1、1 1 先天性膽道擴(kuò)張癥可發(fā)生于肝內(nèi)、肝外先天性膽道擴(kuò)張癥可發(fā)生于肝內(nèi)、肝外膽管的任何部分，好發(fā)于膽總管。膽管的任何部分，好發(fā)于膽總管。2 2 男男：女女= =1 : 31 : 34 4。3 3 幼兒期即可出現(xiàn)癥狀，約幼兒期即可出現(xiàn)癥狀，約80%80%病例在兒童病例在兒童期發(fā)病。期發(fā)病。先天性膽管擴(kuò)張癥先天性膽管擴(kuò)張癥 病病 理理 五種類型：五種類型：型：囊性擴(kuò)張。臨床上最常見。型：囊性擴(kuò)張。臨床上最常見。型：憩室樣擴(kuò)張。型：憩室樣擴(kuò)張。型：膽總管開口部囊性脫垂。型：膽總管開口部囊性脫垂。型：肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張。型：肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張。型：肝內(nèi)膽管擴(kuò)張（型：肝內(nèi)膽管擴(kuò)張（CaroliCaroli病）。

2、?。?。 病病 理理 五種類型：五種類型：型：囊性擴(kuò)張。臨床上最常見。型：囊性擴(kuò)張。臨床上最常見。 病病 理理 五種類型：五種類型：型：憩室樣擴(kuò)張。型：憩室樣擴(kuò)張。臨床少見臨床少見 病病 理理 五種類型：五種類型：型：膽總管開口部囊性脫垂。型：膽總管開口部囊性脫垂。?？芍履懝懿糠止Ｗ璩？芍履懝懿糠止Ｗ?病病 理理 五種類型：五種類型：型：肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張。型：肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張。 病病 理理 五種類型：五種類型：型：肝內(nèi)膽管擴(kuò)張（型：肝內(nèi)膽管擴(kuò)張（CaroliCaroli?。?。?。０┳冏罡甙┳冏罡叨x：膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴(kuò)張，有時(shí)可伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的這樣一種先天性畸形。 也稱為膽總管囊腫。肝

3、總管示意圖正常肝臟與膽道系統(tǒng)囊腫型梭狀型Company name9、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022-3-172022-3-17Thursday, March 17, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022-3-172022-3-172022-3-173/17/2022 10:47:01 PM11、人總是珍惜為得到。2022-3-172022-3-172022-3-17Mar-2217-Mar-2212、人亂于心，不寬余請(qǐng)。2022-3-172022-3-172022-3-17Thursday, March 17, 202213、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來懲罰自己。202

4、2-3-172022-3-172022-3-172022-3-173/17/202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月17日星期四2022-3-172022-3-172022-3-1715、一個(gè)人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。2022年3月2022-3-172022-3-172022-3-173/17/202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022-3-172022-3-17March 17, 202217、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。2022-3-172022-3-172022-3-172022-3-17示意圖正常胰管與膽管合流的示意圖先天性膽管擴(kuò)張癥胰管與膽管合

5、流的示意圖。1 型胰膽合流異常。先天性膽管擴(kuò)張癥胰管與膽管合流的示意圖。 2 型胰膽合流異常。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 1 1 腹痛腹痛（右上腹部右上腹部 ，可為持續(xù)性鈍痛，可為持續(xù)性鈍痛）2 2 腹部包塊腹部包塊（80%80%有有表面光滑的囊性腫塊表面光滑的囊性腫塊）3 3 黃疽黃疽（間歇性間歇性）。4 4 晚期晚期 5 5 囊腫破裂可導(dǎo)致膽汁性腹膜炎。囊腫破裂可導(dǎo)致膽汁性腹膜炎。主要的病變或危害是什么（1）膽管擴(kuò)張，反復(fù)發(fā)作的黃疸、炎癥，每一次發(fā)作都會(huì)對(duì)肝臟造成損害。主要的病變或危害是什么。（2）胰膽合流異常的存在會(huì)引發(fā)很多嚴(yán)重的問題主要的病變或危害是什么。（3）膽道穿孔。主要的病變或危害是什么

6、。（4）膽道癌癥的）膽道癌癥的發(fā)發(fā)生。生。平均年平均年齡僅為齡僅為35歲歲，比未接受手，比未接受手術(shù)術(shù)者者約約早早10年，年，內(nèi)內(nèi)引流手引流手術(shù)術(shù)到到膽道癌膽道癌變變發(fā)發(fā)生的生的時(shí)間時(shí)間，有，有約約2/3病例在病例在10年年內(nèi)發(fā)內(nèi)發(fā)病病發(fā)發(fā)生部位生部位，80%發(fā)發(fā)生于生于擴(kuò)張擴(kuò)張部膽道，部膽道，10%發(fā)發(fā)生于膽囊。具生于膽囊。具統(tǒng)計(jì)統(tǒng)計(jì)，先天性膽管先天性膽管擴(kuò)張擴(kuò)張癥癥接受囊接受囊腸腸吻合吻合內(nèi)內(nèi)引流引流手手術(shù)術(shù)者，其者，其發(fā)發(fā)生膽道癌的幾生膽道癌的幾率是正常人群的率是正常人群的35倍。倍。 先天性膽管擴(kuò)張癥的臨床分析 周剛，金鴻，肖云，張?zhí)熹J，陳育平，陳智勇 (四川省綿竹市人民醫(yī)院 外二科

7、首首選選：B超超為為一一種種無無損傷檢查損傷檢查 ，確，確診診率在率在 90 以上，以上，缺點(diǎn)缺點(diǎn)：是易致是易致誤誤診診 ；ERCP是本癥最直是本癥最直觀觀，最可靠的影像，最可靠的影像學(xué)檢查學(xué)檢查， 更能更能清清晰地晰地顯顯示其他方法示其他方法難難以以發(fā)現(xiàn)發(fā)現(xiàn)的的與與本病有本病有關(guān)關(guān)的膽的膽胰胰管下端的管下端的異異常常連連接接 ，尤其是，尤其是對(duì)對(duì) 型囊型囊腫腫 缺點(diǎn)：缺點(diǎn)：主要主要并發(fā)并發(fā)癥有膽管炎和急性癥有膽管炎和急性胰胰腺炎腺炎。MRCP能能清清楚地楚地顯顯示膽管情示膽管情況況，且，且屬屬無無創(chuàng)檢查創(chuàng)檢查 ，無，無誘發(fā)誘發(fā)急性膽管炎和急性急性膽管炎和急性胰胰腺炎的腺炎的弊病弊病推薦推薦

8、：B超及超及 MRCP聯(lián)聯(lián)合合應(yīng)應(yīng)用更有用更有利于利于對(duì)對(duì)膽管囊膽管囊腫腫 先天性膽總管囊腫先天性膽總管囊腫 MRCPMRCP示膽總管下端示膽總管下端偏一側(cè)見一囊狀高偏一側(cè)見一囊狀高信號(hào)影，與擴(kuò)張膽信號(hào)影，與擴(kuò)張膽總管相通?？偣芟嗤?。膽總管囊腫膽總管囊腫CTCT顯示顯示MRCPMRCP顯示顯示先天性膽總管囊腫的先天性膽總管囊腫的 CTCT表現(xiàn)表現(xiàn)先天性膽總管囊狀擴(kuò)張（先天性膽總管囊狀擴(kuò)張（型）型） 選擇怎么樣的手術(shù)呢？選擇怎么樣的手術(shù)呢？來自病人一、誰主刀？ 二、主刀醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)豐富嗎？ 三、手術(shù)技術(shù)是不是最先進(jìn)？ 四、了解手術(shù)的相關(guān)情況嗎？ 五、需要再次會(huì)診嗎？ 六、如何麻醉 七、醫(yī)院有急救小組

9、嗎？ 八、如何避免住院期間感染？ 九、如何緩和術(shù)手疼痛？ 十、術(shù)后誰負(fù)責(zé)追蹤病情？ 來自醫(yī)生 切 除 病 灶 治療原則 解 除 狹 窄 通 暢 引 流 手術(shù)方式討論術(shù)式一術(shù)式一：單純囊腫空腸吻合內(nèi)引流術(shù) 缺點(diǎn)：術(shù)后囊腫內(nèi)壓力進(jìn)一步下降，胰膽管間壓 力梯度增大，胰液返流更加明顯，又加之腸液返流，進(jìn) 一步加重了膽管內(nèi)皮的損害，從而加速和促進(jìn)癌變 故 ：目前不主不主張張應(yīng)用634 四川【爰學(xué)2007年6 J第 28卷(第6明) SichuanMedicul ，2007，Vo128，v06 成人先天性膽管擴(kuò)張癥的外科治療分析 甘險(xiǎn)峰，羅瀾云，安 寧，楊 訓(xùn)，周曉輝，張 剛 (四川省人民醫(yī)院肝膽外科，四

10、川 成都610072) 術(shù)士二：術(shù)士二：膽總管囊腫切除和肝總管空腸 RouxenY吻合術(shù) （ I，型），成人 患者均有 不同程度的囊腫周圍炎，常與周圍粘連異常緊密體會(huì)：囊腫中部， 橫斷囊壁 向近端及遠(yuǎn)端剝離（將其殘余后壁內(nèi)層粘膜剝脫，或用碘酒，酒精破壞，防止癌變）。成人先天性膽管擴(kuò)張癥的外科治療分析 甘險(xiǎn)峰，羅瀾云，安 寧，楊 訓(xùn)，周曉輝，張 剛 (四川省人民醫(yī)院肝膽外科，四川 成都610072) 手術(shù)方法：17例均行手術(shù)治療，急診外引流l例，囊腫切除、肝總管空腸RouxY吻合術(shù) l3例(其中 l例為囊腫空腸吻合術(shù)后4年，再行囊腫切除，肝腸吻 合)，肝外囊腫切除+左肝外葉切除 1例，右肝部分切

11、 除 1例，不規(guī)則手術(shù) 1例。 結(jié)果：本組無手術(shù)死亡，1例術(shù)后膽瘺保守治療 治愈，1例膽腸吻合口瘺經(jīng)二次手術(shù)治愈。術(shù)后隨訪1 4年，有 2例患者術(shù)后偶發(fā)膽管炎，1例肝內(nèi)結(jié)石，余效 果良好。 2007年8月第35卷第4期 臨 床 軍 醫(yī) 雜 志 (Clin J Med Ofic) 631 先天性膽管擴(kuò)張癥66例手術(shù)治療分析 張力峰 ，樊獻(xiàn)軍，譚黃業(yè)，韋小波 (1解放軍第59醫(yī)院肝膽外 科，云南 開遠(yuǎn) 661600)手手術(shù)術(shù)方法方法 I型型58例中，例中，行囊行囊腫腫切除、肝管切除、肝管空空腸腸 Y 型吻合、矩形瓣型吻合、矩形瓣成形成形術(shù)術(shù)56例，例，2例妊娠期例妊娠期產(chǎn)產(chǎn)后后婦婦女因合女因合并并

12、急性重癥膽管炎者，在局麻急性重癥膽管炎者，在局麻下下膽管囊膽管囊腫腫切切開開、T管引流，管引流，3 月后二期行膽月后二期行膽總總管囊管囊腫腫切除、膽切除、膽腸內(nèi)腸內(nèi)引流引流術(shù)術(shù)。型囊型囊腫腫4 例中，例中，3例行囊例行囊腫腫切除、膽切除、膽總總管修管修補(bǔ)補(bǔ)、T管支撐引流管支撐引流術(shù)術(shù)；1例例 行囊行囊腫腫切除、膽切除、膽腸內(nèi)腸內(nèi)引流引流術(shù)術(shù)。型型2例中，例中，1例行例行經(jīng)橫結(jié)腸經(jīng)橫結(jié)腸系膜囊系膜囊腫腫空空腸腸吻合，吻合，1例行例行胰胰、十二指、十二指腸腸切除，消化道重建切除，消化道重建術(shù)術(shù)。型型2例行肝葉切除、肝管空例行肝葉切除、肝管空腸腸Y型吻合。型吻合。 結(jié)結(jié)果果 全全組組患者患者術(shù)術(shù)后無

13、出后無出血血、吻合口、吻合口狹狹窄、肝功能衰竭等窄、肝功能衰竭等嚴(yán)嚴(yán)重重并發(fā)并發(fā)癥，無癥，無手手術(shù)術(shù)死亡病例。死亡病例。術(shù)術(shù)后后發(fā)發(fā)生膽汁漏生膽汁漏 1例，急性例，急性胰胰腺腺 炎炎 1例，例，經(jīng)經(jīng)引流、引流、對(duì)對(duì)癥治癥治療療后痊愈；后痊愈；術(shù)術(shù)后后輕輕度反流性膽管炎度反流性膽管炎 2例，但無例，但無黃黃疸，疸，經(jīng)輸經(jīng)輸液、液、抗炎、解抗炎、解痙痙后能后能緩緩解。解。隨訪隨訪54例，例，時(shí)間為時(shí)間為 115年，無膽管炎及年，無膽管炎及膽管膽管狹狹窄表窄表現(xiàn)現(xiàn)。1例膽例膽總總管管 囊囊腫腫部分切除者部分切除者術(shù)術(shù)后后 3年年發(fā)現(xiàn)殘發(fā)現(xiàn)殘留膽管留膽管囊囊腫腫癌癌變變，未再次，未再次 手手術(shù)術(shù)，4個(gè)

14、個(gè)月后死亡；月后死亡；2例手例手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)囊壁囊壁惡變惡變，4年后死于年后死于 肝肝臟轉(zhuǎn)臟轉(zhuǎn)移，其余患者至今生存良好。移，其余患者至今生存良好。 (1)手術(shù)時(shí)確認(rèn)為膽總管囊腫后，1先從囊腫前壁 中央橫行切開囊壁，吸除膽汁，2 以左手食指觸摸囊壁 協(xié)助操作，切至門靜脈毗鄰處，于漿膜下提起囊壁， 完全橫斷，對(duì)于粘連緊密者，如強(qiáng)行分離可能會(huì)產(chǎn)生 嚴(yán)重的后果，此時(shí)可采用Lilly法 J。繼續(xù)向上解剖 囊壁。囊腫近端以肝總管開口為中心留囊壁05 1 cm為宜，便于吻合。 (2)成人先天性膽總管囊腫遠(yuǎn)端膽總管常有不同程度的狹窄，有的如針尖大小。 對(duì)于下端處理也不必強(qiáng)求徹底切除而造成不必要的 并發(fā)癥，

15、處理的重點(diǎn)在于剔除粘膜，也可于殘端用酒 精、碘酒或石炭酸破壞粘膜 J，然后縫合下端，這樣 可以減少胰管的損傷。(3)在肝管空腸端側(cè)吻合 時(shí)，切開空腸的長度應(yīng)與肝管大小相適應(yīng)，避免過大 或過小。為防止吻合口狹窄和結(jié)石形成，采用間斷 單層縫合法，并于腔外打結(jié)。本組病例無一例發(fā)生 膽瘺并發(fā)癥。(4)近斷端空腸與遠(yuǎn)斷端空腸行端側(cè) 吻合時(shí)保留遠(yuǎn)側(cè)腸袢50 cm以上，并將二者漿肌層 同步縫合68 cm，以防反流、逆蠕動(dòng)及成角扭轉(zhuǎn)。 本組20例術(shù)后無一例發(fā)生返流性膽管炎。術(shù)式三：術(shù)式三：肝葉或肝段切除術(shù)（型肝內(nèi)膽管囊腫如局部某個(gè)肝葉或肝段）術(shù)式四：術(shù)式四：肝移植術(shù)（對(duì)肝葉切除難，肝內(nèi)膽管呈彌 漫性囊性改變的

16、）。肝移植術(shù)后神經(jīng)精神并發(fā)癥的臨床診治 第 20卷第 4期 肝 膽胰外 科雜志 V(J120 No4 July 2008 免疫抑制劑在肝移植中的應(yīng)用 肝臟作為 “免疫特惠 器官”，表現(xiàn)出了與眾不同的移植免疫特性。肝移植術(shù)后 的排斥反應(yīng)明顯較其他器官移植為輕，且容易逆轉(zhuǎn)，由于 排斥反應(yīng)所致肝功能完全失代償?shù)陌l(fā)生率很低，術(shù)后移 植物抗宿主病的發(fā)生也較為罕見中國組織工程研究與臨床康復(fù) 第 J2謄 第3J期 20080729出版 術(shù)式五術(shù)式五：腹腔鏡下膽總管囊腫切除，肝總管空腸吻合術(shù)也可完成先天膽管擴(kuò)張模型制作模型制作模型制作l 1112kg的成犬的成犬 5只，雄只，雄3 雌雌2。 1 分分別經(jīng)別經(jīng)前

17、腿前腿靜靜脈注脈注 入入 Somuopentyl(64Smgml 04mlkg)，待，待麻麻醉奏效后于無菌醉奏效后于無菌條條件件 下下 打打 開開腹腹 腔。腔。2 在十二指在十二指腸內(nèi)緣腸內(nèi)緣找出背找出背側(cè)胰側(cè)胰管，管，結(jié)結(jié) 扎扎并并切切斷斷其其 周周圍圍的血管的血管和和系膜，使右葉系膜，使右葉胰胰游離。游離。緊貼緊貼十二指十二指腸腸 壁壁 ，切，切斷斷背背側(cè)側(cè)胰胰管管并并 用用內(nèi)內(nèi)翻法封翻法封閉閉十十=指指腸側(cè)腸側(cè)孔孔 3 在十在十=指指腸腸背前背前側(cè)側(cè)找到膽找到膽總總管，在距十二指管，在距十二指腸腸 2 3 mm處縱處縱行切行切開開腹腹側(cè)側(cè) 壁壁I2mm 牽牽引引背背 胰胰 管管的的斷斷

18、端端 ，帶帶著右葉著右葉胰經(jīng)胰經(jīng)十十=指指腸腸后方后方湊湊近膽近膽總總 管切管切 口，口， 用用 60的血管的血管縫縫 合合線線作作端端側(cè)側(cè)吻合吻合術(shù)術(shù)，錯(cuò)錯(cuò)打在打在 管管 腔腔 外。外。4 本本終終常常規(guī)黃規(guī)黃 腹，不放腹，不放 引流物。引流物。 中藥治療肝內(nèi)膽管結(jié)石結(jié)結(jié)石直石直徑徑05em，呈泥沙呈泥沙樣樣者者雖然病根在結(jié)石，但治療不能急于排石，盲目排石，適得其反。因毒熱不清，膽管炎癥不除，結(jié)石難下，故首先給予清熱化濕解毒之品。膽屬六腑之一，“傅化物而不藏，實(shí)而不滿”， “以通為順”是其生理特黠；“痛則不通，通則不痛”為其病理特黠。因此，封于膽腑實(shí)質(zhì)性占位性病燮，通利膽腑是基本治則。大黃、

19、厚樸、萊菔子、沉香曲等通腑降氟之品，以保持每日大便一至二 次焉要。 注意若肝內(nèi)膽管合并有多個(gè)結(jié)石， 膽管化膿或中醫(yī)保守治療無效時(shí)，應(yīng)立即轉(zhuǎn)手術(shù)治療，以免貽誤病情。 出科體會(huì)大醫(yī)精誠唐代醫(yī)學(xué)家孫思邈著有大醫(yī)精誠，說：“凡大醫(yī)治病，必當(dāng)安神定志，無欲無求，先發(fā)大慈惻隱之心，誓愿普求含靈之苦勿避險(xiǎn)希、晝夜、寒暑、饑渴、疲勞，一心赴救，無作功夫形跡之心。如此可為蒼生大醫(yī)?！?技藝高超：巧奪天工之美，極盡手工之妙出科體會(huì)外科護(hù)理和術(shù)后疼痛冰片 藤黃各3g，麝香0.3g，生南星20g研末混勻備用，以上為一次用量，用時(shí)醋酒各半調(diào)和成糊狀，外敷胃癌（痰毒凝滯）9、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。22.3.1722.3.17Thursday, March 17, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。*3/17/2022 10:47:04 PM11、人總是珍惜為得到。22.3.17*Mar-2217-Mar-2212、人亂于心，不寬余請(qǐng)。*Thursday, March 17, 202213、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來懲罰自己。22.3.1722.3.17*March 17, 202214、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月17日星期四*22.3.1715、一個(gè)人