1、能夠生成并支持造血細(xì)胞分化、發(fā)育、成熟的組織造血：造血器官生成各種血細(xì)胞的過(guò)程。 器官稱為造血器官。出生后的造血分為骨髓造血和淋巴造中胚葉造血、肝臟造血和骨髓造血；胚胎期造血分為： 血。個(gè)月后骨髓以外的組織如肝、脾、淋巴結(jié)等不再2EH）：正常情況下，胎兒出生髓外造血（骨髓增生性疾病及某但在某些病理情況下，如骨髓纖維化、制造紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和血小板， 些惡性貧血時(shí)，這些組織又可重新恢復(fù)其造血功能，稱為髓外造血。：由骨髓基質(zhì)細(xì)胞、微血管、神經(jīng)和基質(zhì)細(xì)胞分泌的細(xì)胞因子構(gòu)成，是）造血微環(huán)境（HIM 造血干細(xì)胞生存的場(chǎng)所。：由胚胎干細(xì)胞發(fā)育而來(lái)，具有高度自我更新能力和多向分化能力，在）造血干細(xì)胞（HSC

2、造血組織中含量極少，形態(tài)難以辨認(rèn)的類似小淋巴細(xì)胞樣的一群異質(zhì)性的細(xì)胞群體。 ：能形成脾結(jié)節(jié)的干細(xì)胞稱脾集落形成單位。CFU-S：是指一類由造血干細(xì)胞分化而來(lái)，但部分或全部失去了自我更新能力HPC造血祖細(xì)胞（） 的過(guò)渡性、增殖性細(xì)胞群。：是一種成體干細(xì)胞，具有多向分化潛能和高度自我更新能力等干MSC）骨髓間質(zhì)干細(xì)胞（ 細(xì)胞的共性，可在不同環(huán)境中分化成不同種類的細(xì)胞。維護(hù)內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定的細(xì)胞自主的有是細(xì)胞死亡的一種生理形式，是調(diào)控機(jī)體發(fā)育、細(xì)胞凋亡： 序死亡，又稱為程序性細(xì)胞死亡。 或紅細(xì)胞進(jìn)入循環(huán)后很幼紅細(xì)胞在骨髓內(nèi)分裂成熟過(guò)程中發(fā)生的“原位溶血”，無(wú)效造血： 快被破壞，稱無(wú)效造血。 可以了解骨髓中

3、各使用，骨髓細(xì)胞學(xué)檢查：通過(guò)普通顯微鏡進(jìn)行骨髓細(xì)胞學(xué)檢查最為簡(jiǎn)單、 種血細(xì)胞數(shù)量、細(xì)胞形態(tài)有無(wú)異常等，從而診斷、協(xié)助診斷疾病，觀察療效及判斷預(yù)后。 骨髓穿刺適應(yīng)證：或一系以上細(xì)胞減少或增多，外周血不明原因的外周血細(xì)胞數(shù)量及成分異常：如一系和/(1) 中出現(xiàn)原始細(xì)胞等 不明原因發(fā)熱、肝腫大、脾腫大、淋巴結(jié)腫大等(2) (3)不明原因骨痛、骨質(zhì)破壞、腎功能異常、黃疸、紫癜、血沉明顯增加等 (4)血液系統(tǒng)疾病定期復(fù)查，化療后的療效觀察祖細(xì)胞培養(yǎng)、血細(xì)胞染色體核型測(cè)定、造血干/(CD)(5)其他：骨髓活檢、骨髓細(xì)胞表面抗原)如傷寒、副傷寒、敗血癥(分析、電鏡檢查、骨髓移植、微量殘留白血病測(cè)定、微生物培

4、養(yǎng) 等。(如瘧疾、黑熱病)及寄生蟲(chóng)學(xué)檢查 骨髓穿刺禁忌證有出血傾向或凝血時(shí)間明顯延長(zhǎng)者不宜做，如為了明確疾病診斷也可做，但完成穿刺后(1) 。而嚴(yán)重血友病患者禁忌必需局部壓迫止血5-10min 晚期妊娠的婦女做骨髓穿刺時(shí)應(yīng)慎重。(2) 骨髓稀釋：部分稀釋：抽吸骨髓液時(shí)混進(jìn)血液。骨髓小粒、油滴少或不見(jiàn)，骨髓特有細(xì)胞少，有核細(xì) 。幼稚細(xì)胞3/5胞少，成熟細(xì)胞/ 完全稀釋：抽出的骨髓液實(shí)際上就是血液，與血涂片的細(xì)胞成分完全一樣。常見(jiàn)于原發(fā)性和繼發(fā)性骨髓纖維是指非技術(shù)性原因而抽不出骨髓或只抽到少量血液。干抽： 化、骨髓增生極度活躍、骨髓增生減低、腫瘤骨髓侵潤(rùn)等情況。 骨髓增生程度，一般采通常根據(jù)骨髓涂

5、片中有核細(xì)胞與成熟紅細(xì)胞的比值或高倍鏡下的有核細(xì)胞數(shù)來(lái)判斷，、增生減低及增生用五級(jí)分類法。即分為增生極度活躍，增生明顯活躍、增生活躍（正常） 極度減低 / 臨床意義舉例 / 有核細(xì)胞：紅細(xì)胞 / 有核細(xì)胞數(shù)：一個(gè)高倍鏡視野 分 級(jí) 各種白血病 / 增生極度活躍： 1:1 / 100 / 各種白血病、增生性貧血 1:10 / 50-100 增生明顯活躍： 健康人、貧血/ / 20-50 增生活躍： 1:20 造血功能低下、部分稀釋 5-10 / 增生減低： 1:50 / 再生障礙性貧血、完全稀釋5 / 增生極度減低： 1:200 / 。(all nucleate cell，ANC)一般情況下，百

6、分比是指有核細(xì)胞的百分比是指去除NECNEC)，(non erythroid cell在某些白血病中，還要計(jì)算出非紅系細(xì)胞百分比， 有核紅細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、肥大細(xì)胞、巨噬細(xì)胞外的有核細(xì)胞百分比。 包括中性、嗜酸性、嗜堿粒：是指各階段粒細(xì)胞(粒紅比值(granulocyte/erythrocyte，G/E)1 ：)百分率總和與各階段有核紅細(xì)胞百分率總和之比。正常為24細(xì)胞 骨髓中各系列細(xì)胞比例40%60% 粒細(xì)胞系統(tǒng)：占20% ，平均紅細(xì)胞系統(tǒng)：占15%25%20%25% 淋巴細(xì)胞系統(tǒng)：占4% 單核細(xì)胞系統(tǒng)：2% 漿細(xì)胞系統(tǒng)： 血片/1.5cm3cm個(gè)巨核細(xì)胞：735 可以看見(jiàn)介于兩個(gè)階階

7、段的劃分是人為的，核漿發(fā)育不平衡：造血細(xì)胞發(fā)育過(guò)程是連續(xù)的，但有時(shí)也可能速度不通常細(xì)胞質(zhì)和細(xì)胞核的發(fā)育之間是彼此同步的，段的“過(guò)渡型”細(xì)胞。 同，稱為“核漿發(fā)育不平衡”。 核質(zhì)比：細(xì)胞核與細(xì)胞漿相對(duì)大小的比值。 ：是細(xì)胞學(xué)和化學(xué)相結(jié)合而形成的一門(mén)科學(xué)。它以細(xì)胞）細(xì)胞化學(xué)染色（Cytochemical stain糖類、脂類、結(jié)合運(yùn)用化學(xué)反應(yīng)的原理對(duì)細(xì)胞內(nèi)的各種化學(xué)物質(zhì)（包括酶類、形態(tài)學(xué)為基礎(chǔ)， 鐵、蛋白質(zhì)、核酸等）作定性、定位、半定量分析的方法。 基本步驟：固定、有色沉淀反應(yīng)及復(fù)染。 骨髓中的鐵分為細(xì)胞外鐵和細(xì)胞內(nèi)鐵 細(xì)胞外鐵：反映體內(nèi)貯存鐵，主要存在于骨髓小粒的巨噬細(xì)胞中。 細(xì)胞內(nèi)鐵：存在于中

8、幼、晚幼和成熟紅細(xì)胞中的鐵。成熟紅以上者。圍繞核周5顆以上，1/3環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞：是指幼紅細(xì)胞胞質(zhì)中藍(lán)色顆粒在 細(xì)胞中出現(xiàn)鐵顆粒稱為鐵粒紅細(xì)胞。 ：簡(jiǎn)稱骨髓活檢，是觀察骨髓組織結(jié)構(gòu)和空間定位，補(bǔ)充骨髓涂）骨髓活體組織檢查（BMB 片檢查的一有效方法。 適應(yīng)癥：骨髓穿刺多次失?。☉岩晒撬枥w維化、骨髓轉(zhuǎn)移癌、多發(fā)性骨髓瘤、多毛細(xì)胞白血病、(1) /慢性白血病及骨髓硬化癥等）某些急血象顯示全血細(xì)胞減少，反復(fù)骨髓穿刺均為“血稀”或骨髓增生低下，病態(tài)造血，懷疑(2) 及低增生性白血病的患者。再障、MDS 某些貧血、原因不明發(fā)熱、脾或淋巴結(jié)腫大、骨髓涂片檢查不能確診者。(3) 對(duì)白血病療效的觀察有指導(dǎo)價(jià)

9、值。(4) 骨髓穿刺與骨髓活檢比較用骨髓活檢針取得一條骨 用骨髓穿刺針抽骨髓液和涂片瑞氏染色后備檢【取材方式】： / 髓組織，固定包埋切片后行姬姆薩染色后備檢 保持造血組織的天然結(jié)構(gòu)，便于判斷紅髓和脂肪組織的比例：操作簡(jiǎn)便 / 【優(yōu)點(diǎn)】涂片中細(xì)胞分布均勻，胞體舒展，染色良好，較易分辨各系原、幼細(xì)胞及其微 可全面了解骨髓增生程度，有核細(xì)胞密度及其布局細(xì)結(jié)構(gòu) / 可避免血竇血的稀釋 / 易于識(shí)別巨型變，巨幼樣變和小巨核細(xì)胞 多毛細(xì)胞白血病有確診對(duì)骨髓纖維化、/ 細(xì)胞化學(xué)染色效果好，結(jié)果可量化 的轉(zhuǎn)化，對(duì)“干抽”有鑒別作用MDS向AML作用，能提示不易區(qū)有核細(xì)胞群集， / 【缺點(diǎn)】：造血組織的天然結(jié)

10、構(gòu)已遭破壞，無(wú)法判斷紅黃髓比例 分原、幼細(xì)胞的類型 難以觀察細(xì)胞內(nèi)的微細(xì)結(jié)構(gòu)/ 若抽吸過(guò)猛，導(dǎo)致血竇血稀釋 細(xì)胞化學(xué)染色結(jié)果難以量化/ 若遇“干抽”不能分析 ）是一項(xiàng)集激光技術(shù)、電子物理技術(shù)、光電測(cè)量技FCMFlow Cytometer 簡(jiǎn)稱流式細(xì)胞儀（概括來(lái)說(shuō)，單克隆抗體技術(shù)為一體的新型高科技儀器。術(shù)、計(jì)算機(jī)技術(shù)及細(xì)胞熒光化學(xué)技術(shù)、快速的定量流式細(xì)胞術(shù)就是對(duì)于處在快速直線流動(dòng)狀態(tài)中的細(xì)胞或生物顆粒進(jìn)行多參數(shù)的、 分析和分選的技術(shù)。 低于相、血細(xì)胞比容(HCT)是指患者的紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(RBC)、血紅蛋白濃度(Hb)貧血(anemia) 應(yīng)的年齡組、性別組和地域組人群的參考范圍下限的一種癥狀。 _

11、 診斷標(biāo)準(zhǔn)（海平面條件下）： ）（1012/L Hct / RBCHb （g/L） / 4.0 0.40 / 成年男性：120 / / 3.5 110(孕婦低于100) / 0.35 成年女性：歲兒童：個(gè)月66；4個(gè)月以上新生兒：100；個(gè)月以上新生兒：天內(nèi)新生兒：10145；190 指標(biāo)）120（這一組只有Hb歲兒童：；1106歲14 ：簡(jiǎn)稱再障，是因?yàn)榛瘜W(xué)、物理、生物因素及不明原因使骨髓造血組AA）再生障礙性貧血（ 織減少導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭，引起外周血全血細(xì)胞減少的一組造血干細(xì)胞疾病。（紅造血微環(huán)境功能障礙，造血紅髓被脂肪組織所替代特征是造血干細(xì)胞功能障礙和（或），（伴發(fā)熱）出血和感染臨

12、床表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、導(dǎo)致全血細(xì)胞減少的一類貧血。，髓脂肪變） 罕有淋巴結(jié)核肝脾腫大。 ：又稱再障危象，是由于多種原因所致的自限性、可逆的骨髓造AAH）急性造血功能停滯（尤其是人微小血中紅細(xì)胞及網(wǎng)織紅細(xì)胞減少或全血細(xì)胞減少。病毒感染，血功能急性停滯， 感染是本病是主要原因，此外有些藥物也能引起此病。B19病毒 是以骨髓單純紅細(xì)胞系統(tǒng)造血衰竭為特征的一組異質(zhì)性：（PRCA）純紅細(xì)胞再生障礙性貧血 綜合征。特征是貧血和網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著減少，白細(xì)胞和血小板正常。 ：由于機(jī)體鐵的需要量增加和（或）鐵吸收減少，導(dǎo)致體內(nèi)儲(chǔ)存鐵耗盡）缺鐵性貧血（IDA為小細(xì) 而缺乏，又不能得到足夠的補(bǔ)充，致使用于合成血紅蛋白的

13、鐵不足所引起的貧血。 胞低色素性貧血。：其含量能準(zhǔn)確反映體內(nèi)儲(chǔ)存鐵的情況，與骨髓鐵染色有良好的相關(guān)性。）血清鐵蛋白（SF 時(shí)IDAIDA敏感的方法。其減少只發(fā)生于鐵缺乏癥，且在鐵缺乏早期就出現(xiàn)異常，是診斷 ）。（女性10g/LSF14g/L ：是因多種原因引起血紅素合成過(guò)程發(fā)生障礙，鐵不能與原卟啉螯合）鐵粒幼細(xì)胞貧血（SA機(jī)體出現(xiàn)貧鐵利用障礙致使血紅蛋白合成不足和無(wú)效造血，合成血紅素而積聚在線粒體內(nèi)， 血。發(fā)病機(jī)制：鐵利用不良血紅素生成障礙和紅細(xì)胞無(wú)效性生成。 合成障礙，導(dǎo)致或（和）葉酸缺乏，使細(xì)胞B12DNA巨幼細(xì)胞貧血（MgA）：是由于維生素也稱脫氧核苷酸合細(xì)胞核發(fā)育障礙所致的骨髓三系細(xì)胞

14、核漿發(fā)育不平衡及無(wú)效造血性貧血，成障礙性貧血。特征：骨髓中粒、紅巨核三系細(xì)胞出現(xiàn)巨幼變，外周血為大細(xì)胞性貧血。在 。多見(jiàn)，因缺乏內(nèi)因子導(dǎo)致的惡性貧血少見(jiàn)（北歐多見(jiàn)）我國(guó)以缺乏葉酸導(dǎo)致的營(yíng)養(yǎng)性MgA 能量代謝酶和血紅蛋白分子缺陷等）是由于紅細(xì)胞自身缺陷（如細(xì)胞膜、）溶血性貧血（HA：或外在因素使紅細(xì)胞存活期縮短，破壞加速，超過(guò)骨髓造血的代償能力而發(fā)生的一類貧血。 特征是紅細(xì)胞過(guò)度破壞和紅細(xì)胞生成活躍并存。由于某些原因使其在成熟和進(jìn)入外周血循原位溶血：在骨髓內(nèi)紅細(xì)胞系分裂成熟的過(guò)程中， ,環(huán)之前就被破壞，這種現(xiàn)象叫原位溶血。又稱為紅細(xì)胞無(wú)效性生成。 ：是一種紅細(xì)胞膜蛋白結(jié)構(gòu)異常所致的遺傳性溶血病，

15、特點(diǎn)）遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥（HS是外周血中出現(xiàn)較多小球型紅細(xì)胞。它是一種慢性溶血過(guò)程，伴有急性發(fā)作的溶血性貧血。 最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是貧血、黃疸和脾大。：是一組由于紅細(xì)胞膜蛋白異常引起的異質(zhì)性家族遺傳新）遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥（HE ，共性：外周血中含有大量橢圓形成熟紅細(xì)胞。遺傳病 ：是一種獲得性造血干細(xì)胞基因突變引起紅細(xì)胞膜缺陷）陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH與睡眠有關(guān)的陣發(fā)性溶血發(fā)作，血紅蛋白尿，多為慢性血管典型臨床表現(xiàn)：所致的溶血病。 內(nèi)溶血。 而是一組由于生成血紅蛋白的珠蛋白肽鏈的結(jié)構(gòu)異?；蚝铣呻逆溗俾实母淖儯t蛋白?。?引起血紅蛋白功能異常所致的疾病。海洋性貧血，是由于基因缺陷

16、導(dǎo)致血紅蛋白中至少珠蛋白生成障礙性貧血：即地中海貧血/是一組常染色體不完全顯性遺傳性有一種珠蛋白合成缺乏或不足，引起的貧血或病理狀態(tài)， 疾病。 免疫性溶血性貧血：是由于紅細(xì)胞表面結(jié)合抗體或（和）補(bǔ)體而引起溶血所致的貧血。：是由于機(jī)體免疫調(diào)節(jié)功能異常，產(chǎn)生抗自身紅細(xì)胞的抗AIHA）自身免疫性溶血性貧血（或在補(bǔ)體參與下導(dǎo)致紅細(xì)胞壽命縮短而引起以溶血性貧血與紅細(xì)胞上的抗原相互作用，體， ；IgM）80%，主要為IgG（冷抗體型主要為為特征的一組疾病。溫抗體型是其最常見(jiàn)類型（占與膜結(jié)合或改變藥物誘發(fā)的溶血性貧血：是由于藥物或其代謝產(chǎn)物與紅細(xì)胞膜互相作用，發(fā)生血管外或血管內(nèi)的免疫性溶血性貧了膜結(jié)構(gòu)，從而

17、產(chǎn)生了抗藥物抗體或抗紅細(xì)胞抗體， 血。 常見(jiàn)的原發(fā)多繼發(fā)于某些慢性系統(tǒng)性疾病所致的一類貧血。繼發(fā)性貧血：也稱癥狀性貧血， /病有慢性肝腎臟疾病、內(nèi)分泌疾病、慢性感染和艾滋病。 骨髓病性貧血：指骨髓被異常組織或細(xì)胞浸潤(rùn)后所致的貧血。 繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥：指外周血中紅細(xì)胞總數(shù)絕對(duì)性增多是由已知病因或疾病引起的疾病。高原病；低氧性紅細(xì)胞增多癥；常見(jiàn)原發(fā)?。褐饕∫颍喝毖鹾图t細(xì)胞生成素分泌增多， 肺心?。幌忍煨匝t蛋白異常；病理性紅細(xì)胞生成素增多。 是一組血紅蛋白合成過(guò)程中酶的缺陷引起的卟啉代謝紊亂或血紅素調(diào)卟啉?。河址Q紫質(zhì)病， 控功能異常所致的遺傳性疾病。 其特點(diǎn)為白血病細(xì)胞異常增）是一類造血干細(xì)胞

18、克隆性惡性增值性疾病，白血?。╨eukemia減少。在骨髓和其他造血組織中白血病細(xì)胞大生、分化成熟障礙，并伴有凋亡（apoptosis)量增生積聚，并浸潤(rùn)其他器官和組織。臨床出現(xiàn)不同程度的貧血、出血、發(fā)熱及肝、脾、淋 巴結(jié)腫大等。病情發(fā)展白血病細(xì)胞分化停滯在較早階段，多為原始細(xì)胞和早期幼稚細(xì)胞，急性白血?。嚎沙霈F(xiàn)“白血病裂孔”現(xiàn)象，即較成熟的中間階段細(xì)胞缺迅速，自然病程僅數(shù)個(gè)月。AML 如，亦殘留少量成熟粒細(xì)胞。病情發(fā)多為較成熟幼稚細(xì)胞和成熟細(xì)胞，慢性白血?。喊籽〖?xì)胞分化停滯在較晚階段， 展慢，自然病程可達(dá)數(shù)年。ALL分為主要依據(jù)形態(tài)學(xué)特征將AL(B)(A)英協(xié)作組提出的FAB分型方案，19

19、76年，法(F)美 ）（即AML和ANLL、C）外，還應(yīng)做免疫學(xué)（MI）、細(xì)胞遺傳學(xué)（目前對(duì)于急性白血病的分型診斷除形態(tài)學(xué)（ MICM分型。分子生物學(xué)分析（M），即 亦出現(xiàn)較多原始及幼稚細(xì)，100109/L白血性白血?。夯颊叩陌准?xì)胞數(shù)增多，甚至可高達(dá) 胞。 非白血性白血?。夯颊甙准?xì)胞數(shù)正?；驕p少，未發(fā)現(xiàn)幼稚細(xì)胞。：是指急性白血病誘導(dǎo)化療或骨髓移植，達(dá)到臨床和血液學(xué)的完全）微量殘留白血?。∕RL個(gè)白血 106 108 MRLC緩解，而體內(nèi)殘存微量白血病細(xì)胞（）的狀態(tài)。估計(jì)此時(shí)仍有 病細(xì)胞存在，這些微量殘留白血病細(xì)胞的增殖和擴(kuò)散是復(fù)發(fā)的根源。 小體：在瑞氏或吉姆薩的血或骨髓涂片中，白細(xì)胞胞質(zhì)中出現(xiàn)

20、染紅色細(xì)桿狀物質(zhì)，一Auer小。有的胞質(zhì)含有短而粗的AUERAuer1條或數(shù)條不等，長(zhǎng)6um，稱為小體（棒狀小體） 體，幾條、十幾條或幾十條，可呈束狀交叉排列，酷似柴捆樣，故名柴捆細(xì)胞。小體對(duì)急性白血病的診斷及分型有故Auer小體僅出現(xiàn)在急性非淋巴細(xì)胞性白血病中，Auer 一定參考價(jià)值。 ：原稱骨髓增殖性疾病，是以骨髓中分化成熟相對(duì)正常的一系或多MPN）骨髓增殖性腫瘤（巨核系和肥大細(xì)胞）細(xì)胞持續(xù)性異常增殖為特征的一組克隆性造血干細(xì)胞疾紅/系髓系（粒/ 病。臨床一般起病緩慢，有血細(xì)胞質(zhì)和量的改變，肝脾腫大，常并發(fā)出血、血栓及髓外造血。隨慢粒、無(wú)效造血或轉(zhuǎn)化為急性白血病。最為典型的四種疾?。杭膊∵M(jìn)

21、展，可出現(xiàn)骨髓纖維化、 真紅、原發(fā)性血小板增多癥及原發(fā)性骨髓纖維化。 ：是一種主要累及巨核細(xì)胞系的克隆性骨髓增殖性疾病，以血小ET）原發(fā)性血小板增多癥（ 或出血為特征。板數(shù)持續(xù)增多，血栓形成和/：是一種以骨髓巨核細(xì)胞和粒系細(xì)胞增生為主要特征的克隆性骨） （IMF原發(fā)性骨髓纖維化 髓增生性疾病，伴有骨髓結(jié)締組織反應(yīng)性增生和髓外造血。成纖維細(xì)胞的異常增殖是對(duì)造血細(xì)胞克隆纖維組織并非腫瘤性增生，其缺陷在多能干細(xì)胞。 性增生的反應(yīng)。 ：是一種原因未明的、以紅細(xì)胞異常增生為主的骨髓增殖性腫瘤。）真性紅細(xì)胞增多癥（PV粒系和巨核系也過(guò)度增除紅系外，特征：紅細(xì)胞的產(chǎn)生不依賴紅細(xì)胞造血的正常調(diào)節(jié)機(jī)制， 生。常

22、見(jiàn)臨床表現(xiàn)：；多血期；消耗期（多血后期）臨床分為三期：增殖期（多血前期）疲乏、頭疼、頭脹、尤以兩頰、口唇、眼結(jié)膜和手掌處顯著。常出現(xiàn)頭暈、皮膚及粘膜紅紫，眼花、心慌、失眠、怕熱、多汗、皮膚瘙癢和體重下降。隨病情發(fā)展出現(xiàn)肝脾腫大，以脾臟 腫大為突出。易引起血栓和出血。 ：是起源于造血干細(xì)胞的慢性克隆性骨髓增殖性腫瘤。病程緩慢，）慢性粒細(xì)胞白血?。–ML分類中出現(xiàn)不同分化階進(jìn)行性外周血白細(xì)胞數(shù)量增加，主要涉及粒細(xì)胞系，表現(xiàn)為持續(xù)性。以上患者白血病細(xì)胞中有恒定的、特90%段的粒細(xì)胞，尤其以中性粒細(xì)胞顯著增多為主，年左右，經(jīng)過(guò)克隆性演變最4bcr/abl融合基因。中位穩(wěn)定期征性的Ph染色體及其分子標(biāo)志

23、 ）三期。、急變期（AP）BP）終進(jìn)展到終末期，臨床可分為慢性期（CP、加速期（ ：是一組獲得性的、造血功能嚴(yán)重紊亂的造血干細(xì)胞克隆性疾(MDS)骨髓增生異常綜合征 轉(zhuǎn)化為急性髓系白血病以髓系中一系或多系血細(xì)胞減少或發(fā)育異常、無(wú)效造血為特征，病， 的風(fēng)險(xiǎn)增大。減少；易)二系或三系 可一系、(臨床特點(diǎn)：主要發(fā)生于老年人；難治性慢性進(jìn)行性血細(xì)胞 展期患者；臨近發(fā)生感染和出血，尤其進(jìn)展期患者；可出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大，尤其進(jìn) 或發(fā)生白血病轉(zhuǎn)化患者，其臨床表現(xiàn) 與急性白血病基本相同。 ：是一種淋巴細(xì)胞克隆性增殖的腫瘤性疾病，主要表現(xiàn)慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL，慢淋）慢淋和小淋為形態(tài)上成熟的小淋巴細(xì)胞在

24、外周血、骨髓、淋巴結(jié)和脾臟等淋巴組織的侵襲。 巴細(xì)胞性淋巴瘤的生物學(xué)本質(zhì)沒(méi)有區(qū)別：是由于原始及幼稚淋巴細(xì)胞在造血組織異常增殖并可ALL，急淋）急性淋巴細(xì)胞白血病（急淋和淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤的生物學(xué)本質(zhì)浸潤(rùn)各組織臟器的一種造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病。 沒(méi)有區(qū)別。 (HL)惡性淋巴瘤：是一組起源于淋巴結(jié)或其它淋巴組織的惡性腫瘤，可分為霍奇金淋巴瘤 ）兩大類。NHL和非霍奇金淋巴瘤（ 多肽鏈亞單位的并分泌單克隆免疫球蛋白和（或）漿細(xì)胞腫瘤：系單克隆漿細(xì)胞異常增生， 一組腫瘤性疾病。 其特征是單克隆漿：（MM）是骨髓內(nèi)單一漿細(xì)胞株異常增生的一種惡性腫瘤，多發(fā)性骨髓瘤monoclonal 細(xì)胞惡性增殖并分泌過(guò)

25、量的單克隆免疫球蛋白或其多肽鏈亞單位，即M蛋白（，正常多克隆漿細(xì)胞的增生和多克隆免疫球蛋白分泌受到抑制，從而引起廣泛骨質(zhì)protein） 破壞、貧血、感染等一系列臨床表現(xiàn)。主要死因：感染和腎功能不全。）其中的輕鏈（或本周蛋白：實(shí)質(zhì)是免疫球蛋白輕鏈或其聚合物。M成分有三種類型， 。過(guò)剩從尿中排出，即 當(dāng)外周血漿細(xì)胞占白細(xì)胞:PCL）：與MM鑒別的主要依據(jù)是外周血漿細(xì)胞數(shù)漿細(xì)胞白血?。?時(shí)，則為PCL 。2總數(shù)的20以上或漿細(xì)胞絕對(duì)值109/L具有型。病程終末的一個(gè)并發(fā)癥，更多見(jiàn)于輕鏈型、MMIgE型和IgDPCL可為原發(fā)或是PCLMM的大多數(shù)表現(xiàn)，溶骨病損和骨痛較少見(jiàn)，淋巴結(jié)病及器官增大更常見(jiàn)，腎衰常見(jiàn)。 預(yù)后較差，生存期短。 不同的是漿細(xì)胞形態(tài)及免疫表型與多發(fā)性骨髓瘤相同，是克隆性的漿細(xì)胞增生，漿細(xì)胞瘤： 細(xì)胞瘤表現(xiàn)為骨骼內(nèi)或骨外孤立性生長(zhǎng)。 ：是一種原發(fā)性的單克隆免疫球蛋白血癥，其特點(diǎn)MGUS）意義未定的單克隆免疫球蛋白（ 是沒(méi)有惡性漿細(xì)胞病或其他相關(guān)異常，單克隆免疫球蛋白水平升高有限，一般無(wú)臨床癥狀。是多發(fā)性骨年后發(fā)展為多發(fā)性骨髓瘤及相關(guān)疾病。目前認(rèn)為MGUS約25%的患者在隨訪20 髓瘤的前驅(qū)病變。 是由各種病因引的外周血白細(xì)胞持續(xù)低于正常值的一組綜合癥。Leukopenia）白細(xì)胞減少癥（ 多數(shù)情況下，白細(xì)胞減少癥是由于中性粒細(xì)胞減少所致。 根據(jù)中性粒