1、結合病例，談一淡結合病例，談一淡DPLD的診斷思維的診斷思維蕪湖市第一人民醫(yī)院呼吸科蕪湖市第一人民醫(yī)院呼吸科 查日田查日田2012年年8月月4日日澄清概念澄清概念病例病例診斷總結診斷總結彌漫性肺疾病彌漫性肺疾病 是是彌漫性浸潤型肺疾病彌漫性浸潤型肺疾病的簡稱，是一組異源性疾病的簡稱，是一組異源性疾病 （diffuse infiltrative lung diseases/disorders, DILD） （diffuse infiltrative pulmonary diseases，DIPD） 又稱又稱彌漫性肺實質病變彌漫性肺實質病變 （diffuse parenchymal lung di

2、seases，DPLD） 或稱或稱彌漫性間質性肺病變彌漫性間質性肺病變 （diffuse interstitial pulmonary diseases，DIPD） 彌漫性肺疾?。◤浡苑渭膊。―PLDDPLD） 在病變上指所有肺內組織呈彌漫性的增加在病變上指所有肺內組織呈彌漫性的增加 在在X線上可以僅局限于一肺葉內線上可以僅局限于一肺葉內 在組織學上則可涉及全部的肺葉在組織學上則可涉及全部的肺葉 病變的進程可以非常不對稱病變的進程可以非常不對稱 澄清概念澄清概念病例病例診斷總結診斷總結病例病例1男，男，60歲，住院號歲，住院號11152292011年年10月月13日日“體檢發(fā)現(xiàn)雙肺結節(jié)影體檢

3、發(fā)現(xiàn)雙肺結節(jié)影3天天”輕度咳嗽，咯少許淡白色粘性痰輕度咳嗽，咯少許淡白色粘性痰無吸煙史無吸煙史How to?一、臨床評估一、臨床評估病史病史既往既往“健康健康”癥狀癥狀 漸出現(xiàn)咳嗽、少量咯痰、胸悶漸出現(xiàn)咳嗽、少量咯痰、胸悶體格檢查體格檢查雙肺呼吸音粗、雙肺呼吸音粗、漸出現(xiàn)漸出現(xiàn)濕啰音濕啰音全胸片全胸片雙肺斑片狀模糊影雙肺斑片狀模糊影肺功能肺功能中度阻塞性肺功能障礙中度阻塞性肺功能障礙實驗室檢查實驗室檢查血血WBC6.13WBC6.1310109 9/L/L，N62.3%N62.3%，L29.5%L29.5%血生化正常、癌類抗原均正常血生化正常、癌類抗原均正?？购丝贵w均正常、痰涂片未見真菌孢抗核

4、抗體均正常、痰涂片未見真菌孢1、彌漫性肺實質性病變，急性，、彌漫性肺實質性病變，急性，X線與癥狀不符線與癥狀不符20121014CT：實變：實變2、感染、感染二、歸類二、歸類感染？肺水腫？肺出血？過敏？藥物相關？感染？肺水腫？肺出血？過敏？藥物相關？AIP？COP？3、肺隱球菌?。?、肺隱球菌病？三、篩查病因三、篩查病因細菌？細菌？ WBC正常且頭孢曲松無效正常且頭孢曲松無效病毒？病毒？ 病變范圍大但病人癥狀輕病變范圍大但病人癥狀輕 支原體？支原體？ 阿奇無效，無全身癥狀阿奇無效，無全身癥狀 真菌（致病性、條件性）？真菌（致病性、條件性）？ 可能性大可能性大四、明確病因四、明確病因查找新型隱球菌

5、查找新型隱球菌 但實驗室不做但實驗室不做追問接觸史追問接觸史 長期養(yǎng)鳥且喜好鳥長期養(yǎng)鳥且喜好鳥纖支鏡檢查纖支鏡檢查 支氣管粘膜充血水腫支氣管粘膜充血水腫 BALF見淋巴細胞、漿細胞見淋巴細胞、漿細胞4、肺隱球菌病可能、肺隱球菌病可能肺活檢肺活檢 拒做拒做五、重新評估五、重新評估診斷性抗真菌診斷性抗真菌 氟康唑氟康唑0.20.4g/d三天有效，一周后胸悶消除，但病灶短期未能完全消散三天有效，一周后胸悶消除，但病灶短期未能完全消散 最后達到最后達到12周治療（周治療（1月月13日）日）201110112011111820111118201112022012011320120203201110115

6、、肺隱球菌病并治愈、肺隱球菌病并治愈病例病例2女女 ，49 歲，住院號歲，住院號12051942012年年3月月20日因日因“咳嗽、咯痰咳嗽、咯痰1月月”入院入院 院外治療無效，無發(fā)熱，無咯血，無胸痛院外治療無效，無發(fā)熱，無咯血，無胸痛How to?20120318一、臨床評估一、臨床評估病史病史既往既往“健康健康”癥狀癥狀 咳嗽、咯痰較多咳嗽、咯痰較多體格檢查體格檢查雙肺呼吸音粗、雙下肺有濕啰音雙肺呼吸音粗、雙下肺有濕啰音全胸片全胸片沿肺紋理走向的小斑片狀模糊影沿肺紋理走向的小斑片狀模糊影完善病史完善病史 觀察病人呼吸觀察病人呼吸 2828次次/ /分分 追問癥狀追問癥狀 活動時胸悶活動時胸

7、悶完善輔助檢查完善輔助檢查血血WBC3.9310109 9/L/L且且N65.5%尿常規(guī)正常尿常規(guī)正常血生化正常血生化正常血沉血沉37mm/h血氣血氣PH7.445、PCO2 37.8mmHg、PO2 69mmHg肺功能示肺功能示中度混合性通氣功能障礙中度混合性通氣功能障礙血抗核抗體全套未見明顯異常血抗核抗體全套未見明顯異常中度混合性通氣功能障礙中度混合性通氣功能障礙1、彌漫性肺間質性病變、彌漫性肺間質性病變 急性病變急性病變 X線與癥狀相符線與癥狀相符20120320胸部胸部CT： 斑片狀氣腔實變斑片狀氣腔實變 磨玻璃樣陰影磨玻璃樣陰影 小結節(jié)影小結節(jié)影 支氣管壁增厚支氣管壁增厚 肺外周更多

8、肺外周更多 位于肺底部位于肺底部2、特發(fā)性、特發(fā)性IIP二、歸類二、歸類感染？肺水腫？肺出血？過敏？藥物相關？感染？肺水腫？肺出血？過敏？藥物相關？AIP？COP？三、明確病因三、明確病因纖支鏡檢查纖支鏡檢查 支氣管粘膜輕度充血水腫支氣管粘膜輕度充血水腫 BALF見中性粒細胞見中性粒細胞50% 淋巴細胞淋巴細胞40% 單核細胞單核細胞10%3、肺隱原性機化性肺炎可能、肺隱原性機化性肺炎可能肺活檢肺活檢 拒做拒做四、重新評估四、重新評估2012-04-05開始強的松龍開始強的松龍40mg/天半月天半月 30mg/天天1月月2012-05-22開始強的松龍開始強的松龍20mg/天天2012-06-

9、01門診門診 胸悶明顯改善胸悶明顯改善 呼吸呼吸21次次/分分 雙下肺呼吸音粗，右下肺僅少許細濕啰音雙下肺呼吸音粗，右下肺僅少許細濕啰音2012-04-05赴上級醫(yī)院赴上級醫(yī)院“南京鼓樓醫(yī)院南京鼓樓醫(yī)院”咨詢咨詢4、肺隱原性機化性肺炎、肺隱原性機化性肺炎病例病例3女女 ，47 歲，住院號歲，住院號12114582012-06-12 因因“咳嗽半月咳嗽半月”入院入院無痰血，無胸悶，無發(fā)熱，無心悸無痰血，無胸悶，無發(fā)熱，無心悸兩側鎖骨上窩觸及腫大淋巴結兩側鎖骨上窩觸及腫大淋巴結兩肺呼吸音粗，未聞及啰音兩肺呼吸音粗，未聞及啰音既往健康既往健康How to?一、臨床評估一、臨床評估1、彌漫性肺疾病、彌

10、漫性肺疾病 慢性慢性? 實質病變?yōu)橹鲗嵸|病變?yōu)橹餮Ｒ?guī)正常、尿常規(guī)正常、血生化正常、全腹血常規(guī)正常、尿常規(guī)正常、血生化正常、全腹B超正常、血抗核抗體正常超正常、血抗核抗體正常CRP28.80mg/dL、血沉、血沉83mm/h血氣血氣PH7.45、PCO2 33.9mmHg、PO2 84mmHg肺功能拒做肺功能拒做 血清腫瘤標志物血清腫瘤標志物CA125示示246.8U/mL，CA199示示50.47U/mL，余正常，余正常痰抗酸染色未檢出抗酸桿菌痰抗酸染色未檢出抗酸桿菌胸部胸部CTCT片片 中下肺內多發(fā)性大小結節(jié)灶中下肺內多發(fā)性大小結節(jié)灶2、肺癌？淋巴瘤？、肺癌？淋巴瘤？二、歸類二、歸類肺癌？

11、結核？風濕小結？淋巴瘤？肺癌？結核？風濕小結？淋巴瘤？3、兩肺差分化腺癌、兩肺差分化腺癌三、明確病因三、明確病因纖維支氣管鏡檢查纖維支氣管鏡檢查 未見占位，左上葉固有段稍充血未見占位，左上葉固有段稍充血 病理示少量慢性炎細胞病理示少量慢性炎細胞 BALF見少量淋巴細胞、輕度核異質細胞見少量淋巴細胞、輕度核異質細胞2012-06-22 經(jīng)皮肺穿刺活檢經(jīng)皮肺穿刺活檢 病理診斷結果為差分化癌病理診斷結果為差分化癌 （結合免疫組化，考慮低分化腺癌）（結合免疫組化，考慮低分化腺癌）澄清概念澄清概念病例病例診斷總結診斷總結1、澄清概念，對照病變，是否、澄清概念，對照病變，是否DPLD？診斷思路總結診斷思路總結一組異源性疾病一組異源性疾病 肺部影像學表現(xiàn)為廣泛、多發(fā)性、肺部影像學表現(xiàn)為廣泛、多發(fā)性、病變之間無明確分界病變之間無明確分界 組織病理學表現(xiàn)為炎癥、纖維化和重建組織病理學表現(xiàn)為炎癥、纖維化和重建利用胸利用胸片：片：了解了解病灶病灶類型類型密密度度范圍范圍初步判別病變類型初步判別病變類型2、科學而合理的分類、科學而合理的分類感染感染/非感染非感染免疫能力正常免疫能力正常/免疫能力低下免疫能力低下彌漫性間質彌漫性間質/彌漫性實質性彌漫性實質性已知原因已知原因/不明原因不明原因病理分類病理分類發(fā)病率多少分類發(fā)病率多少分類對特征性病變的了解對