1、 重癥肌無力嚴(yán)重程度評分重癥肌無力嚴(yán)重程度評分太原市中心醫(yī)院太原市中心醫(yī)院周峰周峰定義 重癥肌無力（MG）：累及神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜乙酰膽堿受體，由乙酰膽堿受體抗體（AchR-Ab）介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴、補(bǔ)體參與的自身免疫疾病。 定位：神經(jīng)-肌肉接頭處 定性：自身免疫病疾病特點(diǎn)部分或全身骨骼肌易疲勞，癥狀呈波動(dòng)性肌無力特點(diǎn)：活動(dòng)后加重，休息和膽堿酯酶抑制劑治療后減輕 晨輕暮重流行病學(xué)任何年齡，出生后數(shù)月至70-80歲，20-40歲常見兩個(gè)高峰： 面、咀嚼、咽喉、頸部肌上肢肌、下肢肌呼吸肌（平滑肌、膀胱括約肌一般不受累）平滑?。何挥谥锌掌鞴俚闹鼙?，多分布于血管、胃腸道、膀胱、支氣管及瞳孔括約肌臨

2、床表現(xiàn)眼肌 上瞼下垂、復(fù)視、斜視，眼球運(yùn)動(dòng)受限面肌 皺紋減少，表情困難，閉眼及示齒無力咀嚼肌 連續(xù)咀嚼困難，進(jìn)食經(jīng)常中斷延髓肌 飲水嗆咳、吞咽困難、聲音嘶啞頸肌 轉(zhuǎn)頸、抬頭困難臨床表現(xiàn)嚴(yán)重的肌肉受累四肢肌力 蹲起無力，上樓困難心肌 猝死呼吸肌、膈肌 咳嗽無力、呼吸困難、吸入性肺炎而致死臨床分型Osserman分型型 眼肌型A型 輕度全身型B型 中度全身型型 重癥急進(jìn)型型 遲發(fā)重癥型型 肌萎縮型兒童MG尚未見型與 型診斷 臨床特征 疲勞試驗(yàn) 騰喜龍?jiān)囼?yàn)、新斯的明試驗(yàn) 肌電圖 血清AChRab 影像學(xué)檢查重癥肌無力嚴(yán)重程度？ MG患者病程長，受累肌群臨床表現(xiàn)多樣性 患者的配合程度、檢查者主觀因素及

3、檢查方法的標(biāo)準(zhǔn)化均 影響對患者嚴(yán)重程度的判斷，從而增加對MG患者臨床嚴(yán)重 程度的客觀評價(jià)的難度。重癥肌無力定量評分（Quantitative Myasthenia Gravis score,QMGS）重癥肌無力復(fù)合量表（Myasthenia Gravis Composite,MGC）肌無力肌肉量表 （Myasthenic Muscle Scale,MMS）許氏絕對與相對評分法(the Absolute and Relative Score of MG,ARS-MG)（中國重癥肌無力診斷和治療指南 2015）常用量表正常人的肌肉持續(xù)性收縮時(shí)也會(huì)出現(xiàn)疲勞，但MG患者常過早出現(xiàn)疲勞，稱為病態(tài)疲勞。依

4、據(jù)提上瞼肌疲勞試驗(yàn)、眼輪匝肌疲勞試驗(yàn)、頸前屈肌肌群疲勞試驗(yàn)、三角肌疲勞試驗(yàn)、髂腰肌疲勞試驗(yàn)等，客觀評價(jià)各受累肌肉的嚴(yán)重程度。 國內(nèi)重癥肌無力嚴(yán)重程度評分 臨床相對評分法國內(nèi)重癥肌無力嚴(yán)重程度評分 臨床相對評分法眼瞼下垂 （8分）上瞼疲勞試驗(yàn) （8分）眼球水平活動(dòng)受限及復(fù)視 （8分）面肌無力的觀察 （4分）吞咽、咀嚼功能評價(jià) （8分）呼吸功能的評價(jià) （8分）上肢疲勞試驗(yàn) （8分）下肢疲勞試驗(yàn) （8分）左右兩側(cè)分別計(jì)分，面肌無力不區(qū)分左右，滿分60分得分越高，表明患者肌無力癥狀越重1.上瞼無力計(jì)分： 病人平視正前方，觀察上瞼遮擋角膜的水平，以時(shí)鐘位記錄，左右眼分別計(jì)分，共8分絕對計(jì)分絕對計(jì)分計(jì)分標(biāo)

5、準(zhǔn)計(jì)分標(biāo)準(zhǔn)011-1點(diǎn)110-2點(diǎn)29-3點(diǎn)38-4點(diǎn)47-5點(diǎn)2.上瞼疲勞試驗(yàn)： 令病人持續(xù)睜眼向上方凝視，記錄誘發(fā)出眼瞼下垂的時(shí)間（秒）。眼瞼下垂：以上眼瞼遮擋角膜9-3點(diǎn)為標(biāo)準(zhǔn)，左右眼分別計(jì)分，共8分絕對計(jì)分絕對計(jì)分計(jì)分標(biāo)準(zhǔn)（秒）計(jì)分標(biāo)準(zhǔn)（秒）060131-60216-3036-15453.眼球水平活動(dòng)受限計(jì)分(mm)： 病人向左、右側(cè)注視，記錄外展、內(nèi)收露白的毫米數(shù)，并相加。左右眼分別計(jì)分，共8分絕對計(jì)分絕對計(jì)分內(nèi)收露白內(nèi)收露白+ +外展露白外展露白02， 無復(fù)視14， 有復(fù)視24， 8, 有復(fù)視38， 12, 有復(fù)視412 ， 有復(fù)視4.上肢疲勞試驗(yàn)： 兩臂側(cè)平舉，記錄誘發(fā)出上肢疲勞

6、的時(shí)間（秒）。左右兩側(cè)分別計(jì)分，共8分絕對計(jì)分絕對計(jì)分計(jì)分標(biāo)準(zhǔn)（秒）計(jì)分標(biāo)準(zhǔn)（秒）0120161-120231-60311-3040-105.下肢疲勞試驗(yàn)： 病人取仰臥位，雙下肢同時(shí)屈髖、屈膝各90。記錄誘發(fā)出下肢疲勞的時(shí)間（秒）。左、右側(cè)分別計(jì)分，共8分絕對計(jì)分絕對計(jì)分計(jì)分標(biāo)準(zhǔn)（秒）計(jì)分標(biāo)準(zhǔn)（秒）0120161-120231-60311-3040-106.面肌無力的計(jì)分，共4分 絕對計(jì)分絕對計(jì)分計(jì)分標(biāo)準(zhǔn)計(jì)分標(biāo)準(zhǔn)0正常1閉目力差，埋睫征不全2閉目力差，能勉強(qiáng)閉上眼裂，埋睫征消失3閉目不能，鼓腮漏氣4噘嘴不能，面具樣面容7.咀嚼、吞咽功能的計(jì)分，共8分絕對計(jì)分絕對計(jì)分計(jì)分標(biāo)準(zhǔn)計(jì)分標(biāo)準(zhǔn)0能正常進(jìn)食

7、2進(jìn)普食后疲勞，進(jìn)食時(shí)間延長，但不影響進(jìn)食量4進(jìn)普食后疲勞，進(jìn)食時(shí)間延長，已影響每次進(jìn)食量6不能進(jìn)普食，只能進(jìn)半流食8不能進(jìn)普食，只能通過鼻飼管進(jìn)食8.呼吸肌功能的評分，共8分絕對計(jì)分絕對計(jì)分計(jì)分標(biāo)準(zhǔn)計(jì)分標(biāo)準(zhǔn)0正常2輕微活動(dòng)時(shí)氣短4平地行走時(shí)氣短6靜坐時(shí)氣短8需用人工輔助呼吸0 0分分1 1分分2 2分分3 3分分4 4分分6 6分分8 8分分上瞼無力計(jì)分11-1點(diǎn)10-2點(diǎn)9-3點(diǎn)8-4點(diǎn)7-5點(diǎn)上瞼疲勞試驗(yàn)（秒）6031-6016-306-155眼球水平活動(dòng)受限計(jì)分（mm）外展+內(nèi)收露白2，無復(fù)視外展+內(nèi)收露白4，有復(fù)視外展+內(nèi)收露白5-8，有復(fù)視外展+內(nèi)收露白9-12，無復(fù)視外展+內(nèi)收露

8、白12，無復(fù)視上肢疲勞試驗(yàn)12061-12031-6011-300-10下肢疲勞試驗(yàn)12061-12031-6011-300-10面肌無力正常閉目力差，埋睫征不全閉目力差，能勉強(qiáng)閉上眼裂，埋睫征消失閉目不能，鼓腮漏氣噘嘴不能，面具樣面容咀嚼、吞咽功能能正常進(jìn)食進(jìn)普食后疲勞，進(jìn)食時(shí)間延長，但不影響進(jìn)食量進(jìn)普食后疲勞，進(jìn)食時(shí)間延長，已影響每次進(jìn)食量不能進(jìn)普食，只能進(jìn)半流食不能進(jìn)普食，只能通過鼻飼管進(jìn)食呼吸肌功能正常輕微活動(dòng)時(shí)氣短平地行走時(shí)氣短靜坐時(shí)氣短需用人工輔助呼吸重癥肌無力定量評分（重癥肌無力定量評分（QMGSQMGS）1313項(xiàng)，共項(xiàng)，共3939分分 20002000年美國重癥肌無力協(xié)會(huì)提出

9、年美國重癥肌無力協(xié)會(huì)提出檢查項(xiàng)目計(jì)分正常0分輕度1分中度2分重度3分復(fù)視：左右外側(cè)凝視，出現(xiàn)復(fù)視時(shí)間（秒）6111-601-10自發(fā)向上凝視，出現(xiàn)瞼下垂時(shí)間（秒）6111-601-10自發(fā)面?。弘p唇閉合及力量正常閉合可以閉合，有阻力可以閉合，無阻力不能閉合吞咽:快速吞服100mL水正常輕度咳嗽或清嗓重度咳嗽、經(jīng)鼻反流不能吞咽發(fā)音：大聲報(bào)數(shù)1-50，出現(xiàn)構(gòu)音障礙正常30-4910-290-9右上肢：坐位，持續(xù)外展（秒）24090-23910-890-9左上肢：坐位，持續(xù)外展（秒）24090-23910-890-9肺活量占預(yù)計(jì)值（%）8065-7950-640-50 右手握力（Kg） 男 4515

10、-445-10-4 女 3010-295-90-4 左手握力（Kg） 男 3515-345-140-4 女 2510-345-90-4抬頭：平臥，頭持續(xù)前屈45（秒）12030-1191-300右腿：平臥，持續(xù)外展45（秒）10031-991-300重癥肌無力復(fù)合量表（重癥肌無力復(fù)合量表（MGCMGC） 1010項(xiàng)，共項(xiàng)，共5050分。分。20102010年提出年提出檢查項(xiàng)目計(jì)分上瞼下垂:向上凝視(出現(xiàn)下垂時(shí)間）0分：大于45秒1分：11-45秒2分：1-100秒3分：立即復(fù)視:左右外側(cè)凝視(出現(xiàn)復(fù)視時(shí)間)0分：大于45秒1分：11-45秒3分：1-100秒4分：立即閉目0分：正常0分：輕度乏

11、力用力后可打開眼瞼1分：中度無力眼瞼可被輕易打開2分：嚴(yán)重?zé)o力無法保持眼睛閉合言語交談（患者病史）0分：正常2分：斷續(xù)不清或鼻音4分：持續(xù)發(fā)病不清或鼻音，但可被理解6分：對話難以理解咀嚼（患者病史）0分：正常2分：咀嚼固體或食物疲勞4分：咀嚼軟質(zhì)食物疲勞6分：放置胃管吞咽（患者病史）0分：正常2分：極少出現(xiàn)嗆咳或吞咽困難5分：頻繁吞咽困難，可迫使飲食習(xí)慣變化6分：放置胃管呼吸（與MG相關(guān)）0分：正常2分：勞累后呼吸短促4分：休息時(shí)呼吸短促9分：依賴呼吸機(jī)頸部屈曲或伸直-最弱0分：正常1分：輕度無力3分：中度無力（為預(yù)期的50%15%）4分：嚴(yán)重?zé)o力肩關(guān)節(jié)外展0分：正常2分：輕度無力4分：中度無

12、力（為預(yù)期的50%15%）5分：嚴(yán)重?zé)o力髖關(guān)節(jié)屈曲0分：正常2分：輕度無力4分：中度無力（為預(yù)期的50%15%）5分：嚴(yán)重?zé)o力肌無力肌肉量表（肌無力肌肉量表（MMS） 9項(xiàng)，項(xiàng)，100分分 1997年提出年提出檢查項(xiàng)目計(jì)分0分5分10分仰臥抬頭無法做到不能抵抗阻力可抵抗阻力仰臥坐起無法做到無需用手幫助眼外肌復(fù)視上瞼下垂正常閉目不完全閉合，角膜不覆蓋不完全閉合，角膜覆蓋完全閉合咀嚼無法咀嚼力弱正常吞咽異常，有吸入異常，不伴吸入正常言語含糊不清鼻音正常檢查項(xiàng)目最多得分15分，最少0分上肢側(cè)平舉每10秒得1分仰臥抬腿每5秒得1分該量表無呼吸肌相關(guān)評估內(nèi)容，得分越高，病情越輕抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn)新斯的明

13、試驗(yàn)： 新斯的明1-1.5mg+阿托品0.5mg，1小時(shí)內(nèi)每10分鐘按照所選定量表評分一次，并記錄注射前后差值。20-40分鐘內(nèi)臨床癥狀改善最為明顯。 結(jié)果判定：相對計(jì)分60%為陽性，25%為陰性，介于二者之間為可疑臨床相對計(jì)分： （治療前臨床絕對計(jì)分-治療后臨床絕對計(jì)分）/治療前臨床絕對計(jì)分100%新斯的明試驗(yàn)注意事項(xiàng)： 1.會(huì)使胃腸道蠕動(dòng)增強(qiáng)，宜在餐后2小時(shí)以后行此試驗(yàn)。 2.可引起支氣管平滑肌痙攣和心律改變，有支氣管哮喘和心律紊亂者慎用。 3.服用膽堿酯酶抑制劑者，應(yīng)在服藥后2小時(shí)行此檢查，若結(jié)果可疑，可在3小時(shí)候復(fù)查 4.試驗(yàn)中應(yīng)觀察影響最大及肌群，呼吸肌，備好搶救藥品。 5.不能單憑此試驗(yàn)陰性便否定MG的診斷。重復(fù)神經(jīng)電刺激（RNS） 低頻刺激（3Hz、5Hz），復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅遞減15%以上（以第4或第5波與第1波比較） 高頻刺激（20Hz以上），復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅遞