1、出凝血結(jié)果出凝血結(jié)果(JI GU)分析的邏輯關(guān)分析的邏輯關(guān)系系沃芬醫(yī)療沃芬醫(yī)療(ylio) 賴建禧賴建禧第一頁，共二十一頁。普遍普遍(pbin)關(guān)心的幾個(gè)問題：關(guān)心的幾個(gè)問題：1、術(shù)前篩查，凝血功能正常、術(shù)前篩查，凝血功能正常(zhngchng)，但有出血？，但有出血？2、高凝狀態(tài)的病人，用什么指標(biāo)判斷？、高凝狀態(tài)的病人，用什么指標(biāo)判斷？3、APTT延長(zhǎng)，一定是出血風(fēng)險(xiǎn)嗎？延長(zhǎng)，一定是出血風(fēng)險(xiǎn)嗎？4、D-二聚體高，怎么解讀？二聚體高，怎么解讀？第二頁，共二十一頁。邏輯推導(dǎo)邏輯推導(dǎo)(tudo)的要素：的要素：1、充分的已知條件、充分的已知條件(tiojin)2、邏輯推導(dǎo)能力、邏輯推導(dǎo)能力已知已知

2、A+B=100, 問：?jiǎn)枺築具體是多少？具體是多少？第三頁，共二十一頁。 提出問題提出問題(wnt) 比比 解決問題解決問題(wnt) 更重更重要！要！第四頁，共二十一頁。5病史病史(bn sh)體征體征 實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)出凝血分析出凝血分析(fnx)(fnx)第一步第一步第五頁，共二十一頁。6出凝血分析出凝血分析(fnx)(fnx)第二步第二步定位定位核心要素核心要素具體項(xiàng)目具體項(xiàng)目血管血管完整性完整性？一期一期止血止血血小板血小板凝塊凝塊血小板的數(shù)量血小板的數(shù)量&功能功能VWF二期二期止血止血纖維蛋白纖維蛋白凝凝塊塊促凝系統(tǒng)：凝血常規(guī)四項(xiàng)、促凝系統(tǒng)：凝血常規(guī)四項(xiàng)、因子檢測(cè)、因子

3、檢測(cè)、XIII定性試驗(yàn)、定性試驗(yàn)、FM抗凝系統(tǒng)：抗凝系統(tǒng)：PC、PS、AT病理性物質(zhì)：病理性物質(zhì)：LA、抗磷脂抗體、抗磷脂抗體纖溶纖溶過程過程降解降解纖維蛋白纖維蛋白與纖溶系統(tǒng)激活相關(guān)的一切酶類，與纖溶系統(tǒng)激活相關(guān)的一切酶類，降解產(chǎn)物：降解產(chǎn)物：DD、FDP第六頁，共二十一頁。7凝血瀑布凝血瀑布(pb)學(xué)說學(xué)說TFXIIaCa+PF3XIaVIIaPF3Ca+ IIa = 凝血酶第七頁，共二十一頁。凝血途徑凝血途徑(tjng) （記憶版）（記憶版）（十五的）（十五的） 月亮月亮(yu liang)凝血酶原凝血酶原山雞：呵呵！山雞：呵呵！ 被我咬傷，那可就是外源性的啦！被我咬傷，那可就是外源性的

4、啦！鱷魚（鱷魚（21）：我也學(xué)天）：我也學(xué)天狗吃月亮！狗吃月亮！嬰兒（嬰兒（12）筷子（筷子（11）酒吧（酒吧（98）一個(gè)嬰兒在地上撿了一雙筷子一個(gè)嬰兒在地上撿了一雙筷子，爬到酒吧里找吃的。，爬到酒吧里找吃的。第八頁，共二十一頁。凝血功能病例凝血功能病例(bngl)分析基礎(chǔ)分析基礎(chǔ)：PT和和APTT10 5 21211987（血漿血漿(xujing)(xujing)流動(dòng)狀態(tài)流動(dòng)狀態(tài)）Fib纖維纖維蛋白蛋白(xin wi dn bi)(血漿凝固血漿凝固)APTT：對(duì)相對(duì)相關(guān)因子缺乏，普關(guān)因子缺乏，普通肝素和狼瘡抗通肝素和狼瘡抗凝物敏感，與低凝物敏感，與低分子量肝素?zé)o相分子量肝素?zé)o相關(guān)性。關(guān)性。P

5、T：對(duì)相關(guān)因子缺對(duì)相關(guān)因子缺乏和華法令（維生素乏和華法令（維生素K K拮抗劑）敏感。其中拮抗劑）敏感。其中INRINR僅用于維生素僅用于維生素K K拮拮抗劑的監(jiān)測(cè)，與其他抗劑的監(jiān)測(cè)，與其他疾病無關(guān)。疾病無關(guān)。PT : PT : 試劑若含肝素抑制劑，將對(duì)一定濃度的肝素不敏感。試劑若含肝素抑制劑，將對(duì)一定濃度的肝素不敏感。維生素拮抗劑（華法令）：抑制因子維生素拮抗劑（華法令）：抑制因子2 2、7 7、9 9、1010、PCPC、PSPS的活化，對(duì)已經(jīng)活化的因子無效。的活化，對(duì)已經(jīng)活化的因子無效。肝素：滅活因子肝素：滅活因子2a2a、10a10a。狼瘡抗凝物：屬于抗磷脂抗體（狼瘡抗凝物：屬于抗磷脂抗

6、體（9 9和和8 8的復(fù)合物，的復(fù)合物，1010和和5 5的復(fù)合物，的復(fù)合物， 都需要磷脂的參與）都需要磷脂的參與）, , 功能：消滅磷脂。功能：消滅磷脂。病人血漿+APTT試劑病人血漿+PT試劑第九頁，共二十一頁。凝血功能病例凝血功能病例(bngl)分析基礎(chǔ)分析基礎(chǔ)： Fib與與TT纖維蛋白纖維蛋白(xin (xin wi dn bi)wi dn bi)原原纖維蛋白纖維蛋白(xin (xin wi dn bi)wi dn bi)干擾血漿：肝素類肝素水蛭素催化干擾血漿中FDP試劑比較試劑比較含凝血酶含凝血酶肝素抑制劑肝素抑制劑血漿稀釋血漿稀釋Fib過量有1：20TT標(biāo)準(zhǔn)量無原倍（本身質(zhì)量有問題

7、或數(shù)量不足）備注：與其它凝血因子的缺乏與否完全不相關(guān)Fib: 試劑的設(shè)計(jì)以降低一切干擾因素為目的，以便得到最真實(shí)的 Fib含量檢測(cè)結(jié)果。TT: 實(shí)驗(yàn)的目的是盡可能地檢測(cè)出血漿中的異常干擾因素。第十頁，共二十一頁。11因子抑制因子抑制(yzh)物檢測(cè)物檢測(cè)cli病人血漿(xujing)PT 和和/或或APTT 延延長(zhǎng)長(zhǎng)+混合糾正實(shí)驗(yàn)混合糾正實(shí)驗(yàn):-無孵育或 37C孵育2小時(shí)-重復(fù)(chngf)混合標(biāo)本PT 和/或 APTT 1 份 + 1 份沒有糾正糾正懷疑有抑制物懷疑有抑制物 存在存在(LA 或特異因子抑制物或特異因子抑制物)懷疑因子缺乏懷疑因子缺乏篩選實(shí)驗(yàn)和混合糾正實(shí)驗(yàn)篩選實(shí)驗(yàn)和混合糾正實(shí)驗(yàn)

8、正常參考血漿單個(gè)凝血因子下降到約40%以下時(shí) 凝血時(shí)間延長(zhǎng)。在不存在抑制物時(shí)，混合血漿的因子濃度至少是50%。第十一頁，共二十一頁。混合糾正實(shí)驗(yàn)的理想混合糾正實(shí)驗(yàn)的理想(lxing)模型模型延延長(zhǎng)長(zhǎng)( (y y n nc ch h n ng g) )正正常常(z(zhhngngchchnng)g)第十二頁，共二十一頁。篩選篩選(shixun)(shixun)試驗(yàn)、糾正試驗(yàn)、診斷試驗(yàn)試驗(yàn)、糾正試驗(yàn)、診斷試驗(yàn)糾糾正正(jizhng)試試驗(yàn)驗(yàn)、因子因子(ynz)輕輕度度缺乏缺乏出血癥狀出血癥狀有有無無、vwf、PK、HMWK、10 5 21211987Fib纖維蛋白TTPTAPTT無使用無使用華華法

9、法林，無肝病林，無肝病TT第十三頁，共二十一頁。105210521211987Fib纖維蛋白纖維蛋白VWFFM(纖維蛋白單體纖維蛋白單體)促凝系統(tǒng)促凝系統(tǒng)(xtng)D-dimer纖溶酶纖溶酶PLG纖溶系統(tǒng)纖溶系統(tǒng)PCPSAPCAT肝素抗凝系統(tǒng)抗凝系統(tǒng)抗凝系統(tǒng)抗凝系統(tǒng)第十四頁，共二十一頁。15PlasminSpontaneousThrombinFibrinogen (Fg)Fibrin Monomer (FM)XIIIaFibrin Polymer Fibrin degradation products (FnDP)Stabilized Fibrin Polymer纖維蛋白生成纖維蛋白生成(s

10、hn chn)與降解與降解Fibrinogen degradation products (FgDP)Plasmin第十五頁，共二十一頁。16纖維蛋白相關(guān)纖維蛋白相關(guān)(xinggun)因子因子(FRM) 的相互關(guān)系的相互關(guān)系凝血酶纖維蛋白原纖維蛋白單體纖維蛋白單體(FM)纖溶酶纖維蛋白纖溶酶FDPDDFDP（注意：FM是體現(xiàn)凝血酶作用于Fib的早期標(biāo)志物，而非纖溶標(biāo)志物）第十六頁，共二十一頁。FRM代謝代謝(dixi)動(dòng)力學(xué)動(dòng)力學(xué)FRM concentrationTimeAdapted from Wada H, Sakuragawa N. Semin Thromb Haemost 2008;

11、34: 33-8第十七頁，共二十一頁。練習(xí)練習(xí)(linx) 請(qǐng)學(xué)會(huì)請(qǐng)學(xué)會(huì)(xuhu)分析以下幾種情況：分析以下幾種情況： 1、血友病、血友病A的常規(guī)表現(xiàn)的常規(guī)表現(xiàn) 2、從留置針采血的常規(guī)表現(xiàn)、從留置針采血的常規(guī)表現(xiàn) 3、肝病的表現(xiàn)、肝病的表現(xiàn) 4、老鼠藥中毒的表現(xiàn)、老鼠藥中毒的表現(xiàn) 5、蛇咬傷、蛇咬傷 6、DIC 7、華法林的表現(xiàn)、華法林的表現(xiàn) 8、肝素的表現(xiàn)、肝素的表現(xiàn) 9、重癥、重癥VWD的表現(xiàn)的表現(xiàn)第十八頁，共二十一頁。東西是一樣(yyng)的，但是，每個(gè)人看到的卻是不一樣的！第十九頁，共二十一頁。 對(duì)一個(gè)對(duì)一個(gè)(y )學(xué)習(xí)資料的消化學(xué)習(xí)資料的消化 最好的學(xué)習(xí)方式：不是聽別人講，而是你講

12、給別人聽。最好的學(xué)習(xí)方式：不是聽別人講，而是你講給別人聽。 通過講，可以知道自己真正的不足，因?yàn)椴欢阒v不通過講，可以知道自己真正的不足，因?yàn)椴欢阒v不不出來。不出來。 通過講，可以悟懂原先不懂的地方。通過講，可以悟懂原先不懂的地方。 通過講，可以讓別人告訴你通過講，可以讓別人告訴你他懂的地方。他懂的地方。 通過講，最后可以達(dá)到融會(huì)貫通的境界。通過講，最后可以達(dá)到融會(huì)貫通的境界。 聞道有先后，術(shù)業(yè)有專攻！聞道有先后，術(shù)業(yè)有專攻！ 學(xué)生也可以在臺(tái)上當(dāng)老師，老師亦可在臺(tái)下當(dāng)學(xué)生。學(xué)生也可以在臺(tái)上當(dāng)老師，老師亦可在臺(tái)下當(dāng)學(xué)生。 因?yàn)槊總€(gè)人都知道一些因?yàn)槊總€(gè)人都知道一些(yxi)別人絕對(duì)不懂的知識(shí)。別人絕對(duì)不懂的知識(shí)。第二十頁，共二十一頁。內(nèi)容(nirng)總結(jié)出凝血結(jié)果分析(fnx)的邏輯關(guān)系。已知A+B=100,