1、脊髓拴系綜合征脊髓拴系綜合征神經(jīng)外科神經(jīng)外科李子強(qiáng)李子強(qiáng) 正常脊髓圓錐位于L2、3以上水平者占98%；位于L3水平者占2%。脊髓栓系綜合征（脊髓栓系綜合征（TCS）：各種原因牽拉各種原因牽拉壓迫脊髓圓錐使其缺血缺氧而產(chǎn)生的大小壓迫脊髓圓錐使其缺血缺氧而產(chǎn)生的大小便失禁、雙下肢感覺運(yùn)動(dòng)功能障礙、畸形便失禁、雙下肢感覺運(yùn)動(dòng)功能障礙、畸形等征候群稱為脊髓栓系綜合征等征候群稱為脊髓栓系綜合征 。屬于脊屬于脊髓的發(fā)育性異常。髓的發(fā)育性異常。圓錐低位，但無雙下肢、足及大小便異常圓錐低位，但無雙下肢、足及大小便異常者稱為脊髓栓系者稱為脊髓栓系(tethered cord TC)。1.脊膜膨出（脊膜膨出（me

2、ningocele） 脊膜而無神經(jīng)成分超出椎管脊膜而無神經(jīng)成分超出椎管2.脊髓脊膜膨出（脊髓脊膜膨出（myelomeningocele） 神經(jīng)組織（神經(jīng)根或部分脊髓）和脊膜一起凸出神經(jīng)組織（神經(jīng)根或部分脊髓）和脊膜一起凸出3.脂肪脊髓脊膜膨出（脂肪脊髓脊膜膨出（lipomyelomeningocele） 脂肪組織與脊髓一起生長(zhǎng)并凸出脂肪組織與脊髓一起生長(zhǎng)并凸出 4.脊椎裂脊椎裂(脊髓縱裂脊髓縱裂)脊髓圓錐低位（位于腰脊髓圓錐低位（位于腰3以下）以下）終絲增粗（終絲直徑大于終絲增粗（終絲直徑大于2mm)脊髓在脊膜囊中背移脊髓在脊膜囊中背移可合并腰骶部脂肪堆積或終絲脂肪可合并腰骶部脂肪堆積或終絲脂

3、肪瘤、脊椎裂、脊柱側(cè)彎、硬膜囊膨瘤、脊椎裂、脊柱側(cè)彎、硬膜囊膨大、脊膜膨出等其他畸形。大、脊膜膨出等其他畸形。MRI表現(xiàn)脊髓拴系終絲直徑2mm即為異常增粗。正常終絲在MRI上不能被發(fā)現(xiàn)，如果在MRI上可見明顯的終絲影像，即證明終絲有增粗。矢狀位可觀察到終絲緊張，橫斷面則對(duì)終絲的細(xì)節(jié)有很好的了解。正常的終絲柔軟而有彈性，對(duì)脊髓牽拉有緩沖作用，增粗纖維化或受脂肪浸潤(rùn)的終絲則失去了這種緩沖作用。原發(fā)性原發(fā)性TCSTCS 脊柱脊髓先天性異常而引起脊髓牽拉癥候群脊柱脊髓先天性異常而引起脊髓牽拉癥候群 常見病理因素常見病理因素（1 1）增粗并纖維化的終絲）增粗并纖維化的終絲（2 2）腰骶部脂肪瘤）腰骶部脂

4、肪瘤（3 3）脊髓縱裂）脊髓縱裂（4 4）脊髓脊膜膨出）脊髓脊膜膨出（5 5）硬膜內(nèi)外束帶、皮膚竇道、尾部囊腫）硬膜內(nèi)外束帶、皮膚竇道、尾部囊腫繼發(fā)性繼發(fā)性TCS 手術(shù)：最常見于脊髓脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)后和手術(shù)：最常見于脊髓脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)后和蛛網(wǎng)膜炎。可能與局部出血形成血凝塊、蛛網(wǎng)膜炎?？赡芘c局部出血形成血凝塊、纖維瘢痕組織形成及腦脊液生化改變有關(guān)纖維瘢痕組織形成及腦脊液生化改變有關(guān) 炎癥：結(jié)核性脊髓膜炎、蛛網(wǎng)膜炎炎癥：結(jié)核性脊髓膜炎、蛛網(wǎng)膜炎 創(chuàng)傷：脊柱脊髓損傷創(chuàng)傷：脊柱脊髓損傷TCS主要表現(xiàn)主要表現(xiàn)進(jìn)行性腰骶髓下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害進(jìn)行性腰骶髓下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害 排尿功能障礙，包括尿潴留、遺尿、尿便失禁

5、排尿功能障礙，包括尿潴留、遺尿、尿便失禁 下肢非根性分布疼痛，下肢感覺減退、消失下肢非根性分布疼痛，下肢感覺減退、消失 嚴(yán)重者可出現(xiàn)失神經(jīng)潰瘍、嚴(yán)重者可出現(xiàn)失神經(jīng)潰瘍、Charcot關(guān)節(jié)關(guān)節(jié) 進(jìn)行性肌肉無力、肌萎縮進(jìn)行性肌肉無力、肌萎縮 繼發(fā)畸形骨關(guān)節(jié)：連枷足、肢體短縮繼發(fā)畸形骨關(guān)節(jié)：連枷足、肢體短縮 個(gè)別患者上神經(jīng)元損害表現(xiàn)個(gè)別患者上神經(jīng)元損害表現(xiàn)TCS臨床診斷臨床診斷 腰骶部中線部位有皮膚異常腰骶部中線部位有皮膚異常 脊柱側(cè)彎等畸形脊柱側(cè)彎等畸形 不明原因的進(jìn)行性排尿功能異常不明原因的進(jìn)行性排尿功能異常 下肢肌肉萎縮、關(guān)節(jié)畸形下肢肌肉萎縮、關(guān)節(jié)畸形 體檢時(shí)無意發(fā)現(xiàn)脊柱裂體檢時(shí)無意發(fā)現(xiàn)脊柱裂

6、 CTM或或MRI等檢查以明確診斷等檢查以明確診斷確診四個(gè)條件確診四個(gè)條件（1）拴系癥狀：）拴系癥狀：進(jìn)行性排尿功能異常、下肢感覺運(yùn)動(dòng)減進(jìn)行性排尿功能異常、下肢感覺運(yùn)動(dòng)減 退、肌肉萎縮、骨、關(guān)節(jié)畸形等退、肌肉萎縮、骨、關(guān)節(jié)畸形等（2）脊髓圓錐低位：）脊髓圓錐低位：MRI顯示脊髓圓錐低于正常水平。顯示脊髓圓錐低于正常水平。 大多數(shù)學(xué)者將圓錐低于大多數(shù)學(xué)者將圓錐低于L12間隙定間隙定為低為低 位。但亦有部分人將圓錐低于位。但亦有部分人將圓錐低于L2椎體椎體下下 緣定為低位。緣定為低位。（3）脊髓牽拉病理因素：）脊髓牽拉病理因素：圓錐部脂肪瘤、脊髓脊膜圓錐部脂肪瘤、脊髓脊膜 膨出、椎管內(nèi)手術(shù)和炎癥等

7、膨出、椎管內(nèi)手術(shù)和炎癥等。（4）終絲緊張?jiān)龃郑海┙K絲緊張?jiān)龃郑褐睆酱笥谥睆酱笥?mm脊髓拴系綜合征分度脊髓拴系綜合征分度按照影像學(xué)表現(xiàn)分按照影像學(xué)表現(xiàn)分3度度手術(shù)適應(yīng)證手術(shù)適應(yīng)證（1）診斷病理因素明確）診斷病理因素明確（2）脊髓功能良好或殘留部分功能）脊髓功能良好或殘留部分功能（3）進(jìn)行性脊髓、神經(jīng)功能損害）進(jìn)行性脊髓、神經(jīng)功能損害手術(shù)禁忌證手術(shù)禁忌證（1）脊髓功能完全喪失，手術(shù)無法恢復(fù)或）脊髓功能完全喪失，手術(shù)無法恢復(fù)或 改善脊髓功能者改善脊髓功能者（2）脊柱脊髓畸形極為復(fù)雜，加重、畸形）脊柱脊髓畸形極為復(fù)雜，加重、畸形 損傷者損傷者（3）難愈的失神經(jīng)性潰瘍及泌尿系感染未）難愈的失神經(jīng)性潰瘍

8、及泌尿系感染未 能得到控制者能得到控制者手術(shù)要點(diǎn)手術(shù)要點(diǎn) 腰骶背部正中縱行切口腰骶背部正中縱行切口 椎板暴露應(yīng)從健康椎板開始椎板暴露應(yīng)從健康椎板開始 顯露標(biāo)志間隙：尋找膨出脊膜脊髓與肌顯露標(biāo)志間隙：尋找膨出脊膜脊髓與肌肉間隙，依此分離硬膜囊至囊頸肉間隙，依此分離硬膜囊至囊頸 解除硬膜外壓迫因素：切除硬膜外脂肪解除硬膜外壓迫因素：切除硬膜外脂肪瘤、纖維瘢痕及結(jié)締組織瘤、纖維瘢痕及結(jié)締組織手術(shù)入路方式手術(shù)入路方式應(yīng)具備基本條件應(yīng)具備基本條件 脊髓拴系的基本知識(shí)脊髓拴系的基本知識(shí) 熟練的顯微外科技術(shù)熟練的顯微外科技術(shù) 齊備的顯微外科器械齊備的顯微外科器械 術(shù)中誘發(fā)電位儀監(jiān)測(cè)術(shù)中誘發(fā)電位儀監(jiān)測(cè)探查神經(jīng)

9、組織探查神經(jīng)組織 脊髓圓錐和各神經(jīng)前、后根脊髓圓錐和各神經(jīng)前、后根 誘發(fā)電位監(jiān)測(cè)下松解粘連誘發(fā)電位監(jiān)測(cè)下松解粘連 無法分辨，不應(yīng)強(qiáng)行分離無法分辨，不應(yīng)強(qiáng)行分離 可只分離脊髓、馬尾神經(jīng)與硬膜的粘連可只分離脊髓、馬尾神經(jīng)與硬膜的粘連明確硬膜與脊髓神經(jīng)關(guān)系明確硬膜與脊髓神經(jīng)關(guān)系 在顯微鏡下進(jìn)行在顯微鏡下進(jìn)行 從正常脊髓處開始從正常脊髓處開始 逐漸向脂肪瘤分離逐漸向脂肪瘤分離脂肪瘤處理原則脂肪瘤處理原則 避免脊髓和神經(jīng)損傷避免脊髓和神經(jīng)損傷 盡量解除脊髓壓迫和粘連盡量解除脊髓壓迫和粘連 使脊髓圓錐與硬膜間游離使脊髓圓錐與硬膜間游離脂肪瘤的處理方法脂肪瘤的處理方法 整塊切除脂肪瘤：瘤體完整，粘連輕整塊切

10、除脂肪瘤：瘤體完整，粘連輕 顯微器械小塊剔除：瘤體與神經(jīng)交織顯微器械小塊剔除：瘤體與神經(jīng)交織 大部姑息性切除：瘤與脊髓粘連緊密大部姑息性切除：瘤與脊髓粘連緊密終絲的處理終絲的處理 判別脊髓和終絲的接合部判別脊髓和終絲的接合部 誘發(fā)電位儀或神經(jīng)電刺激儀終絲誘發(fā)電位儀或神經(jīng)電刺激儀終絲 切斷，結(jié)扎緊張粗大的終絲切斷，結(jié)扎緊張粗大的終絲 有效：切斷后脊髓圓錐位置度上移有效：切斷后脊髓圓錐位置度上移術(shù)中誘發(fā)電位監(jiān)測(cè)概要術(shù)中誘發(fā)電位監(jiān)測(cè)概要 術(shù)前檢查以觀察神經(jīng)受損情況術(shù)前檢查以觀察神經(jīng)受損情況 全麻后誘發(fā)電位儀表現(xiàn)全麻后誘發(fā)電位儀表現(xiàn) 松解粘連前或切開硬膜持續(xù)監(jiān)測(cè)松解粘連前或切開硬膜持續(xù)監(jiān)測(cè) 誘發(fā)電位峰

11、值下降誘發(fā)電位峰值下降1/2，停止松解，停止松解 特殊情況處理特殊情況處理脊髓縱裂：脊髓縱裂： 解除縱隔與脊髓粘連、壓迫解除縱隔與脊髓粘連、壓迫 切除骨性和纖維性縱隔切除骨性和纖維性縱隔 切除：骶尾囊腫、畸胎瘤切除：骶尾囊腫、畸胎瘤 硬膜囊處理硬膜囊處理 切除膨出、膨大硬膜囊切除膨出、膨大硬膜囊 重建寬大完整硬膜囊重建寬大完整硬膜囊 冰鹽水反復(fù)沖洗蛛網(wǎng)膜下腔、止血冰鹽水反復(fù)沖洗蛛網(wǎng)膜下腔、止血 馬尾神經(jīng)排列整齊馬尾神經(jīng)排列整齊。重建硬膜囊重建硬膜囊目的：目的： 建立屏障建立屏障 防止腦脊液流失防止腦脊液流失 使脊髓與硬膜之間有充分的腦脊液循環(huán)使脊髓與硬膜之間有充分的腦脊液循環(huán) 防止術(shù)后粘連和發(fā)

12、生再拴系防止術(shù)后粘連和發(fā)生再拴系重建硬膜囊重建硬膜囊方法方法 缺損大，用翻轉(zhuǎn)腰背筋膜進(jìn)行修補(bǔ)缺損大，用翻轉(zhuǎn)腰背筋膜進(jìn)行修補(bǔ) 使用硬膜移植物如使用硬膜移植物如 同種異體的硬膜同種異體的硬膜 Gore-Tex膜等膜等 硬膜漏洞，縫合修補(bǔ)硬膜漏洞，縫合修補(bǔ) 手術(shù)并發(fā)癥手術(shù)并發(fā)癥1.脊髓、馬尾神經(jīng)副損傷脊髓、馬尾神經(jīng)副損傷2. 術(shù)后再拴系術(shù)后再拴系3.腦脊液瘺腦脊液瘺4. 術(shù)后硬膜內(nèi)外感染術(shù)后硬膜內(nèi)外感染 脊髓、馬尾神經(jīng)副損傷脊髓、馬尾神經(jīng)副損傷表現(xiàn)表現(xiàn) 感覺、運(yùn)動(dòng)喪失感覺、運(yùn)動(dòng)喪失 尿潴留、大小便失禁尿潴留、大小便失禁 下肢失神經(jīng)潰瘍下肢失神經(jīng)潰瘍 Charcot關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)脊髓、馬尾神經(jīng)副損傷脊髓、馬尾神經(jīng)副損傷因素因素 術(shù)中脊髓的牽拉術(shù)中脊髓的牽拉 結(jié)構(gòu)不清所致誤傷、脊髓血運(yùn)障礙結(jié)構(gòu)不清所致誤傷、脊髓血運(yùn)障礙 再灌注損傷再灌注損傷 術(shù)后未能及時(shí)使用脫水劑術(shù)后未能及時(shí)使用脫水劑 術(shù)后再拴系術(shù)后再拴系表現(xiàn)表現(xiàn) 脊髓拴系綜合征脊髓拴系綜合征 進(jìn)行性脊髓功能受損進(jìn)行性脊髓功能受損術(shù)后再拴系原因術(shù)后再拴系原因 關(guān)閉硬膜前未充分止血關(guān)閉硬膜前未充分止血 未徹底清除硬膜內(nèi)積血塊未徹底清除硬膜內(nèi)積血塊 未能將馬尾神經(jīng)排列整齊未能將馬尾神經(jīng)排列整齊 硬膜內(nèi)未補(bǔ)充地塞米松鹽水硬膜內(nèi)未補(bǔ)充地塞米松鹽水 硬膜缺損較大而勉強(qiáng)關(guān)閉