1、12一、概述一、概述3門靜脈特點(diǎn)門靜脈特點(diǎn)：門靜脈系統(tǒng)的兩端都是毛細(xì)血管網(wǎng)，并且門靜脈無瓣膜（圖為后面觀） 14 門靜脈22 腸系膜上靜脈20 脾靜脈From H Abrahams, T Hutchings, C Marks Jr: McMINNS COLOUR ATLAS OF HUMAN ANATOMY中國(guó)人民解放軍濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院消化科4中國(guó)人民解放軍濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院消化科5全國(guó)多中心食管胃靜脈曲張出血調(diào)查全國(guó)多中心食管胃靜脈曲張出血調(diào)查（2008-20112008-2011）程留芳，李長(zhǎng)政.全國(guó)多中心食管胃靜脈曲張出血調(diào)查.臨床肝膽病雜志.2012 ，28 （6）：462-464中國(guó)人民解

2、放軍濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院消化科6最多見最多見 95%95%門靜脈高壓門靜脈高壓肝前型肝前型肝后型肝后型肝硬化肝硬化肝外型肝外型肝內(nèi)型肝內(nèi)型門靜脈高壓癥的分型門靜脈高壓癥的分型血栓血栓畸形畸形壓迫壓迫巴德巴德- -吉亞利綜合征吉亞利綜合征縮窄性心包炎縮窄性心包炎中國(guó)人民解放軍濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院消化科7肝前性門靜脈高壓癥肝前性門靜脈高壓癥先天性畸形新生兒臍靜脈炎腹腔內(nèi)感染肝動(dòng)脈與門靜脈之間動(dòng)靜脈瘺中國(guó)人民解放軍濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院消化科8肝后性門靜脈高壓癥肝后性門靜脈高壓癥下腔靜脈發(fā)育異常血液高凝狀態(tài)真性紅細(xì)胞增多癥非特異性血管炎腔外腫瘤壓迫中國(guó)人民解放軍濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院消化科9胰源性門脈高壓癥胰源性門脈高壓癥 (

3、pancreatic (pancreatic portal portal hypertension, PPH)hypertension, PPH) 基本概念l臨床上又稱左側(cè)門脈高壓癥或脾胃區(qū)門脈高壓癥臨床上又稱左側(cè)門脈高壓癥或脾胃區(qū)門脈高壓癥 門脈系統(tǒng)分支血管門脈系統(tǒng)分支血管(脾靜脈脾靜脈)阻塞阻塞胰腺疾病胰腺疾病區(qū)域性門脈高壓區(qū)域性門脈高壓胃底靜脈曲張胃底靜脈曲張脾靜脈阻塞脾靜脈阻塞10門脈高壓分型與發(fā)生率肝肝 內(nèi)內(nèi) 型型門脈高壓癥門脈高壓癥肝肝 前前 型型肝肝 后后 型型胰源性門脈高壓癥胰源性門脈高壓癥肝外型門脈高壓肝外型門脈高壓癥癥左側(cè)門脈高壓左側(cè)門脈高壓癥癥10% 90% 5% 80-

4、90% 11左側(cè)門脈高壓癥左側(cè)門脈高壓癥l 80-90%是胰源性門脈高壓癥是胰源性門脈高壓癥l 僅占肝外型門脈高壓癥僅占肝外型門脈高壓癥約約5%l 僅占門脈高壓癥僅占門脈高壓癥約約0.5%l 左側(cè)門脈高壓癥發(fā)生率低，但為可治愈的門脈高壓癥左側(cè)門脈高壓癥發(fā)生率低，但為可治愈的門脈高壓癥l 門脈高壓癥特殊性，易造成誤診、漏診門脈高壓癥特殊性，易造成誤診、漏診12二、胰源性門脈高壓的發(fā)生機(jī)制二、胰源性門脈高壓的發(fā)生機(jī)制13門脈小循環(huán)門脈小循環(huán)( (脾胃血流區(qū)脾胃血流區(qū)) )門脈大循環(huán)(腸系膜血流區(qū))正常門脈系統(tǒng)血液循環(huán)正常門脈系統(tǒng)血液循環(huán)腸系膜上靜脈腸系膜下靜脈胃網(wǎng)膜左靜脈胃短靜脈賁門附近靜脈血胃體

5、底靜脈血胃左靜脈脾靜脈門門脈脈系系統(tǒng)統(tǒng)14左側(cè)門脈高壓癥，胃底靜脈側(cè)枝循環(huán)形成脾靜脈阻塞脾靜脈阻塞門脈小循環(huán)高壓門脈小循環(huán)高壓( (脾胃血流區(qū)脾胃血流區(qū)) )胃網(wǎng)膜左靜脈胃短靜脈胃底靜脈側(cè)枝開放(孤立性胃底靜脈曲張) 胃體底靜脈血胃左靜脈脾靜脈門門脈脈系系統(tǒng)統(tǒng)粘膜下深靜脈腔靜脈交通支開放食管粘膜下深靜脈叢(食管下段靜脈曲張)胰腺疾病等胰腺疾病等15脾靜脈緊貼胰腺背面，與脾動(dòng)脈伴行脾靜脈緊貼胰腺背面，與脾動(dòng)脈伴行脾靜脈幾乎全程位于胰腺后方脾靜脈幾乎全程位于胰腺后方 胰體尾部病變可累及脾靜脈胰體尾部病變可累及脾靜脈脾靜脈受累時(shí)脾靜脈受累時(shí) 左側(cè)門脈系統(tǒng)壓力升高左側(cè)門脈系統(tǒng)壓力升高 16PPH病因胰

6、腺疾?。ㄒ认偌膊。?0-90%80-90%）急性胰腺炎急性胰腺炎慢性胰腺炎慢性胰腺炎胰腺腫瘤胰腺腫瘤胰腺假性囊腫胰腺假性囊腫胰腺膿腫胰腺膿腫17PPH病因非胰腺疾病（約非胰腺疾病（約10%10%）創(chuàng)傷創(chuàng)傷淋巴瘤、肉瘤淋巴瘤、肉瘤胃潰瘍胃潰瘍腹膜后纖維化腹膜后纖維化脾動(dòng)脈瘤脾動(dòng)脈瘤骨髓增生性疾病骨髓增生性疾病腎腫瘤腎腫瘤18PPH病因1999年前資料 2000-2008年資料例數(shù)構(gòu)成比 例數(shù)構(gòu)成比%慢性胰腺炎4334.49228.5胰腺腫瘤3326.411034.1胰腺假性囊腫1612.85416.7胰腺其它疾病75.6268.0非胰源性RPH2620.84112.7合 計(jì)12510032310

7、0胰腺腫瘤、慢性胰腺炎、胰腺假性囊腫胰腺腫瘤、慢性胰腺炎、胰腺假性囊腫 是胰源性門脈高壓癥常見病因是胰源性門脈高壓癥常見病因19合計(jì)慢性胰腺炎胰腺腫瘤胰腺假性囊腫急性胰腺炎Sutton et al., 197038919Madsen et al., 1986151563461Evans et al., 199012552Bernades et al., 199220155Hwang et al., 1999241212Sakorafas et al., 20003434l 國(guó)外文獻(xiàn)國(guó)外文獻(xiàn)PPH病因病因胰腺疾病在區(qū)域性門脈高壓癥中最常見胰腺疾病在區(qū)域性門脈高壓癥中最常見20脾靜脈受壓、痙攣、扭

8、曲脾靜脈受壓、痙攣、扭曲胰腺疾病及其并發(fā)癥胰腺疾病及其并發(fā)癥脾靜脈管壁增厚脾靜脈管壁增厚, 管腔堵塞管腔堵塞, 血栓形成血栓形成脾靜脈壓力增高脾靜脈壓力增高脾胃區(qū)側(cè)支循環(huán)形成脾胃區(qū)側(cè)支循環(huán)形成21脾靜脈壓力增高脾靜脈壓力增高脾臟淤血、脾大脾臟淤血、脾大脾臟血液回流障礙脾臟血液回流障礙脾功能亢進(jìn)脾功能亢進(jìn)22脾胃區(qū)側(cè)支循環(huán)形成脾胃區(qū)側(cè)支循環(huán)形成 門靜脈門靜脈胃體、胃底等處?kù)o脈血回流胃體、胃底等處?kù)o脈血回流孤立性胃底靜脈曲張孤立性胃底靜脈曲張胃左、胃右靜脈胃左、胃右靜脈食管粘膜下深靜脈叢食管粘膜下深靜脈叢(食管下段靜脈曲張食管下段靜脈曲張)奇靜脈、半奇靜脈奇靜脈、半奇靜脈腔靜脈腔靜脈23三、胰源性

9、門脈高壓的臨床特點(diǎn)三、胰源性門脈高壓的臨床特點(diǎn)24胰腺病變胰腺病變孤立性胃底靜脈曲張孤立性胃底靜脈曲張食道下段靜脈曲張（少部分）食道下段靜脈曲張（少部分）脾大、脾功能亢進(jìn)脾大、脾功能亢進(jìn)肝功能正常，無肝硬化肝功能正常，無肝硬化25胃底靜脈曲張內(nèi)鏡分類標(biāo)準(zhǔn)胃底靜脈曲張內(nèi)鏡分類標(biāo)準(zhǔn)GOV食管靜脈曲張的延伸，可分為2型GOV1顯示為連續(xù)的顯示為連續(xù)的GOV，沿胃小彎延伸至胃食管交界處以，沿胃小彎延伸至胃食管交界處以下下25 cm，最常見的為這種靜脈曲張較直。，最常見的為這種靜脈曲張較直。GOV2靜脈曲張沿胃底大彎延伸，超過胃食管結(jié)合部，通常靜脈曲張沿胃底大彎延伸，超過胃食管結(jié)合部，通常更長(zhǎng)、更迂曲或

10、呈賁門部結(jié)節(jié)樣隆起。更長(zhǎng)、更迂曲或呈賁門部結(jié)節(jié)樣隆起。IGV孤立胃靜脈曲張，不伴食管靜脈曲張，分2型IGV1位于胃底，迂曲交織，呈串珠樣、瘤樣、結(jié)節(jié)樣。位于胃底，迂曲交織，呈串珠樣、瘤樣、結(jié)節(jié)樣。 IGV2位于胃體、胃竇或幽門周圍，在胃和十二指腸的部位于胃體、胃竇或幽門周圍，在胃和十二指腸的部位存在異位靜脈曲張。此型十分罕見。位存在異位靜脈曲張。此型十分罕見。中國(guó)人民解放軍濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院消化科26( (Isolated Gastro Varices, IGV ）孤立性胃靜脈曲張孤立性胃靜脈曲張中國(guó)人民解放軍濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院消化科是指不伴有食管靜脈曲張,僅有胃或十二指腸靜脈曲張而言。臨床上較少見,

11、一般報(bào)道發(fā)生率為0.5%-7. 8% 。一般認(rèn)為胃孤立性曲張不常見, 發(fā)生率為0.5% - 12%。2728胃底靜脈曲張的內(nèi)鏡表現(xiàn)胃底靜脈曲張的內(nèi)鏡表現(xiàn)孤立性胃底靜脈曲張，孤立性胃底靜脈曲張，不伴食道下段靜脈曲張不伴食道下段靜脈曲張（最典型）（最典型）u 位于胃底，向賁門集中位于胃底，向賁門集中u 可出現(xiàn)在胃底任何部位，可出現(xiàn)在胃底任何部位，不與賁門相連不與賁門相連2930胃底靜脈曲張的內(nèi)鏡表現(xiàn)胃底靜脈曲張的內(nèi)鏡表現(xiàn)u 胃底靜脈曲張較長(zhǎng)、迂曲、結(jié)節(jié)狀胃底靜脈曲張較長(zhǎng)、迂曲、結(jié)節(jié)狀延續(xù)至胃食管連接處以上、食管下段延續(xù)至胃食管連接處以上、食管下段 胃底靜脈曲張合并食管靜脈曲張胃底靜脈曲張合并食管靜

12、脈曲張（較少見（較少見）u 胃底靜脈曲張較直，胃底靜脈曲張較直，為食管靜脈曲張延續(xù)，為食管靜脈曲張延續(xù)，沿胃小彎延伸至胃食管連接處以下沿胃小彎延伸至胃食管連接處以下2-5cm311998、99年資料 2000-2008年資料例數(shù)例數(shù)合 計(jì)65323脾腫大63323上消化道出血45173進(jìn)行胃鏡檢查62228胃底靜脈曲張59198食管下端靜脈曲張3129l 國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)PPH的臨床表現(xiàn)的臨床表現(xiàn)脾腫大是胰源性門脈高壓癥最常見的表現(xiàn)脾腫大是胰源性門脈高壓癥最常見的表現(xiàn)上消化道出血是胰源性門脈高壓癥嚴(yán)重的并發(fā)癥上消化道出血是胰源性門脈高壓癥嚴(yán)重的并發(fā)癥32病例上消化道出血胃底胃底靜脈曲張靜脈曲張

13、食管下端靜脈曲張兩者均有Moosa et al., 1985735138431Warshaw et al., 1987828Evans et al., 1990121010Sakorafas et al., 200034612Heider et al., 20045321130Koklu et al., 2005246212孤立性胃底靜脈曲張是胰源性門脈高壓癥典型特征孤立性胃底靜脈曲張是胰源性門脈高壓癥典型特征33 中國(guó)人民解放軍肝硬化診療中心中國(guó)人民解放軍肝硬化診療中心超聲內(nèi)鏡所見超聲內(nèi)鏡所見34 中國(guó)人民解放軍肝硬化診療中心中國(guó)人民解放軍肝硬化診療中心DSA所見所見35 中國(guó)人民解放軍肝硬

14、化診療中心中國(guó)人民解放軍肝硬化診療中心CT所見所見36 中國(guó)人民解放軍肝硬化診療中心中國(guó)人民解放軍肝硬化診療中心內(nèi)鏡檢查是發(fā)現(xiàn)胃靜脈曲張的金標(biāo)準(zhǔn)內(nèi)鏡檢查是發(fā)現(xiàn)胃靜脈曲張的金標(biāo)準(zhǔn)37中國(guó)人民解放軍濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院消化科383940中國(guó)人民解放軍濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院消化科41四、胰源性門脈高壓的診斷四、胰源性門脈高壓的診斷42胃大彎、近賁門部息肉狀團(tuán)塊，迂曲；胃大彎、近賁門部息肉狀團(tuán)塊，迂曲；胃粘膜變形，水泡狀圓形區(qū)；胃粘膜變形，水泡狀圓形區(qū)；可伴有食管靜脈曲張；可伴有食管靜脈曲張；脾腫大脾腫大上消化道鋇餐造影上消化道鋇餐造影胃底靜脈曲張的胃底靜脈曲張的4項(xiàng)項(xiàng)X線特征線特征43賁門或胃底賁門或胃底 團(tuán)塊樣

15、結(jié)節(jié)、迂曲盤旋的隆起團(tuán)塊樣結(jié)節(jié)、迂曲盤旋的隆起常位于粘膜下常位于粘膜下粘膜色澤外觀正常，無紅色征粘膜色澤外觀正常，無紅色征胃鏡檢查胃鏡檢查胃底靜脈曲張目前主要的診斷方法胃底靜脈曲張目前主要的診斷方法44胃壁內(nèi)曲張靜脈，與粘膜下腫物鑒別胃壁內(nèi)曲張靜脈，與粘膜下腫物鑒別顯示胃及食管周圍側(cè)枝靜脈顯示胃及食管周圍側(cè)枝靜脈觀察奇靜脈，脾靜脈、門靜脈的擴(kuò)張程度觀察奇靜脈，脾靜脈、門靜脈的擴(kuò)張程度多普勒超聲還可顯示血流多普勒超聲還可顯示血流觀察胰腺、脾胃區(qū)的原發(fā)病灶觀察胰腺、脾胃區(qū)的原發(fā)病灶超聲內(nèi)鏡的診斷價(jià)值超聲內(nèi)鏡的診斷價(jià)值45診斷胰腺原發(fā)病變?cè)\斷胰腺原發(fā)病變排除肝硬化等肝臟病變排除肝硬化等肝臟病變門脈系

16、統(tǒng)、曲張靜脈的血管顯影門脈系統(tǒng)、曲張靜脈的血管顯影腹部超聲、腹部超聲、CT、MRI 的診斷價(jià)值的診斷價(jià)值46經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺門脈系統(tǒng)造影經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺門脈系統(tǒng)造影脾靜脈脾靜脈-門靜脈血管造影門靜脈血管造影確診區(qū)域性門脈高壓癥的金標(biāo)準(zhǔn)確診區(qū)域性門脈高壓癥的金標(biāo)準(zhǔn)l動(dòng)脈動(dòng)脈-門脈系統(tǒng)造影門脈系統(tǒng)造影47 脾靜脈脾靜脈-門靜脈血管造影是診斷金標(biāo)準(zhǔn)門靜脈血管造影是診斷金標(biāo)準(zhǔn), 但有創(chuàng)傷、應(yīng)用少但有創(chuàng)傷、應(yīng)用少 胃鏡發(fā)現(xiàn)孤立性胃底靜脈曲張是診斷的重要線索胃鏡發(fā)現(xiàn)孤立性胃底靜脈曲張是診斷的重要線索 首選腹部首選腹部B超了解肝臟有無病變、脾臟大小、門靜脈血流超了解肝臟有無病變、脾臟大小、門靜脈血流 CT、MRI、

17、EUS檢查胰腺、脾臟、肝臟等發(fā)現(xiàn)原發(fā)病變，檢查胰腺、脾臟、肝臟等發(fā)現(xiàn)原發(fā)病變， 門脈系統(tǒng)成像判斷門靜脈血流受阻情況門脈系統(tǒng)成像判斷門靜脈血流受阻情況PPH輔助檢查技術(shù)的選擇輔助檢查技術(shù)的選擇48五、胰源性門脈高壓的治療五、胰源性門脈高壓的治療49治療原則合并急性上消化道出血合并急性上消化道出血無嘔血、黑便等癥狀無嘔血、黑便等癥狀區(qū)域性門脈高壓癥區(qū)域性門脈高壓癥治療胰腺等原發(fā)疾病治療胰腺等原發(fā)疾病按食管按食管-胃底靜脈曲張破裂出血胃底靜脈曲張破裂出血進(jìn)行內(nèi)、外科綜合治療進(jìn)行內(nèi)、外科綜合治療孤立性胃底靜脈曲張孤立性胃底靜脈曲張無須內(nèi)鏡或手術(shù)處理無須內(nèi)鏡或手術(shù)處理50治療方法控制急性上消化道出血的方

18、法控制急性上消化道出血的方法l藥物治療藥物治療l內(nèi)鏡治療內(nèi)鏡治療l氣囊填塞氣囊填塞l外科手術(shù)外科手術(shù)51治療方法最常用控制靜脈曲張破裂出血的方法最常用控制靜脈曲張破裂出血的方法即刻開始治療即刻開始治療利于內(nèi)鏡檢查及治療利于內(nèi)鏡檢查及治療52治療方法垂體后葉素（血管加壓素）垂體后葉素（血管加壓素）特利加壓素特利加壓素生長(zhǎng)抑素衍生物奧曲肽生長(zhǎng)抑素衍生物奧曲肽生長(zhǎng)抑素生長(zhǎng)抑素降低門脈壓力的藥物降低門脈壓力的藥物藥物藥物53治療方法奧曲肽與垂體后葉素治療胃底靜脈曲張出血的比較奧曲肽與垂體后葉素治療胃底靜脈曲張出血的比較組別N止血率（%）再出血率(%)急診手術(shù)合并癥 副反應(yīng)奧曲肽組9 95 56 68

19、8. .4 41 17 7. .9 97 7. .3 38 8. .4 48 8. .4 4垂體后葉素組1 10 00 05 52 2. .0 03 37 7. .0 01 18 8. .0 03 36 6. .0 04 43 3. .0 054治療方法臨床上常用的急救治方法，簡(jiǎn)便、有效臨床上常用的急救治方法，簡(jiǎn)便、有效止血率止血率95%95%壓迫時(shí)間壓迫時(shí)間12-24h12-24h，24h24h并發(fā)癥顯著升高并發(fā)癥顯著升高三腔二囊管壓迫三腔二囊管壓迫55治療方法硬化劑注射治療硬化劑注射治療（injection sclerotherapy, EISinjection sclerotherapy

20、, EIS）內(nèi)鏡治療內(nèi)鏡治療 套扎治療套扎治療（variceal ligation, EVL）56治療方法 內(nèi)鏡硬化劑注射治療過程內(nèi)鏡硬化劑注射治療過程57治療方法 內(nèi)鏡套扎治療過程內(nèi)鏡套扎治療過程58治療方法內(nèi)鏡治療內(nèi)鏡治療 硬化劑注射治療硬化劑注射治療l 胃底靜脈曲張操作困難胃底靜脈曲張操作困難l 療效差、再出血率高療效差、再出血率高 套扎治療套扎治療l EVL控制活動(dòng)性出血優(yōu)于控制活動(dòng)性出血優(yōu)于EIS，l 套扎部位壞死，發(fā)生早期大出血套扎部位壞死，發(fā)生早期大出血59治療方法脾臟切除術(shù)脾臟切除術(shù)l胰體、胰尾切除，胰體、胰尾切除，脾臟切除術(shù)脾臟切除術(shù)外科手術(shù)是區(qū)域性門脈高壓癥的根治性方法外科手術(shù)是區(qū)域性門脈高壓癥的根治性方法60病例病例5 5： 基本信息基