1、枕頸部畸形伴脊髓損傷的治療 作者：范國(guó)華，胡學(xué)昱，羅卓荊 【關(guān)鍵詞】 畸形【關(guān)鍵詞】 畸形；頸椎；脊髓損傷0引言上頸椎畸形即枕頸部畸形，是指寰樞椎和其附屬結(jié)構(gòu)及與之相連的枕骨及其包含的神經(jīng)組織等，由于先天發(fā)育因素造成的解剖結(jié)構(gòu)異常，有時(shí)伴有遠(yuǎn)部畸形. 枕頸部發(fā)育畸形臨床上并不少見(jiàn). 該部分結(jié)構(gòu)復(fù)雜，加之胚胎發(fā)育過(guò)程特殊，可發(fā)生多種結(jié)構(gòu)并存的畸形，但限于影像學(xué)檢查手段及對(duì)胚胎發(fā)育研究的不足，導(dǎo)致以往僅限于滿足一種畸形的診斷而遺漏其他可能并存的結(jié)構(gòu)異常. 人類的枕頸部借助完整的骨性和纖維解剖結(jié)構(gòu)來(lái)維持其穩(wěn)定功能、運(yùn)動(dòng)功能和保護(hù)功能. 這一部分的畸形影響到其功能，在一定條件如創(chuàng)傷、退變下，容易造成脊

2、髓受壓或損傷，嚴(yán)重者將影響生命. 畸形本身不可避免，治療所要解決的則是不穩(wěn)定和脊髓壓迫兩個(gè)問(wèn)題. 枕頸部畸形主要包括： 齒突發(fā)育畸形； 環(huán)枕融合（寰椎枕骨化）； 顱底扁平和顱底凹陷； 枕骨大孔狹窄（枕骨頸椎化）； 寰椎后弓缺如； 寰椎后小橋； 神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育畸形. 我們僅列舉其中相對(duì)常見(jiàn)的類型，并對(duì)疾病的分型、診斷及治療加以簡(jiǎn)單敘述.1齒突發(fā)育畸形1.1分型、診斷齒突是上頸椎關(guān)節(jié)重要的骨性連接結(jié)構(gòu)，寰椎借助橫韌帶將齒突束縛在一定的范圍內(nèi)來(lái)保證寰樞關(guān)節(jié)的穩(wěn)定. 齒突和橫韌帶發(fā)育不良是造成寰樞椎不穩(wěn)的主要先天性因素，約占枕頸部畸形的4/5. 齒突發(fā)育畸形可分為齒突發(fā)育不良、齒狀突分離和齒狀突缺如三種

3、，其中齒狀突缺如很少見(jiàn)，有時(shí)易將齒骨與齒狀突骨折不連混淆. Greenberg將齒狀突畸形分為： 型（游離齒狀突骨，齒突與樞椎不融合）；型（齒突腰部缺如，尖端游離小骨與基底分離）；型（齒突基底不發(fā)育，僅殘存齒突尖）；型（齒突尖部缺如）；型（整個(gè)齒突缺如）. 近年來(lái)國(guó)內(nèi)有學(xué)者提出短齒畸形，即較正常齒突短小，基底較寬. 各型齒突畸形臨床表現(xiàn)大致相同，早期因活動(dòng)度小，神經(jīng)壓迫癥狀和寰樞椎不穩(wěn)不明顯，但頭部被動(dòng)活動(dòng)范圍明顯增加，潛在不穩(wěn). X線片可表現(xiàn)為輕度寰椎移位. 有些病例可終身無(wú)癥狀，但多數(shù)病例會(huì)隨年齡增加、外傷、活動(dòng)增加出現(xiàn)寰樞椎脫位或半脫位，出現(xiàn)脊髓受壓等一系列癥狀.2顱底凹陷顱底凹陷為枕大

4、孔區(qū)最常見(jiàn)的畸形，主要是以枕大孔區(qū)為中心的顱底組織內(nèi)翻，環(huán)椎向顱內(nèi)陷入，樞椎齒狀突高出正常水平進(jìn)入枕大孔，枕大孔前后徑縮短和后顱凹縮小. 這種畸形極少單獨(dú)發(fā)生，經(jīng)常伴發(fā)寰樞椎畸形，或ArnoldChiari畸形（小腦扁桃體疝）.2.1結(jié)構(gòu)分型臨床將顱底凹陷分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩型. 原發(fā)性即先天畸形，較常見(jiàn)，同時(shí)可伴發(fā)多種枕頸部畸形；繼發(fā)性指由于嚴(yán)重的佝僂病、骨質(zhì)軟化癥、骨質(zhì)疏松等使骨質(zhì)變軟造成的顱底凹陷. 其中先天性顱底凹陷常在中年后逐漸出現(xiàn)神經(jīng)癥狀，但如遇外傷，兒童期也可發(fā)病，可造成腦干或脊髓受損，表現(xiàn)為四肢運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)障礙、共濟(jì)失調(diào)，還可能出現(xiàn)眩暈、眼震及顱神經(jīng)癥狀.2.2臨床表現(xiàn)及診斷一般

5、10歲以后逐漸發(fā)病，1030歲多見(jiàn)，少數(shù)老年時(shí)才出現(xiàn)癥狀. 先天性顱底凹陷在出現(xiàn)神經(jīng)癥狀以前常無(wú)癥狀，但部分患者可有低發(fā)際或頭面部發(fā)育不對(duì)稱. 多以頸神經(jīng)刺激癥狀為始發(fā)，并可伴有后組腦神經(jīng)癥狀、小腦癥狀、延髓及上頸段脊髓受壓和（或）椎動(dòng)脈供血不足等癥狀和體征. X線片是檢查本病診斷的主要依據(jù). 以寰椎為中心，顱頸側(cè)位片上可測(cè)量Chamberlain線、McGregor線或McRee線，斷層片及CT片掃描對(duì)了解該部位骨性結(jié)構(gòu)的形態(tài)、相互關(guān)系，確定其發(fā)育缺陷有一定幫助，MRI對(duì)了解神經(jīng)受壓部位和程度是必要的.論文參考網(wǎng) 2.3治療對(duì)于沒(méi)有或僅有輕微癥狀而無(wú)進(jìn)行性神經(jīng)損害的顱底凹陷患者應(yīng)定期隨訪，不

6、需要治療. 神經(jīng)系統(tǒng)受壓是手術(shù)的指征. 手術(shù)方法的選擇，應(yīng)考慮神經(jīng)組織受壓的原因，畸形的特征以及伴發(fā)其他畸形的情況. 單純顱底凹陷者，若有延脊髓與后組神經(jīng)受壓癥狀，宜行枕肌下減壓術(shù). 合并有寰樞椎不穩(wěn)或脫位者，經(jīng)行顱骨牽引復(fù)位術(shù)而不能復(fù)位或脊髓癥狀仍存在時(shí)，則應(yīng)根據(jù)壓迫來(lái)自前方還是后方而確定手術(shù)方案.3寰椎后弓缺如寰椎后弓缺如是一種少見(jiàn)的先天發(fā)育性解剖結(jié)構(gòu)異常,表現(xiàn)為寰椎后弓的部分或全部缺如. 寰椎后弓的缺如可分兩種形式,即有后結(jié)節(jié)殘存的Keller 型和旁正中部殘存的Brocker型. 上頸椎軟骨內(nèi)每節(jié)都含有骨化中心,前弓出現(xiàn)后兩側(cè)延續(xù)即為側(cè)塊,后結(jié)節(jié)出現(xiàn)之后向前形成后弓,兩者約于出生后56

7、 歲融合. 寰椎后弓缺如與其軟骨發(fā)育階段和骨化階段有關(guān). 后弓完全缺如時(shí)兩側(cè)塊增厚，這與其應(yīng)力不均所造成的應(yīng)力相對(duì)集中有關(guān). 寰椎側(cè)伸位時(shí),前或后弓先天性缺損易與分離骨折相鑒別. 解剖畸形的存在,使之功能減弱,在一定條件下(如創(chuàng)傷和退變) 脊髓受壓或損傷的可能性增加,所以爭(zhēng)取早期準(zhǔn)確診斷、避免外傷、禁忌重手法推拿等有著重要意義. 枕頸部各骨性和韌帶結(jié)構(gòu)相互協(xié)調(diào)以維持其穩(wěn)定功能. 在部分病例,可能終生存在畸形而不發(fā)病；隨著年齡增大,運(yùn)動(dòng)量加大,頸椎退變,在不穩(wěn)定的基礎(chǔ)上容易使寰、樞區(qū)域的椎管內(nèi)徑相應(yīng)變形和縮小,椎管緩沖和脊髓適應(yīng)能力喪失,造成骨性和軟組織對(duì)脊髓壓迫并出現(xiàn)一系列相關(guān)的臨床癥狀和體征

8、. 所以一般認(rèn)為只要出現(xiàn)脊髓受壓的癥狀,就需行減壓和維持脊柱穩(wěn)定性的手術(shù)治療.4枕骨大孔狹窄枕骨大孔狹窄可以是一種獨(dú)立存在的畸形,也可并發(fā)于其他畸形. 該畸形是由于枕骨大孔邊緣向內(nèi)突起造成與椎管相對(duì)應(yīng)的骨性孔徑狹窄,又稱為枕骨頸椎化. 由于發(fā)育程度不一、狹窄程度各異,嚴(yán)重者枕骨大孔內(nèi)徑較正?？煽s小1/31/2，從而引起脊髓組織受壓. CT斷層可明顯顯示并確診. 由于臨床較少見(jiàn)，報(bào)道相對(duì)較少. 對(duì)于產(chǎn)生神經(jīng)癥狀的可行手術(shù)治療.【參考文獻(xiàn)】1 Anonymous. Os odontoideum J. Neurosurgery, 2002,50(3 Suppl):148-155.2 Hensinge

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