1、ESC2022指南：肺動脈高壓診療中文版肺動脈高壓 pulmonary hypertension ，PH 指肺動脈壓力升高超過一定界值的一種血流 動力學(xué)和病理生理狀態(tài)，可導(dǎo)致右心衰竭，可以是一種獨(dú)立的疾病，也可以是并發(fā)癥，還 可以是綜合征。其血流動力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為：海平面靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管檢測肺動脈平均壓?25 mmHg。2022ESC 肺動脈高壓診療 指南的主要亮點(diǎn)為：1. 該指南的一大亮點(diǎn)是提供了新的治療流程，并對肺動脈高壓的臨床病癥、血流動力學(xué)的 分型方面進(jìn)行了更新。對兒科情況也進(jìn)行了分類，并將肺血管抵抗納入肺高血壓診斷。2. 指南基于近期研究證據(jù)對序貫和初始聯(lián)合治療方案做了推薦，并首次

2、推薦肺移植治 療。3. 指南推薦從超聲心動圖判定開始診斷流程，繼以常見的病因檢查。4. 新指南強(qiáng)調(diào)專家中心對肺高壓管理的重要性，推薦用于確診 PAH 和 CTEPH 的右心 室導(dǎo)管檢查，應(yīng)在專家中心完成。關(guān)于肺動脈高壓右心室導(dǎo)管檢查 RHC 的假設(shè)干意見1. 建議使用 RHC 確診肺動脈高壓和支持肺動脈高壓的治療。I，C2. 對于肺動脈高壓的患者，建議在專業(yè)的醫(yī)療中心行 RHC 治療，畢竟其有一定的技術(shù) 要求，而且可能導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥。 I， B3. 建議根據(jù) RHC 結(jié)果判斷肺動脈高壓的藥物治療效果。 IIa ，C4. 對于先天性心臟分流，建議行 RHC 檢查，以協(xié)助確定治療方案。 I，C5.

3、 如果肺動脈高壓是由左心疾病或者肺部疾病引起， 而且考慮行器官移植治療的話， 建議 行 RHC 檢查。 I，C 6. 如果肺動脈楔壓結(jié)果不滿意， 可以考慮行 RHC 檢查，以明確左心舒張末期壓力。 IIa ， C7. 對于疑似肺動脈高壓和左心疾病或肺部疾病的患者，建議行 RHC 檢查，以輔助鑒別 診斷和確定治療方案。 IIb，C 8. 建議使用 RHC 確診慢性血栓栓塞引起的肺動脈高壓和支持肺動脈高壓的治療。I，C關(guān)于血管反響試驗(yàn)的相關(guān)建議1. 建議只在專業(yè)的醫(yī)療中心行血管反響試驗(yàn)。 I， C2. 對于藥物引起的特發(fā)性肺動脈、 遺傳性肺動脈高壓和肺動脈高壓， 建議行血管反響試驗(yàn)，以明確患者是否

4、可以接受高劑量鈣離子通道阻滯劑CCB 。 I，C3. 血管反響試驗(yàn)的陽性反響為：心輸出量增加或不變的情況下，平均肺動脈壓至少下降10 mmHg ，平均絕對值至少為 40 mm Hg 。 I， C4. 建議行血管反響試驗(yàn)時吸入一氧化氮?dú)怏w。I， C5. 建議行血管反響試驗(yàn)時靜脈輸注前列環(huán)素。I， C6. 行血管反響試驗(yàn)時可以考慮使用腺苷。 IIa ，C7. 行血管反響試驗(yàn)時可以考慮吸入伊洛前列素。IIb， C8. 不建議在急性血管反響試驗(yàn)中使用口服或靜脈輸注 CCB 類藥物。 III， C9. 不建議為了檢測患者是否可以平安使用高劑量 CCB 類藥物而對肺動脈高壓患者行血 管反響試驗(yàn)。 III，

5、 C關(guān)于肺動脈高壓的診斷策略的假設(shè)干建議1. 建議將超聲心動圖作為一線的無創(chuàng)輔助診斷檢查，以排查可疑肺動脈。I， C2. 對于不明肺動脈高壓的患者，建議行通氣 / 血流灌注或肺灌注掃描，以排查慢性血栓栓 塞引起的肺動脈高壓。 I， C3. 對可疑慢性血栓栓塞引起的肺動脈高壓患者，建議行肺動脈增強(qiáng) CT 造影檢查。 I， C4. 建議對肺動脈高壓患者常規(guī)檢測生化、血液、免疫、 HIV 和甲狀腺功能，以排查特定 的疾病。 I， C5. 建議行腹部超聲篩查肝門靜脈高壓。I， C6. 對于肺動脈高壓患者，建議初始檢查中參加包括一氧化碳肺彌散量檢查的肺功能檢查。 I，C7. 可以考慮對所有肺動脈高壓患者

6、行高分辨率 CT 檢查。 IIa，C 8. 對于可疑慢性血栓栓塞引起的肺動脈高壓患者，可以考慮考慮肺動脈造影。IIa， C9. 不建議肺動脈高壓患者行開胸檢查或經(jīng)胸腔鏡肺活檢。III， C肺動脈高壓危險因素評估1. 低危1 一年死亡率評估 <5%2少有右心室衰竭臨床病癥3 無病癥惡化 4 無暈厥5 WHO 功能分級： I 級， II 級66 分鐘步行距離測試 6 MWD : >440 m7 心肺運(yùn)動試驗(yàn)：最大攝氧量>15 ml/min/kg (>65% pred.), 二氧化通氣當(dāng)量斜率(VE/VCO2slope)<368腦自然肽氨基端前體蛋白 NT-proBNP

7、 血漿水平：腦鈉肽 BNP <50 ng/l ，腦 自然肽氨基端前體蛋白 NT-proBNP <300 ng/ml9成像 (超聲心動圖 ,CMR 成像 )：右心房面積 RA<18 cm 2，無心包積液10 血液動力學(xué)：右心房壓力 RAP <8 mmHg2. 中危1一年死亡率評估 5% -0% 2 少有右心室衰竭臨床病癥 3 病癥惡化緩慢 4 偶發(fā)暈厥5 WHO 功能分級：， III 級6 6 分鐘步行距離測試 6 MWD : 165-440 m8腦自然肽氨基端前體蛋白 NT-proBNP 血漿水平：腦鈉肽 BNP 50-300 ng/l ， 腦自然肽氨基端前體蛋白 NT

8、-proBNP 300-1400 ng/l9成像 (超聲心動圖 ,CMR 成像 )：右心房面積 RA 18-26 cm 2，無或有少量心包積 液10血液動力學(xué)：右心房壓力RAP8-4 mmHg，心臟排血指數(shù)CI2.0 24 l/min/m 2, 混合靜脈血氧飽和度 SvO 2 60 -65%3. 高危 1 一年死亡率評估 >10% 2 有右心室衰竭臨床病癥 3 病癥惡化迅速 4 頻發(fā)暈厥 5WHO 功能分級： IV 級 6 6 分鐘步行距離測試 6 MWD :<165 m 7心肺運(yùn)動試驗(yàn)：最大攝氧量 <11 ml/min/kg (<35% pred.), 二氧化通氣當(dāng)量

9、斜率 (VE/VCO2slope) > 45 8 腦自然肽氨基端前體蛋白 NT-proBNP 血漿水平：腦鈉肽 BNP >300 ng/l ，腦 自然肽氨基端前體蛋白 NT-proBNP >1400 ng/l9成像 (超聲心動圖， CMR 成像)：右心房面積 RA>26 cm 2，有少量心包積液10 血液動力學(xué)：右心房壓力RAP >14 mmHg ，心臟排血指數(shù) CI2.0 l/min/m 2，混合靜脈血氧飽和度 SvO 2 <60%建議評估肺動脈高血壓的嚴(yán)重程度和臨床治療的反響性1. 建議根據(jù)臨床評估、 運(yùn)動測試、 生化標(biāo)志、 超聲心動圖和血液動力學(xué)的數(shù)據(jù)

10、評估肺動脈 高壓患者的嚴(yán)重程度。 I， C2. 建議每 3-6 個月對病情穩(wěn)定的患者定期進(jìn)行后續(xù)評估。 I，C3. 建議使治療反響良好的所有肺動脈高壓患者到達(dá)或維持低危狀態(tài)。 I，C4. 建議使治療反響不夠好的大局部肺動脈高壓患者到達(dá)或維持中危狀態(tài)。IIa，C 對 肺動脈高壓患者 一般治療 的 建議1. 防止懷孕 。 I，C2. 免疫治療流感和肺炎球菌的感染。 I， C3. 社會心理支持治療。 I，C4. 在藥物治療的根底上進(jìn)行運(yùn)動鍛煉。 IIa，B5. 對于 WHO 功能為 III 級和 IV 級以及動脈血氧分壓 <8 kPa (60 mmHg) 的患者進(jìn)行 In-flight O 2

11、。 IIa，C6. 建議對進(jìn)行擇期手術(shù)的肺動脈高壓患者采用硬膜外麻醉而不是全身麻醉。Ila , C7. 不建議肺動脈高壓患者進(jìn)行高強(qiáng)度運(yùn)動 。 III， C支持治療1. 有右心衰和體液潴留的 PAH 患者應(yīng)進(jìn)行利尿治療 。 I， C2. 當(dāng)PAH患者動脈血氧壓力持續(xù) <8 kPa (60 mmHg)時，應(yīng)進(jìn)行持續(xù)氧通氣。I, C3. 建議特發(fā)性 PAH 、遺傳性 PAH 和因應(yīng)用多環(huán)芳烴導(dǎo)致的 PAH 的患者采用口服抗凝 藥物 。 IIb, C4. 不建議PAH患者采用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、血管緊張素-2受體拮抗劑和 B受體阻滯劑,除非患者同時合并高血壓、冠心病或者左心衰。III, C

12、對急性血管反響試驗(yàn)反響強(qiáng)烈的患者建議采用鈣通道阻滯劑治療1. 對急性血管反響試驗(yàn)反響強(qiáng)烈的特發(fā)性 PAH 、遺傳性 PAH 和藥物引起的 PAH 患者 建議采用高劑量鈣通道阻滯劑治療 。 I, C2. 在采用高劑量鈣通道阻滯劑治療 3-4 個月后,建議對特發(fā)性 PAH 、遺傳性 PAH 和 藥物引起的 PAH 患者進(jìn)行密切隨訪再評估 。 I, C3. 對于 WHO 肺功能 I 級或 II 級的特發(fā)性 PAH 、遺傳性 PAH 和藥物引起的 PAH 患 者并伴有明顯的血液動力學(xué)改善或接近正常,建議持續(xù)應(yīng)用高劑量的鈣離子通道阻滯劑。I, C4. 對于 WHO 肺功能 III 級或 IV 級或采用高

13、劑量鈣離子通道阻滯劑后無血液動力學(xué)改 善或接近正常的患者建議采用特定的 PAH 治療 。 I，C5. 不建議舒張實(shí)驗(yàn)無反響的患者應(yīng)用大劑量的 CCB 類，除非有其他指征建議使用標(biāo)準(zhǔn) 劑量例如，雷諾氏綜合征。 III， C兒科肺動脈高壓推薦1. 推薦應(yīng)用肺動脈高壓診斷運(yùn)算法那么診斷和定義兒科肺動脈高壓患者特定病因組別。 I，C2. 推薦在兒科肺動脈高壓患者中制定肺動脈高壓特異性治療運(yùn)算法那么。I，C 3. 對于兒童肺動脈高壓患者，應(yīng)考慮聯(lián)合治療。 IIa ， C4. 應(yīng)考慮兒科特定風(fēng)險決定因素。 IIa ，C 先天性心臟病相關(guān)肺動脈高壓管理推薦1. 推薦 WHO 功能分級 III 級且出現(xiàn) Ei

14、senmenger 綜合征的患者使用波生坦。 I，B 2. 對于 Eisenmenger 綜合征患者，應(yīng)考慮使用其它內(nèi)皮素受體拮抗劑、 PDE-5 和前列 環(huán)素。 IIa ， C3. 對于存在肺動脈血栓或心衰體征的患者， 在無明顯咯血的情況下， 可考慮使用口服抗凝 藥。 IIa ， C4. 假設(shè)額外吸氧能持續(xù)性增加血氧飽和度并減輕病癥，應(yīng)考慮額外吸氧。 IIa ， C5. 假設(shè)出現(xiàn)高黏血癥病癥，通常在血細(xì)胞容積 >65% 時，應(yīng)考慮使用等容液替換血液。 IIa ，C 6. 對于血漿鐵蛋白水平低的患者，可考慮補(bǔ)鐵治療。 IIb ，C 7. Eisenmenger 綜合征患者可考慮聯(lián)合藥物治

15、療。 IIb ， C 8. 不推薦 Eisenmenger 綜合征患者使用鈣離子拮抗劑。III， C結(jié)締組織病相關(guān)性肺動脈高壓的假設(shè)干建議1. 建議結(jié)締組織病相關(guān)性肺動脈高壓的治療原那么應(yīng)與特發(fā)性肺動脈高壓相同。I, C2. 無病癥的系統(tǒng)性硬化患者除了每年推薦使用超聲心動圖、 肺一氧化碳彌散量及生物標(biāo)記物進(jìn)行篩查,還推薦他們在這些篩查之后,進(jìn)行靜息超聲心動圖進(jìn)行篩查測試。 I , C 3. 推薦所有疑似結(jié)締組織病相關(guān)性肺動脈高壓的患者進(jìn)行右心導(dǎo)管插入術(shù)。I , C4. 推薦存在血栓形成傾向的患者依據(jù)個體情況口服抗凝藥物。n b , C門靜脈高壓相關(guān)性肺動脈高壓的假設(shè)干建議1. 建議有病癥的肝病

16、患者、 門靜脈高壓患者以及所有肝移植申請者對肺高壓的跡象進(jìn)行超 聲心動圖評估。 I, B 2. 建議所有門靜脈高壓相關(guān)性肺動脈高壓患者進(jìn)行治療時遵循專家組的意見。I, C3. 建議針對其他形式肺動脈高壓患者的治療原那么， 應(yīng)適用于門靜脈高壓相關(guān)性肺動脈高壓 患者，考慮肝部疾病的嚴(yán)重性。 I, C4. 不建議門靜脈高壓相關(guān)性肺動脈高壓患者使用抗凝藥物。川，C5. 對肺動脈高壓治療反響良好的患者可考慮肝移植。n b, C6. 肝臟移植是嚴(yán)重肺動脈高壓及疾病狀態(tài)不受控制的肺動脈高壓患者的禁忌。川，C人類免疫缺陷病毒感染 HIV 相關(guān)性肺動脈高壓的假設(shè)干建議1. 不建議無病癥 HIV患者檢測肺動脈高壓

17、高壓時使用超聲心動圖掃描。川，C2. 對 HIV 相關(guān)性肺動脈高壓患者的治療時, 參考的治療原那么應(yīng)與肺動脈高壓患者的治療 原那么相同,考慮并發(fā)癥及藥物與藥物的相互作用。 n a, C3. 不推薦使用抗凝藥物，因?yàn)槿狈τ嘘P(guān)其效果的數(shù)據(jù)：危險比。川，C關(guān)于肺靜脈阻塞性疾病或肺毛細(xì)血管瘤的假設(shè)干建議1. 建議結(jié)合臨床表現(xiàn)、 體格檢查、 支氣管鏡檢查和影像學(xué)資料等診斷肺靜脈阻塞性疾病或 肺毛細(xì)血管瘤 PVOD/PCH 。 I, C2. 假設(shè)沒有組織學(xué)檢查證據(jù)支持,建議查 EIF2AK4 基因變異情況,以排查家族性 PVOD/PCH 。 I, B3. 一旦確診 PVOD/PCH ,應(yīng)將符合移植條件的患

18、者轉(zhuǎn)至移植中心做進(jìn)一步的評估。I,C4. 考慮到肺動脈高壓治療可能導(dǎo)致肺水腫,建議將 PVOD/PCH 患者轉(zhuǎn)入經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī) 療中心再開始治療。 n a, C關(guān)于伴左心疾病肺動脈高壓患者管理建議1. 考慮伴有左心疾病的肺動脈高壓患者應(yīng)先行最正確肺動脈高壓治療方案。 I, B2. 考慮伴有左心疾病的肺動脈高壓應(yīng)排除繼發(fā)肺動脈高壓原因慢性阻塞肺疾病、 睡眠呼吸暫停綜合征、肺栓塞、慢性血栓性肺動脈高壓。 I, C3. 建議在肺動脈高壓的患者行有創(chuàng)性檢查來評估血流狀態(tài)。I, C4. 左心疾病的肺動脈高壓患者并伴有重度前毛細(xì)血管收縮舒張壓階差高或者高肺部血管抵抗的患者應(yīng)轉(zhuǎn)至有經(jīng)驗(yàn)的肺動脈高壓治療中心進(jìn)一

19、步完善診斷和個體化治療策略。IIa,C5. 左心疾病的肺動脈高壓患者不需進(jìn)行血管反響檢測, 除非將進(jìn)行心臟移植或者左室輔助 裝置植入。 III, C6. 患有左心疾病的肺動脈高壓患者,不推薦使用肺動脈高壓一般療法。III, C肺疾病所致肺動脈高壓的血流動力學(xué)分級1. 無肺動脈高壓伴有慢性阻塞性肺疾病/特發(fā)性肺纖維化 /聯(lián)合肺纖維化和肺氣腫平均肺動脈壓 < 25 mmHg 。2. 肺動脈高壓伴有慢性阻塞性肺疾病/特發(fā)性肺纖維化/聯(lián)合肺纖維化和肺氣腫平均肺動脈壓 > 25 mmHg。3. 重度肺動脈高壓伴有慢性阻塞性肺疾病/特發(fā)性肺纖維化/聯(lián)合肺纖維化和肺氣腫：平均肺動脈壓>35 mmHg ;平均肺動脈壓 > 25 mmHg并低心臟輸出量心輸出指數(shù)< 2.5L/min。肺疾病所致肺動脈高壓的建議1患有肺部疾病可疑肺動脈高壓的患者可行超聲心動圖檢測。I, C2. 超聲心動圖提示重度肺高壓或者右室功能不全的患者應(yīng)轉(zhuǎn)診至能提供多學(xué)科團(tuán)隊(duì)管理 的醫(yī)療中心。I,C3. 肺疾病所致肺動脈高壓伴有慢性缺氧的患者應(yīng)進(jìn)行長期氧療。I , C4伴有重度肺動脈高壓的體