1 周期性癱瘓PeriodicParalysis 2 概念 周期性癱瘓 一組反復(fù)發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的肌病 與鉀代謝異常有關(guān) 分型 低鉀型 最多見 高鉀型正常血鉀型 3 低鉀型周期性癱瘓 常染色體顯性遺傳或散發(fā)的疾病 致病基因位于1號(hào)染色體長(zhǎng)臂 可能與骨骼肌細(xì)胞膜內(nèi) 外鉀離子濃度的波動(dòng)有關(guān) 肌肉肌漿網(wǎng)空泡化 電鏡下可見空泡由肌漿網(wǎng)終末池和橫管系統(tǒng)擴(kuò)張所致 4 低鉀型周期性癱瘓 任何年齡 20 40歲男性多見 誘因 疲勞 飽餐 寒冷 酗酒 精神刺激等 發(fā)病前可有肢體疼痛 感覺異常 口渴 多汗 少尿 潮紅 嗜睡 惡心等 發(fā)作持續(xù)時(shí)間 數(shù)小時(shí) 數(shù)日 5 低鉀型周期性癱瘓 發(fā)作期血鉀 3 5mmol L 間歇期正常 心電圖 U波 T波低平倒置 P R間期和Q T間期延長(zhǎng) S T段下降 QRS波增寬 肌電圖 運(yùn)動(dòng)電位時(shí)限短 波幅低 完全癱瘓時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位消失 電刺激無反應(yīng) 6 低鉀型周期性癱瘓 突發(fā)四肢弛緩性癱瘓 近端為主 無腦神經(jīng)支配肌肉損害 無意識(shí)障礙和感覺障礙 血鉀降低 心電圖低鉀性改變 7 低鉀型周期性癱瘓 高鉀性周圍性癱瘓 10歲正常血鉀性周期性癱瘓 10歲 夜間 補(bǔ)鉀加重 補(bǔ)鈉減輕 重癥肌無力GBS繼發(fā)性低血鉀 甲亢 原發(fā)性醛固酮增多癥 腎小管酸中毒 失鉀性腎炎 腹瀉 藥源性低鉀麻痹 8 發(fā)作時(shí) 10 氯化鉀或10 枸櫞酸鉀40 50ml頓服 24h內(nèi)分次口服 一天總量為10g 發(fā)作頻繁著 發(fā)作間期口服鉀鹽1g 3次 日 螺旋內(nèi)酯20mg 2次 日 避免誘因 良好 隨年齡增長(zhǎng) 次數(shù) 9 高鉀性周期性癱瘓 又稱強(qiáng)直性周期性癱瘓 少見 常染色體顯性遺傳 鈉內(nèi)流 鉀從細(xì)胞內(nèi) 外 極細(xì)胞膜興奮性消失 與低鉀相同 10 高鉀性周期性癱瘓 10歲 男 女誘因 饑餓 寒冷 劇烈運(yùn)動(dòng) 鉀鹽攝入 肌無力從下肢近端開始 上肢 頸肌 腦神經(jīng)支配肌 呼吸肌 伴肌肉痛性痙攣 發(fā)作時(shí)血清鉀 尿鉀 心電圖T波高尖 發(fā)作時(shí)間短 數(shù)分 1h 頻率高 30歲好轉(zhuǎn) 11 高鉀性周期性癱瘓 發(fā)作期血清鉀 5 5mmol L CK 心電圖 T波高尖 P波 肌電圖 纖顫電位 強(qiáng)制放電 肌無力高峰 靜息電消失 12 高鉀性周期性癱瘓 家族史 兒童發(fā)作肌無力伴肌強(qiáng)直 血鉀高 臨床表現(xiàn)不典型時(shí)可做鉀負(fù)荷試驗(yàn) 口服鉀3 8g 30 90分鐘內(nèi)出現(xiàn)肌無力冷水誘發(fā)試驗(yàn) 前臂浸入11 13 水中 20 30分鐘 肌無力 停止浸水10分鐘恢復(fù) 13 高鉀性周期性癱瘓 低鉀性 正常鉀型 先天性副肌強(qiáng)直癥 繼發(fā)性高血鉀 發(fā)作時(shí)間短 不需治療 癥狀重時(shí) 10 葡萄糖酸鈣10 20ml靜注或10 葡萄糖600ml 胰島素10 20單位呋塞米 14 正常鉀周期性癱瘓 常染色體顯性遺傳 10歲 夜間或清晨醒來時(shí) 四肢或部分肌肉癱瘓 發(fā)音不清 呼吸困難 持續(xù)10天以上 補(bǔ)鉀加重 補(bǔ)鈉好轉(zhuǎn) 15 正常鉀周期性癱瘓 大量生理鹽水靜脈滴入 10 葡萄糖酸鈣10ml 鈣片0 6 1 2g2次 日 食鹽10 15g 乙酰唑胺0 25g 2次 日 間歇