1、延髓梗死的臨床特點(diǎn)分析中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 作者：何志義文章號(hào)：W077315延髓位于腦干的最下端，因其血供較腦干其他部位更為豐富，側(cè)支循環(huán)更好，延髓發(fā)生梗死的機(jī)會(huì)少于橋腦、中腦，但正是由于延髓血供來(lái)源豐富，變異復(fù)雜，累計(jì)延髓內(nèi)部組織結(jié)構(gòu)不同，延髓梗死的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。延髓綜合征是由延髓病變引起的以同側(cè)腦神經(jīng)受損癥狀合并對(duì)側(cè)傳導(dǎo)束型感覺(jué)障礙或偏癱為特征的一組癥候群。延髓梗死為延髓綜合征的主要病因，現(xiàn)對(duì)延髓梗死的臨床表現(xiàn)與其解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系，鑒別診斷進(jìn)行詳細(xì)闡述。1.延髓的解剖結(jié)構(gòu)與血液供應(yīng)延髓上至延髓腦橋溝， 下至枕骨大孔。延髓由臨近的大動(dòng)脈及其穿通支供血，包括椎動(dòng)脈、基底動(dòng)脈、脊髓前動(dòng)脈

2、、脊髓后動(dòng)脈、小腦后下動(dòng)脈和小腦前下動(dòng)脈。根據(jù)延髓動(dòng)脈穿通支的供血分區(qū)，從腹側(cè)至背側(cè)分為內(nèi)側(cè)區(qū)、前外側(cè)區(qū)、外側(cè)區(qū)和背側(cè)區(qū)。內(nèi)側(cè)區(qū)下部血供來(lái)自脊髓前動(dòng)脈，上部來(lái)自脊髓前動(dòng)脈和椎動(dòng)脈，供應(yīng)內(nèi)側(cè)錐體束、內(nèi)側(cè)丘系、內(nèi)側(cè)縱束、舌下神經(jīng)核及纖維。前外側(cè)區(qū)下部血供來(lái)自脊髓前動(dòng)脈和小腦后下動(dòng)脈，上部來(lái)自脊髓前動(dòng)脈和椎動(dòng)脈，供應(yīng)外側(cè)錐體束、 舌下纖維以及下橄欖核的腹外側(cè)。外側(cè)區(qū)下部血供來(lái)自小腦后下動(dòng)脈，中部來(lái)自椎動(dòng)脈，上部來(lái)自小腦前下動(dòng)脈和基底動(dòng)脈近端，供應(yīng)下橄欖核的背外側(cè)、脊髓丘腦束、疑核、迷走纖維、三叉神經(jīng)脊束核及纖維、小腦下腳、腹側(cè)薄束、內(nèi)側(cè)楔 束核、迷走神經(jīng)背側(cè)運(yùn)動(dòng)核、孤束核及纖維、內(nèi)側(cè)前庭核。背側(cè)區(qū)下

3、部血供來(lái)自椎動(dòng)脈的脊髓后動(dòng)脈和小腦后下動(dòng)脈，上部來(lái)自小腦后下動(dòng)脈，供應(yīng)背側(cè)三叉神經(jīng)脊束核及纖維、迷走神經(jīng)背側(cè)運(yùn)動(dòng)核、孤束核及纖維、薄束、內(nèi)側(cè)楔束、外側(cè)楔束核及小腦下腳。2.不同部位的延髓梗死及延髓綜合征2.1延髓外側(cè)梗死及延髓外側(cè)綜合征2.1.1Avellis綜合征：1891年由Avellis首先報(bào)道以吞咽困難、聲音嘶啞為主要表現(xiàn)的病例。延髓梗死可致Avellis綜合征，但較少見(jiàn)。主要臨床特點(diǎn)為疑核受損，出現(xiàn)吞咽困難，同側(cè)軟腭、喉和會(huì)厭麻痹，聲音嘶啞，言語(yǔ)不清；脊髓丘腦束受累而內(nèi)側(cè)丘系不受累則表現(xiàn)為對(duì)側(cè)（有時(shí)為雙側(cè)） 軀干和肢體痛溫覺(jué)消失或不全麻痹，但觸覺(jué)及深感覺(jué)仍存在， 即分離性感覺(jué)障礙；腹

4、側(cè)三叉神經(jīng)核上行纖維（腹側(cè)三叉丘腦束）受累出現(xiàn)病灶對(duì)側(cè)面部痛溫覺(jué)減退；若病灶累及鄰近網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)中的交感神經(jīng)纖維，可出現(xiàn)同側(cè)Horner綜合征。病灶一般不累及錐體束及繩狀體，多無(wú)肢體癱瘓及共濟(jì)失調(diào)。由于疑核位于延髓上段水平，故上段延髓發(fā)生梗死，吞咽困難、聲音嘶啞等癥狀明顯。2.1.2Wallenberg綜合征：1895年由Wallenberg報(bào)道，為最常見(jiàn)的腦干綜合征，主要臨床 特點(diǎn)為前庭神經(jīng)核受損，表現(xiàn)為眩暈、惡心、嘔吐、眼震；疑核、迷走神經(jīng)、舌咽神經(jīng) 受損，表現(xiàn)為病灶側(cè)軟腭、咽喉肌癱瘓，出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音障礙、發(fā)音困難、同側(cè)軟腭低 垂及咽反射消失；三叉神經(jīng)脊束和核受損，表現(xiàn)為病灶同側(cè)面部痛、溫

5、覺(jué)障礙；脊髓丘腦束受損，表現(xiàn)為病灶對(duì)側(cè)偏身痛溫覺(jué)障礙；延髓內(nèi)交感神經(jīng)下行纖維受損，表現(xiàn)為病灶同側(cè)Honer征；脊髓小腦束和繩狀體受損，表現(xiàn)為病灶側(cè)肢體和軀干共濟(jì)失調(diào)。然而在臨床上，由于血管閉塞部位、范圍不同，水腫和側(cè)支循環(huán)的影響及椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)存在較大變 異等因素，延髓梗死致典型的Wallenberg綜合征很少見(jiàn)，多表現(xiàn)為不完全性延髓背外側(cè)綜合征。另外，早川把此綜合征的感覺(jué)障礙分為四型：I型為病灶損害三叉神經(jīng)脊束核及脊髓丘腦束而表現(xiàn)為病灶側(cè)面部及對(duì)側(cè)肢體痛、溫覺(jué)障礙；II型病灶損害脊髓丘腦束和三叉丘系而表現(xiàn)為病灶對(duì)側(cè)半身（包括面部）痛、溫覺(jué)障礙；III型病灶損害三叉神經(jīng)脊束核、三叉丘系、脊髓丘

6、腦束而表現(xiàn)為病灶側(cè)面部及對(duì)側(cè)半身（包括面部）痛、溫覺(jué)障礙；IV型病灶損害脊髓丘腦束而表現(xiàn)為病灶對(duì)側(cè)頸以下的上下肢和軀干痛溫覺(jué)障礙。此外，Kim等報(bào)道延髓背外側(cè)梗死病灶同時(shí)累及部分內(nèi)側(cè)丘系核小腦下腳脊髓小腦纖維可致異常的感覺(jué)運(yùn)動(dòng) 反饋，引起輕度肢體無(wú)力或運(yùn)動(dòng)控制不良而無(wú)錐體束受累的體征。2.1.3 Babinski-Nageotte綜合征：該綜合征由Babinski和Nageotte于1902年報(bào)道。當(dāng)延髓背外側(cè)病損向外擴(kuò)展至同側(cè)錐體束導(dǎo)致對(duì)側(cè)中樞性癱瘓時(shí)，稱為Babinski-Nageotte綜合征。 該綜合征具有Wallenberg綜合征所有的臨床特點(diǎn)外， 還包括對(duì)側(cè)肢體癱瘓。 因此還稱 之

7、為Wallenberg疊加綜合征。Babinski-Nageotte綜合征與半側(cè)延髓綜合征（Reinhold綜合征）的鑒別點(diǎn)是后者具有同側(cè)舌癱和對(duì)側(cè)分離性感覺(jué)減退。2.2延髓內(nèi)側(cè)梗死及延髓內(nèi)側(cè)綜合征延髓內(nèi)側(cè)梗死以對(duì)側(cè)面部和肢體的中樞性癱瘓（錐體束受累），深感覺(jué)減退（內(nèi)側(cè)丘系受累）以及同側(cè)舌癱（舌下神經(jīng)核及纖維受累）為特征，少見(jiàn)咽部痙攣（橄欖核受累）。根據(jù)臨床表現(xiàn)與病灶對(duì)照研究將延髓內(nèi)側(cè)梗死分為4型：經(jīng)典型（Dejerine綜合征，1914）:表現(xiàn)為病灶側(cè)舌下神經(jīng)癱，病灶對(duì)側(cè)偏癱，病灶對(duì)側(cè)深感覺(jué)障礙三聯(lián)征；純運(yùn)動(dòng)性卒中型：?jiǎn)渭儾≡顚?duì)側(cè)偏癱；感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性卒中型：病灶對(duì)側(cè)偏癱、深感覺(jué)減退、無(wú)舌癱；雙側(cè)

8、延 髓內(nèi)側(cè)梗死綜合征：四肢輕癱、雙側(cè)深感覺(jué)障礙、吞咽困難、發(fā)音困難及構(gòu)音障礙。另外，Jackson綜合征也同樣表現(xiàn)為同側(cè)舌癱和對(duì)側(cè)錐體束征，同時(shí)可存在第X.、XI腦神經(jīng)麻痹， 而無(wú)內(nèi)側(cè)丘系受損所致的深感覺(jué)障礙。有文獻(xiàn)將Jackson綜合征歸為內(nèi)側(cè)綜合征，即凡符合舌下神經(jīng)交叉性癱瘓的患者均診斷為Jackson綜合征。2.3半側(cè)延髓綜合征（Reinhold綜合征）德國(guó)醫(yī)師Reinhold于1894經(jīng)尸檢證實(shí)了Reinhold綜合征，為單側(cè)前內(nèi)側(cè)區(qū)、前外側(cè)區(qū)、 外側(cè)區(qū)以及背側(cè)區(qū)同時(shí)受累所致。由于血流動(dòng)力學(xué)因素， 同時(shí)阻塞這4大供血區(qū)的概率極低，因此該綜合征極少發(fā)生。因其增加了同側(cè)舌下神經(jīng)核及纖維、錐

9、體束和內(nèi)側(cè)丘系的損傷，故其臨床表現(xiàn)除Wallenberg綜合征的表現(xiàn)外，還包括同側(cè)舌癱、對(duì)側(cè)分離性感覺(jué)障礙和錐體 束征。3鑒別診斷3.1原發(fā)性延髓出血（PMH較少見(jiàn)，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，與延髓梗死的各種表現(xiàn)類似，且不是出血常見(jiàn)部位，一般CT因顱底骨偽影干擾，對(duì)出血量較小者，易誤診為延髓梗死，故定位延髓的病變應(yīng)常規(guī) 行顱腦MRI檢查，避免誤診及漏診。3.2肥大性橄欖核變性（HODHO班1種跨神經(jīng)元/跨突觸變性，絕大多數(shù)HODW例繼發(fā)于中腦、橋腦或小腦的出血、梗死、腫瘤或創(chuàng)傷病損后的一段時(shí)期，其結(jié)局是遠(yuǎn)隔部位的下橄欖核神經(jīng)元發(fā)生順行性空泡化變性，導(dǎo)致下橄欖核部位體積增大。臨床表現(xiàn)主要是眼震、腭肌陣攣、復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)等；MRI表現(xiàn)延髓腹外側(cè)下橄欖核區(qū)孤立的局限性長(zhǎng)T2高信號(hào)結(jié)節(jié)灶。3.3腦干脫髓鞘疾病具有病灶不呈血管分布、病變范圍較大、形狀不規(guī)則、活動(dòng)期行增強(qiáng)掃描病灶可有明顯對(duì)比強(qiáng)化等特點(diǎn)，一般為多發(fā)病灶，結(jié)合臨床上起病常相對(duì)較緩，有時(shí)有緩解復(fù)發(fā)