1、 1.內(nèi)分泌軸的概念內(nèi)分泌軸的概念 2.負(fù)反饋抑制負(fù)反饋抑制 注：左腎 上腺以半 月型為主 ，右側(cè)多 錐形 注：周邊 黃色的為 皮質(zhì)，中 央紅色的 為髓質(zhì) 球 狀 帶 網(wǎng) 狀 帶 束 狀 帶 髓 質(zhì) 腎上腺髓質(zhì)腎上腺髓質(zhì) 腎上腺基本概念回顧腎上腺基本概念回顧 腎上腺皮質(zhì)腎上腺皮質(zhì) 去甲腎上腺素 腎上腺素 球狀帶(外)：醛固酮 束狀帶(中)：皮質(zhì)醇 網(wǎng)狀帶(內(nèi))：性激素 庫(kù)欣氏庫(kù)欣氏(Cushing氏氏)綜合征綜合征 定義：定義：各種病因造成腎上腺分泌過多糖皮質(zhì)激素所致病癥的 總稱。 庫(kù)欣氏病與庫(kù)欣氏綜合癥的區(qū)別：庫(kù)欣氏病與庫(kù)欣氏綜合癥的區(qū)別： 1.庫(kù)欣氏綜合征包含庫(kù)欣氏病 2.庫(kù)欣氏綜合征是臨

2、床表現(xiàn)，庫(kù)欣氏病指的是一種特定的疾病。 3.庫(kù)欣氏病：特指由于垂體促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）分泌 過多導(dǎo)致的臨床綜合征。 Cushing氏綜合征的病因分類氏綜合征的病因分類 1、依賴、依賴ACTH的的Cushing氏綜合征氏綜合征 Cushing氏?。捍贵w分泌過多的ACTH 異位ACTH綜合征 2、不依賴、不依賴ACTH的的Cushing氏綜合征氏綜合征 腎上腺皮質(zhì)腺瘤 腎上腺皮質(zhì)癌 不依賴ACTH的雙側(cè)性腎上腺小結(jié)節(jié)性增生 不依賴ACTH的雙側(cè)性腎上腺小結(jié)節(jié)性增生 病理生理和臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn) 一、脂代謝障礙：面部及軀干部的脂肪堆積 二、蛋白質(zhì)代謝障礙：蛋白質(zhì)分解加速，合成抑制。

3、二、糖代謝障礙：糖耐量減低，類固醇性的糖尿病。 三、電解質(zhì)代謝紊亂：儲(chǔ)鈉、排鉀作用 四、心血管病變：高血壓，動(dòng)脈粥樣硬化。 五、造血系統(tǒng)及血液改變 六、性功能障礙：垂體促性腺激素受抑制：女性、男性 腎上腺來源雄激素增多：女性PCOS 七、神經(jīng)、精神障礙 八、皮膚色素沉著：多見于異位ACTH綜合征患者。 病理生理和臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn) 病理生理和臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn) 1.滿月臉 2.多血質(zhì) 3.皮膚紫紋 4.向心性肥胖 1、依賴垂體、依賴垂體ACTH的的Cushing氏病氏病 a占Cushing氏綜合征的70。 b多見于成人，女性多于男性 c大部分發(fā)病環(huán)節(jié)在垂體（垂體ACTH微腺瘤）

4、，小部分 為下丘腦。 d由于過量的ACTH刺激，雙側(cè)腎上腺往往有彌漫性增生。 各種各種Cushing 氏綜合征類型的病因、病理及臨床特點(diǎn)氏綜合征類型的病因、病理及臨床特點(diǎn) 各種各種Cushing 氏綜合征類型的病因、病理及臨床特點(diǎn)氏綜合征類型的病因、病理及臨床特點(diǎn) 2、異位、異位ACTH綜合征綜合征 a病因是垂體以外的惡性腫瘤產(chǎn)生的ACTH，刺激腎上腺皮 質(zhì)增生，分泌過量的皮質(zhì)類固醇。 b常見腫瘤按發(fā)病順序?yàn)椋悍伟┲夤茴惏┬叵侔?胰腺癌嗜鉻細(xì)胞瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤 c臨床上分兩型:1、緩慢進(jìn)展型 2、迅速進(jìn)展型。 各種各種Cushing 氏綜合征類型的病因、病理及臨床特點(diǎn)氏綜合征類型的病因、病理及

5、臨床特點(diǎn) 3、腎上腺皮質(zhì)腺瘤、腎上腺皮質(zhì)腺瘤 a占Cushing氏綜合征的1520。 b多見于成人，男性多于女性 c腺瘤呈卵圓形，直徑大多34cm,重40g左右 d發(fā)病緩慢，病情中等度，多毛及雄激素增多者少見。 1.腎上腺醛固酮瘤 2.腎上腺皮質(zhì)腺瘤 各種各種Cushing 氏綜合征類型的病因、病理及臨床特點(diǎn)氏綜合征類型的病因、病理及臨床特點(diǎn) 4、腎上腺皮質(zhì)癌、腎上腺皮質(zhì)癌 a占Cushing氏綜合征的5以下。 b病情重，進(jìn)展快。 c瘤體積大，多在100g以上，直徑56cm或更大。 d臨床上有重度Cushing 綜合征表現(xiàn)，血壓高，低血鉀明 顯，可同時(shí)產(chǎn)生雄激素增多表現(xiàn)。 4、腎上腺皮質(zhì)癌、腎

6、上腺皮質(zhì)癌 a.占Cushing氏綜合征的5以下。 b.病情重,進(jìn)展快。 c.瘤體積大,多在100g以上,直徑5-6cm或更大。 d.臨床上有重度Cushing 綜合征表現(xiàn)，血壓 高，低血鉀明顯，可產(chǎn)生雄激素增多表現(xiàn)。 相關(guān)臨床檢查相關(guān)臨床檢查 相關(guān)臨床檢查相關(guān)臨床檢查 1、血漿皮質(zhì)醇節(jié)律及24小時(shí)尿17羥，17酮皮質(zhì)類固醇 24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇 2、過夜及小劑量、大劑量地塞米松抑制實(shí)驗(yàn) 過夜一次法：午夜0點(diǎn)口服地塞米松1mg ,測(cè)次日晨皮質(zhì)醇 每日2mg, 2mg , 連續(xù)2日。 大劑量地塞米松抑制實(shí)驗(yàn)：每日8mg, 2日法。 3、ACTH測(cè)定：腎上腺及垂體病變的區(qū)別 4、B超、頭顱及雙側(cè)腎

7、上腺CT、MRI、 5、生化檢查及儀檢：血壓、血糖、血鉀、血鈉、血細(xì)胞分類。 相關(guān)臨床檢查相關(guān)臨床檢查 腎上腺腺瘤CT影像 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷 1、定性診斷、定性診斷 a典型臨床表現(xiàn) b高皮質(zhì)醇血癥伴晝夜節(jié)律紊亂 c小劑量地塞米松抑制實(shí)驗(yàn)不被抑制(生理or非生理) 意義：有上述三種情況有皮質(zhì)醇增多癥意義：有上述三種情況有皮質(zhì)醇增多癥的可能很大的可能很大 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷 2、定位診斷、定位診斷 a大劑量地塞米松實(shí)驗(yàn)：異位ACTH、腎上腺腺瘤、癌 b雙側(cè)腎上腺B超、CT、靜脈腎盂造影、顱腦平片 cACTH的測(cè)定 意義：基本確定病變部位意義：基本確定病變部位 診斷和鑒別診斷診

8、斷和鑒別診斷 鑒別診斷鑒別診斷 a肥胖癥：可有高血壓、糖耐量減低、腹部條紋、痤瘡、 多毛、尿皮質(zhì)醇、17羥，酮皮質(zhì)類固醇可升高。 b糖尿病 c抑郁癥及酗酒 鑒別依據(jù)：鑒別依據(jù)：小劑量地塞米松抑制實(shí)驗(yàn) 皮質(zhì)醇節(jié)律 臨床表現(xiàn) 治治 療療 1、Cushing氏?。菏喜。?經(jīng)蝶竇切除垂體微腺瘤 腎上腺大部切除術(shù)，術(shù)后垂體放療 藥物：抑制ACTH分泌：賽庚啶；抑制皮質(zhì)醇合成：美替拉 酮、米托坦、氨基導(dǎo)眠能 必要時(shí)雙側(cè)腎上腺全切除 2、腎上腺腺瘤：、腎上腺腺瘤：手術(shù)切除可獲根治，術(shù)后需要長(zhǎng)期替代。 3、腎上腺腺癌：、腎上腺腺癌：盡早手術(shù)及姑息治療 4、異位、異位ACTH綜合征：綜合征：原發(fā)病根治及姑息治療

9、 原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 歷史來源：歷史來源：本病于1855年由英國(guó)醫(yī)生Addis on 氏所描述，并在醫(yī)學(xué)史上第一個(gè)發(fā)現(xiàn)本病 是由于病者身體的腎上腺有破壞性病變，故 后人尊稱為Addison氏病。 定定 義：義：是指由于自身免疫、結(jié)核、真菌 等感染或腫瘤、白血病等原因破壞雙側(cè)腎上 腺大部分引起腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足所致 的臨床征候群。 一、腎上腺結(jié)核：一、腎上腺結(jié)核：可全身亦可單獨(dú)存在，國(guó)內(nèi)最為常見病因 二、特發(fā)性腎上腺萎縮：二、特發(fā)性腎上腺萎縮：自身免疫，可檢出自身抗體（歐美） 三、其他病因：三、其他病因：惡性腫瘤、淋巴瘤、敗血病浸潤(rùn)、AIDS 四、其

10、他內(nèi)臟病理四、其他內(nèi)臟病理 ：垂體前葉、心臟、皮膚生發(fā)層、真皮層、 粘膜下等發(fā)生病理變化。 病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理 病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理 圖1： 腎上腺結(jié)核 圖2： 腎上腺特發(fā) 性萎縮 病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理 一、醛固酮缺乏：一、醛固酮缺乏：血鈉、血容量、血鉀的變化 二、皮質(zhì)醇缺乏：二、皮質(zhì)醇缺乏： 1.胃腸道：食欲減退、嗜咸食、消化不良 2.神經(jīng)、精神系統(tǒng)：乏力、淡漠、嗜睡、精神失常 3.心血管系統(tǒng)：血壓低、心臟小、心音低鈍 4.腎:稀釋性低鈉血癥 病理生理和臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn) 5.代謝障礙：糖異生減弱，脂肪動(dòng)員及利用減少 6.對(duì)ACTH、MSH、促脂素的反饋抑制

11、減少，色素沉著 7.對(duì)感染、外傷等各種應(yīng)激抵抗力減弱 8.生殖系統(tǒng)：性毛脫落、月經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng)、性功能減退 病理生理和臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn) 二、皮質(zhì)醇缺乏：二、皮質(zhì)醇缺乏： Addison 氏病臨床表現(xiàn)圖片氏病臨床表現(xiàn)圖片 圖3： Addison病患者 Addison 氏病臨床表現(xiàn)圖片氏病臨床表現(xiàn)圖片 圖： 皮膚色素沉著 （暴露部位重 于非暴露部位 ） 圖2： 皮膚色素沉 著 Addison 氏病臨床表現(xiàn)圖片氏病臨床表現(xiàn)圖片 Addison 氏病臨床表現(xiàn)圖片氏病臨床表現(xiàn)圖片 圖3： 口腔粘膜色 素沉著 圖4： 齒齦色素沉著 Addison 氏病臨床表現(xiàn)圖片氏病臨床表現(xiàn)圖片 三、腎上腺危象：

12、三、腎上腺危象： 各種應(yīng)激情況下出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹瀉、嚴(yán)重脫水、 血壓減低、心率快、脈細(xì)弱、精神失常、常 有高熱、低 血糖、低鈉血癥，血鉀可減低或升高。 病理生理和臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn) 1.血液生化檢查：血液生化檢查：低鈉、高鉀（一般不嚴(yán)重）、低血糖 2.血常規(guī)血常規(guī)：常有正色素正細(xì)胞性貧血，中性粒細(xì)胞減少，淋 巴及嗜酸性細(xì)胞增加。 3.影像學(xué)檢查：影像學(xué)檢查：心臟縮小，垂直位，腎上腺區(qū)攝片（CT） 實(shí)實(shí) 驗(yàn)驗(yàn) 室室 檢檢 查查 4、激素檢查：激素檢查： 1.基礎(chǔ)血、尿皮質(zhì)醇、尿17羥皮質(zhì)類固醇測(cè)定常減低 2.ACTH實(shí)驗(yàn)：探查腎上腺皮質(zhì)儲(chǔ)備功能（篩查及確定） ACTH測(cè)定：鑒別原發(fā)及繼發(fā)。 4.水負(fù)荷實(shí)驗(yàn)（oleesky實(shí)驗(yàn)）： 實(shí)實(shí) 驗(yàn)驗(yàn) 室室 檢檢 查查 對(duì)于有以下臨床表現(xiàn)者需要考慮對(duì)于有以下臨床表現(xiàn)者需要考慮Addison氏病的可能：氏病的可能： 癥狀群：癥狀群：乏力、皮膚粘膜色素沉著食欲減退、體重減輕、血 壓減低。 鑒別診斷：鑒別診斷：有上述臨床表現(xiàn)的患者如慢性消耗性疾病者 鑒別依據(jù)：鑒別依據(jù)：ACTH興奮實(shí)驗(yàn)最具診斷價(jià)值 此外血漿ACTH、血、尿基礎(chǔ)皮質(zhì)醇