1、椎基底動脈擴張延長癥椎基底動脈擴張延長癥（ vertebrobasilar dolichoectasiavertebrobasilar dolichoectasia ，VBDVBD）是指椎基底）是指椎基底動脈的異常迂曲、擴張和延長。動脈的異常迂曲、擴張和延長。椎基底動脈擴張延長癥椎基底動脈擴張延長癥n19861986年，年，SmokerSmoker等首次提出等首次提出VBDVBD的概念。的概念。n20052005年，年，CaplanCaplan對對VBDVBD的概念進行了修訂。的概念進行了修訂。 取代了既往取代了既往“椎基底動脈系統(tǒng)迂曲椎基底動脈系統(tǒng)迂曲”、“椎基底動脈延長擴張椎基底動脈延長擴

2、張”、“巨大延長的動脈瘤巨大延長的動脈瘤畸形、動脈變異及梭形動脈瘤畸形、動脈變異及梭形動脈瘤”等術(shù)語。等術(shù)語。1.Smoker WR, Corbett JJ, Gentry LR, Keyes WD, Price MJ, McKusker S. High-resolution computed tomography of the basilar artery: 2. Vertebrobasilar dolichoectasia: clinical-pathologic correlation and review. AJNR Am J Neuroradiol. 1986;7: 61-72.2.

3、2. Savitz SI, Caplan LR. Vertebrobasilar disease. N Engl J Med. 2005;352: 2618-2626.流行病學nVBDVBD在總體人群中的發(fā)生率為在總體人群中的發(fā)生率為0.06%0.06%5.8%5.8%，在卒中患者的發(fā)生率高達在卒中患者的發(fā)生率高達10%10%12%12%。nPicoPico等對等對466466例例VBDVBD患者進行的中位隨訪時間患者進行的中位隨訪時間為為5.35.3年的研究顯示年的研究顯示: :n直徑直徑4.3 mm4.3 mm是卒中的高危因素；是卒中的高危因素；nVBDVBD也是致死性卒中的獨立危險因素也

4、是致死性卒中的獨立危險因素; ;nBABA直徑每增加直徑每增加1.0 mm1.0 mm，卒中的致死風險增高，卒中的致死風險增高1.231.23倍。倍。Pico F, Labreuche J, Gourfinkel-An I, Amarenco P, Investigators G. Basilar artery diameter and 5-year mortality in patients with stroke. Stroke. 2006;37: 2342-2347.基底動脈基底動脈(basilar artery(basilar artery，BA)BA)n由左右兩條椎動脈在腦橋下緣匯合

5、而成由左右兩條椎動脈在腦橋下緣匯合而成n向上行于腦橋基底溝中向上行于腦橋基底溝中n全長全長3cm3cm，寬，寬1.54mm1.54mmn 至約左右動眼神經(jīng)根之間分為左右大腦后動至約左右動眼神經(jīng)根之間分為左右大腦后動脈（鞍背平面上脈（鞍背平面上6mm6mm內(nèi)，鞍上池下方）內(nèi)，鞍上池下方）正常解剖1.基底動脈基底動脈2.腦橋動脈腦橋動脈3.左小腦后下動脈（左小腦后下動脈（PICA）4.右右AICA-PICA干干5.左左小腦前下動脈小腦前下動脈（AICA）6. PICA半球支半球支7. 小腦上動脈（小腦上動脈（SCA）8. SCA的蚓支的蚓支9. 小腦上動脈半球支小腦上動脈半球支UboguUbogu

6、、ZaidatZaidat：MRAMRA診斷標準診斷標準n擴張擴張：BABA直徑直徑4.5 mm4.5 mm VA VA直徑直徑 4 mm(4 mm(Passero、Rossi) )n延長延長：BABA上段超過鞍上池或床突平面上段超過鞍上池或床突平面6 mm6 mm以上，或以上，或BABA長度長度29.5 mm29.5 mm，VAVA顱內(nèi)段長度顱內(nèi)段長度23.5 mm23.5 mmn迂曲迂曲：BABA橫向偏離超過起始點至分叉之間垂直連線橫向偏離超過起始點至分叉之間垂直連線1mm1mm或位置在鞍背或斜坡的旁正中至邊緣間以外，或位置在鞍背或斜坡的旁正中至邊緣間以外，而而VAVA任意一支偏離超過椎動

7、脈顱內(nèi)入口到基底動脈任意一支偏離超過椎動脈顱內(nèi)入口到基底動脈起始點之間連線起始點之間連線10 mm10 mm為異常。為異常。Ubogu EE, Zaidat OO. Vertebrobasilar dolichoectasia diagnosed by magnetic resonance angiography and risk of stroke and death. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004;75: 22-26.Smoker: HRCTSmoker: HRCT診斷標準診斷標準BABA分叉高于鞍上池或位置位于旁正中之外且直徑分叉高于鞍上池或位置

8、位于旁正中之外且直徑4.5 mm4.5 mm定義為定義為VBDVBD。Smoker WR, Corbett JJ, Gentry LR, Keyes WD, Price MJ, McKusker S. AJNR Am J Neuroradiol. 1986;7: 61-72.若高度評分若高度評分2 2或位置評分或位置評分2 2即為延長即為延長 BA偏移分級 BA延長（高度）分級病因n先天因素：血管肌纖維發(fā)育異常、先天因素：血管肌纖維發(fā)育異常、動脈內(nèi)彈力動脈內(nèi)彈力層缺如層缺如、和（或）平滑肌層萎縮等、和（或）平滑肌層萎縮等n后天因素：影響血管發(fā)育并引起血管壁破壞的后天因素：影響血管發(fā)育并引起血管

9、壁破壞的疾病，如疾病，如動脈粥樣硬化動脈粥樣硬化、動脈炎性病變等、動脈炎性病變等病理生理n血管肌纖維結(jié)構(gòu)和功能異常血管肌纖維結(jié)構(gòu)和功能異常 內(nèi)彈力膜的廣泛缺陷及中膜網(wǎng)狀纖維的缺乏內(nèi)彈力膜的廣泛缺陷及中膜網(wǎng)狀纖維的缺乏n機械壓迫機械壓迫 腦脊液壓力增高腦脊液壓力增高n血流動力學改變血流動力學改變 血流變慢，狀態(tài)紊亂血流變慢，狀態(tài)紊亂臨床表現(xiàn) 缺血性腦血管疾病缺血性腦血管疾病 出血性腦血管疾病出血性腦血管疾病 壓迫和顱神經(jīng)損害癥狀壓迫和顱神經(jīng)損害癥狀 腦積水腦積水缺血性腦血管病n后循環(huán)梗死nTIA病例1n男，62歲。因“急起頭痛、嘔吐、意識不清1 d”于2008年5月25日入院。n2009年12月

10、5日患者因“突發(fā)言語不清，右側(cè)肢體無力伴頭昏2 h”再次入院n入院1周后患者突然出現(xiàn)昏迷，呼吸變慢并逐漸停止，復查頭顱CT未見顱內(nèi)出血，給予呼吸機輔助呼吸，治療無效死亡。病例21.A hypertensive 54-year-old man , with true vertigo, nausea, and imbalance 2.In the neurologic physical examination, thepatient had dysarthria, dysmetria, horizontalnystagmus and gait ataxia. 3.The symptoms impr

11、oved in the 1st day, but recurred in the 2nd day,lasting for 6-7 hours.機理探討1血流動力學異常：VBD患者后循環(huán)血管擴張?zhí)幍难魍ǔＪ请p向的，逆行的血流會導致前向血流的減少和血流速度的下降。2原位血栓形成：VBD血管擴張?zhí)幯魉俣认陆狄鸬难魍巴牧鲿е路磸偷难ㄐ纬伞Ｔ斐裳艿莫M窄或閉塞。3穿支動脈病變：VBD患者血管迂曲、成角產(chǎn)生的機械牽拉作用可使動脈分支變形，并使其血流灌注減少，基底動脈的穿支最容易被拉伸、扭曲，造成腦橋的基底動脈供血區(qū)梗死，梗死灶多位于基底動脈偏移位置的對側(cè)。出血性腦血管疾病出血性腦血管疾病n

12、腦出血n蛛網(wǎng)膜下腔出血病例1n58歲，男性，高血壓病史n一年來出現(xiàn)吞咽困難，血壓未控制n入院第二天, 構(gòu)音障礙、眼球震顫、吞咽困難,右側(cè)偏癱及感覺障礙機理討論 動脈壁的病理改變 1，內(nèi)彈力膜缺失 2，基質(zhì)變薄 3，平滑肌萎縮壓迫和顱神經(jīng)損害癥狀壓迫和顱神經(jīng)損害癥狀n面肌痙攣n三叉神經(jīng)痛n舌咽神經(jīng)痛n多組腦神經(jīng)受累n其他血管異常相關(guān)疾病面肌痙攣n面神經(jīng)在出腦干區(qū)(RFZ區(qū))受壓迫則可能出現(xiàn)面肌痙攣，表現(xiàn)為面部肌肉發(fā)作性、反復性不自主抽動。nVBD引起的面肌痙攣多為位置異常的椎一基底動脈間接壓迫所致，而直接壓迫引起的面肌痙攣僅占05。三叉神經(jīng)痛n異常的椎基底動脈若壓迫三叉神經(jīng)根部則可能導致TN，表

13、現(xiàn)為面部三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫的、反復發(fā)作的陣發(fā)性劇痛。nMVD（顯微血管減壓術(shù)）是唯一針對TN的病因進行治療的方法，對伴有原發(fā)性高血壓的部分患者同時還能解除血管對腦干的壓迫。部分患者因術(shù)中減壓不充分或未找到責任血管，可給予三叉神經(jīng)感覺根部分切斷，從而提高手術(shù)的有效率。（） （）顯示扭曲延長擴張之椎基底動脈，術(shù)中（）可見扭曲延長的椎動脈對三叉神經(jīng)根部形成壓迫。（，椎動脈；，顱神經(jīng)；，巖靜脈；，小腦后下動脈。）（ ）顯示椎基底動脈向左側(cè)延長扭曲移位，扭曲之椎基底動脈對左側(cè)三叉神經(jīng)根部形成壓迫。舌咽神經(jīng)痛n：對于VBD相關(guān)的GPN臨床研究較少，其主要表現(xiàn)為局限于舌咽神經(jīng)或迷走神經(jīng)的耳咽支分布區(qū)的發(fā)作性劇烈疼痛。椎動脈壓迫舌咽神經(jīng)多組腦神經(jīng)受累n少數(shù)患者由于異常的椎一基底動脈壓迫的范圍較為廣泛，因多組腦神經(jīng)受累，可出現(xiàn)多種腦神經(jīng)疾病并發(fā)的情況。其他血管異常相關(guān)疾病n導致的血管異常相關(guān)病變還可見于耳鳴、眩暈、視力損害及同向偏盲等疾病。若直接壓迫腦干，可能出現(xiàn)延髓功能紊亂，如原發(fā)性高血壓、錐體束癥、吞咽困難