1、LOGO血液系統(tǒng)常見疾病的診血液系統(tǒng)常見疾病的診療療themegallery血液系統(tǒng)疾病的分類血液系統(tǒng)疾病的分類貧血性疾病增生性疾病出血性疾病女性女性Hb110g/LRbc4.0109/LHCT0.37男性男性 Hb120g/L Rbc4.5109/L HCT100 3235 巨幼細(xì)巨幼細(xì)胞貧血胞貧血 肝病肝病 甲減甲減正常細(xì)胞性貧血正常細(xì)胞性貧血 80100 3235 再生妨再生妨礙性貧血礙性貧血 溶血性貧血溶血性貧血 失血性貧失血性貧血血小細(xì)胞性貧血小細(xì)胞性貧血 80 32 缺鐵性缺鐵性貧血貧血 鐵粒幼細(xì)鐵粒幼細(xì)胞貧血胞貧血 珠蛋珠蛋白生成妨礙性貧血白生成妨礙性貧血小細(xì)胞性貧血小細(xì)胞性貧血

2、 80 3235 感染感染 中毒中毒 小細(xì)胞低色素性貧血 缺鐵性貧血 非缺鐵性貧血 血清鐵蛋白 鐵幼粒細(xì)胞貧血 珠蛋白生成妨礙性貧血 血清鐵 紅細(xì)胞游離原卟啉 骨穿 血紅蛋白電泳 v 巨幼細(xì)胞貧血巨幼細(xì)胞貧血 ： 測葉酸、測葉酸、B12程度程度v 骨穿骨穿v 大細(xì)胞性貧血大細(xì)胞性貧血 v v v 非巨幼細(xì)胞貧血非巨幼細(xì)胞貧血 ：查肝病、內(nèi)分泌：查肝病、內(nèi)分泌疾病疾病正常細(xì)胞性貧血正常細(xì)胞性貧血多網(wǎng)織紅細(xì)胞少多網(wǎng)織紅細(xì)胞少溶貧溶貧 再障再障v溶貧診斷根據(jù)溶貧診斷根據(jù)v 一、一、 提示紅細(xì)胞破壞的實(shí)驗(yàn)室檢查提示紅細(xì)胞破壞的實(shí)驗(yàn)室檢查v (一一) 血管外溶血血管外溶血v 高膽紅素血癥高膽紅素血癥v

3、糞膽原排出增多糞膽原排出增多v 尿膽原排出增多尿膽原排出增多v 含鐵血黃素尿含鐵血黃素尿v (二二) 血管內(nèi)溶血血管內(nèi)溶血v 血紅蛋白血癥血紅蛋白血癥v 血清結(jié)合珠蛋白降低血清結(jié)合珠蛋白降低v 血紅蛋白尿血紅蛋白尿v 二、提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實(shí)驗(yàn)室二、提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查檢查 (一一) 網(wǎng)織紅細(xì)胞增多網(wǎng)織紅細(xì)胞增多 (二二) 周圍血液中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞周圍血液中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞 (三三) 骨髓幼紅細(xì)胞增生骨髓幼紅細(xì)胞增生 三、提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查三、提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查 (一一) 紅細(xì)胞的形狀改動紅細(xì)胞的形狀改動 (二二) 海因小體海因小體 (三三) 紅細(xì)

4、胞浸透脆性添加紅細(xì)胞浸透脆性添加 (四四) 本身凝集反響及吞噬紅細(xì)胞景本身凝集反響及吞噬紅細(xì)胞景象象Diagram葡萄糖葡萄糖-6磷酸脫氫酶缺乏癥磷酸脫氫酶缺乏癥遺傳性球形細(xì)胞增多癥遺傳性球形細(xì)胞增多癥異常血紅蛋白病異常血紅蛋白病海洋性貧血海洋性貧血陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿溫抗體本身免疫性溶血性貧血溫抗體本身免疫性溶血性貧血612543溶貧溶貧Diagram1球形紅細(xì)胞增多紅細(xì)胞浸透脆性添加2高鐵血紅蛋白復(fù)原實(shí)驗(yàn)G-6PD活性測定.3血紅蛋白醋纖膜電泳異常血紅蛋白一級構(gòu)造分析Diagram血紅蛋白醋纖膜電泳HbA2、HbF定量45直接抗人球蛋白實(shí)驗(yàn)6酸溶血實(shí)驗(yàn)含鐵血黃素實(shí)驗(yàn)

5、熱溶實(shí)驗(yàn)蔗糖溶血實(shí)驗(yàn)蛇毒因子溶血實(shí)驗(yàn)增生性疾病骨髓增生異常綜合征良性增生性疾病骨髓增生性疾病造血干細(xì)胞克隆性疾病造血干細(xì)胞克隆性疾病一至三系血細(xì)胞減少一至三系血細(xì)胞減少骨髓增生活潑骨髓增生活潑骨髓中原始細(xì)胞骨髓中原始細(xì)胞30%貧血、出血、肝脾大貧血、出血、肝脾大 多能干細(xì)胞克隆性疾病多能干細(xì)胞克隆性疾病真性紅細(xì)胞增多癥真性紅細(xì)胞增多癥原發(fā)性血小板增多癥原發(fā)性血小板增多癥原發(fā)性骨髓纖維化癥原發(fā)性骨髓纖維化癥血流緩慢、組織缺血表現(xiàn)血流緩慢、組織缺血表現(xiàn)貧血、出血、血栓構(gòu)成貧血、出血、血栓構(gòu)成高尿酸血癥高尿酸血癥肝脾大肝脾大Diagram惡性增生性疾病惡性增生性疾病造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病原始細(xì)胞大

6、量增殖并浸潤各器官組織貧血、出血、繼發(fā)感染肝脾腫大免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤HD、NHL無痛性淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、消瘦晚期浸潤各器官組織表現(xiàn)漿細(xì)胞異常增生的惡性腫瘤對骨骼及其它器官組織浸潤破壞表現(xiàn)血漿蛋白異常引起的表現(xiàn)腎功能損害血清大量M蛋白尿本周蛋白異常組織細(xì)胞增生發(fā)熱、貧血、出血浸潤各器官組織表現(xiàn)全血細(xì)胞減少骨髓中異常組織細(xì)胞白血病淋巴瘤漿細(xì)胞病惡組Diagram肝脾淋巴結(jié)腫大肝脾淋巴結(jié)腫大睪丸睪丸骨骼和關(guān)節(jié)骨骼和關(guān)節(jié)眼球突出、復(fù)視、失明眼球突出、復(fù)視、失明CNS-L牙齦增生、腫脹牙齦增生、腫脹器官及組織器官及組織 浸潤表現(xiàn)浸潤表現(xiàn)A再障再障B PNHC MDS 網(wǎng)織紅細(xì)胞減少網(wǎng)織紅細(xì)胞減少 骨髓增

7、生低下骨髓增生低下 肝、脾不大肝、脾不大 血紅蛋白尿血紅蛋白尿 尿含鐵血黃素實(shí)驗(yàn)?zāi)蚝F血黃素實(shí)驗(yàn) 溶血實(shí)驗(yàn)酸、蔗糖、蛇溶血實(shí)驗(yàn)酸、蔗糖、蛇毒因子毒因子 骨髓增生活潑骨髓增生活潑 骨髓原始細(xì)胞骨髓原始細(xì)胞30% D惡組惡組 骨髓有異常組織細(xì)胞骨髓有異常組織細(xì)胞 出血嚴(yán)重出血嚴(yán)重 晚期肝大、黃疸晚期肝大、黃疸 貧血、出血、發(fā)熱、三系減少鑒別診斷出血性疾病血管壁異常血管壁異常血小板異常凝血功能妨礙復(fù)合性止血機(jī)制異?？鼓?、纖維蛋白溶解異常出血性疾病的分類 遺傳性出血性毛細(xì)血 管擴(kuò)張癥 過敏性紫癜 特發(fā)性血小板減少性 紫癜 血友病A、B 維生素K缺乏 肝素過量 蛇咬傷 血管性血友病 DICv出、凝血實(shí)驗(yàn)

8、在出血性疾病診斷中的意義出、凝血實(shí)驗(yàn)在出血性疾病診斷中的意義v 凝血異常性疾病凝血異常性疾病v工程工程 血管性疾病血管性疾病 血小板疾病血小板疾病 凝固異常凝固異常 纖溶亢進(jìn)纖溶亢進(jìn) 抗凝物增多抗凝物增多vBT v毛細(xì)血管脆性實(shí)驗(yàn)毛細(xì)血管脆性實(shí)驗(yàn) + v血小板計(jì)數(shù)血小板計(jì)數(shù) v血塊收縮血塊收縮 + vCT + + +vPT vKPTT + + +vTT + +vPCT + vFDP + v纖維蛋白原纖維蛋白原 + v纖溶酶原纖溶酶原 _ + v v血液系統(tǒng)疾病常見病癥、體征血液系統(tǒng)疾病常見病癥、體征 v 病癥病癥 v 貧血：貧血病癥、發(fā)生時間、貧血：貧血病癥、發(fā)生時間、病程病程v 出血：發(fā)生的

9、年齡、部位如皮出血：發(fā)生的年齡、部位如皮膚、鼻、牙齦、消化膚、鼻、牙齦、消化 v 道、泌尿系、呼吸系統(tǒng)、道、泌尿系、呼吸系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)出血病癥、神經(jīng)系統(tǒng)出血病癥、v 月經(jīng)多等，繼續(xù)時間，月經(jīng)多等，繼續(xù)時間，誘因，出血量，能否自誘因，出血量，能否自 v 發(fā)性，與手術(shù)、創(chuàng)傷及發(fā)性，與手術(shù)、創(chuàng)傷及藥物的關(guān)系等，能否伴藥物的關(guān)系等，能否伴 v 腹痛，關(guān)節(jié)腫痛、或變腹痛，關(guān)節(jié)腫痛、或變形，蛋白尿，起病前有形，蛋白尿，起病前有 v 無感染等，無感染等，v 感染：有無發(fā)熱及不同部位感感染：有無發(fā)熱及不同部位感染的表現(xiàn)。染的表現(xiàn)。v 器官及組織浸潤表現(xiàn)：見上表器官及組織浸潤表現(xiàn)：見上表v 高粘滯綜合癥：頭暈、

10、冠脈供高粘滯綜合癥：頭暈、冠脈供血缺乏、肢端麻木刺痛血缺乏、肢端麻木刺痛 v 感、皮膚瘙癢等感、皮膚瘙癢等v v v v v 體征體征 ： 血壓、脈搏血壓、脈搏 、 皮膚、鞏膜有無慘白、黃皮膚、鞏膜有無慘白、黃染、舌染、舌 面絳紅、肝掌、蜘蛛痣，皮膚、粘膜出面絳紅、肝掌、蜘蛛痣，皮膚、粘膜出血點(diǎn)、紫血點(diǎn)、紫 癜、瘀斑，肝、脾、淋巴結(jié)有無腫大。癜、瘀斑，肝、脾、淋巴結(jié)有無腫大。 胸骨有無叩痛、牙齦腫脹、眼球突出、胸骨有無叩痛、牙齦腫脹、眼球突出、睪丸腫大睪丸腫大 關(guān)節(jié)有無腫脹、畸形等關(guān)節(jié)有無腫脹、畸形等 既往史：既往史： 化學(xué)毒物苯、放射線、特殊藥物化學(xué)毒物苯、放射線、特殊藥物烷化烷化 劑、保泰

11、松、鎮(zhèn)痛藥、氯霉素、磺胺類、劑、保泰松、鎮(zhèn)痛藥、氯霉素、磺胺類、抗甲抗甲 亢藥、結(jié)核藥、降糖藥、氨苯砜等接亢藥、結(jié)核藥、降糖藥、氨苯砜等接觸史。觸史。 家族史家族史 慢性炎癥，肝、腎疾病，結(jié)締組織病及慢性炎癥，肝、腎疾病，結(jié)締組織病及惡性腫惡性腫 瘤病史。瘤病史。 飲食習(xí)慣、營養(yǎng)情況等。飲食習(xí)慣、營養(yǎng)情況等。v血液系統(tǒng)疾病的治療血液系統(tǒng)疾病的治療v 一、堅(jiān)持正常血液成分及其功能一、堅(jiān)持正常血液成分及其功能v 1、補(bǔ)充造血所需營養(yǎng)：、補(bǔ)充造血所需營養(yǎng)：v 鐵劑、葉酸、維生素鐵劑、葉酸、維生素B12、維生素、維生素Kv 2、刺激造血：雄激素、刺激造血：雄激素v 3、細(xì)胞因子：、細(xì)胞因子：EPO、G-CSF、GM-v CSFv 4、切脾：遺傳性球形細(xì)胞增多癥療效確、切脾：遺傳性球形細(xì)胞增多癥療效確 切切 5、過繼免疫：干擾素等、過繼免疫：干擾素等 6、成分輸血及抗感染治療、成分輸血及抗感染治療 二、二、 去除異常血液成分和抑制異常功能去除異常血液成分和抑制異常功能 1、化療：碳酸氫鈉、別嘌呤醇、化療：碳酸氫鈉、別嘌呤醇 2、放療、放療 3、血細(xì)胞分別機(jī)運(yùn)用