1、脊髓空洞癥脊髓空洞癥中國(guó)貴航集團(tuán)三中國(guó)貴航集團(tuán)三0 0二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科規(guī)培基地規(guī)培基地教學(xué)目的與要求教學(xué)目的與要求 1、了解脊髓空洞癥的概念 2、了解脊髓空洞癥的病因與發(fā)病機(jī)制 3、了解脊髓空洞癥的臨床分型 4、了解脊髓空洞癥的診斷及鑒別診斷脊髓空洞癥概述概述 脊髓空洞癥脊髓空洞癥(syringomyelia SM)(syringomyelia SM)是主要是主要累及脊髓的慢性進(jìn)行性變性病，脊髓中累及脊髓的慢性進(jìn)行性變性病，脊髓中央管室管膜內(nèi)外有液體積聚，且呈筒樣央管室管膜內(nèi)外有液體積聚，且呈筒樣串聯(lián)，臨床上稱為脊髓空洞癥。串聯(lián)，臨床上稱為脊髓空洞癥。 在在18271827年年Ol

2、liveir AngersOlliveir Angers首先提出該病，首先提出該病，18911891年年Arnold ChiariArnold Chiari通過(guò)尸檢發(fā)現(xiàn)先天通過(guò)尸檢發(fā)現(xiàn)先天性枕大孔區(qū)畸形和后腦畸形者中，多有性枕大孔區(qū)畸形和后腦畸形者中，多有脊髓空洞發(fā)現(xiàn)，因此，常稱為脊髓空洞發(fā)現(xiàn)，因此，常稱為Arnold Arnold ChiariChiari畸形脊髓空洞癥畸形脊髓空洞癥(ACM-SM)(ACM-SM)。概述概述 好發(fā)部位：可以在頸髓或在上胸段幾個(gè)節(jié)段內(nèi)發(fā)生，好發(fā)部位：可以在頸髓或在上胸段幾個(gè)節(jié)段內(nèi)發(fā)生，也可向上、下延展。少數(shù)累及脊髓全長(zhǎng)。也可向上、下延展。少數(shù)累及脊髓全長(zhǎng)。病理

3、：脊髓內(nèi)空洞形成、脊髓積水，在空洞周圍有神病理：脊髓內(nèi)空洞形成、脊髓積水，在空洞周圍有神經(jīng)膠質(zhì)增生。經(jīng)膠質(zhì)增生。 好發(fā)年齡好發(fā)年齡20203030歲間青、中年期。歲間青、中年期。 病因：凡能引起顱脊蛛網(wǎng)膜下腔阻塞，如枕大孔區(qū)畸病因：凡能引起顱脊蛛網(wǎng)膜下腔阻塞，如枕大孔區(qū)畸形、小腦扁桃體下疝、髓內(nèi)腫瘤小腦和形、小腦扁桃體下疝、髓內(nèi)腫瘤小腦和( (或或) )頸髓血管頸髓血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤，四腦室和小腦腫瘤時(shí)，也可見(jiàn)有脊空癥，網(wǎng)狀細(xì)胞瘤，四腦室和小腦腫瘤時(shí)，也可見(jiàn)有脊空癥，甚至腰椎陳舊性壓縮骨折時(shí)，也能見(jiàn)到延伸至上頸段甚至腰椎陳舊性壓縮骨折時(shí)，也能見(jiàn)到延伸至上頸段的脊髓空洞癥。的脊髓空洞癥。發(fā)病機(jī)理發(fā)病

4、機(jī)理 病因及發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，目前主要有以下三種病因及發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，目前主要有以下三種學(xué)說(shuō)：學(xué)說(shuō)： 1 1、先天發(fā)育異常、先天發(fā)育異常 本病常合并扁平顱底、小腦扁桃體下疝、脊柱裂、本病常合并扁平顱底、小腦扁桃體下疝、脊柱裂、腦積水、頸肋、馬形足等畸形，故認(rèn)為脊髓空洞癥是腦積水、頸肋、馬形足等畸形，故認(rèn)為脊髓空洞癥是脊髓先天發(fā)育異常所致。有學(xué)者認(rèn)為胚胎期脊髓神經(jīng)脊髓先天發(fā)育異常所致。有學(xué)者認(rèn)為胚胎期脊髓神經(jīng)管閉合不全或脊髓內(nèi)先天神經(jīng)膠質(zhì)增生可能與該病有管閉合不全或脊髓內(nèi)先天神經(jīng)膠質(zhì)增生可能與該病有關(guān)關(guān)發(fā)病機(jī)理發(fā)病機(jī)理 2 2、腦脊液動(dòng)力學(xué)異常、腦脊液動(dòng)力學(xué)異常 由于頸枕區(qū)先天性異常可

5、造成第四腦室由于頸枕區(qū)先天性異?？稍斐傻谒哪X室出口處閉塞，影響腦脊液正常循環(huán)，結(jié)出口處閉塞，影響腦脊液正常循環(huán)，結(jié)果脈絡(luò)叢所產(chǎn)生的腦脊液壓力的搏動(dòng)波，果脈絡(luò)叢所產(chǎn)生的腦脊液壓力的搏動(dòng)波，不斷沖擊眷髓中央管而導(dǎo)致中央管擴(kuò)張不斷沖擊眷髓中央管而導(dǎo)致中央管擴(kuò)張發(fā)病機(jī)理發(fā)病機(jī)理 3 3、血液循環(huán)異常、血液循環(huán)異常 認(rèn)為脊髓空洞癥是繼發(fā)于脊髓血管畸形、認(rèn)為脊髓空洞癥是繼發(fā)于脊髓血管畸形、脊髓損傷及脊髓炎伴中央管軟化擴(kuò)張及蛛網(wǎng)膜脊髓損傷及脊髓炎伴中央管軟化擴(kuò)張及蛛網(wǎng)膜炎引起的脊髓血液循環(huán)異常，產(chǎn)生髓內(nèi)組織缺炎引起的脊髓血液循環(huán)異常，產(chǎn)生髓內(nèi)組織缺血、壞死，液化，形成空洞血、壞死，液化，形成空洞病理 脊髓外

6、形呈梭形或膨大或萎縮變細(xì)，其脊髓外形呈梭形或膨大或萎縮變細(xì)，其中空洞多位于頸膨大，可向腦干或胸髓中空洞多位于頸膨大，可向腦干或胸髓擴(kuò)展，腰髓較少受累，偶有多發(fā)空洞而擴(kuò)展，腰髓較少受累，偶有多發(fā)空洞而且不相通。且不相通。 空洞壁不規(guī)則，由環(huán)形排列的膠質(zhì)細(xì)胞空洞壁不規(guī)則，由環(huán)形排列的膠質(zhì)細(xì)胞及纖維組成。及纖維組成。 空洞內(nèi)存在積液，其成分與空洞內(nèi)存在積液，其成分與CSF相似相似病理 病變多起始于灰質(zhì)前聯(lián)合，然后對(duì)稱或病變多起始于灰質(zhì)前聯(lián)合，然后對(duì)稱或不對(duì)稱地向后角和前角擴(kuò)展，繼而壓迫不對(duì)稱地向后角和前角擴(kuò)展，繼而壓迫脊髓白質(zhì)。脊髓白質(zhì)。 延髓空洞通常呈縱裂狀，多為單側(cè)，有延髓空洞通常呈縱裂狀，多為

7、單側(cè)，有些甚至上升入腦橋，空洞可阻斷內(nèi)側(cè)丘些甚至上升入腦橋，空洞可阻斷內(nèi)側(cè)丘系交及纖維，累及舌下神經(jīng)核和迷走神系交及纖維，累及舌下神經(jīng)核和迷走神經(jīng)核經(jīng)核臨床分型臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 起病隱襲，進(jìn)展緩慢。起病隱襲，進(jìn)展緩慢。 根據(jù)脊髓受累范圍及空洞大小的不同，臨根據(jù)脊髓受累范圍及空洞大小的不同，臨床也有所差異。床也有所差異。 主要臨床表現(xiàn)包括：感覺(jué)障礙，運(yùn)動(dòng)障礙，主要臨床表現(xiàn)包括：感覺(jué)障礙，運(yùn)動(dòng)障礙，神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)性障礙及其他癥狀神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)性障礙及其他癥狀臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 1、感覺(jué)障礙感覺(jué)障礙 最早出現(xiàn)的癥狀常是相應(yīng)支配區(qū)自發(fā)最早出現(xiàn)的癥狀常是相應(yīng)支配區(qū)自發(fā)性疼痛，常為灼痛或酸痛。繼而出現(xiàn)痛性疼痛，常為灼痛

8、或酸痛。繼而出現(xiàn)痛溫覺(jué)尚失，而觸覺(jué)及深感覺(jué)相對(duì)正常，溫覺(jué)尚失，而觸覺(jué)及深感覺(jué)相對(duì)正常，表現(xiàn)為節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙。表現(xiàn)為節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙。 典型分布為兩側(cè)上肢及胸背部呈短上衣典型分布為兩側(cè)上肢及胸背部呈短上衣樣痛溫覺(jué)障礙樣痛溫覺(jué)障礙臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 2、運(yùn)動(dòng)障礙運(yùn)動(dòng)障礙 空洞擴(kuò)大可累及前角細(xì)胞，可出現(xiàn)病變空洞擴(kuò)大可累及前角細(xì)胞，可出現(xiàn)病變相應(yīng)節(jié)段的肌肉萎縮無(wú)力、肌束顫動(dòng)，相應(yīng)節(jié)段的肌肉萎縮無(wú)力、肌束顫動(dòng)，肌張力及腱反射減低?？斩蠢^續(xù)擴(kuò)大尚肌張力及腱反射減低。空洞繼續(xù)擴(kuò)大尚可侵及錐體束，出現(xiàn)肌張力增高及腿反可侵及錐體束，出現(xiàn)肌張力增高及腿反射亢進(jìn)，射亢進(jìn)，Babinski征陽(yáng)性?？斩磧?nèi)發(fā)生征

9、陽(yáng)性?？斩磧?nèi)發(fā)生血病情可突然惡化血病情可突然惡化臨床表現(xiàn) 3、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)性障礙及其他癥狀 皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙可見(jiàn)皮膚增厚、過(guò)度角化，痛覺(jué)消失區(qū)的表皮燙傷、外傷可造成頑固性潰瘍及瘢痕形成。 甚至指、趾節(jié)未端無(wú)痛性壞死脫落，稱為Morvan征。 關(guān)節(jié)痛覺(jué)缺失可引起關(guān)節(jié)磨損萎縮和畸形，關(guān)節(jié)腫大、活動(dòng)度增加、運(yùn)動(dòng)時(shí)有摩擦音而無(wú)痛覺(jué)即（Charcat)夏科關(guān)節(jié)，是本病的特征之一。 還可出現(xiàn)同側(cè)Horner征，晚期可有神經(jīng)源性膀胱和便失楚。 常合并脊柱側(cè)彎或后突畸形、隱形脊柱裂、頸枕區(qū)畸形、小腦扁桃體下疝、頸肋和弓形足等先天畸形天畸形輔助檢查輔助檢查 電生理檢查電生理檢查lEMGEMG：神經(jīng)元性損害：神經(jīng)元性損害

10、lSEPSEP：潛伏期延長(zhǎng)：潛伏期延長(zhǎng) X X線片：線片：可發(fā)現(xiàn)可發(fā)現(xiàn)CharcotCharcot關(guān)節(jié)、頸枕區(qū)畸關(guān)節(jié)、頸枕區(qū)畸形、脊柱畸形等形、脊柱畸形等 腰穿：腰穿：多正常，空洞較大造成脊髓腔部多正常，空洞較大造成脊髓腔部分梗阻時(shí)分梗阻時(shí)CSFCSF蛋白蛋白可可增高增高影像學(xué)檢查 延遲脊髓延遲脊髓CT掃描（掃描（DMCT)將水溶性造將水溶性造影劑注入蛛網(wǎng)膜下腔后，延遲一定時(shí)間，影劑注入蛛網(wǎng)膜下腔后，延遲一定時(shí)間，如注射后如注射后6小時(shí)、小時(shí)、12小時(shí)、小時(shí)、18小時(shí)和小時(shí)和24小小時(shí)分別進(jìn)行脊髓時(shí)分別進(jìn)行脊髓CT檢查，可清晰顯示高檢查，可清晰顯示高密度的空洞影像密度的空洞影像影像學(xué)檢查影像學(xué)

11、檢查 MRIMRI是目前最有效的檢查方法是目前最有效的檢查方法l矢狀位證實(shí)矢狀位證實(shí)ChiariChiari型畸形：小腦型畸形：小腦扁桃體下疝伴發(fā)脊髓空洞癥扁桃體下疝伴發(fā)脊髓空洞癥l軸面像顯示空洞的大小及殘存脊軸面像顯示空洞的大小及殘存脊髓的范圍髓的范圍鑒別診斷鑒別診斷 頸椎病頸椎病 常見(jiàn)根痛，感覺(jué)障礙成根性分布，頸椎常見(jiàn)根痛，感覺(jué)障礙成根性分布，頸椎CTCT或或MRIMRI可資鑒別可資鑒別 脊髓髓內(nèi)腫瘤脊髓髓內(nèi)腫瘤 累及節(jié)段較短，進(jìn)展較快，膀胱功能障礙累及節(jié)段較短，進(jìn)展較快，膀胱功能障礙出現(xiàn)較早，出現(xiàn)較早，MRIMRI增強(qiáng)掃描可有助于鑒別增強(qiáng)掃描可有助于鑒別 肌萎縮側(cè)索硬化肌萎縮側(cè)索硬化 無(wú)

12、感覺(jué)異常及感覺(jué)喪失，無(wú)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙無(wú)感覺(jué)異常及感覺(jué)喪失，無(wú)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙治療治療 本病進(jìn)展緩慢，常遷延數(shù)十年。目前尚無(wú)特效本病進(jìn)展緩慢，常遷延數(shù)十年。目前尚無(wú)特效療法。療法。 1、對(duì)癥治療、對(duì)癥治療 可給予可給予B族維生素、族維生素、ATP、輔酶、輔酶A、肌苷等、肌苷等 伴有疼痛者可給予鎮(zhèn)痛劑伴有疼痛者可給予鎮(zhèn)痛劑 痛覺(jué)消失者應(yīng)防止?fàn)C傷或凍傷痛覺(jué)消失者應(yīng)防止?fàn)C傷或凍傷 輔助被動(dòng)運(yùn)動(dòng)、按摩，防止關(guān)節(jié)攣縮輔助被動(dòng)運(yùn)動(dòng)、按摩，防止關(guān)節(jié)攣縮治療治療 2 2、手術(shù)治療手術(shù)治療 對(duì)于對(duì)于Arnold-Chiari IArnold-Chiari I型脊髓空洞癥，唯一有型脊髓空洞癥，唯一有效的治療是枕大孔和上頸段椎管減壓手術(shù)及顱效的治療是枕大孔和上頸段椎管減壓手術(shù)及顱骨、神經(jīng)組織畸形矯正手術(shù)。骨、神經(jīng)組織畸形矯正手術(shù)。 張力性空洞及繼發(fā)于外傷、感染的脊