1、原發(fā)性腎病綜合征激素敏感型診療指南【概述】腎病綜合征(nephroticsyndrome,NS)是由于腎小球?yàn)V過膜對血漿蛋白的通透性增高、大量血漿蛋白自尿中丟失而導(dǎo)致一系列病理生理改變的一種臨綜合征，以大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高脂血癥和水腫為其主要臨床特點(diǎn)，分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性NS3種類型，而原發(fā)性腎病綜合征(primarynephroficsyndrome,PNS)約占小兒時期NS總數(shù)的90，是兒童常見的腎小球疾病?！驹\斷標(biāo)準(zhǔn)】1大量蛋白尿：l周內(nèi)3次尿蛋白定性(+)(+)，或隨機(jī)或晨尿尿蛋白/肌酐2.0;24h尿蛋白定量50mg/kg。2低蛋白血癥：血漿白蛋白低于30g/L。3高脂

2、血癥：血漿膽固醇高于5.7mmol/L。4不同程度的水腫。以上4項(xiàng)中以1和2為診斷的必要條件。【治療】(一)初發(fā)NS的治療1急性期應(yīng)臥床休息，緩解后可逐步增加活動。飲食以低鹽、低脂和優(yōu)質(zhì)蛋白為主。2. 利尿處理：一般病人予以限鹽及臥床后即可達(dá)到利尿、消腫的目的。但如果出現(xiàn)明顯的少尿、浮腫嚴(yán)重，可適度、有選擇性的在輸注白蛋白等膠體后應(yīng)用利尿劑。3. 降壓、降脂及抗凝治療：少數(shù)腎病綜合征病人血壓可升高，需加用降壓藥物。腎病綜合征病人有明顯血液濃縮，血脂升高，并應(yīng)用大量糖皮質(zhì)激素及利尿劑，可加用抗血小板聚集藥物，如潘生丁，小劑量肝素等。4. 免疫調(diào)節(jié)治療：如黃芪，左旋咪唑等。一般作為激素輔助治療。與

3、單純激素治療相比，可降低NS復(fù)發(fā)風(fēng)險。5. 激素治療：NS的治療以激素治療為主?？煞忠韵聝蓚€階段：(1)誘導(dǎo)緩解階段：足量潑尼松(潑尼松龍)1.5-2mg/(kgd)(按身高的標(biāo)準(zhǔn)體重計算)，先分次口服，尿蛋白轉(zhuǎn)陰后(不少于4周)進(jìn)入鞏固維持階段，療程最長不超過8周。(2)鞏固維持階段：隔日晨頓服1.5-2mg/(kgd)，共6周，然后逐漸減量。應(yīng)用激素時注意以下幾方面：(1)初發(fā)NS的激素治療須足量和足夠療程，足量和足夠的療程是初治的關(guān)鍵，可降低發(fā)病后l一2年復(fù)發(fā)率。我國2000年11月珠海會議制定的小兒腎小球疾病臨床分類、診斷及治療主張912個月。(2)對4歲的初發(fā)患兒，每日潑尼松60mg/m24周，然后改為隔日60mg/m24周，以后每4周減10mg/m2至停藥。此種長隔日療法比每日60mg/m26周，然后改為隔日40mg/m26周的方法能減少患兒的復(fù)發(fā)率。(二)非頻復(fù)發(fā)NS的治療1積極尋找復(fù)發(fā)誘因，積極控制感染，少數(shù)患兒控制感染后可自發(fā)緩解。必要時行腎穿刺活檢了解腎臟病理改變，根據(jù)病理類型制定相應(yīng)治療措施。2激素治療：(1)重新誘導(dǎo)緩解：潑尼松(潑尼松龍)每日60mg/m2或2mg/(kgd)(按身高的標(biāo)準(zhǔn)體系計算)，最大劑量80mg/d,分次或晨頓服，直至尿蛋白連續(xù)轉(zhuǎn)陰后改40mg/m2或1.5mg/(kgd)隔日晨頓服4周，然后用4周以上的時間