球腎炎毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎新月體性（毛細(xì)血管外）腎炎原發(fā)性腎病綜合征微小病變性腎病；系膜增生性腎炎；局灶節(jié)段性腎小球硬化；膜性腎?。幌的っ?xì)血管性腎炎；IgA腎??；IgM腎病,8,原發(fā)性腎小球疾病臨床診斷與病理類型的對(duì)照,慢性腎小球腎炎系膜增生性腎炎；局灶節(jié)段性腎小球硬化；膜性腎??；系膜毛細(xì)血管性腎炎；硬化性腎炎隱匿性腎小球疾病腎小球輕微病變；系膜增生性腎炎；局灶性腎炎；IgA腎病,9,提綱,腎小球腎炎的概念腎小球腎炎的病因與發(fā)病機(jī)制急性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎隱匿性腎炎IgA腎病,10,腎小球腎炎的概念,腎小球腎炎（以下簡(jiǎn)稱腎炎）是臨床上表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、少尿并常伴有水腫、高血壓和腎功能受損的一組原發(fā)性腎小球疾病。,11,提綱,腎小球腎炎的概念腎小球腎炎的病因與發(fā)病機(jī)制急性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎隱匿性腎炎IgA腎病,12,腎小球腎炎的病因,尚未完全查明。一般認(rèn)為是人體對(duì)某些致病因素的免疫反應(yīng)所致，而不是這些致病因素對(duì)腎臟的直接損害。致病因素可為細(xì)菌、病毒或原蟲感染引發(fā)的免疫反應(yīng)，也可能是自身隱匿抗原被暴露，刺激機(jī)體產(chǎn)生抗基底膜抗體，引起急進(jìn)性腎炎。,13,腎小球腎炎的發(fā)病機(jī)制（一）,目前認(rèn)為，腎小球腎炎的發(fā)病機(jī)制是免疫介導(dǎo)的炎癥反應(yīng)。主要依據(jù)有：免疫熒光或免疫酶標(biāo)技術(shù)證實(shí)免疫球蛋白及補(bǔ)體成分在腎小球毛細(xì)血管襻或系膜區(qū)沉著；使用免疫手段可制備多種與人類腎小球疾病相似病變的動(dòng)物模型；一些患者血液中可檢出循環(huán)免疫復(fù)合物或抗基底膜抗體，血清補(bǔ)體成分降低。,14,腎小球腎炎的發(fā)病機(jī)制（二）,腎小球腎炎發(fā)病過(guò)程可分為：免疫介導(dǎo)、炎癥細(xì)胞及炎癥因子參與和血流動(dòng)力學(xué)改變3個(gè)階段。1.免疫介導(dǎo)損傷這在腎小球腎炎發(fā)病過(guò)程中起著主要的啟動(dòng)作用；根據(jù)免疫學(xué)發(fā)病機(jī)制不同，免疫介導(dǎo)損傷分為體液免疫和細(xì)胞免疫兩種。,15,腎小球腎炎的發(fā)病機(jī)制（三）,體液免疫有3種機(jī)制：原位免疫復(fù)合物形成：形成該種免疫復(fù)合物的抗原有兩類：腎小球本身抗原和植入抗原。它們可刺激機(jī)體產(chǎn)生抗體，抗體與抗原結(jié)合形成原位免疫復(fù)合物。由原位免疫復(fù)合物介導(dǎo)的腎小球疾病有：急進(jìn)性腎炎I型、肺出血-腎炎綜合征和膜性腎病等。,16,腎小球腎炎的發(fā)病機(jī)制（四）,循環(huán)免疫復(fù)合物沉積：外源性或體內(nèi)抗原刺激機(jī)體產(chǎn)生抗體，抗原抗體結(jié)合形成免疫復(fù)合物。如該復(fù)合物體積大小適中，容易逃脫單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)的清除而沉積在腎小球（主要在系膜區(qū)，炎癥廣泛而嚴(yán)重時(shí)亦可沉積在內(nèi)皮下或上皮下）。由循環(huán)免疫復(fù)合物沉積介導(dǎo)的腎小球疾病有鏈球菌感染后急性腎炎、大部分急進(jìn)性腎炎、系膜增生性腎炎和系膜毛細(xì)血管性腎炎等。,17,腎小球腎炎的發(fā)病機(jī)制（五）,抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體：這種抗體可與中性粒細(xì)胞表達(dá)的抗原（蛋白酶3、髓過(guò)氧化物酶）結(jié)合，引起壞死性新月體腎小球腎炎、Wegener肉芽腫及顯微鏡下型血管炎等疾病。腎小球中無(wú)免疫復(fù)合物沉積。機(jī)制不明。,18,腎小球腎炎的發(fā)病機(jī)制（六）,細(xì)胞免疫細(xì)胞免疫反應(yīng)在原發(fā)性腎小球疾病發(fā)病中的作用尚未得到充分證實(shí)。有些疾病腎小球內(nèi)出現(xiàn)T細(xì)胞，因而提出T細(xì)胞與增生性腎炎的發(fā)病有關(guān)。有些疾病在腎小球內(nèi)出現(xiàn)巨噬細(xì)胞，因而提出巨噬細(xì)胞與腎小球新月體形成有關(guān)。在發(fā)病過(guò)程中，致敏的T細(xì)胞釋放出淋巴因子或細(xì)胞因子，可引起足突融合和蛋白尿。,19,腎小球腎炎的發(fā)病機(jī)制（七）,2.炎癥細(xì)胞及炎癥因子介導(dǎo)損傷免疫反應(yīng)可激活多種炎癥細(xì)胞及炎癥因子，在原發(fā)性腎小球疾病發(fā)病過(guò)程中起著炎癥放大作用。炎癥細(xì)胞血循環(huán)中的炎癥細(xì)胞：炎性細(xì)胞在清除免疫復(fù)合物的同時(shí)釋放蛋白酶、超氧陰離子等代謝產(chǎn)物及多種炎癥因子影響腎小球。,20,腎小球腎炎的發(fā)病機(jī)制（八）,腎小球內(nèi)的固有細(xì)胞：它們既是免疫和炎癥反應(yīng)的靶細(xì)胞，又是效應(yīng)細(xì)胞。它們?cè)谑艿窖装Y因子的刺激后會(huì)出現(xiàn)增生、分泌細(xì)胞外基質(zhì)、釋放炎癥因子等表現(xiàn)，導(dǎo)致腎小球炎癥和硬化。,21,腎小球腎炎的發(fā)病機(jī)制（九）,炎癥因子補(bǔ)體系統(tǒng)：免疫復(fù)合物可通過(guò)經(jīng)典途徑和旁路途徑激活補(bǔ)體。激活的補(bǔ)體系統(tǒng)生成一系列生物活性片段，其作用有：a.吸引中性粒細(xì)胞及單核細(xì)胞向局部浸潤(rùn)，趨化炎癥；b.增加腎小球毛細(xì)血管壁的通透性；,22,腎小球腎炎的發(fā)病機(jī)制（九）,c.補(bǔ)體的終端成分（C5b-9）又稱為補(bǔ)體膜攻擊復(fù)合體（MAC）損傷腎小球系膜細(xì)胞、毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞、臟層上皮細(xì)胞及其裂隙膜部分，并刺激它們產(chǎn)生基質(zhì)成分，分泌炎癥因子，同時(shí)還有促進(jìn)凝血的作用，從而影響基底膜的合成與修復(fù)，增加通透性，引起蛋白尿。,23,腎小球腎炎的發(fā)病機(jī)制（十）,生長(zhǎng)因子與細(xì)胞因子：是一類能在細(xì)胞間進(jìn)行聯(lián)絡(luò)，發(fā)揮重要生理與病理作用（如趨化炎癥細(xì)胞、刺激腎固有細(xì)胞增生、收縮、分泌細(xì)胞外基質(zhì)、表達(dá)黏附分子及釋放炎癥因子等）的相對(duì)分子質(zhì)量較低的糖蛋白，常以自分泌或旁分泌形式發(fā)揮效能。,24,腎小球腎炎的發(fā)病機(jī)制（十）,共分七類：表皮生長(zhǎng)因子類、血小板源生長(zhǎng)因子類、胰島素樣生長(zhǎng)因子類、成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子類、神經(jīng)生長(zhǎng)因子類、白細(xì)胞介素類、集落刺激因子類。,25,腎小球腎炎的發(fā)病機(jī)制（十一）,趨化因子：腎內(nèi)多種細(xì)胞激活后可產(chǎn)生趨化因子，引誘中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞腎內(nèi)浸潤(rùn)致病。細(xì)胞黏附分子：是一類在細(xì)胞表面表達(dá)的糖蛋白馬克通過(guò)配、受體結(jié)合而介導(dǎo)細(xì)胞間或細(xì)胞與細(xì)胞基質(zhì)間的黏附作用，參與免疫反應(yīng)、炎癥反應(yīng)和腎臟纖維化的發(fā)生。,26,腎小球腎炎的發(fā)病機(jī)制（十二）,血管活性物質(zhì)：包括內(nèi)皮素、花生四烯酸代謝產(chǎn)物、血小板活化因子等。有強(qiáng)大的血管活性作用，可調(diào)節(jié)血管舒縮而影響腎小球血流動(dòng)力學(xué)和毛細(xì)血管通透性，參與腎小球損傷，并影響腎臟固有細(xì)胞的作用。一氧化氮：可能參與腎炎的發(fā)生。,27,腎小球腎炎的發(fā)病機(jī)制（十二）,活性氧及其代謝產(chǎn)物：可直接損傷腎臟細(xì)胞與腎小球基底膜，還能通過(guò)趨化、促進(jìn)細(xì)胞分泌炎癥因子等作用加重腎小球炎癥。血小板和凝血系統(tǒng)：可活化或釋放多種炎癥因子，加重腎小球病變。,28,腎小球腎炎的發(fā)病機(jī)制（十三）,3.腎小球硬化及血流動(dòng)力學(xué)改變介導(dǎo)損傷在腎小球炎癥后期病變進(jìn)展中起著重要作用。當(dāng)健存腎單位越來(lái)越少時(shí)，殘存腎單位代償性反應(yīng)，表現(xiàn)為腎小球內(nèi)高灌注、高壓力、高濾過(guò)，即所謂“三高”學(xué)說(shuō)。此三高反過(guò)來(lái)加重及加速殘存腎單位硬化，引起慢性腎炎進(jìn)展至終末期腎功能衰竭。,29,提綱,腎小球腎炎的概念腎小球腎炎的病因與發(fā)病機(jī)制急性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎隱匿性腎炎IgA腎病,30,急性腎小球腎炎（概述）acuteglomerulonephritis,AGN,簡(jiǎn)稱急性腎炎，是以急性起病、少尿、血尿、蛋白尿，時(shí)伴高血壓、水腫、腎小球?yàn)V過(guò)率降低為臨床特征的腎小球疾病。多見(jiàn)于甲組溶血性鏈球菌感染后，也見(jiàn)于其他細(xì)菌、病毒和原蟲感染后，如肺炎雙球菌、麻疹等。在我國(guó)是常見(jiàn)腎臟病，各種年齡皆可發(fā)病，但以青少年為主。本節(jié)只講述急性鏈球菌感染后腎炎。,31,急性腎小球腎炎（病因與發(fā)病機(jī)制）,1.鏈球菌胞壁M蛋白或其他蛋白成分作為抗原，刺激機(jī)體產(chǎn)生抗體，二者結(jié)合形成抗原抗體復(fù)合物，隨血流到達(dá)腎臟，沉積于腎小球，引起炎癥反應(yīng)。,32,急性腎小球腎炎（病因與發(fā)病機(jī)制）,2.近來(lái)發(fā)現(xiàn)部分患者鏈球菌感染后某些抗原成分可種植于腎小球形成原位免疫復(fù)合物而導(dǎo)致炎癥反應(yīng)。3.鏈球菌感染后是否發(fā)生腎炎與抗原和機(jī)體免疫功能狀態(tài)有關(guān)。,33,急性腎小球腎炎（病理）,腎臟較正常大而光滑。急性期病理表現(xiàn)為彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎：光鏡下見(jiàn)腎小球系膜及內(nèi)皮細(xì)胞增生，炎細(xì)胞浸潤(rùn)；免疫熒光見(jiàn)彌漫呈顆粒狀沿毛細(xì)血管襻/系膜區(qū)的IgG、C3沉著；電鏡下見(jiàn)典型腎小球上皮下駝峰狀電子致密物沉著。腎小管病變不明顯，可見(jiàn)腎間質(zhì)水腫及灶性細(xì)胞浸潤(rùn)。,34,急性腎小球腎炎（臨床表現(xiàn)）,發(fā)病前90%患者有鏈球菌感染，腎炎癥狀常在咽炎、扁桃體炎、皮膚感染及猩紅熱等鏈球菌感染后1-3周，平均10天出現(xiàn)。1.血尿：鏡下血尿（100%）；肉眼血尿（1/3）2.蛋白尿：見(jiàn)于絕大部分患者，多3g/d；,35,急性腎小球腎炎（臨床表現(xiàn)）,3.少尿：起病時(shí)球管失衡所致。多于1-2周緩解。4.水腫：見(jiàn)于80%以上患者。鈉水潴留引起。5.高血壓：見(jiàn)于40%-80%患者。在腎炎癥狀出現(xiàn)時(shí)最明顯，無(wú)眼底改變，利尿后緩解迅速。6.全身表現(xiàn)：常見(jiàn)乏力、惡心、嘔吐、頭暈等。,36,急性腎小球腎炎（并發(fā)癥）,循環(huán)充血：多見(jiàn)于老年患者。表現(xiàn)為呼吸困難、咳嗽、頸靜脈怒張、心臟增大、奔馬律，甚至肺水腫。高血壓腦病：常見(jiàn)于兒童。當(dāng)高血壓伴視物障礙、驚厥、昏迷三項(xiàng)之一時(shí)即可診斷。急性腎功能衰竭：極少見(jiàn)，但是是本病死亡的主要原因。,37,急性腎小球腎炎（實(shí)驗(yàn)室檢查）,尿液檢查：紅細(xì)胞、蛋白、管型等；腎功能：多正常，可有輕度氮質(zhì)血癥。血常規(guī)：常見(jiàn)輕度貧血，ESR于急性期常增快。血補(bǔ)體測(cè)定：疾病早期血總補(bǔ)體及C3明顯降低，6-8周后恢復(fù)正常。其他：咽拭子或皮膚培養(yǎng)常見(jiàn)甲組溶血性鏈球菌；ASO滴度升高只表明近期有鏈球菌感染。,38,急性腎小球腎炎（診斷與鑒別診斷）,診斷鏈球菌感染后1-3周出現(xiàn)典型急性腎小球腎炎臨床癥狀，結(jié)合血清補(bǔ)體降低，一項(xiàng)或多項(xiàng)抗鏈球菌抗體滴度升高，診斷多不困難。與其他病原感染后急性腎小球腎炎鑒別：1.細(xì)菌性心內(nèi)膜炎：有原發(fā)心臟病和細(xì)菌性心內(nèi)膜炎的其他系統(tǒng)表現(xiàn)；2.肝炎或其他病毒感染所致：臨床過(guò)程較清，血清補(bǔ)體不降低，有自限性。,39,急性腎小球腎炎（診斷與鑒別診斷）,與其他原發(fā)性腎小球腎炎的鑒別：1.IgA腎?。号c呼吸道感染的間歇期短，補(bǔ)體正常，ASO滴度不升高，40%患者血IgA升高。腎活檢可確診。2.急進(jìn)性腎炎：發(fā)展快，少尿或無(wú)尿，腎功能進(jìn)行性衰竭，終致尿毒癥。3.慢性腎炎急性發(fā)作：既往有腎臟病史，多于感染1-2天內(nèi)出現(xiàn)癥狀，可有貧血和高血壓，B超檢查可見(jiàn)腎臟縮小。與全身系統(tǒng)性疾病引起腎臟損害的鑒別：可根據(jù)這些疾病的其他系統(tǒng)表現(xiàn)來(lái)進(jìn)行鑒別。,40,急性腎小球腎炎（治療）,治療原則：臥床休息，對(duì)癥處理，必要時(shí)行腎臟替代治療。1.一般治療：臥床、低鹽（1-3g/d）、低蛋白飲食；2.利尿：速尿等。禁用保鉀利尿劑。3.降壓：肼苯達(dá)嗪和鈣通道阻滯劑，受體阻滯劑和ACEI制劑與血管擴(kuò)張劑和利尿劑聯(lián)合應(yīng)用。4.治療感染灶：青霉素，療程2周。5.透析治療：少尿性腎衰，高鉀；嚴(yán)重水鈉潴留，利尿劑無(wú)效，出現(xiàn)急性左心衰。,41,急性腎小球腎炎（病程及預(yù)后）,兒童預(yù)后良好，成人較好，老年較差。散發(fā)，急性期伴重度蛋白尿、嚴(yán)重高血壓，腎活檢見(jiàn)組織增生性病變較重，有較多新月體形成，免疫復(fù)合物沉積不典型者，預(yù)后差，疾病常遷延不愈，若干年后可發(fā)展為慢性腎衰。,42,急性腎小球腎炎（預(yù)防）,預(yù)防呼吸道、皮膚感染及猩紅熱；發(fā)生上述感染應(yīng)使用青霉素或紅霉素治療，并注意隨訪尿常規(guī)和血補(bǔ)體，及早發(fā)現(xiàn)，及早處理。,43,提綱,腎小球腎炎的概念腎小球腎炎的病因與發(fā)病機(jī)制急性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎隱匿性腎炎IgA腎病,44,急進(jìn)性腎小球腎炎（概述）rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN,1.簡(jiǎn)稱急進(jìn)性腎炎，是一種臨床綜合征。臨床以少尿、血尿、蛋白尿、水腫和高血壓等急性腎炎表現(xiàn)，伴腎功能進(jìn)行性急劇惡化，在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)發(fā)展至終末期腎功能衰竭為特征。2.病理表現(xiàn)為腎小球囊內(nèi)大量新月體形成。3.本病雖不常見(jiàn)，但預(yù)后差，需及時(shí)診斷，及時(shí)治療。,45,急進(jìn)性腎小球腎炎（病因與發(fā)病機(jī)制）,病因：1.原發(fā)性腎小球疾病新月體性腎炎、膜增生性腎炎、膜性腎病、IgA腎病等。2.感染性疾病鏈球菌感染后腎炎、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等。3.全身系統(tǒng)性疾病SLE、Goodpasture、過(guò)敏性紫癜等。,46,急進(jìn)性腎小球腎炎（病因與發(fā)病機(jī)制）,根據(jù)免疫發(fā)病機(jī)制分為三類：1.抗腎抗體型：抗GBM抗體呈線條狀沉積在基底膜，與抗原結(jié)合，導(dǎo)致基底膜破壞；2.免疫復(fù)合物型：免疫復(fù)合物呈顆粒狀沉積在基底膜和系膜區(qū)；3.非體液免疫介導(dǎo)型：腎小球無(wú)免疫球蛋白及補(bǔ)體沉著，發(fā)病機(jī)制可能與抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）有關(guān)。此型血管炎突出，又稱ANCA相關(guān)性腎小球腎炎。,47,急進(jìn)性腎小球腎炎（病理）,光鏡檢查：1.50%以上腎小球囊內(nèi)形成新月體細(xì)胞性細(xì)胞纖維性纖維性2.腎小球毛細(xì)血管叢灶性壞死，毛細(xì)血管萎縮塌陷。3.腎間質(zhì)細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化,48,急進(jìn)性腎小球腎炎（病理）,免疫熒光檢查：1.抗腎抗體型：IgG、C3呈線條狀沿小球基底膜沉積2.免疫復(fù)合物型：IgG、C3呈顆粒狀沿小球基底膜及系膜區(qū)沉積3.非體液免疫介導(dǎo)型：IgG、C3多為陰性,49,急進(jìn)性腎小球腎炎（病理）,電鏡檢查：腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生、腫脹及管腔變窄。基底膜不規(guī)則增厚、變薄或呈釘狀突起。免疫復(fù)合物在基底膜內(nèi)皮側(cè)、上皮側(cè)、系膜區(qū)或基底膜內(nèi)沉積。,50,急進(jìn)性腎小球腎炎（臨床表現(xiàn)）,年齡：青年、中年好發(fā)起病方式：起病呈急性腎炎表現(xiàn):1.急性腎炎表現(xiàn)：少尿、血尿、蛋白尿、水腫、高血壓2.全身表現(xiàn)：低熱、乏力、惡心、關(guān)節(jié)痛3.腎功能：迅速惡化,51,急進(jìn)性腎小球腎炎（臨床表現(xiàn)）,實(shí)驗(yàn)室檢查：尿常規(guī)：紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型、蛋白免疫檢查：1.抗腎抗體型：抗GMB抗體（+）2.免疫復(fù)合物型：ASO、循環(huán)冷球蛋白增高3.非體液免疫介導(dǎo)型：P-ANCA（+）腎功能檢查：Ccr下降，BUN、CRE增高B超、X線：雙腎體積增大,52,急進(jìn)性腎小球腎炎（診斷）,典型臨床表現(xiàn)急性起病、進(jìn)展迅速、少尿或無(wú)尿、血尿、蛋白尿和進(jìn)行性腎功能損害。腎活檢病理顯示50以上腎小球有新月體形成，新月體超過(guò)腎小囊面積的50%。,53,急進(jìn)性腎小球腎炎（鑒別診斷）,非腎小球疾病1.急性腎小管壞死：有明確缺血或腎毒性藥物使用史，病變以腎小管功能損害為主，無(wú)急性腎炎表現(xiàn)。2.急性過(guò)敏性間質(zhì)性腎炎：有典型藥物過(guò)敏史，全身過(guò)敏性表現(xiàn)，血和尿嗜酸性粒細(xì)胞增多。,54,急進(jìn)性腎小球腎炎（鑒別診斷）,3.梗阻性腎功能衰竭：無(wú)急性腎炎綜合征表現(xiàn)，有引起梗阻的病因，超聲可提示梗阻的存在及其病因。其它原發(fā)性腎小球疾病引起腎功能衰竭：多有較長(zhǎng)的腎小球疾病史和表現(xiàn)，并有引起腎功能突然惡化的誘因。,55,急進(jìn)性腎小球腎炎（治療）,1.糖皮質(zhì)激素：常規(guī)劑量：潑尼松每日1mg/kg，應(yīng)用8周后逐漸減量。沖擊療法：危重患者應(yīng)用甲潑尼松龍每日10-15mg/kg，靜滴，連續(xù)3日，可用1-3個(gè)療程。2.細(xì)胞毒藥物：口服：每日2-3mg/kg。沖擊療法：靜滴0.75g/m2，每月1次，總量6-8g，以后可以每3月1次，持續(xù)1年至2年不等。,56,急進(jìn)性腎小球腎炎（治療）,3.血漿置換：利用物理方法在體外把患者血細(xì)胞和含有致病物質(zhì)的血漿分開，用正常血漿或白蛋白置換患者血漿2-4L，每日或隔日1次，直至血中抗腎抗體轉(zhuǎn)陰，肺出血緩解。4.四聯(lián)療法：激素+CTX+抗凝劑+抗血小板凝集藥，抗凝劑使用肝素0.5萬(wàn)u，H，12/日；潘生丁2550mg，3/日。5.透析和腎移植：腎移植應(yīng)在病情穩(wěn)定半年至一年后進(jìn)行。,57,急進(jìn)性腎小球腎炎（預(yù)后）,在臨床上出現(xiàn)嚴(yán)重少尿、血肌酐達(dá)530umol/l之前，病理上以細(xì)胞性新月體為主時(shí)進(jìn)行治療，預(yù)后較好，部分患者脫離透析，腎功能基本恢復(fù)正常，并維持?jǐn)?shù)年。反之，預(yù)后差。,58,提綱,腎小球腎炎的概念腎小球腎炎的病因與發(fā)病機(jī)制急性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎隱匿性腎炎IgA腎病,59,慢性腎小球腎炎（概述）chronicglomerulonephritis,CGN,簡(jiǎn)稱：慢性腎炎（CGN）病因：由多種原發(fā)性腎小球疾病引起。表現(xiàn)：蛋白尿、血尿、水腫、高血壓。常經(jīng)歷一個(gè)漫長(zhǎng)的過(guò)程，逐漸進(jìn)展至慢性腎功能衰竭。,60,慢性腎小球腎炎（病因與發(fā)病機(jī)制）,原發(fā)性腎小球疾病遷延不愈（多數(shù)）例如：IgA腎病、非IgA系膜增生性腎炎、局灶性腎小球硬化、膜性腎病等。急性鏈球菌感染后腎炎（少數(shù)）,61,慢性腎小球腎炎（病因與發(fā)病機(jī)制）,導(dǎo)致病程慢性化，進(jìn)行性破壞腎單位的機(jī)制：1.原有免疫炎癥損傷持續(xù)進(jìn)行；2.腎實(shí)質(zhì)性高血壓引起腎小動(dòng)脈硬化性損傷；3.三高學(xué)說(shuō)：腎小球內(nèi)高濾壓、高灌注、高濾過(guò)，引起腎小球硬化；3.長(zhǎng)期大量蛋白尿?qū)е履I小球及腎小管慢性損傷；4.脂質(zhì)代謝異常引起腎小血管和腎小球硬化。,62,慢性腎小球腎炎（病理）,病理：腎臟體積縮小、皮質(zhì)變薄光鏡病理：各種原發(fā)性腎小球疾病的病理學(xué)改變特點(diǎn)已消失或部分消失，代之以程度不等的腎小球和小血管硬化。相應(yīng)腎單位的腎小管萎縮，間質(zhì)灶性纖維化和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。免疫熒光：可見(jiàn)非特異性IgM或C3沉積。,63,慢性腎小球腎炎（臨床表現(xiàn)）,1.患者呈程度不等的水腫、高血壓、夜尿增多、非選擇性蛋白尿、變形紅細(xì)胞尿、及腎功能損害，時(shí)輕時(shí)重，病情遷延。,64,慢性腎小球腎炎（臨床表現(xiàn)）,2.部分患者臨床表現(xiàn)消失，但病理過(guò)程并未停止，甚至繼續(xù)緩慢進(jìn)展。3.可在感染、大量進(jìn)食蛋白質(zhì)、脫水和使用腎毒性藥物后病情急性加重，腎功能急劇惡化，迅速發(fā)展至慢性腎功能衰竭。,65,慢性腎小球腎炎（診斷）,主要依靠臨床特點(diǎn)和病理表現(xiàn)確定診斷。凡蛋白尿持續(xù)一年以上，伴血尿、水腫、高血壓和腎功能不全，均應(yīng)考慮慢性腎炎。必須排除繼發(fā)性腎小球疾病、遺傳性腎炎、慢性腎盂腎炎，方能確立診斷。,66,慢性腎小球腎炎（鑒別診斷）,狼瘡性腎炎：有典型皮疹、關(guān)節(jié)炎以及心肌、骨髓、甚至中樞神經(jīng)受累的表現(xiàn)，ANA、dsDNA、抗Sm抗體等陽(yáng)性，免疫球蛋白升高，補(bǔ)體降低，可資鑒別。,67,慢性腎小球腎炎（鑒別診斷）,過(guò)敏性紫癜腎炎：除有腎臟病理表現(xiàn)外，尚有皮疹、關(guān)節(jié)炎、腹痛、血便等腎外表現(xiàn)。,68,慢性腎小球腎炎（鑒別診斷）,慢性腎盂腎炎（后期）：有泌尿道感染史，尿檢主要發(fā)現(xiàn)較多的白細(xì)胞，甚至白細(xì)胞管型，蛋白尿輕，尿細(xì)菌培養(yǎng)陽(yáng)性，消炎治療有效，腎盂造影可發(fā)現(xiàn)腎盂變形，或雙側(cè)病變不對(duì)稱。,69,慢性腎小球腎炎（鑒別診斷）,腎小動(dòng)脈硬化癥：起病多在40歲以后，高血壓在尿檢異常出現(xiàn)之前出現(xiàn)，腎小管功能損害較腎小球功能損害早而重，常伴明顯的心、腦血管并發(fā)癥。以往無(wú)腎臟病史。,70,慢性腎小球腎炎（鑒別診斷）,急性腎小球腎炎：無(wú)貧血、低蛋白血癥和雙腎縮小等，病程呈自限性。,71,慢性腎小球腎炎（治療）,治療目標(biāo)：延緩病情發(fā)展；防止腎功能急劇惡化。,72,慢性腎小球腎炎（治療）,除按各種原發(fā)性腎小球疾病治療外，可采取下列措施：1.飲食：優(yōu)質(zhì)低蛋白、低磷飲食，有明顯水腫和高血壓時(shí)需低鹽飲食。2.降壓：是防止本病惡化的重要環(huán)節(jié)，但降壓不宜過(guò)快。血壓控制在130/80mmHg較好。首選ACEI（可降壓、降低毛細(xì)血管內(nèi)壓，減輕腎小球高灌注、高濾過(guò)，減少蛋白尿，并有改善血管重塑，保護(hù)心、腎等臟器功能）或ARB、BBC等。,73,慢性腎小球腎炎（治療）,2.降壓：是防止本病惡化的重要環(huán)節(jié)，但降壓不宜過(guò)快。血壓控制在130/80mmHg較好。首選ACEI（可降壓、降低毛細(xì)血管內(nèi)壓，減輕腎小球高灌注、高濾過(guò)，減少蛋白尿，并有改善血管重塑，保護(hù)心、腎等臟器功能）或ARB、BBC等。,74,慢性腎小球腎炎（治療）,3.利尿：有水腫時(shí)適當(dāng)選用。GRE30ml/min,可選用噻嗪類利尿劑；GRE30ml/min,應(yīng)選用速尿。4.預(yù)防和治療感染：如發(fā)生上呼吸道或尿路等處感染，應(yīng)立即予以治療。5.禁用腎毒性藥物：如氨基甙類抗生素、兩性霉素等。,75,慢性腎小球腎炎（預(yù)后）,因原發(fā)性腎小球疾病的不同而有很大差異一般說(shuō)來(lái)，長(zhǎng)期大量蛋白尿者，伴高血壓及腎功能已有損害者預(yù)后較差。,76,提綱,腎小球腎炎的概念腎小球腎炎的病因與發(fā)病機(jī)制急性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎隱匿性腎炎IgA腎病,77,隱匿性腎小球腎炎（概述）,特點(diǎn)：起病隱匿無(wú)明顯癥狀和體征尿檢主要表現(xiàn)為無(wú)癥狀蛋白尿、單純性血尿或二者兼有。腎功能異常病理類型多樣,78,隱匿性腎小球腎炎（無(wú)癥狀蛋白尿）,輕到中度蛋白尿，尿沉渣無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，無(wú)高血壓，無(wú)腎功能損害。24小時(shí)尿蛋白定量：0.15-2.00g，主要為白蛋白。,79,隱匿性腎小球腎炎（無(wú)癥狀蛋白尿）,排除下列疾?。?.生理性體位性蛋白尿：在直立或活動(dòng)后出現(xiàn)，臥床后消失，隨年齡增長(zhǎng)而消失。2.溢出性蛋白尿：如多發(fā)性骨髓瘤早期，可表現(xiàn)為輕至中度持續(xù)性蛋白尿，但尿蛋白主要為輕鏈蛋白。,80,隱匿性腎小球腎炎（無(wú)癥狀蛋白尿）,3.腎小管性蛋白尿：這種蛋白尿以2微球蛋白和TammHorsfall蛋白為主。4.糖尿病腎病：患者往往有糖尿病史10年以上，有視網(wǎng)膜病變，早期胰島素強(qiáng)化治療后尿蛋白可減少。,81,隱匿性腎小球腎炎（無(wú)癥狀蛋白尿）,5.狼瘡性腎炎：此病的系膜增生型（II型）和局灶增生型（III型）均可表現(xiàn)為無(wú)癥狀性蛋白尿。伴或不伴鏡下血尿，全身多系統(tǒng)損害及免疫學(xué)檢查異常有助鑒別。6.腎淀粉樣變：其蛋白尿?yàn)榇蠓肿?，非選擇性，患者常有慢性感染或化膿性炎癥病史，多系統(tǒng)累及的臨床表現(xiàn)可資鑒別。,82,隱匿性腎小球腎炎（治療及預(yù)后）,治療：定期隨訪，不需特殊治療預(yù)后：良好,83,隱匿性腎小球腎炎（單純性血尿）,以血尿?yàn)橥怀霰憩F(xiàn)，無(wú)其它癥狀，血壓和腎功能正常。臨床表現(xiàn)：反復(fù)或持續(xù)肉眼血尿或鏡下血尿，尿紅細(xì)胞呈多形性，伴或不伴輕度蛋白尿。,84,隱匿性腎小球腎炎（單純性血尿）,病因：原發(fā)性腎小球疾病:系膜增生性腎炎；局灶節(jié)段性腎炎；膜增生性腎炎；鏈球菌感染后腎炎的恢復(fù)期家族遺傳性腎臟病:遺傳性腎炎（Alport綜合征）；薄基底膜腎病系統(tǒng)性疾病:過(guò)敏性紫癜；系統(tǒng)性紅斑狼瘡；全身壞死性血管炎；感染性心內(nèi)膜炎,85,隱匿性腎小球腎炎（單純性血尿）,注意除外尿路結(jié)石、結(jié)核、腫瘤和炎癥所致的血尿定期隨訪無(wú)特殊治療預(yù)后與原發(fā)性腎小球疾病的病理類型和病變程度有關(guān),86,四種腎小球腎炎的比較,87,提綱,腎小球腎炎的概念腎小球腎炎的病因與發(fā)病機(jī)制急性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎隱匿性腎炎IgA腎病,88,IgA腎?。ǜ攀觯㊣gAnephropathy,1.約占原發(fā)性腎小球腎炎的1/3。2.特點(diǎn)：反復(fù)發(fā)作性肉眼或鏡下血尿系膜細(xì)胞增殖，基質(zhì)增多，系膜區(qū)有IgA的廣泛沉積3.既可見(jiàn)于原發(fā)性腎臟病變，又可見(jiàn)于繼發(fā)性疾病。,89,IgA腎