1、風(fēng)濕性疾病總論風(fēng)濕性疾病總論風(fēng)濕性疾病概念風(fēng)濕性疾病(rheumatic,diseases) 影響骨、 關(guān)節(jié) 及其周圍軟組織 （肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神 經(jīng)等）的一組疾病。結(jié)締組織?。–TD）的特點 1、屬自身免疫病。 自身免疫性：是CTD的發(fā)病基礎(chǔ)。 淋巴細(xì)胞喪失了對自身組織（抗原）的耐 受性， 淋巴細(xì)胞對自身組織出現(xiàn)免疫反 應(yīng)導(dǎo)致組織的損 傷。 2、病理基礎(chǔ)：血管炎、結(jié)締組織慢性炎癥。 3、多系統(tǒng)受累，包括肌肉、骨骼系統(tǒng)。結(jié)締組織病(CTD)的特點 4、異質(zhì)性疾病，個體差異大：臨床譜及預(yù)后差異大 5、對激素有效 6、慢性病程，累及多器官和系統(tǒng)，早期診斷、聯(lián)合治療預(yù)后好風(fēng)濕性疾病的范疇及分

2、類1、彌漫性結(jié)締組織?。?RA、SLE、SSC、PM、重疊綜 合征、 血管炎2、脊柱關(guān)節(jié)病 ： AS、Reiter綜合征、銀屑病關(guān)節(jié) 炎、 未分化脊柱關(guān)節(jié)病3、退行性變： 骨關(guān)節(jié)炎（原發(fā)性、繼發(fā)性）4、與代謝和內(nèi)分泌相關(guān)的疾病：痛風(fēng)、假性痛風(fēng)、馬方綜合征、 免疫缺陷病5、和感染相關(guān)的風(fēng)濕病 : 反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱等6、腫瘤相關(guān)的風(fēng)濕病 ：原發(fā)性（滑膜瘤、滑膜肉瘤） 繼發(fā)性（多發(fā)性骨髓瘤、轉(zhuǎn)移瘤）7、神經(jīng)血管疾病 ：神經(jīng)性關(guān)節(jié)病、壓迫性神經(jīng)病變 （周圍神經(jīng)受壓、神經(jīng)根受壓）雷諾病等8、骨與軟骨病變 ：骨質(zhì)疏松、骨軟化、肥大性骨關(guān)節(jié)病、 彌漫性原發(fā)性骨肥厚9、非關(guān)節(jié)性風(fēng)濕病 ：關(guān)節(jié)周圍病變、椎間

3、盤病變、特發(fā)性腰痛、其他痛 綜合征10、其他有關(guān)節(jié)癥狀的疾病 ：周期性風(fēng)濕病、間歇性關(guān)節(jié)積液、藥物相關(guān)的風(fēng)濕綜合癥、慢性 活動性肝炎表9-1-29-1-2風(fēng)濕性疾病的病理特點病名靶器官病變 炎癥性 非炎癥性O(shè)ASScRAASSSDM/PMSLE血管炎病痛風(fēng)滑膜炎附著點炎唾液腺炎、淚腺炎肌炎小血管炎不同大小的動、靜脈炎關(guān)節(jié)腔炎癥關(guān)節(jié)軟骨變性皮下纖維組織增生風(fēng)濕性疾病的系統(tǒng)診查風(fēng)濕性疾病的系統(tǒng)診查一、臨床技能 病史采集病史采集：年齡、性別、病情經(jīng)過、治療情況、家族史。 癥狀癥狀：疼痛，僵硬和腫脹，乏力、運動困難、系統(tǒng)癥狀。體檢：體檢：關(guān)節(jié)檢查：部位：多少、疼痛、腫 脹、變形、對稱否、活動情況關(guān)節(jié)外

4、系統(tǒng)檢查。 常見關(guān)節(jié)炎的特點關(guān)節(jié) RA AS OA 痛風(fēng) SLE周圍關(guān)節(jié)炎 有 有 有 有 有起病 緩 緩 緩 急驟 不定首發(fā) PIP、MCP、腕 膝、髖、踝 膝、腰、DIP 第一跖趾關(guān)節(jié) 手關(guān)節(jié) 或其他部位痛性質(zhì) 持續(xù)，休息后加重 休息后加重 活動后加重 痛劇烈，夜間重 不定 腫性質(zhì) 軟組織為主 軟組織為主 骨性肥大 紅、腫、熱 少見畸形 常見 部分 小部分 少見 偶見演變 對稱性多關(guān)節(jié)炎 不對稱下 負(fù)重關(guān)節(jié) 反復(fù)發(fā)作 肢大關(guān)節(jié)炎， 癥狀明顯 少關(guān)節(jié)炎脊柱炎和（或）骶髂關(guān)節(jié)病變 偶有 必有，功能受限 腰椎增生， 無 無 唇樣變 常見彌漫性結(jié)締組織病的特異性臨床表現(xiàn) 病名 特異性表現(xiàn) SLE

5、頰部蝶形紅斑，蛋白尿，溶血性貧血，血小板減少，多漿膜炎 pSS 口、眼干、腮腺腫大、猖獗齲齒，腎小管性酸中毒，高球蛋白 血癥 DM 上眼瞼紅腫，Gottron癥，頸部呈V形充血，肌無力 SSc 雷諾現(xiàn)象，指端缺血性潰瘍，硬指，皮膚腫硬失去彈性 Wegener肉芽腫 鞍鼻，肺遷移性浸潤影或空洞 大動脈炎 無脈，頸部、腹部血管雜音 貝赫切特病 口腔潰瘍，外陰潰瘍，針刺反應(yīng)實驗室檢查 1、一般檢查:三大常規(guī)，ESR、CRP、Ig、肝腎功能 2、特異性檢查1自身抗體檢查：ANAs :抗DNA抗體、抗組蛋白抗體 、抗非組 蛋白（ENA）抗 體、抗核仁抗體; RF：IgA型、IgG型、IgM型。 ANCA

6、：PR3、MPO 抗磷脂抗體：抗心磷脂抗體、狼瘡 抗凝物、血清梅毒試驗假陽性。 抗角蛋白抗體譜： AKA、APF、 AFA、CCP 實驗室檢查2、特異性檢查：（2） 關(guān)節(jié)鏡及關(guān)節(jié)液檢查。 （3） 補體 （4）病理學(xué)檢查。 實驗室檢查3、影像學(xué)檢查：平片； 數(shù)碼X線像 CT MRI 血管造影不同的彌漫性結(jié)締組織病的自身抗體 病名 ANA譜 抗磷脂抗體 ANCA 抗角蛋白抗體譜 SLE 抗dsDNA 陽性 少見 抗組蛋白抗體 抗Sm抗體 抗SSA抗體 pSS 抗SSA抗體、抗SSB抗體 陽性 少見 混合性結(jié)締組織?。∕CTD） 抗RNP抗體 DM/PM 抗合成酶（Jo-1）抗體 SSc ACA（抗

7、著絲點抗體） 抗Scl-70抗體 抗核仁抗體 RA APF AKA AFA 抗CCP抗體 系統(tǒng)性壞死性血管炎 陽性 Wegener肉芽腫 c-ANCA(PR3 ) 顯微鏡下多血管炎（MPA） p-ANCA(MPO) 變應(yīng)性肉芽腫血管炎 p-ANCA(MPO)風(fēng)濕性疾病的治療風(fēng)濕性疾病的治療 1、藥物治療 NSAIDS 糖皮質(zhì)激素 DMARD :包括 傳統(tǒng)DMARD、生物DMARD 2、外科治療 3、輔助治療：丙球血漿置換免疫吸附風(fēng)濕性疾病的治療風(fēng)濕性疾病的治療 1、藥物治療：（一）、非甾體抗炎藥（nonsteroidal anti-inflammatory drugs,NSAID）:應(yīng)用原則：

8、 各類關(guān)節(jié)腫痛的對癥藥物， 不能控制原發(fā)病的病情進展。 胃腸道粘膜PG受抑制故可以胃腸道癥狀， 長期可能有腎損害。作用機制：抑制COX，減少前列腺素產(chǎn)生?？寡姿幍男履繕?biāo)：COX-2根據(jù)對兩種酶的抑制作用不同， NSAIDS 可分為： COX1選擇性抑制劑。（消炎痛） 非選擇性抑制劑。（布洛芬，扶他林等） COX2選擇性抑制劑。（美洛昔康、尼美舒利、塞來昔布、羅非昔布等）風(fēng)濕性疾病的治療風(fēng)濕性疾病的治療（二）、糖皮質(zhì)激素：作用機制： 抑制巨噬細(xì)胞吞噬和抗原遞呈作 用，減少循環(huán)中的淋巴細(xì)胞和NK 細(xì)胞數(shù)量。應(yīng)用原則：快速、強勁的抗炎作用， 盡快緩解CTD病情， 掌握適應(yīng)癥和藥物劑量 監(jiān)測不良反應(yīng)。

9、GCs 在人體內(nèi)的作用在人體內(nèi)的作用生理作用生理作用副作用副作用藥理作用藥理作用糖皮質(zhì)激素治療的常見并發(fā)癥糖皮質(zhì)激素治療的常見并發(fā)癥Ann Rheum Dis. 2002 Jan;61(1):32-6. 臨床常用各種糖皮質(zhì)激素的特點劑型半效期*抗炎能力水鈉潴留等效劑量考的松考的松8-12h0.81.025mg氫可的考?xì)淇傻目?-12h1.01.020mg潑尼松潑尼松12-36h3.50.85mg潑尼松龍潑尼松龍12-36h40.85mg甲潑尼龍甲潑尼龍12-36h54mg阿塞松阿塞松12-36h54mg地塞米松地塞米松36-54h30 0.75mg風(fēng)濕性疾病的治療風(fēng)濕性疾病的治療 （三）、改變

10、病情抗風(fēng)濕藥（disease modifying antirheumatic drug,DMARD）:包括：傳統(tǒng)DMARD、生物DMARD傳統(tǒng)DMARD:作用機制：抑制淋巴細(xì)胞作用緩解CTD病情。風(fēng)濕性疾病的治療風(fēng)濕性疾病的治療 （三）、改變病情抗風(fēng)濕藥（disease modifying antirheumatic drug,DMARD）:傳統(tǒng)DMARD：代表藥： 柳氮磺胺吡啶、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、 來氟米特、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、雷公 藤總苷、羥氯喹等。風(fēng)濕性疾病的治療風(fēng)濕性疾病的治療生物制劑：生物DMARD作用機制： 靶向治療作用，阻斷免疫 反應(yīng)中某個環(huán)節(jié)而起效。種類：TNF抑制劑、 IL-1拮抗劑、 CD20單克隆抗體把握春天，快樂生活把握春天，快樂生活思考題 1、風(fēng)濕性疾病定義？ 2、抗風(fēng)濕藥物種類及應(yīng)用原則？ 3、風(fēng)濕性疾病的實驗室檢查？ 一般性檢測 特異性檢查： 影像學(xué)檢查風(fēng)濕性疾病概念風(fēng)濕性疾病(rheumatic,diseases) 影響骨、 關(guān)節(jié) 及其周圍軟組織 （肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神 經(jīng)等）的一組疾病。風(fēng)濕性疾病的治療風(fēng)濕性疾病的治療 1、藥物治療