1、再生妨礙性貧血屬于骨髓造血功能衰竭性疾病，表現(xiàn)為再生妨礙性貧血屬于骨髓造血功能衰竭性疾病，表現(xiàn)為外周血至少兩系低下外周血至少兩系低下臨床上對(duì)該疾病明確診斷較為困難，屬于排他性診斷疾臨床上對(duì)該疾病明確診斷較為困難，屬于排他性診斷疾病，及時(shí)的診斷治療直接關(guān)系疾病的預(yù)后病，及時(shí)的診斷治療直接關(guān)系疾病的預(yù)后53th ASH53th ASH年會(huì)主要對(duì)年會(huì)主要對(duì)1 1AAAA的診斷，的診斷，2 2鑒別診斷，鑒別診斷，3 3克隆性演化，克隆性演化，4 4兒童難治性貧血進(jìn)展了論述，并對(duì)獲得的相關(guān)進(jìn)兒童難治性貧血進(jìn)展了論述，并對(duì)獲得的相關(guān)進(jìn)展進(jìn)展數(shù)據(jù)更新展進(jìn)展數(shù)據(jù)更新uAAAA為免疫介導(dǎo)骨髓衰竭為免疫介導(dǎo)骨髓衰

2、竭 u由多種緣由引起：化學(xué)、物理、生物、遺傳或不明要素由多種緣由引起：化學(xué)、物理、生物、遺傳或不明要素u以骨髓造血功能衰竭，全血細(xì)胞減少為特征以骨髓造血功能衰竭，全血細(xì)胞減少為特征u主要臨床表現(xiàn)：貧血、出血和感染主要臨床表現(xiàn)：貧血、出血和感染u部分可最終演化成部分可最終演化成MDSMDS、PNHPNH或或AMLAML等克隆性疾病等克隆性疾病u原發(fā)性原發(fā)性AAAA占占70%80%70%80%u中國(guó)中國(guó)2121省省 SAA/AA 0.14/0.6(10 SAA/AA 0.14/0.6(10萬(wàn)萬(wàn)) )u目前普遍以為目前普遍以為AAAA是由于是由于T T淋巴細(xì)胞異常導(dǎo)致本身造血干細(xì)淋巴細(xì)胞異常導(dǎo)致本身

3、造血干細(xì)胞和祖細(xì)胞的過(guò)度凋亡，是一組本身免疫性骨髓衰竭疾病胞和祖細(xì)胞的過(guò)度凋亡，是一組本身免疫性骨髓衰竭疾病情況情況骨髓表現(xiàn)骨髓表現(xiàn)備診檢查備診檢查特發(fā)性再生妨礙性貧血特發(fā)性再生妨礙性貧血增生低下增生低下除外診斷除外診斷遺傳相關(guān)的骨髓衰竭綜合征遺傳相關(guān)的骨髓衰竭綜合征增生低下增生低下突變分析，功能測(cè)試突變分析，功能測(cè)試藥物毒物相關(guān)藥物毒物相關(guān)增生低下增生低下仔細(xì)訊問(wèn)病史仔細(xì)訊問(wèn)病史妊娠相關(guān)妊娠相關(guān)增生低下增生低下-hCG病毒相關(guān)病毒相關(guān)CMV、EBV、HIV、 HHV-6、HAV、HBV、HCV等等增生低下或不定增生低下或不定血清學(xué)、病毒血清學(xué)、病毒DNA PCR測(cè)定、特異抗體測(cè)定、測(cè)定、特異

4、抗體測(cè)定、四聚物分析四聚物分析PNH不定不定外周血免疫表型分型檢測(cè)外周血免疫表型分型檢測(cè)PIG錨定分子、錨定分子、Ham/蔗蔗糖溶血實(shí)驗(yàn)糖溶血實(shí)驗(yàn)MDS增生過(guò)度活潑或低下增生過(guò)度活潑或低下表現(xiàn)會(huì)有所不同，但應(yīng)該具備：骨髓常規(guī)形狀學(xué)表現(xiàn)會(huì)有所不同，但應(yīng)該具備：骨髓常規(guī)形狀學(xué)、骨髓活檢、免疫組化、免疫表型分型、骨髓活檢、免疫組化、免疫表型分型、FISH在在內(nèi)的細(xì)胞遺傳學(xué)、分子學(xué)分析內(nèi)的細(xì)胞遺傳學(xué)、分子學(xué)分析AML增生低下極少表現(xiàn)低下增生低下極少表現(xiàn)低下ALL增生過(guò)度活潑增生過(guò)度活潑HL被浸潤(rùn)或增生低下被浸潤(rùn)或增生低下實(shí)體瘤實(shí)體瘤被浸潤(rùn)被浸潤(rùn)骨髓纖維化骨髓纖維化網(wǎng)狀纖維化網(wǎng)狀纖維化結(jié)締組織病結(jié)締組織

5、病增生低下，吞噬景象增生低下，吞噬景象骨硬化癥骨硬化癥骨橫梁添加骨橫梁添加骨髓活檢骨髓活檢存儲(chǔ)異常存儲(chǔ)異常增生過(guò)度活潑，浸潤(rùn)增生過(guò)度活潑，浸潤(rùn)骨髓活檢骨髓活檢神經(jīng)性厭食神經(jīng)性厭食增生低下，脂肪壞死增生低下，脂肪壞死仔細(xì)訊問(wèn)病史、體檢、精神病學(xué)評(píng)價(jià)仔細(xì)訊問(wèn)病史、體檢、精神病學(xué)評(píng)價(jià)獲得性營(yíng)養(yǎng)妨礙獲得性營(yíng)養(yǎng)妨礙增生過(guò)度活潑增生過(guò)度活潑VitB12/葉酸程度、代謝途徑分析葉酸程度、代謝途徑分析u全血細(xì)胞計(jì)數(shù)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)全血細(xì)胞計(jì)數(shù)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)u 外周血涂片檢查外周血涂片檢查u 兒童兒童HbFHbF含量測(cè)定，且應(yīng)在輸血前檢測(cè)含量測(cè)定，且應(yīng)在輸血前檢測(cè)u 骨髓涂片和活檢，包括細(xì)胞遺傳學(xué)檢查骨髓涂片

6、和活檢，包括細(xì)胞遺傳學(xué)檢查u 50 50歲以下患者，外周血細(xì)胞遺傳學(xué)檢查排除范可尼貧血?dú)q以下患者，外周血細(xì)胞遺傳學(xué)檢查排除范可尼貧血u 酸溶血實(shí)驗(yàn)和或流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)酸溶血實(shí)驗(yàn)和或流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)PIGPIG錨定蛋白錨定蛋白CD55CD55，CD59CD59u 假設(shè)酸溶血實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性或假設(shè)酸溶血實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性或PIGPIG錨定蛋白缺乏，那么檢測(cè)尿含鐵血黃素錨定蛋白缺乏，那么檢測(cè)尿含鐵血黃素u VitB12 VitB12和葉酸和葉酸u 肝功能檢查肝功能檢查u 病毒學(xué)檢測(cè)：肝炎病毒病毒學(xué)檢測(cè)：肝炎病毒A A、B B、C C，EBEB病毒和病毒和CMVCMV等等u ANA ANA和抗和抗dsDNAdsDNAu 胸

7、片胸片u 腹部超聲腹部超聲四、國(guó)際四、國(guó)際AAAA診斷建議檢查工程診斷建議檢查工程五、再障分類五、再障分類分類分類規(guī)范規(guī)范重型重型骨髓有核細(xì)胞比例骨髓有核細(xì)胞比例25或或50，假設(shè)造血細(xì)胞比例，假設(shè)造血細(xì)胞比例30同時(shí)滿足下來(lái)兩條：同時(shí)滿足下來(lái)兩條：外周血中性粒細(xì)胞外周血中性粒細(xì)胞0.5G/L外周血血小板小于外周血血小板小于20G/L外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)20G/L極重型極重型同上，但外周血中性粒細(xì)胞同上，但外周血中性粒細(xì)胞0.2G/L非重型非重型骨髓增生低下但外周血目的達(dá)不到重型再障規(guī)范骨髓增生低下但外周血目的達(dá)不到重型再障規(guī)范六、再障治療六、再障治療支持治療：繼續(xù)監(jiān)測(cè)感染

8、、出血事件發(fā)生，提早預(yù)防治療相關(guān)支持治療：繼續(xù)監(jiān)測(cè)感染、出血事件發(fā)生，提早預(yù)防治療相關(guān)的毒性，提供醫(yī)療信息和心思支持的毒性，提供醫(yī)療信息和心思支持祛鐵治療：鐵過(guò)載相關(guān)的肝臟、心臟功能妨礙在骨髓衰竭性疾祛鐵治療：鐵過(guò)載相關(guān)的肝臟、心臟功能妨礙在骨髓衰竭性疾病中具有重要意義，直接影響患者長(zhǎng)期生存病中具有重要意義，直接影響患者長(zhǎng)期生存研討每日口服祛鐵劑研討每日口服祛鐵劑地拉羅司治療再障鐵過(guò)載患者，治療地拉羅司治療再障鐵過(guò)載患者，治療過(guò)程患者耐受性好，能較好降低血清鐵蛋白及轉(zhuǎn)氨酶，且可用過(guò)程患者耐受性好，能較好降低血清鐵蛋白及轉(zhuǎn)氨酶，且可用于長(zhǎng)期運(yùn)用腎毒性免疫抑制劑導(dǎo)致的腎功能不全患者，無(wú)論是于長(zhǎng)期運(yùn)

9、用腎毒性免疫抑制劑導(dǎo)致的腎功能不全患者，無(wú)論是祛鐵胺或地拉羅司有報(bào)道可令患者血液學(xué)改善祛鐵胺或地拉羅司有報(bào)道可令患者血液學(xué)改善六、再障治療六、再障治療支持治療：繼續(xù)監(jiān)測(cè)感染、出血事件發(fā)生，提早預(yù)防治療相關(guān)支持治療：繼續(xù)監(jiān)測(cè)感染、出血事件發(fā)生，提早預(yù)防治療相關(guān)的毒性，提供醫(yī)療信息和心思支持的毒性，提供醫(yī)療信息和心思支持祛鐵治療：鐵過(guò)載相關(guān)的肝臟、心臟功能妨礙在骨髓衰竭性疾祛鐵治療：鐵過(guò)載相關(guān)的肝臟、心臟功能妨礙在骨髓衰竭性疾病中具有重要意義，直接影響患者長(zhǎng)期生存病中具有重要意義，直接影響患者長(zhǎng)期生存研討每日口服祛鐵劑研討每日口服祛鐵劑地拉羅司治療再障鐵過(guò)載患者，治療地拉羅司治療再障鐵過(guò)載患者，治

10、療過(guò)程患者耐受性好，能較好降低血清鐵蛋白及轉(zhuǎn)氨酶，且可用過(guò)程患者耐受性好，能較好降低血清鐵蛋白及轉(zhuǎn)氨酶，且可用于長(zhǎng)期運(yùn)用腎毒性免疫抑制劑導(dǎo)致的腎功能不全患者，無(wú)論是于長(zhǎng)期運(yùn)用腎毒性免疫抑制劑導(dǎo)致的腎功能不全患者，無(wú)論是祛鐵胺或地拉羅司有報(bào)道可令患者血液學(xué)改善祛鐵胺或地拉羅司有報(bào)道可令患者血液學(xué)改善六、再障治療六、再障治療親緣間配型骨髓移植：骨髓移植是目前獨(dú)一能治愈本疾病親緣間配型骨髓移植：骨髓移植是目前獨(dú)一能治愈本疾病的手段，在重型再障或極重型再障并有適宜配型的患者中的手段，在重型再障或極重型再障并有適宜配型的患者中被引薦為一線方案。被引薦為一線方案。方案引薦年齡上限為方案引薦年齡上限為40歲

11、，但隨著減劑量預(yù)處置方案的推歲，但隨著減劑量預(yù)處置方案的推行，年齡范圍被適度延伸行，年齡范圍被適度延伸1991-1996年期間的移植總存活率為年期間的移植總存活率為73%，1996-2002年間為年間為80%，兒童到達(dá)，兒童到達(dá)91%移植預(yù)處置仍以環(huán)磷酰胺為主，參與輻照與生存率負(fù)相關(guān)移植預(yù)處置仍以環(huán)磷酰胺為主，參與輻照與生存率負(fù)相關(guān)六、再障治療六、再障治療免疫抑制治療：對(duì)于無(wú)適宜供者或超齡患者，仍思索免免疫抑制治療：對(duì)于無(wú)適宜供者或超齡患者，仍思索免疫抑制治療疫抑制治療ISTIST，總反響率在，總反響率在505080%80%ISTIST補(bǔ)充藥物，包括達(dá)那唑、驍悉、西羅莫司、定向造補(bǔ)充藥物，包括

12、達(dá)那唑、驍悉、西羅莫司、定向造血刺激因子并不能有效提高疾病有效率或降低復(fù)發(fā)率，血刺激因子并不能有效提高疾病有效率或降低復(fù)發(fā)率，僅有個(gè)別文獻(xiàn)閱歷報(bào)道加用達(dá)那唑或刺激因子，上述藥僅有個(gè)別文獻(xiàn)閱歷報(bào)道加用達(dá)那唑或刺激因子，上述藥物目前不被首選運(yùn)用物目前不被首選運(yùn)用“他克莫司替代他克莫司替代“環(huán)孢素?zé)o確切證據(jù)環(huán)孢素?zé)o確切證據(jù)六、再障治療六、再障治療lCTX或阿倫珠單抗加/不加CsA是另一值得選擇的免疫抑制治療方案l診斷至治療的時(shí)間、性別、中性粒絕對(duì)值、網(wǎng)織紅細(xì)胞、淋巴細(xì)胞能夠與患者IST治療反響有關(guān)，端粒長(zhǎng)度目前無(wú)確切相關(guān)性根據(jù)l對(duì)于IST耐受或治療后復(fù)發(fā)的患者，可思索再予ATG為根底的IST方案，反

13、響率在1165%，亦可思索運(yùn)用利妥昔單抗或CTXSAASAA免疫抑制治療戰(zhàn)略選擇免疫抑制治療戰(zhàn)略選擇免疫抑制劑免疫抑制劑研討設(shè)計(jì)研討設(shè)計(jì)治療實(shí)驗(yàn)組治療實(shí)驗(yàn)組對(duì)照組對(duì)照組證據(jù)級(jí)別證據(jù)級(jí)別ATG+CsA+西羅莫司隨機(jī)對(duì)照3542例給接受ATG/CsA1BATG+CsA+驍悉期104歷史對(duì)照ATG/CsA1CATG+CsA-CSF系統(tǒng)綜述Meta分析222203例接受ATG/CsA1A他克莫司期813例歷史對(duì)照ATG/CsA2C達(dá)那唑期6無(wú)對(duì)照組2C大劑量CTX隨機(jī)對(duì)照病例察看1. 15例接受CsA2. 441. 16例接受ATG/CsA2. 無(wú)對(duì)照組1. 1C2. 1CATG+CsA系統(tǒng)綜述Met

14、a分析包括極重型120包括極重型接受ATG單獨(dú)治療1A六、再障治療六、再障治療無(wú)關(guān)供者移植：無(wú)關(guān)供者移植：親緣間移植或親緣間移植或IST治療再障已有較好有效性，使得無(wú)關(guān)供者移植等治療再障已有較好有效性，使得無(wú)關(guān)供者移植等方案運(yùn)用成為備用方案方案運(yùn)用成為備用方案接受無(wú)關(guān)供者移植的患者普通存在多種方案治療無(wú)效、多次發(fā)熱感接受無(wú)關(guān)供者移植的患者普通存在多種方案治療無(wú)效、多次發(fā)熱感染或過(guò)度輸血，歐洲移植數(shù)據(jù)提示染或過(guò)度輸血，歐洲移植數(shù)據(jù)提示1997-02年有效率達(dá)年有效率達(dá)65%，較，較1991-96年的年的38%提高顯著，并以為移植的時(shí)間是影響療效獨(dú)一的直提高顯著，并以為移植的時(shí)間是影響療效獨(dú)一的直

15、接相關(guān)要素，有效率在接相關(guān)要素，有效率在3585%一些研討以為，一些研討以為，HLA配合程度與移植效果并不顯著相關(guān)，而與移植配合程度與移植效果并不顯著相關(guān)，而與移植前要素關(guān)系親密，包括鐵負(fù)荷前要素關(guān)系親密，包括鐵負(fù)荷七、再障克隆性演化七、再障克隆性演化不完全反響、復(fù)發(fā)及進(jìn)展為不完全反響、復(fù)發(fā)及進(jìn)展為MDS/白血病是主要白血病是主要AA的長(zhǎng)的長(zhǎng)期事件期事件無(wú)關(guān)供者移植及其他免疫抑制劑的運(yùn)用是是難治復(fù)發(fā)患無(wú)關(guān)供者移植及其他免疫抑制劑的運(yùn)用是是難治復(fù)發(fā)患者的可選手段，需求長(zhǎng)期隨訪并監(jiān)視其他疾病的發(fā)生及者的可選手段，需求長(zhǎng)期隨訪并監(jiān)視其他疾病的發(fā)生及治療相關(guān)副作用治療相關(guān)副作用目前常見(jiàn)的克隆性演化包括

16、目前常見(jiàn)的克隆性演化包括MDS及及PNH克隆演化的機(jī)制克隆演化的機(jī)制l研討闡明，研討闡明，AA疾病進(jìn)展到一定程度，造血細(xì)胞假設(shè)不出疾病進(jìn)展到一定程度，造血細(xì)胞假設(shè)不出現(xiàn)惡性克隆，當(dāng)存在寡克隆，闡明疾病最初就該當(dāng)存在現(xiàn)惡性克隆，當(dāng)存在寡克隆，闡明疾病最初就該當(dāng)存在著存在克隆性染色體異常缺陷細(xì)胞，但普通這些克隆為著存在克隆性染色體異常缺陷細(xì)胞，但普通這些克隆為一過(guò)性，經(jīng)一過(guò)性，經(jīng)IST治療后可自行消逝治療后可自行消逝lMDS與存在克隆演化的與存在克隆演化的AA確實(shí)存在端粒長(zhǎng)度縮短確實(shí)存在端粒長(zhǎng)度縮短l經(jīng)過(guò)細(xì)胞遺傳學(xué)變異，同樣可以觸發(fā)免疫逃逸過(guò)程，長(zhǎng)經(jīng)過(guò)細(xì)胞遺傳學(xué)變異，同樣可以觸發(fā)免疫逃逸過(guò)程，長(zhǎng)期

17、應(yīng)該免疫抑制治療，大大添加了畸變細(xì)胞系的克隆性期應(yīng)該免疫抑制治療，大大添加了畸變細(xì)胞系的克隆性增殖增殖AA和低增生性和低增生性MDS的鑒別的鑒別 AAAA須至少兩系減低、骨髓增生低下，可出現(xiàn)大紅細(xì)須至少兩系減低、骨髓增生低下，可出現(xiàn)大紅細(xì)胞癥，但無(wú)髓系和巨核系病態(tài)造血胞癥，但無(wú)髓系和巨核系病態(tài)造血出現(xiàn)出現(xiàn)MDSMDS典型的核型異常，對(duì)于診斷典型的核型異常，對(duì)于診斷MDSMDS具有重具有重要意要意通常傳統(tǒng)細(xì)胞分裂中期遺傳學(xué)檢測(cè)因可評(píng)價(jià)的細(xì)胞通常傳統(tǒng)細(xì)胞分裂中期遺傳學(xué)檢測(cè)因可評(píng)價(jià)的細(xì)胞較少而對(duì)低增生性較少而對(duì)低增生性MDSMDS的診斷無(wú)太大意義的診斷無(wú)太大意義遺傳學(xué)異常僅見(jiàn)于部分中期細(xì)胞的低增生性

18、遺傳學(xué)異常僅見(jiàn)于部分中期細(xì)胞的低增生性MDSMDS根本可等同于再障，且這些異常會(huì)在治療后消逝根本可等同于再障，且這些異常會(huì)在治療后消逝AA和低增生性和低增生性MDS的鑒別的鑒別單核苷酸多態(tài)性檢測(cè)單核苷酸多態(tài)性檢測(cè)SNPSNP能檢測(cè)分裂間期的細(xì)能檢測(cè)分裂間期的細(xì)胞學(xué)染色體異常，且能檢測(cè)微小損害，包括少量缺胞學(xué)染色體異常，且能檢測(cè)微小損害，包括少量缺失、插入及雜合子喪失，對(duì)于鑒別低增生性失、插入及雜合子喪失，對(duì)于鑒別低增生性MDSMDS與與AAAA具有重要意義具有重要意義P53P53、HgbFHgbF和端粒長(zhǎng)短同樣被用于鑒別低增生性和端粒長(zhǎng)短同樣被用于鑒別低增生性MDSMDS和特發(fā)性再障和特發(fā)性再

19、障 MDS MDS的克隆性演化的克隆性演化MDS可見(jiàn)于AA前期或后期，主要是骨髓低增生性疾病本身可提供的細(xì)胞數(shù)過(guò)少，添加鑒別診斷的難度更多是后期開(kāi)展為MDS，511年發(fā)生率約1.757%大多表現(xiàn)為7號(hào)染色體異常，8號(hào)染色體三體、13號(hào)缺失、13q-及Y-極少見(jiàn)而當(dāng)傳統(tǒng)分裂中期細(xì)胞遺傳學(xué)檢測(cè)正常時(shí)，SNP技術(shù)已能檢測(cè)出患者存在的7號(hào)染色體異常，7號(hào)染色體異常提示預(yù)后較差再障患者向MDS演化缺乏特異性生物學(xué)標(biāo)志，但可以估計(jì)的是對(duì)免疫抑制劑效果較好的AA向MDS轉(zhuǎn)化的風(fēng)險(xiǎn)較小，轉(zhuǎn)為MDS患者存在7號(hào)染色體對(duì)去甲基化治療反響性較好PNH的克隆性演化的克隆性演化流式細(xì)胞儀能在AA發(fā)病時(shí)排除PNH，但在病

20、程中，2.119%的AA患者在211年隨訪期內(nèi)可開(kāi)展為PNH與原發(fā)PNH相比，AA繼發(fā)的PNH，其克隆量相對(duì)穩(wěn)定，機(jī)制尚未明大多數(shù)AA患者接受IST，但并不是一切都開(kāi)展為PNH，而部分輕度AA未經(jīng)IST卻可出現(xiàn)典型的PNH臨床表現(xiàn)研討以為，出現(xiàn)PNH表現(xiàn)可以是疾病IST有效性的表現(xiàn)AA繼發(fā)的PNH的治療方案尚未完全建立，ATG對(duì)于PNH真性溶血無(wú)作用，但對(duì)與同時(shí)表現(xiàn)出AA和PNH病癥的患者，CsA治療有效患者可對(duì)依庫(kù)珠單抗C5單抗有較好的反響性，雖然對(duì)粒細(xì)胞和血小板無(wú)改善作用八、兒童難治性貧血八、兒童難治性貧血RCCRCCRCC是兒童和青少年MDS中最常見(jiàn)的一個(gè)類型，接近占到50%RCC的特點(diǎn)

21、：3/4患者PLT150G/L1/2中性粒細(xì)胞絕對(duì)值1.0G/L，1/40.5G/L1/2Hb100g/L，平均紅細(xì)胞體積及HbF升高八、兒童難治性貧血八、兒童難治性貧血RCCRCC7號(hào)單體可見(jiàn)于約30%的兒童MDS患者，8號(hào)三體及21號(hào)三體是第二常見(jiàn)數(shù)目異常兒童骨髓衰竭經(jīng)過(guò)IST能得到較好的療效，而兒童難治性血細(xì)胞減少癥RCC歸屬與MDS范疇，移植術(shù)獨(dú)一治愈手段全血細(xì)胞減少同時(shí)伴骨髓中度或重度增生低下，同樣可以是繼發(fā)白血病的預(yù)兆，約2%ALL兒童患者發(fā)病前存在一過(guò)性的全血細(xì)胞減少八、兒童難治性貧血八、兒童難治性貧血RCCRCCEWOG-MDS 98EWOG-MDS 98闡明闡明RCCRCC中中61%61%正常核型，正常核型，19%19%存在存在7 7號(hào)單體，號(hào)單體，12%12%存在其他畸變存在其他畸變5q-5q-是成人是成人RARA中最常見(jiàn)異常，但在兒童中稀有中最常見(jiàn)異常，但在兒童中稀有存在存在7 7號(hào)單體的號(hào)單體的RCCRCC患者進(jìn)展為高?；颊哌M(jìn)展為高危MDSMDS的中位時(shí)間為的中位時(shí)間為1.91.9年，年，80%80%的人群會(huì)在的人群會(huì)在6 6年中疾病進(jìn)展年中疾病進(jìn)展低增生性低增生性RCC與獲得性與獲得性AA的鑒別的鑒別RCC SAA紅細(xì)胞片狀分布 左移有絲分裂添加 缺無(wú)或少于10個(gè)成熟紅細(xì)小簇粒細(xì)胞顯著減少 缺無(wú)