2020 2 24 1 先天性心臟病 2020 2 24 2 一 房間隔缺損 病理 房間隔缺損分為原發(fā)孔型繼發(fā)孔型通常房缺是指繼發(fā)孔型 房缺根據(jù)缺損部位不同分為四型 中央型 卵圓孔型 位于房間隔中部相當(dāng)于卵圓窩部位 此型最常見(jiàn) 約占房缺的76 下腔型 缺損位于房間隔后下方與下腔靜脈入口相延續(xù) 此型約占12 2020 2 24 3 上腔型 靜脈竇型 位于房間隔后上方 缺損與上腔靜脈入口無(wú)明顯界限 約占3 5 混合型 兼有上述兩種以上的巨大房間隔缺損 約占8 5 2020 2 24 4 房間隔缺損最基本的血流動(dòng)力學(xué)改變 心房水平的左向右分流分流量取決于缺損大小兩房間壓力差導(dǎo)致右心容量過(guò)重 右房 室擴(kuò)大 嚴(yán)重病例后期可發(fā)生肺動(dòng)脈高壓 2020 2 24 5 臨床表現(xiàn) 胸骨左緣第2 3肋間可聽(tīng)到 6級(jí)吹風(fēng)樣收縮期雜音 較柔和 心電圖檢查見(jiàn)右心室肥大及 或 完全右束支傳導(dǎo)阻滯 2020 2 24 6 超聲檢查 一 超聲心動(dòng)圖表現(xiàn) 切面超聲心動(dòng)圖 房間隔局部回聲失落或中斷 是診斷房間隔缺損的直接征象繼發(fā)孔型房間隔缺損回聲失落多為于房間隔中部 靜脈竇型則回聲失落位于房間隔頸部 原發(fā)孔型缺損則房間隔下部回聲失落 2020 2 24 7 右心容量負(fù)荷過(guò)重表現(xiàn) 右心室擴(kuò)大 三尖瓣環(huán)擴(kuò)大 幅度增強(qiáng) 右室流出道增寬 室間隔平坦伴運(yùn)動(dòng)異常 嚴(yán)重者室間隔呈反向運(yùn)動(dòng) 2020 2 24 8 多普勒超聲心動(dòng)圖 脈沖多普勒法 房水平分流取樣容積置于房間隔缺損處或缺損口右房側(cè)偏右下 顯示正向 左向右分流 湍流頻譜 始于收縮早 中期 持續(xù)致舒張末期 收縮末期最大分流速度達(dá)40mm s以上有診斷意義 肺動(dòng)脈內(nèi)收縮期血流速度快 流量增加 伴肺動(dòng)脈高壓者有肺動(dòng)脈瓣返流 三尖瓣口流速增快及流量增大 2020 2 24 9 彩色多普勒現(xiàn)象 過(guò)隔血流 于四腔觀顯示紅色 左向右分流 血流穿越房間隔進(jìn)入右房并指向三尖瓣 于收縮中期晚期及舒張?jiān)缙诹魉僮畲?彩色明亮 肺動(dòng)脈內(nèi)及三尖瓣口可出現(xiàn)折返彩色血流 2020 2 24 10 二 室間隔缺損 病理 根據(jù)胚胎來(lái)源可將室間隔缺損分為三大類型膜部漏斗部肌部 2020 2 24 11 室間隔缺損 漏斗部 肌部 膜部 干下型 嵴內(nèi)型 嵴下 單純膜部 隔瓣下 2020 2 24 12 漏斗部缺損分以下兩型 干下型 肺動(dòng)脈瓣下型 缺損上緣有肺動(dòng)脈瓣環(huán)構(gòu)成無(wú)肌性組織 缺損位于主動(dòng)脈右冠瓣的左側(cè)緣 部分病例主動(dòng)脈瓣可能墜入缺損導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 缺損位置高 由左室分流入右室的血液可直接射入肺動(dòng)脈 嵴內(nèi)型 位于室上嵴結(jié)構(gòu)內(nèi) 四周均為肌組織 分流血液射入右室流入道 2020 2 24 13 膜部缺損分為以下三型 嵴下型 位于室上嵴下方 緊鄰主動(dòng)脈瓣右葉的右側(cè)部分 缺損常較大 多累及部分室上嵴和膜部 單純膜部缺損 局限于膜部間隔的小缺損四周為纖維組織 隔瓣下缺損 大部分位于三尖瓣隔瓣下方其前緣常有部分膜樣間隔組織 2020 2 24 14 肌部缺損 位于肌部室間隔的光滑部或小梁化部 位置低 周圍均有肌性邊緣 形態(tài)及大小不一 可為單發(fā)或多發(fā) 2020 2 24 15 病理生理 室間隔分流量大小及分流的方向取決于缺損的大小兩心室的壓力差 2020 2 24 16 臨床表現(xiàn) 胸骨左緣第3 4肋間有 級(jí) 6級(jí)全收縮期雜音伴細(xì)震顫 2020 2 24 17 超聲檢查 二 超聲心動(dòng)圖表現(xiàn) 切面超聲心動(dòng)圖 室間隔回聲失落 二維超聲心動(dòng)圖顯示缺損處回聲失落 或稱回聲連續(xù)中斷 此為診斷室間隔缺損的連續(xù)征象 2020 2 24 18 各型缺損的顯示切面觀及部位 2020 2 24 19 缺損的大小 舒張末期測(cè)缺損口的長(zhǎng)徑與術(shù)中測(cè)值接近 2020 2 24 20 左右室容量負(fù)荷過(guò)重 小缺損 左 右室多不擴(kuò)大 中等以上缺損 左室擴(kuò)大 左房輕度擴(kuò)大 2020 2 24 21 多普勒超聲 脈沖多普勒 取樣容積置于切面超聲圖回聲失落處或其右室面 可顯示收縮期高速正向或雙向湍流頻譜曲線 連續(xù)多普勒 由于左右心室收縮期壓力差大 室間隔缺損的收縮期左向右分流通常為高速血流 于收縮中期達(dá)最高峰 最大血流速度可達(dá)3 5m s 頻譜曲線呈正向或雙向單峰型 2020 2 24 22 彩色多普勒 顯示為紅色為主的 多彩色血流束穿越室間隔缺損口進(jìn)入右心室或右室流出道 過(guò)室間隔異常血流束的起始寬度與缺損口大小近似 2020 2 24 23 三 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉為常見(jiàn)的先天性心臟病之一 病理 未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管上端起于主動(dòng)脈峽部小彎側(cè) 于做鎖骨下動(dòng)脈相對(duì)應(yīng) 另一端為于左肺動(dòng)脈根部左上方 接近主肺動(dòng)脈分叉處根據(jù)未閉導(dǎo)管的形態(tài)可分為 管形 漏斗形和窗形 導(dǎo)管的直徑差異很大 多數(shù)為5 15mm 長(zhǎng)度約3 5mm 2020 2 24 24 臨床表現(xiàn) 心悸 氣短 胸骨左側(cè)第2 3肋間可捫及細(xì)震顫及聽(tīng)到連續(xù)性機(jī)器樣粗糙雜音 2020 2 24 25 超聲檢查 一 超聲心動(dòng)圖表現(xiàn) 切面超聲心動(dòng)圖 直接顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管 肺動(dòng)脈主干及其分支擴(kuò)大 左心容量負(fù)荷增大 左房 左室增大 2020 2 24 26 多普勒超聲心動(dòng)圖 脈沖多普勒 取樣容積置于動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)口處 可顯示收縮期 舒張期連續(xù)性雙向湍流頻譜曲線或全舒張期湍流頻譜曲線 2020 2 24 27 彩色多普勒 顯示經(jīng)導(dǎo)管進(jìn)入主肺動(dòng)脈的紅色為主的多彩血流束沿主肺動(dòng)脈外側(cè)上行 同時(shí)主肺動(dòng)脈內(nèi)側(cè)為藍(lán)色血流 2020 2 24 28 四 法洛四聯(lián)癥 病理 肺動(dòng)脈狹窄單純肺動(dòng)脈瓣狹窄右室漏斗部狹窄 漏斗部狹窄可表現(xiàn)為 局限型肌肥厚型 隔膜型 長(zhǎng)管型 室間隔缺損 主動(dòng)脈騎跨 右心室肥厚為繼發(fā)性改變 2020 2 24 29 臨床表現(xiàn) 患兒多自幼紫紺 胸骨左緣第3 4肋間可聞及收縮期射血性雜音 2020 2 24 30 超聲心動(dòng)圖表現(xiàn) 切面超聲心動(dòng)圖 主動(dòng)脈增寬伴騎跨騎跨率 主動(dòng)脈前壁與室間隔斷端間垂直距離 主動(dòng)脈根部前后徑 100 通常騎跨率為30 50 2020 2 24 31 室間隔缺損 嵴下型缺損在左室長(zhǎng)軸觀位于主動(dòng)脈瓣下 易于顯示 右心室肥厚 右室腔擴(kuò)大 肺動(dòng)脈狹窄 漏斗部狹窄 肺動(dòng)脈瓣葉及 或瓣環(huán)狹窄 肺動(dòng)脈主干及左右分支近側(cè)段可能有局限性或普遍性狹窄 應(yīng)分別測(cè)量其內(nèi)徑 左房 左室腔徑減小程度不一 2020 2 24 32 多普勒超聲心動(dòng)圖 脈沖多普勒 彩色多普勒 心尖五腔觀于收縮期限是來(lái)自左 右心室的藍(lán)色血流射向主動(dòng)脈根部 2020 2 24 33 左室長(zhǎng)軸觀顯示室水平有收縮期左向右紅色血流及舒張期右向左藍(lán)色血流 分流量均不大 肺動(dòng)脈狹窄經(jīng)狹窄處的彩色血流束變細(xì)及其遠(yuǎn)側(cè)多彩湍流 若為肺動(dòng)脈瓣及 或肺動(dòng)脈主干閉鎖則其遠(yuǎn)側(cè)無(wú)彩色血流信號(hào) 2020 2 24 34 五 心內(nèi)膜墊缺損 心內(nèi)膜墊在胚胎其發(fā)育成房間隔下部室間隔膜部二 三尖瓣一部分 病理 部分型心內(nèi)膜墊缺損 原發(fā)孔型房間隔缺損 為單純房間隔下部缺損或合并二尖瓣前葉裂 完全性心內(nèi)膜墊缺損 包括原發(fā)孔型房間隔缺損 室間隔膜部缺損 伴二尖瓣前葉及三尖瓣隔葉發(fā)育不全 2020 2 24 35 臨床表現(xiàn) 胸骨左緣第3 4肋間粗糙的收縮期雜音伴細(xì)震顫 2020 2 24 36 超聲檢查 切面超聲心動(dòng)圖 部分型心內(nèi)膜墊缺損 四腔觀顯示房間隔下部回聲失落 二尖瓣前葉裂 左室流出道狹窄 右心房 室擴(kuò)大 左房 左室擴(kuò)大 2020 2 24 37 完全型心內(nèi)膜墊缺損 除上述表現(xiàn)外另有室間隔膜部缺損 2020 2 24 38 M超 部分型心內(nèi)膜墊缺損 二尖瓣前葉靠近室間隔 舒張期E峰貼于室間隔左室面呈平頂型 尖端消失 三尖瓣隔葉E峰小 似與二尖瓣曲線相連續(xù) 完全性心內(nèi)膜墊缺損 二尖瓣曲線前移 越過(guò)室間隔缺損進(jìn)入右室 2020 2 24 39 多普勒超聲心動(dòng)圖 部分型 以紅色為主的彩色血流越過(guò)房間隔 伴有二尖瓣裂隙返流者收縮期起自二尖瓣葉的以藍(lán)色為主的多彩血流進(jìn)入左心房 2020 2 24 40 完全型 室水平 房水平的分流血流及房