1、2022-3-21皮下脂膜炎樣皮下脂膜炎樣T T細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤1 1例例南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院皮膚科南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院皮膚科劉雪艷劉雪艷 孫樂棟孫樂棟2022-3-21v患者女性，患者女性，4747歲。歲。 v主訴：顏面部水腫性紅斑主訴：顏面部水腫性紅斑7 7月余。月余。2022-3-21v 患者患者7 7個月前無明顯誘因下頜部出現(xiàn)水腫性紅斑，無瘙個月前無明顯誘因下頜部出現(xiàn)水腫性紅斑，無瘙癢及疼痛感。在外院診為癢及疼痛感。在外院診為“皮炎皮炎”，給予激素、抗阻胺藥等，給予激素、抗阻胺藥等治療無效。皮損逐漸增多、擴(kuò)大，并于右臉及左額部出現(xiàn)紅治療無效。皮損逐漸增多、擴(kuò)大，并于右臉及左額部出現(xiàn)

2、紅斑及顏面部彌漫性水腫。斑及顏面部彌漫性水腫。v 既往史、個人史、婚育史、家族史均無特殊。既往史、個人史、婚育史、家族史均無特殊。 2022-3-21 查體：查體：一般情況可，系統(tǒng)查體未見明顯異常。一般情況可，系統(tǒng)查體未見明顯異常。 皮膚科檢查：皮膚科檢查：顏面及眼瞼可見彌漫性水腫性紅斑，紅班上顏面及眼瞼可見彌漫性水腫性紅斑，紅班上未見抓痕、滲液及血痂。左側(cè)眉弓上方可見一未見抓痕、滲液及血痂。左側(cè)眉弓上方可見一4cm4cm4cm4cm大小大小橢圓形紅色腫物，其上未見明顯糜爛、滲液。橢圓形紅色腫物，其上未見明顯糜爛、滲液。2022-3-212022-3-21入院診斷：入院診斷：面部水腫性紅斑（原

3、因待查）：面部水腫性紅斑（原因待查）： 1 1、深在性狼瘡？、深在性狼瘡？ 2 2、淋巴瘤？、淋巴瘤？ 3 3、麻風(fēng)？、麻風(fēng)？ 4 4、嗜酸性粒細(xì)胞增多癥？、嗜酸性粒細(xì)胞增多癥？2022-3-21實驗室檢查實驗室檢查 血常規(guī)示：血常規(guī)示： WBC2.66WBC2.6610109 9L L、LYM 0.84LYM 0.8410109 9 L L、 NEU1.32NEU1.3210109 9L L、NEU% 49.6%NEU% 49.6%、MONO% 15.4%MONO% 15.4% 自身抗體十四項、血生化、尿、便常規(guī)均未見自身抗體十四項、血生化、尿、便常規(guī)均未見明顯異常。明顯異常。2022-3-

4、21輔助檢查輔助檢查胸片示：心肺未見明顯異常。胸片示：心肺未見明顯異常。心電圖：竇性心律，左前分支傳導(dǎo)阻滯。心電圖：竇性心律，左前分支傳導(dǎo)阻滯。2022-3-21皮損組織病理檢查：皮損組織病理檢查： 上皮細(xì)胞排列規(guī)則，無明顯異型性；上皮細(xì)胞排列規(guī)則，無明顯異型性； 上皮下可見灶狀彌漫性瘤細(xì)胞在表皮下上皮下可見灶狀彌漫性瘤細(xì)胞在表皮下浸潤性生長。浸潤性生長。 瘤細(xì)胞形態(tài)不規(guī)則，異型明顯，胞漿較瘤細(xì)胞形態(tài)不規(guī)則，異型明顯，胞漿較透亮；核多呈桿狀。透亮；核多呈桿狀。 2022-3-212022-3-212022-3-212022-3-21特殊染色：特殊染色： 抗酸（抗酸（- -），），PAS PAS

5、 （- -），六胺銀（），六胺銀（- -）2022-3-21免疫組化結(jié)果：免疫組化結(jié)果： CD8(+), CD3(+), CD45RO(+), CD4(-)CD8(+), CD3(+), CD45RO(+), CD4(-)； CD20(CD20(散在散在+), CD79a+), CD79a（散在（散在+ +）；）； CD68(+)CD68(+)； CD30(CD30(少數(shù)細(xì)胞少數(shù)細(xì)胞+)+)； TIA-1(+), CD56(+),PNF(+) ,GZB(+),Alk(-)TIA-1(+), CD56(+),PNF(+) ,GZB(+),Alk(-)； Ki67Ki67（+ +陽性指數(shù)約為陽性指

6、數(shù)約為40%40%）2022-3-21CD8陽性陽性2022-3-21CD45RO陽性陽性2022-3-21TIA-1陽性陽性2022-3-21CD56陽性陽性2022-3-21皮下脂膜炎樣皮下脂膜炎樣T T細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤最后診斷：最后診斷：2022-3-21討論討論2022-3-21 SPTCLSPTCL是一種特殊的、罕見的原發(fā)是一種特殊的、罕見的原發(fā) 皮膚淋巴瘤，主要累及皮下脂肪組織，皮膚淋巴瘤，主要累及皮下脂肪組織， 類似脂膜炎。類似脂膜炎。2022-3-21 WHO WHO于于20052005年把年把SPTCLSPTCL正式定義為：原發(fā)正式定義為：原發(fā)于皮下的細(xì)胞毒性于皮下的細(xì)胞

7、毒性T T細(xì)胞淋巴瘤，病變的皮下細(xì)胞淋巴瘤，病變的皮下組織有大小不等的多形性組織有大小不等的多形性T T細(xì)胞和大量巨噬細(xì)細(xì)胞和大量巨噬細(xì)胞浸潤，主要累及雙下肢，多伴有噬血細(xì)胞胞浸潤，主要累及雙下肢，多伴有噬血細(xì)胞綜合征綜合征(HPS)(HPS)。2022-3-21臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： 可發(fā)生于任何年齡，但以中青年為主?？砂l(fā)生于任何年齡，但以中青年為主。 好發(fā)于四肢和軀干，尤以雙下肢最為常見，也可累及面好發(fā)于四肢和軀干，尤以雙下肢最為常見，也可累及面部、頸部、腋窩、腹股溝及臀部。部、頸部、腋窩、腹股溝及臀部。 主要表現(xiàn)為非特異性單發(fā)或多發(fā)暗紅色或棕褐色皮下結(jié)主要表現(xiàn)為非特異性單發(fā)或多發(fā)暗紅色或棕

8、褐色皮下結(jié)節(jié)或斑塊，部分患者可出現(xiàn)潰瘍。節(jié)或斑塊，部分患者可出現(xiàn)潰瘍。 常伴有全身癥狀和體征，如發(fā)熱、疲勞、肌痛、體重減常伴有全身癥狀和體征，如發(fā)熱、疲勞、肌痛、體重減輕等。輕等。 約約1 13 3的患者伴有的患者伴有HPSHPS，表現(xiàn)為貧血、粒細(xì)胞減少、血，表現(xiàn)為貧血、粒細(xì)胞減少、血小板減少或全血細(xì)胞減少。小板減少或全血細(xì)胞減少。2022-3-21 病理學(xué)特點(diǎn)病理學(xué)特點(diǎn) 病變主要侵犯皮下脂肪組織，多為小葉性或彌漫性脂膜病變主要侵犯皮下脂肪組織，多為小葉性或彌漫性脂膜炎樣；瘤細(xì)胞為小、中等或大的多形性淋巴樣細(xì)胞，核不規(guī)炎樣；瘤細(xì)胞為小、中等或大的多形性淋巴樣細(xì)胞，核不規(guī)則；則； 典型者腫瘤細(xì)胞

9、可在單個脂肪細(xì)胞周圍呈花邊樣浸潤。典型者腫瘤細(xì)胞可在單個脂肪細(xì)胞周圍呈花邊樣浸潤。 病變偶可累及真皮，可見血管浸潤，但血管中心性侵襲病變偶可累及真皮，可見血管浸潤，但血管中心性侵襲或破壞少見?；蚱茐纳僖?。 2022-3-21 免疫組化染色免疫組化染色 瘤細(xì)胞胞膜表達(dá)：瘤細(xì)胞胞膜表達(dá)： CD3CD3、CD45ROCD45RO等等T T細(xì)胞相關(guān)抗原細(xì)胞相關(guān)抗原 細(xì)胞毒顆粒相關(guān)蛋白，如細(xì)胞毒顆粒相關(guān)蛋白，如TIA-1TIA-1、GZBGZB、PFNPFN 不表達(dá)：不表達(dá)： B B細(xì)胞相關(guān)抗原。細(xì)胞相關(guān)抗原。2022-3-21鑒別診斷：鑒別診斷： 淋巴細(xì)胞性小葉性脂膜炎淋巴細(xì)胞性小葉性脂膜炎 復(fù)發(fā)性發(fā)

10、熱性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎復(fù)發(fā)性發(fā)熱性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎 皮膚鼻型皮膚鼻型NKNKT T細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤 皮膚原發(fā)性皮膚原發(fā)性CD30+CD30+間變性間變性T T細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤 皮膚皮膚T T細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤 血管中心性血管中心性T T細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤 皮膚蕈樣肉芽腫皮膚蕈樣肉芽腫2022-3-21治療及預(yù)后：治療及預(yù)后： SPTCLSPTCL的治療以聯(lián)合化療、局部放療及生物治療的治療以聯(lián)合化療、局部放療及生物治療等為主，但療效并不滿意。等為主，但療效并不滿意。 預(yù)后較差，尤其伴有預(yù)后較差，尤其伴有HPSHPS者，中位生存時間為者，中位生存時間為2727個月。個月。 免疫表型免疫表型 CD56CD56陽性者預(yù)后更差，平均生存時間陽性者預(yù)后更差，平均生存時間少于少于1414個月。個月。2022-3-21 臨床上對不明原因的水腫性紅斑，特別是經(jīng)過臨床