1、有病理征表現(xiàn)的成人有病理征表現(xiàn)的成人Still病病1例例貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 骨科 病例資料 患者女，32歲。因右膝腫痛伴發(fā)熱15天于2008年4月22日入院。患者15天前無(wú)明顯誘因感右膝關(guān)節(jié)疼痛，不久腫脹，發(fā)熱（最高達(dá)40.8）、全身肌肉酸痛、咽痛，無(wú)咳嗽、咯血及呼吸困難。在發(fā)熱時(shí)有紅色皮疹出現(xiàn)，熱退時(shí)疹退，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行抗感染治療三天無(wú)好轉(zhuǎn)，故來(lái)我院就診，門(mén)診以“右膝化膿性關(guān)節(jié)炎”收入骨科。既往無(wú)特殊。 查體：體溫 39,脈搏 120次/min,呼吸 22次/ min,血壓 108/78mmHg。頸軟，右頜下可觸及一個(gè)約黃豆大小淋巴結(jié)，壓痛。全身皮膚可見(jiàn)散在分部紅色斑疹。咽充血，雙扁桃體腫大。

2、心肺腹無(wú)陽(yáng)性體征。右膝輕度腫脹，不紅，髕周壓痛，浮髕征（），皮溫不高，可主動(dòng)屈曲90。余未見(jiàn)異常。 門(mén)診輔助檢查：右膝關(guān)節(jié)X光片正常；血常規(guī)中白細(xì)胞20.44109/L；右膝關(guān)節(jié)積液檢查示外觀紅色、渾濁，白細(xì)胞5870/HP；傷寒、副傷寒甲乙抗體（）；腹部B超示結(jié)石性膽囊炎。入院診斷：1.右膝關(guān)節(jié)腫痛原因：.右膝關(guān)節(jié)急性結(jié)核性滑膜炎？.反應(yīng)性滑膜炎？2.急性上呼吸道感染 3.結(jié)石性膽囊炎。 診治經(jīng)過(guò)：考慮右膝急性結(jié)核性滑膜炎可能性大，另外血象較高，故予抗生素（青霉素）和診斷性抗結(jié)核治療。經(jīng)此治療10天患者仍每天高熱（體溫39）,呈稽留熱型，多需物理或藥物降溫，故請(qǐng)多科會(huì)診，并按會(huì)診意見(jiàn)停用抗結(jié)

3、核藥和青霉素，改用莫西沙星治療6天，但上述癥狀無(wú)好轉(zhuǎn)，且出現(xiàn)病理反射、踝陣攣及四肢多關(guān)節(jié)腫痛。 因病情復(fù)雜，故行多項(xiàng)檢查：心電圖、心肌酶 、顱CT、胸片、纖維喉鏡、凝血功能及血生化正常；尿、大便常規(guī)正常；血沉（3次）50104mm/h；類(lèi)風(fēng)濕因子、抗核抗體和抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（），余免疫學(xué)檢查無(wú)異常；血清HIV抗體、Coomb，s試驗(yàn)、血培養(yǎng)、骨髓培養(yǎng)（）；復(fù)查關(guān)節(jié)液未見(jiàn)異常；骨髓細(xì)胞學(xué)示骨髓粒系增生；血常規(guī)中白細(xì)胞19.98109/L,中性粒細(xì)胞 0.935,淋巴細(xì)胞 0.035。 頭 顱 CT 右 膝 關(guān) 節(jié) 正 側(cè) 位 片 全 胸 正 側(cè) 位 片 最后綜合患者臨床表現(xiàn)、治療經(jīng)過(guò)及實(shí)驗(yàn)室檢查

4、修正診斷：1. 成人Still??； 2.結(jié)石性膽囊炎。按成人still病治療（患者結(jié)石性膽囊炎無(wú)癥狀而未處理）6天后上述癥狀明顯好轉(zhuǎn)，復(fù)查血常規(guī)示白細(xì)胞6.98109/L,中性粒細(xì)胞 0.645,淋巴細(xì)胞 0.267，繼續(xù)治療3天體溫一直正常，無(wú)其它不適出院，并告知患者繼續(xù)服用甲基強(qiáng)的松龍等相關(guān)藥物（詳告之其用法）。出院隨訪至今無(wú)復(fù)發(fā)。 討 論 成人Still病是一種病因未明的以長(zhǎng)期間歇性發(fā)熱、一過(guò)性多形性皮疹、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、咽痛為主要臨床表現(xiàn)，可伴有周?chē)准?xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞增高、肝功能受損等系統(tǒng)受累的臨床綜合征1。許多學(xué)者認(rèn)為日本1992年提出的still病診斷標(biāo)準(zhǔn)可靠，其主要標(biāo)準(zhǔn)為:1.

5、發(fā)熱39oC，并持續(xù)1周以上；2.關(guān)節(jié)痛持續(xù)2周以上；3.典型皮疹；4.白細(xì)胞增高10109/L，包括中性粒細(xì)胞80。 次要標(biāo)準(zhǔn):1.咽痛；2.淋巴結(jié)和（或）脾大；3.肝功能異常；4.類(lèi)風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性。具有以上5項(xiàng)或5項(xiàng)以上標(biāo)準(zhǔn)，其中至少應(yīng)有2項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)并排除感染性疾病(尤其是敗血癥和傳染性單核細(xì)胞增多癥)，惡性腫瘤(尤其是惡性淋巴瘤、白血病)，其他風(fēng)濕病(尤其是多發(fā)性動(dòng)脈瘤、有關(guān)節(jié)外征象的風(fēng)濕性血管炎)即可確診成人still病2。 本病例具有以下特點(diǎn):32歲青年女性；原因不明的關(guān)節(jié)腫痛；發(fā)熱（體溫39oC）超過(guò)兩周；咽痛；典型皮疹、淋巴結(jié)腫大；血白細(xì)胞升高、血沉增快、骨髓培養(yǎng)陰性、血

6、培養(yǎng)陰性、類(lèi)風(fēng)濕因子及抗核抗體陰性等；病理反射（）；抗生素治療無(wú)效、糖皮質(zhì)激素治療敏感。本病例特點(diǎn)符合上述診斷標(biāo)準(zhǔn)并排除其他免疫系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等疾病后確診為成人still病。 該病是病因不明的自身免疫性疾病，可出現(xiàn)多系統(tǒng)、多器官受累的臨床表現(xiàn)，但神經(jīng)系統(tǒng)病變少見(jiàn)2。該病國(guó)內(nèi)直到近年來(lái)才陸續(xù)報(bào)道3，而本病例具有少見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)病變表現(xiàn)，要對(duì)該病人迅速做出正確診斷的確不太容易。成人still病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變4，臨床醫(yī)師極易被該病表現(xiàn)的復(fù)雜性迷惑而延誤診斷。 從國(guó)內(nèi)近年來(lái)幾組報(bào)道看該病誤診率為45.71005，造成這種情況的原因主要是本病的臨床表現(xiàn)較為復(fù)雜，臨床醫(yī)生對(duì)此認(rèn)識(shí)不足。有病理征表現(xiàn)的成人Still病國(guó)內(nèi)報(bào)道少見(jiàn)，據(jù)鈴木康夫等6報(bào)道，成人Still病7%12%有神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，為增強(qiáng)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，筆者報(bào)道此病例供廣大醫(yī)學(xué)同仁參考。 參考文獻(xiàn)：2田偉. 實(shí)用骨科學(xué)M.北京：人民衛(wèi)生出版社,2008：178.3樊慧珍，于化鵬，楊振峰，等. 成人Still病45例臨床分析和診治體會(huì)J.廣東醫(yī)學(xué)，2005，26（12）：1688 . 4王學(xué)文，盧 侃. 成人Still病的發(fā)病機(jī)制、診斷和治療學(xué)進(jìn)展J.現(xiàn)代醫(yī)學(xué)，2006，34（4）：288-29