.,科內(nèi)教學(xué)查房小兒頸淋巴結(jié)?。[大）,蘇州大學(xué)附屬第三醫(yī)院兒科學(xué)教研室王永清,.,3歲，頸淋巴結(jié)腫大伴失明,Burkitt淋巴瘤,YoussefD,etal.LaTunisieMedicale,2015;93:66-68,.,頭頸部淋巴結(jié)和相應(yīng)的引流區(qū),SahaiS.PediatrRev,2013;34(5):216-227,未觸及淋巴結(jié)，但若其引流區(qū)有感染證據(jù)，應(yīng)高度懷疑免疫缺陷,.,關(guān)于人體淋巴結(jié),淋巴結(jié)：450-600個(gè)/個(gè)體外周/次級(jí)免疫器官，是淋巴細(xì)胞增殖與分化的場(chǎng)所正常淋巴結(jié)：直徑0.2-0.5cm、豆形/橢圓形，質(zhì)軟扁平、表面光滑，無壓痛，與周圍組織無粘連正常人可觸及的淺表淋巴結(jié)部位：頜下、頸、腋下、腹股溝健康兒童和青少年在下頜可觸及1cm的淋巴結(jié)，質(zhì)軟扁平,.,兒童淋巴組織在青春期前逐步增大，然后慢慢萎縮兒童至4-8歲時(shí)LN最明顯90%的8歲孩子可捫及頸部LN兒童正常LN直徑10mm左右，但腹股溝LN可達(dá)15mm、肱骨內(nèi)上髁LN5mm；鎖骨上LN2mm、通常不能觸及免疫缺陷患兒全身淺表LN不能觸及，但免疫缺陷伴高IgM血癥及漿細(xì)胞病患者淋巴結(jié)、腺樣體及肝脾多腫大,關(guān)于兒童淋巴結(jié),.,健康兒童可觸及的淺表LN位置及出現(xiàn)幾率,.,幾個(gè)名詞,Lymphadenopathy淋巴結(jié)由于感染、炎癥、腫瘤等引起的淋巴結(jié)腫大Generalizedlymphadenopathy2組、不相關(guān)的淋巴結(jié)?。[大）Regionallymphadenopathy同一組內(nèi)的淋巴結(jié)病（腫大）Lymphadenitis淋巴結(jié)的急性/慢性炎癥，通常源于某部位的急性細(xì)菌（包括毒素）炎癥，籍淋巴液攜至局部淋巴結(jié)致,.,淋巴結(jié)腫大概述,定義：指淋巴結(jié)直徑超過1.5cm，伴外形改變，質(zhì)地異常?！緫?yīng)按淋巴回流區(qū)域?qū)ふ以l(fā)病灶】兒童可觸及的頸部淋巴結(jié)病變非常常見，大多數(shù)均為反應(yīng)性增生及其他炎癥性病因臨床醫(yī)生針對(duì)小兒頸淋巴結(jié)腫大的首要任務(wù)是排除/確證結(jié)核感染和惡性腫瘤,.,局部性淋巴結(jié)病的部位及相關(guān)疾病,SahaiS.PediatrRev,2013;34(5):216-227,.,何時(shí)的淋巴結(jié)腫大要考慮可能為惡性？,淋巴結(jié)直徑2cm質(zhì)硬/韌多水平的淋巴結(jié)病變鎖骨上淋巴結(jié)腫大無頭頸部感染胸片示縱膈增寬血象異常肝脾大同時(shí)，全身癥狀重,應(yīng)考慮淋巴結(jié)活檢！,NolderAR,etal.CurrOpinOtolaryngolHeadNeckSurg.2013;21(6):567-70,SahaiS.PediatrRev,2013;34(5):216-227,.,感染性頸淋巴結(jié)腫大原因,細(xì)菌性牙齒、扁桃體、面部/頭皮細(xì)菌感染；結(jié)核；梅毒；貓抓?。蝗R姆病病毒性皰疹性口炎，IM，HIV感染（AIDS?。┘纳x：弓形體病原因不明皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（川崎病）組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎（菊池?。?.,結(jié)核性淋巴結(jié)炎,多低熱腫大淋巴結(jié)質(zhì)較硬（纖維化或鈣化）、表面不光滑，質(zhì)地不均勻（干酪樣變），或因干酪樣壞死而呈囊性，或與皮膚粘連，活動(dòng)度差，可破潰常伴發(fā)肺結(jié)核PPD和血中結(jié)核抗體陽性確診：多次、多部位地做淋巴結(jié)穿刺、涂片和活體組織檢查，并找出原發(fā)病灶,PPD（+）X線檢查疑診結(jié)核有傳染性TB患者的接觸史符合上述3條中的2條，提示結(jié)核性淋巴結(jié)炎的敏感性達(dá)92%,.,頸部淋巴結(jié)炎,是兒童期最常見的局部淋巴結(jié)炎病原體及各自特點(diǎn)-GAS、SA：化膿性-呼吸道病毒-EBV-CMV：可僅表現(xiàn)發(fā)熱、咽喉炎輕、脾腫大明顯-巴爾通氏體：淋腫可持續(xù)1-4月-弓形蟲：多為無癥狀性頸淋腫；10%獲得性弓病為慢性頸后組淋腫伴乏力、無顯著高熱-非結(jié)核性分支桿菌：通常單側(cè)；頸部、頜下或耳前淋腫；最常見于幼兒；LN相對(duì)不痛、初期堅(jiān)實(shí)，逐漸軟化破潰；多手術(shù)切除【見右上圖】,.,EBV所致頸淋巴結(jié)炎,三聯(lián)征（發(fā)熱、咽扁炎、淋腫）VCA-IgM是最特異的血清學(xué)檢查頸前、頸后及頜下淋腫最明顯腋下及腹股溝淋腫次常見50%合并脾腫大10-30%合并肝腫大應(yīng)用羥氨芐等半合成青霉素皮疹發(fā)生率80-90%主要死因：脾破裂注意：MAS、慢性活動(dòng)性EBV感染,IM若出現(xiàn)WBC、plt及溶貧時(shí)，即使確診IM，也須骨穿排除惡性腫瘤可能,.,貓抓病,指當(dāng)患者被貓抓或咬之后，引起傷口附近的淋巴結(jié)發(fā)炎80%以上年齡在21歲以內(nèi)，60%為男性患者中8799%在患病數(shù)周內(nèi)有和貓接觸的病史（少數(shù)人有被狗抓/咬過，或是被木頭碎片、別針、仙人掌等刺過）75%患者身上可找到曾被貓抓或咬過的痕跡尚未發(fā)現(xiàn)此病在人-人間的傳染,.,貓抓病臨床表現(xiàn),慢性疼痛的局部淋巴結(jié)腫大，是貓抓病患者就醫(yī)的最主要原因在淋腫前14周，幾乎都有與貓（尤其是小貓）接觸史在貓抓痕或咬痕處有一個(gè)/多個(gè)紅色丘疹或水皰，25cm大小，為病原侵入人體處。見于90%以上患者。丘疹約在感染后712天出現(xiàn)，持續(xù)數(shù)日至數(shù)月。淋巴結(jié)腫大：-80%以上患者的淋腫見于腋窩、頸部、下頜-少數(shù)發(fā)生在腹股溝、大腿、耳前等處-通常僅一個(gè)淋巴結(jié)腫大-約20%患者在同一區(qū)域有2個(gè)以上淋巴結(jié)腫大-腫大的淋巴結(jié)會(huì)疼痛，表面皮膚有明顯的紅腫-大部分為15cm，偶爾可大至810cm-一般，淋巴結(jié)愈腫大，紅腫熱痛愈明顯，愈易化膿（約10%）-腫大的淋巴結(jié)大部分在26個(gè)月內(nèi)慢慢消失，最長者可達(dá)2年,.,亞急性壞死性頸淋巴結(jié)炎,三大主征：#痛性淋巴結(jié)腫大，且有時(shí)與發(fā)熱有關(guān)；發(fā)熱達(dá)高峰，淋巴結(jié)腫大疼痛越明顯發(fā)熱34d后局部淋巴結(jié)腫大，以頸部淋巴結(jié)最常見；耳前、腋下、腹股溝、腸系膜淋巴結(jié)也可累及，少數(shù)伴全身淋巴結(jié)腫大。直徑12cm，很少大于3cm。一般排列呈串珠狀，偶可見數(shù)個(gè)淋巴結(jié)融合成56cm大的包塊，輕度壓痛，表面無紅腫#全部病例的發(fā)熱對(duì)抗菌素治療無反應(yīng)，全身癥狀重，局部反應(yīng)輕#WBC，骨髓有時(shí)呈感染性骨髓像或增生活躍,病理改變包括淋巴細(xì)胞變性、壞死，部分細(xì)胞母細(xì)胞化，組織細(xì)胞增殖，但無中性粒細(xì)胞浸潤（確診本病有賴于此），與一般組織壞死不同，病變往往始于皮質(zhì)和副皮質(zhì)區(qū)，其后為壞死期，表現(xiàn)為廣泛的凝固液化壞死灶，留有大量核碎片，周圍出現(xiàn)薄層組織增生。早期（增殖階段）誤診率達(dá)3040%。,.,川崎病之頸淋巴結(jié)腫大,構(gòu)成KD診斷之6條主要癥狀之一直徑1.54.5cm,堅(jiān)硬有觸痛，不紅腫，熱退時(shí)消退頸淋巴結(jié)腫大出現(xiàn)率約50%急性非化膿性、一過性腫大，以前頸部最為顯著，直徑通常1.5cm以上，大多在單側(cè)，稍有壓痛于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生，數(shù)日后自愈,.,KD急性期淋巴結(jié)活檢,不僅頸部淋巴結(jié)有病變，全身均有大多數(shù)LN病變?yōu)榉翘禺愋员憩F(xiàn)為*竇的擴(kuò)張*副皮質(zhì)區(qū)增大*部分LN因缺血出現(xiàn)程度不等的壞死區(qū)域，伴小血管內(nèi)纖維素性血栓及分布于血管周邊的核碎片,YokonchiY,etal.Histopathology,2013;62(3):387-96,.,淋巴結(jié)炎時(shí)，淋巴結(jié)活檢指征及方法,急性炎癥性、有波動(dòng)感的淋腫，尤其是3cm者抗生素治療無反應(yīng)者活檢方法1openbiopsy對(duì)診斷免疫缺陷病有重要意義，尤其是診斷不明或伴淋巴組織增生的免疫缺陷病者2Fineneedleaspirationcytology簡單、安全、快速、可靠、價(jià)廉。總的診斷敏感性為90.9%1非特異；在兒童不能可靠地排除惡性腫瘤；不同單位敏感性不同,1.HafezHN,etal.JEgyptNatlCancInst,2011;23:105-114,.,淋巴結(jié)病時(shí)，淋巴結(jié)活檢指征及結(jié)果,活檢指征活檢結(jié)果,SahaiS.PediatrRev,2013;34(5):216-227,.,非感染性頸部腫脹和/或淋巴結(jié)?。[大）,先天性/獲得性囊腫KD結(jié)節(jié)病良性新生物惡性腫瘤,.,原發(fā)性相對(duì)常見：霍奇金?。环腔羝娼鹆馨土?；白細(xì)胞尤其是淋巴細(xì)胞型白血病罕見：皮膚T細(xì)胞淋巴瘤；幼年橫紋肌肉瘤繼發(fā)性癌（口腔、唾液腺霍鼻咽部轉(zhuǎn)移性腫瘤），惡性黑色素瘤，尤文肉瘤，其他間葉腫瘤,頸淋巴結(jié)腫大原因之：腫瘤,.,系統(tǒng)性紅斑狼瘡（布洛芬禁用）、幼年型特發(fā)性關(guān)節(jié)炎結(jié)節(jié)病，竇性組織細(xì)胞增多癥，血管濾泡增生（包括Castleman病、伴嗜酸粒細(xì)胞的血管淋巴樣增生即木村病及相關(guān)疾病）免疫球蛋白(IgG)重鏈病、低丙種球蛋白血癥,頸淋巴結(jié)腫大原因之：其他,.,竇性組織細(xì)胞增生癥伴塊狀淋巴結(jié)腫大(Sinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathy,SHML),發(fā)病率遠(yuǎn)較LCH為低表現(xiàn)為雙側(cè)頸淋巴結(jié)的無痛性腫大其它處淋巴結(jié)或結(jié)外病變（如皮膚、軟組織、骨損害）見于40%以上的患者#皮膚：病變常為黃色/黃色瘤樣#骨損害：溶骨性改變，X線很難與LCH區(qū)分