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1、目標(biāo)目標(biāo)了解:帕金森病帕金森病的病因、機(jī)制的病因、機(jī)制熟悉:帕金森病帕金森病的治療的治療掌握:帕金森病帕金森病典型的臨床典型的臨床表現(xiàn)表現(xiàn) 概述概述又名震顫麻痹,常見錐體外系疾病。又名震顫麻痹,常見錐體外系疾病。運(yùn)動(dòng)減少、肌張力強(qiáng)直、震顫運(yùn)動(dòng)減少、肌張力強(qiáng)直、震顫 體位不穩(wěn)。體位不穩(wěn)。概述v 患病率:隨年齡增長(zhǎng)而增高 50歲以上 500/10萬 60 歲以上 1000/10萬 70-79歲年齡組達(dá)到高峰 我國(guó)近年的調(diào)查與國(guó)外相近 男女患病率接近病 理病變部位:黑質(zhì)及黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)病理特征 進(jìn)行性黑質(zhì)和藍(lán)斑核含黑色素的多巴胺神經(jīng)元大量喪失 PD 患者大腦無名質(zhì)和迷走神經(jīng)背核的神經(jīng)細(xì)胞 內(nèi)有特殊的
2、包涵體病因及發(fā)病機(jī)制v年齡老化:促發(fā)因素 黑質(zhì)DA能神經(jīng)元 每10年下降6.9% 紋狀體DA遞質(zhì) 每10年下降7.4%v環(huán)境因素: MPTP, 殺蟲劑,除草劑,殺真菌劑 銅,錳,鐵,鉛 v遺傳因素:約6-30% PD患者有家族史帕金森病發(fā)病機(jī)制v 線粒體功能障礙 互為因果,惡性循環(huán)v 氧化應(yīng)激v 興奮性氨基酸毒性作用 最后的共同通路 多巴胺神經(jīng)元 黑質(zhì)紋狀體通路 凋 亡 多巴胺減少 維持平衡的兩個(gè)遞質(zhì): 興奮性遞質(zhì)乙酰膽堿(Ach) 抑制性遞質(zhì)多巴胺(DA) 過程: 黑質(zhì)致密區(qū)多巴胺從血液中攝入左旋酪胺酸(酪胺酸羥化酶)左旋多巴(再經(jīng)多巴胺脫羧酶)多巴胺高香草酸排出。 生化變化生化變化起起病隱
3、襲 病程緩慢發(fā)展 一側(cè)肢體起病, 數(shù)月或數(shù)年后累及另一側(cè) 主 征 靜止性震顫 肌強(qiáng)直 動(dòng)作遲緩 平衡障礙臨床表現(xiàn):臨床表現(xiàn):v50歲以后發(fā)病占80%;50歲以前發(fā)病占20%v初發(fā)癥狀: 震顫者占60-70%靜止性震顫,緊張加劇,隨意運(yùn)動(dòng)減輕,入睡消失,類似“搓丸樣”動(dòng)作。v從一側(cè)肢體波及另一側(cè)肢體占65-70%臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)強(qiáng)直10% 齒輪樣強(qiáng)直、鉛管樣強(qiáng)直 (伴有震顫)、(不伴震顫) “面具臉”步行欠佳占12% 慌張不態(tài)步距縮短(碎步、前沖)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)隨意運(yùn)動(dòng)減少(始動(dòng)困難、動(dòng)作緩慢) “小寫癥” “凍結(jié)”發(fā)作帕金森病的其他表現(xiàn)平衡障礙 便 秘 出 汗 皮脂增多 小便困難 構(gòu)
4、音障礙癡 呆 抑 郁 感覺不適性功能障礙 吞咽困難 睡眠障礙帕金森病臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)v運(yùn)動(dòng)遲緩,加強(qiáng)直或靜止性震顫v 靜止性震顫,運(yùn)動(dòng)遲緩,強(qiáng)直,姿勢(shì)反射障礙 4項(xiàng)主要癥狀中三項(xiàng)v 現(xiàn)病史現(xiàn)病史 患者王患者王,男性,男性,60歲。因四肢不自主抖動(dòng)伴運(yùn)動(dòng)不靈活歲。因四肢不自主抖動(dòng)伴運(yùn)動(dòng)不靈活7年年入院。入院。 v 該患者于該患者于7年前無明顯誘因出現(xiàn)左上肢疼痛及輕微震顫。年前無明顯誘因出現(xiàn)左上肢疼痛及輕微震顫。2年后左下肢亦年后左下肢亦出現(xiàn)震顫,特別是在靜止時(shí)明顯,伴有左膝關(guān)節(jié)疼痛,左側(cè)肢體活動(dòng)欠靈活,出現(xiàn)震顫,特別是在靜止時(shí)明顯,伴有左膝關(guān)節(jié)疼痛,左側(cè)肢體活動(dòng)欠靈活,動(dòng)作遲緩。入院前動(dòng)作遲緩。入院
5、前3年患者右側(cè)上、下肢亦相繼出現(xiàn)震顫,并逐漸加重,以年患者右側(cè)上、下肢亦相繼出現(xiàn)震顫,并逐漸加重,以致終日震顫不止,情緒緊張時(shí)加劇,入睡后消失。與此同時(shí),患者感到四肢致終日震顫不止,情緒緊張時(shí)加劇,入睡后消失。與此同時(shí),患者感到四肢僵硬,步距小而蹣跚,生活不能自理。僵硬,步距小而蹣跚,生活不能自理。v 神經(jīng)系統(tǒng)檢查神經(jīng)系統(tǒng)檢查 神志清楚,面具臉,講話語音低微,吐字不清,口角時(shí)神志清楚,面具臉,講話語音低微,吐字不清,口角時(shí)有流涎。腦神經(jīng)檢查未見異常,四肢肌力正常,肌張力呈齒輪樣增高,深、有流涎。腦神經(jīng)檢查未見異常,四肢肌力正常,肌張力呈齒輪樣增高,深、淺反射及感覺系統(tǒng)正常,無病理反射。全身震顫
6、,雙手呈搓丸樣動(dòng)作,病人淺反射及感覺系統(tǒng)正常,無病理反射。全身震顫,雙手呈搓丸樣動(dòng)作,病人保持頭部與軀干向前傾的特殊姿態(tài)。動(dòng)作遲緩,起步艱難,有典型的保持頭部與軀干向前傾的特殊姿態(tài)。動(dòng)作遲緩,起步艱難,有典型的慌張慌張步態(tài)步態(tài)。v 病例分析病例分析 該患者為老年男性,主要表現(xiàn)為震顫、四肢強(qiáng)直,查體面具臉、該患者為老年男性,主要表現(xiàn)為震顫、四肢強(qiáng)直,查體面具臉、雙手呈搓丸樣動(dòng)作,肌張力呈齒輪樣強(qiáng)直,走路慌張步態(tài),為典型的帕金森雙手呈搓丸樣動(dòng)作,肌張力呈齒輪樣強(qiáng)直,走路慌張步態(tài),為典型的帕金森病的表現(xiàn)。該病主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)功能障礙,自主神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)功能障礙病的表現(xiàn)。該病主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)功能障礙
7、,自主神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)功能障礙也是本病特點(diǎn)之一,可以表現(xiàn)為唾液腺和皮脂腺分泌增多,約也是本病特點(diǎn)之一,可以表現(xiàn)為唾液腺和皮脂腺分泌增多,約1/3病人有肢病人有肢體疼痛,患者常有不同程度的智能障礙,后期可呈嚴(yán)重癡呆。本病例也符合體疼痛,患者常有不同程度的智能障礙,后期可呈嚴(yán)重癡呆。本病例也符合此特點(diǎn),故考慮臨床診斷為帕金森病。此特點(diǎn),故考慮臨床診斷為帕金森病。治療目的v緩解癥狀和減少殘疾v避免,推遲或減輕由藥物治療所帶來的并發(fā)癥或不良反應(yīng)v減緩或阻斷神經(jīng)變性過程-神經(jīng)保護(hù)性治療1:抗膽堿能藥物:抗膽堿能藥物: 安坦安坦震顫效果好,肌張力強(qiáng)直效果差。副作用:震顫效果好,肌張力強(qiáng)直效果差。副作用:口干、
8、視物模糊、便秘、排尿困難、幻覺、妄想等。口干、視物模糊、便秘、排尿困難、幻覺、妄想等。2:多巴胺釋放劑:多巴胺釋放劑: 金剛烷胺金剛烷胺 副作用:意識(shí)模糊、踝部水腫、下肢網(wǎng)狀副作用:意識(shí)模糊、踝部水腫、下肢網(wǎng)狀青斑、心率失常等青斑、心率失常等 治療:治療:3:多巴胺補(bǔ)充劑:多巴胺補(bǔ)充劑治治 療療 治治 療療左旋多巴+芐絲肼:美多巴,美多巴快左旋多巴+卡比多巴:帕金寧,息寧副作用:嘔心、嘔吐、低血壓、癥狀波動(dòng)(療效減退、開關(guān)現(xiàn)象)異動(dòng)癥、精神癥狀等v治療原則 小劑量開始,緩慢增加劑量,個(gè)體化 飯前或飯后1小時(shí)以后服用治治 療療4:多巴胺受體激動(dòng)劑:多巴胺受體激動(dòng)劑: 溴隱亭溴隱亭比左旋多巴作用弱
9、,主要用于比左旋多巴作用弱,主要用于 靜用左旋多巴的病人。靜用左旋多巴的病人。 泰舒達(dá)泰舒達(dá)50mgTid 50mgTid 培高利特培高利特5: 深部腦刺激術(shù)6:康復(fù)治療:語言、進(jìn)食、走路、日常生活的訓(xùn)練和指導(dǎo)。(一)一) 護(hù)理問題:護(hù)理問題: 1:潛在跌傷:潛在跌傷 (體位不穩(wěn)所致)(體位不穩(wěn)所致) 2:軀體移動(dòng)障礙軀體移動(dòng)障礙 (與本病臨床特征有關(guān))(與本病臨床特征有關(guān)) 3:營(yíng)養(yǎng)失調(diào):營(yíng)養(yǎng)失調(diào) (進(jìn)食、飲水嗆咳所致)(進(jìn)食、飲水嗆咳所致) 4:便秘:便秘 (運(yùn)動(dòng)減少所致)(運(yùn)動(dòng)減少所致)護(hù)護(hù) 理理5:語言交流障礙:語言交流障礙 (言語低沉、小寫癥所致)(言語低沉、小寫癥所致)6:自理受限
10、:自理受限 (運(yùn)動(dòng)減少、體位不穩(wěn)所致)(運(yùn)動(dòng)減少、體位不穩(wěn)所致)7:并發(fā)癥:并發(fā)癥 感染、褥瘡感染、褥瘡(一)(一) 護(hù)理問題護(hù)理問題 防止跌傷;防止跌傷; 保持軀體正常移動(dòng);保持軀體正常移動(dòng); 補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng);補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng); 保持大便通暢;保持大便通暢; 語言訓(xùn)練;語言訓(xùn)練; 增強(qiáng)自我護(hù)理能力;增強(qiáng)自我護(hù)理能力; 無并發(fā)癥的發(fā)生。無并發(fā)癥的發(fā)生。 (二)護(hù)理目標(biāo)(二)護(hù)理目標(biāo) 護(hù)理措施護(hù)理措施1:防止跌傷防止跌傷 保證周圍環(huán)境無障礙;外出、上廁所有人保證周圍環(huán)境無障礙;外出、上廁所有人 陪護(hù)。陪護(hù)。2:保持身體和各關(guān)節(jié)的活動(dòng)和最大活動(dòng)范圍;結(jié)合功能:保持身體和各關(guān)節(jié)的活動(dòng)和最大活動(dòng)范圍;結(jié)合功能 情況
11、有計(jì)劃有目的的鍛煉;長(zhǎng)期臥床者,被動(dòng)運(yùn)動(dòng)、按情況有計(jì)劃有目的的鍛煉;長(zhǎng)期臥床者,被動(dòng)運(yùn)動(dòng)、按摩等。摩等。3:補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng):補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng) 少食多餐、保證食物色香、味美。少食多餐、保證食物色香、味美。4:保持大便通暢:保持大便通暢 囑病人多飲水、多吃粗纖維食物、用緩瀉囑病人多飲水、多吃粗纖維食物、用緩瀉 劑、劑、 按摩腹部按摩腹部5:語言訓(xùn)練:語言清楚、緩慢、講病人關(guān)心語言訓(xùn)練:語言清楚、緩慢、講病人關(guān)心 的話題、手勢(shì)的話題、手勢(shì)6:增強(qiáng)自我護(hù)理能力:增強(qiáng)自我護(hù)理能力: 協(xié)助病人完成日常工協(xié)助病人完成日常工 作作7:并發(fā)癥的護(hù)理:感染:并發(fā)癥的護(hù)理:感染: (1) 消毒、通風(fēng),防止院內(nèi)感染消毒、通風(fēng),防止院內(nèi)感染 (2) 翻身、拍背、鼓勵(lì)咳嗽、咳痰翻身、拍背、鼓勵(lì)咳嗽、咳痰 (3)進(jìn)食困難者,安胃管進(jìn)食困難者,安胃管 (4)有效使用抗生素有效使用抗生素 護(hù)理措施護(hù)理措施 褥瘡:褥瘡:(1)Q2h翻身,并保持床清潔干燥、整齊翻身,并保持床清潔干燥、整齊(2)局部按摩,并墊上氣圈或氣墊床局部按摩,并墊上氣圈或氣墊床(3)保證病人營(yíng)養(yǎng)供給保
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