完全緩解的兒童APL臨床路徑一、完全緩解的兒童APL臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）標(biāo)準(zhǔn)住院日為28天內(nèi)。（二）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1第一診斷必須符合兒童急性早幼粒細(xì)胞白血病（APL）疾病編碼（ICD10C92402，M9866/3）。2經(jīng)誘導(dǎo)化療達(dá)完全緩解（CR）。3當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷時(shí)，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（三）完善入院常規(guī)檢查需2天（指工作日）。1必需的檢查項(xiàng)目（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢查；（3）胸部X線平片、心電圖、腹部B超。2發(fā)熱或疑有某系統(tǒng)感染者可選擇病原微生物培養(yǎng)、影像學(xué)檢查。3骨髓涂片檢查或/及活檢（必要時(shí)）、微小殘留病變檢測(cè)。4患者及家屬簽署以下同意書(shū)化療知情同意書(shū)、骨穿同意書(shū)、腰穿及鞘內(nèi)注射同意書(shū)、輸血知情同意書(shū)、靜脈插管知情同意書(shū)。（四）化療開(kāi)始于入院第3天內(nèi)。（五）化療方案。1緩解后鞏固治療可行3個(gè)療程化療，可供選擇的方案分別為DA、MA、HA方案或單用DNR、MTZ或ATO聯(lián)合ATRA（1）DA方案DNR4045MGM2D13D，ARAC100200MGM2D17D。（2）MA方案MTZ610MGM2D13D，ARAC100200MGM2D17D。（3）HA方案HHT2040MGM2D179D，ARAC100200MGM2D157D。（4）單用DNRDNR4045MGM2D13D。（5）單用MTZMTZ610MGM2D13D。（6）ATRAATOATRA2030MGM2D128D，ATO02MGKG1D128D。如為高?；颊撸ǔ踉\時(shí)WBC10109/L），可將DA或MA方案中的ARAC換為12GM2，Q12H3D。2中樞神經(jīng)白血病（CNSL）的防治腰穿及鞘內(nèi)注射至少4次，確診CNSL退出本路徑。鞘注方案如下MTX年齡36月125MG；ARAC年齡36月35MG；DXM年齡36月5MG。3緩解后維持治療，序貫應(yīng)用ATO、ATRA、6MPMTX或6TGARAC方案，共5周期。（1）ATO02MGKG1D11428D。（2）ATRA2030MGM2D11428D。（3）6MPMTX或6TGARAC6MPMTX6MP50100MGM2D1，持續(xù)12周口服，MTX20MGM2，每周1次，持續(xù)12周。6TGARAC6TG75MGM2D17D，ARAC100MGM2D17D。（六）化療后恢復(fù)期復(fù)查的檢查項(xiàng)目。1血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)。2臟器功能評(píng)估。3骨髓檢查（必要時(shí)）。4微小殘留病變檢測(cè)（必要時(shí)）。（七）化療中及化療后治療。1感染防治發(fā)熱患者建議立即進(jìn)行病原微生物培養(yǎng)并使用抗菌藥物，可選用頭孢類(lèi)（或青霉素類(lèi)）抗炎治療；3天后發(fā)熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類(lèi)和/或糖肽類(lèi)和/或抗真菌治療；有明確臟器感染患者，應(yīng)根據(jù)感染部位及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物。2防治臟器功能損傷止吐、保肝、水化、堿化。3成分輸血適用于HB80G/L，PLT20109/L或有活動(dòng)性出血的患者，分別輸濃縮紅細(xì)胞、單采或多采血小板。有心功能不全者可放寬輸血指征。4造血生長(zhǎng)因子化療后中性粒細(xì)胞絕對(duì)值（ANC）10109/L，可使用GCSF5GKG1D1。（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。1一般情況良好。2沒(méi)有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。（九）變異及原因分析。1治療中、后有感染、貧血、出血及其他合并癥者進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，可能延長(zhǎng)住院時(shí)間并致費(fèi)用增加。2若腰穿后腦脊液檢查示存在CNSL，退出此路徑，進(jìn)入相關(guān)路徑。3若治療過(guò)程中出現(xiàn)復(fù)發(fā)，退出路徑。二、完全緩解的兒童APL臨床路徑表單適用對(duì)象第一診斷為兒童急性早幼粒細(xì)胞白血病CR者（ICD10C92402，M9866/3）擬行鞏固化療患者姓名性別年齡門(mén)診號(hào)住院號(hào)住院日期年月日出院日期年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日28天內(nèi)時(shí)間住院第1天住院第2天主要診療工作詢(xún)問(wèn)病史及體格檢查完成病歷書(shū)寫(xiě)開(kāi)化驗(yàn)單上級(jí)醫(yī)師查房與化療前評(píng)估患者家屬簽署輸血同意書(shū)、骨穿同意書(shū)、腰穿同意書(shū)、靜脈插管同意書(shū)上級(jí)醫(yī)師查房完成入院檢查骨穿（骨髓形態(tài)學(xué)檢查、微小殘留病變檢測(cè)）腰穿鞘內(nèi)注射根據(jù)血象決定是否成分輸血完成必要的相關(guān)科室會(huì)診住院醫(yī)師完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄等病歷書(shū)寫(xiě)確定化療方案和日期重要醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑兒科血液病護(hù)理常規(guī)飲食抗菌藥物（必要時(shí)）其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢查胸部X線平片、心電圖、腹部B超超聲心動(dòng)（視患者情況而定）靜脈插管術(shù)（有條件時(shí)）病原微生物培養(yǎng)（必要時(shí)）輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）其他醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑患者既往基礎(chǔ)用藥抗菌藥物（必要時(shí)）其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑骨穿（必要時(shí)）骨髓形態(tài)學(xué)、微小殘留病檢測(cè)（必要時(shí)）腰穿，鞘內(nèi)注射（具體劑量見(jiàn)住院流程）腦脊液常規(guī)、生化、細(xì)胞形態(tài)（有條件時(shí)）輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）其他醫(yī)囑主要護(hù)理工作介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備入院護(hù)理評(píng)估宣教（血液病知識(shí)）病情變異記錄無(wú)有，原因12無(wú)有，原因12護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第3天主要診療工作患者家屬簽署化療知情同意書(shū)化療上級(jí)醫(yī)師查房，制定化療方案重要臟器功能保護(hù)住院醫(yī)師完成病程記錄止吐重要醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑化療醫(yī)囑以下方案選一DADA（中劑量ARAC）（高危患者）DNR4045MGM2D13天,DNR4045MGM2D13天,ARAC100200MGM2D17天。ARAC12GM2，Q12H3天。MAMA（中劑量ARAC）（高?；颊撸㎝TZ610MGM2D13天,MTZ610MGM2D13天,ARAC100200MGM2D17天。ARAC12GM2，Q12H3天。HAATRAATOHHT2040MGM2D179天,ATRA2030MGM2D128天，ARAC100200MGM2D157天。ATO02MGKG1D128天。單用DNRATODNR4045MGM2D13天。ATO02MGKG1D11428天。單用MTZ6TGARACMTZ610MGM2D13天。6TG75MGM2D17天，ARAC100MGM2D17天。補(bǔ)液治療（水化、堿化）止吐、保肝、抗感染等醫(yī)囑其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）心電監(jiān)護(hù)（必要時(shí)）血常規(guī)血培養(yǎng)（高熱時(shí)）靜脈插管維護(hù)、換藥其他醫(yī)囑主要護(hù)理工作觀察患者病情變化心理與生活護(hù)理化療期間囑患者多飲水病情變異記錄無(wú)有，原因12護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第427天出院日主要診療工作上級(jí)醫(yī)師查房，注意病情變化住院醫(yī)師完成常規(guī)病歷書(shū)寫(xiě)復(fù)查血常規(guī)注意觀察體溫、血壓、體重等成分輸血、抗感染等支持治療（必要時(shí)）造血生長(zhǎng)因子（必要時(shí)）上級(jí)醫(yī)師查房，確定有無(wú)并發(fā)癥情況，明確是否出院完成出院記錄、病案首頁(yè)、出院證明書(shū)等，向患者交代出院后的注意事項(xiàng)，如返院復(fù)診的時(shí)間、地點(diǎn)，發(fā)生緊急情況時(shí)的處理等重要醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑潔凈飲食抗感染等支持治療其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)肝腎功能、電解質(zhì)輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）GCSF5