-,1,心肌?。–ardiomyopathy）,-,2,心肌病是指一組以心肌損害為特征，伴有心功能障礙的心臟疾病，共分兩大類：1、病因未十分明確的，稱特發(fā)性或原發(fā)性心肌??；2、病因已明確的或是全身疾病的一部分，稱特異性或繼發(fā)性心肌病。,-,3,特發(fā)性心肌?。焊鶕?jù)WHO/國際心臟病聯(lián)盟命名小組的報告，1995年將本組疾病分為四個基本類型：（1）擴張型心肌?。↖DCM）;（2）肥厚型心肌病（IHCM）;(3)限制型心肌?。↖RCM）;(4)致心律失常型右室心肌病。,-,4,擴張型心肌?。↖DCM）,-,5,病因本病病因尚不清楚，部分病例與遺傳有關(guān)，約2030%有家族史，亦可能與感染特別是病毒感染和免疫有關(guān)。,-,6,臨床表現(xiàn)多發(fā)現(xiàn)于2050歲之間。起病緩慢，早期病人可有心臟輕度擴大而無明顯癥狀。當病人有氣急甚至端坐呼吸、肝大、水腫等心力衰竭的癥狀和體征時始被診斷。常出現(xiàn)各種心律失常，部分病人可發(fā)生栓塞或猝死。主要體征為心臟擴大，?？陕劶暗谌虻谒男囊?，心率快時呈奔馬率。,-,7,實驗室檢查x線檢查：心影普遍增大，心臟搏動減弱，肺淤血；心電圖：可見多種心律失常如室性心律失常、心房顫動、房室傳導(dǎo)阻滯等。此外尚有ST-T改變、少數(shù)病例可見病理性Q波；超聲心動圖：心臟各腔均增大，以左心室擴大早而顯著，室壁運動減弱，提示心肌收縮力下降。彩色血流多普勒顯示二尖瓣、三尖瓣反流。,-,8,診斷及鑒別凡原因不明的心臟擴大、心衰、嚴重心律失常均應(yīng)疑及IDCM。病人有心臟增大、心力衰竭和心律失常的臨床表現(xiàn)，若超聲心動圖證實有心腔擴大與心臟搏動減弱，即應(yīng)考慮本病的可能。,-,9,治療及預(yù)后病程長短不等，早期可發(fā)生猝死，但多數(shù)死于難治性心衰。治療以充分休息為主，心衰加重期應(yīng)較長時間臥床休息，藥物治療原則與其他心臟病心衰基本相同，但應(yīng)以血管擴張劑及利尿劑為主，易發(fā)生洋地黃強心甙中毒。應(yīng)慎用。積極治療重癥心律失?？蓽p低猝死的發(fā)生。心臟移植是治療本病的重要手段。,-,10,肥厚型心肌病,-,11,以心室肌明顯肥厚為特征，尤以左心室肥厚常見，根據(jù)左心室流出道有無狹窄及梗阻，肥厚型心肌病又分為梗阻性及非梗阻性兩類。,-,12,病因:本病多有家族史，屬常染色體顯性遺傳病，肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要的致病因素。還有研究認為兒茶酚胺代謝異常、細胞內(nèi)鈣調(diào)節(jié)機制異常、高血壓、高強度運動等均可作為本病發(fā)病的促進因子。,-,13,臨床表現(xiàn)部分病人可完全無自覺癥狀，因猝死或體檢時才被發(fā)現(xiàn)，主要癥狀為心悸、胸痛、勞力性呼吸困難、頭暈及暈厥甚至猝死。主要體征有心臟輕度增大。梗阻性肥厚性心肌病病人在胸骨左緣3、4肋間可聽到噴射性收縮期雜音，心尖部也常可聞及吹風(fēng)樣收縮期雜音，使心肌收縮力下降或使左心室容量增加的因素，如下蹲位或舉腿，雜音可減輕；而使心肌收縮力增強或使左心室容量減少的因素，如含服硝酸甘油片，雜音可增強。,-,14,實驗室檢查X線檢查：心影普遍增大，心臟搏動減弱，肺淤血；心電圖：最常見左心室肥大，可有ST-T改變、深而不寬的Q波，RV1增高，室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯和室性心律失常亦常見；超聲心動圖：是臨床主要診斷手段。,-,15,護理1、潛在并發(fā)癥：心力衰竭應(yīng)嚴密觀察病人有無呼吸困難、咳嗽、咳痰、少尿、頸靜脈怒張、低血壓、心率加快等，聽診肺部有無濕啰音，避免情緒激動、飽餐、用力排便等可加重心臟負擔(dān)的因素。嚴格控制輸液量與速度，以免發(fā)生急性肺水腫。,-,16,2、疼痛與肥厚心肌耗氧量增加有關(guān)（1）評估疼痛情況：評估疼痛的部位、性質(zhì)、程度、持續(xù)時間、誘因及緩解方式，注意血壓、心率、心律及心電圖變化（2）發(fā)作時護理：立即停止活動，臥床休息；安慰病人，解除緊張情緒；遵醫(yī)囑使用鈣通道阻滯劑，注意有無心動過緩等不良反應(yīng)；不宜用硝酸脂類藥物；持續(xù)吸氧，氧流量34/min。（3）避免誘因：囑病人避免激烈運動、突然屏氣或站立、持重、情緒激動、飽餐、寒冷刺激，戒煙酒，防止誘發(fā)心絞痛。疼痛加重或伴有冷汗、惡心、嘔吐時告訴醫(yī)護人員。,-,17,其他護理問題有受傷的危險與梗阻性肥厚型心肌病所致頭暈及暈厥有關(guān)焦慮與疾病呈慢性過程、病情逐漸加重、生活方式被迫改變有關(guān)潛在并發(fā)癥栓塞、心律失常、猝死,-,18,健康教育1、疾病知識指導(dǎo)癥狀輕者可參加輕體力工作，但要避免勞累。防寒保暖，預(yù)防感冒和上呼吸道感染。肥厚型心肌病者應(yīng)避免情緒激動、持重、屏氣及激烈運動如球類比賽等，減少暈厥和猝死的危險。有暈厥病史或猝死家族史者應(yīng)避免獨自外出活動，以免發(fā)作時無人在場而發(fā)生意外。,-,19,2、飲食護理給予高蛋白、高維生素、富含纖維素的清淡飲食，以促進心肌代謝，增強機體抵抗力，心力衰竭時低鹽飲食，限制含鈉量高的食物。,