1、肺含鐵血黃素沉著癥肺含鐵血黃素沉著癥 兒科 齊雪姣 定義 肺含鐵血黃素沉著癥肺含鐵血黃素沉著癥(idiopathicpulmonary hemosiderosis)是是一組肺泡毛細(xì)血管出血性疾病，常反復(fù)一組肺泡毛細(xì)血管出血性疾病，常反復(fù)發(fā)作，并以大量含鐵血黃素積累于肺內(nèi)發(fā)作，并以大量含鐵血黃素積累于肺內(nèi)為特征。多見于兒童。病因未完全明了。為特征。多見于兒童。病因未完全明了。分類（特發(fā)性和繼發(fā)性） 特發(fā)性可分為四個(gè)亞型特發(fā)性可分為四個(gè)亞型： (1)單純型 (2)與牛奶過敏共同發(fā)病 (3)與心肌炎或胰腺炎共同發(fā)病 (4)與出血性腎小球腎炎共同發(fā)病(Goodpasture綜合征) 繼發(fā)性多繼發(fā)于下述

2、病理情況繼發(fā)性多繼發(fā)于下述病理情況： (1)各種原因所致左心房高壓的后果 (2)膠原性血管病的并發(fā)癥(如結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎) (3)化學(xué)藥物過敏(如含磷的殺蟲劑) (4)食物過敏(如麥膠蛋白，g1iadin) 臨床表現(xiàn)1 主要在小兒時(shí)期發(fā)病，大多是幼兒。發(fā)病以春季最多。 發(fā)病情況可分兩種，以暴發(fā)性起病多見，突出的是反復(fù)咳嗽、反復(fù)咳嗽、氣促等急性呼吸道癥狀伴咯血或嘔血?dú)獯俚燃毙院粑腊Y狀伴咯血或嘔血；另一類型則僅以貧血伴嗜睡、衰弱而來(lái)貧血伴嗜睡、衰弱而來(lái)診診 臨床表現(xiàn)2 1.急性出血期 發(fā)病突然，常見發(fā)作面色蒼白伴乏力和體重下降，咳喘、低熱，咳嗽時(shí)痰中帶血絲或暗紅色小血塊，偶可見大量吐血及腹痛。亦

3、可見呼吸急促、發(fā)紺、心悸及脈搏加速。肺部體征不盡相同，可無(wú)陽(yáng)性體，亦可聞呼吸音減弱或呈支氣管呼吸音，少數(shù)可聞干、濕性羅音或喘鳴音；嚴(yán)重病例可出現(xiàn)心衰。 臨床表現(xiàn)3 2慢性反復(fù)發(fā)作期 急性期過后大部分病兒可能進(jìn)入此期，癥狀為反復(fù)發(fā)作，常有肺內(nèi)異物刺激所致的慢性咳嗽、胸痛、低熱、哮喘等；咯出物有少量較新鮮的血絲或陳舊小血塊。 臨床表現(xiàn)33靜止期或后遺癥期 靜止期指肺內(nèi)出血已停止，無(wú)明顯臨床癥狀。后遺癥期指由于反復(fù)出血已形成較廣泛的肺間質(zhì)纖維化。臨床表現(xiàn)為有多年發(fā)作的病史及不同程度的肺功能不全，小支氣管出現(xiàn)不同程度的狹窄扭曲，反復(fù)發(fā)作多年的兒童尚有通氣功能障礙；可見肝脾腫大、桿狀指趾及心電圖異常變化

4、。 實(shí)驗(yàn)室檢查 關(guān)鍵為在痰內(nèi)或幼兒胃液內(nèi)找到有關(guān)鍵為在痰內(nèi)或幼兒胃液內(nèi)找到有含鐵血黃素含鐵血黃素巨噬細(xì)胞巨噬細(xì)胞。 血象：急性期顯示不同程度的小細(xì)胞低色素性貧血。血小板正常，血沉多增快。 其他檢查：急性發(fā)作期血清膽紅素可見增加。直接Coomb氏試驗(yàn)、冷凝集試驗(yàn)、嗜異 凝集試驗(yàn)可偶呈陽(yáng)性。大便潛血多為陽(yáng)性。肺內(nèi)雖堆積大量鐵質(zhì)，但由于禁錮于巨噬細(xì)胞中，不能利用于造血，故血清鐵濃度仍呈低水平。 胸部影像學(xué)變化 急性起病的x線肺片可見肺野中有邊緣不清、密度濃淡不一的云絮狀陰影，病灶可自米粒大小至小片融合，多涉及雙側(cè)，一般右側(cè)較多；亦可呈透光度一致性減低的毛玻璃樣改變，肺尖多不受累。且在追蹤觀察中可見片

5、絮狀陰影于24天內(nèi)即可消散，但亦可在短期重現(xiàn)。急性出血期 急性出血期 慢性反復(fù)發(fā)作期慢性反復(fù)發(fā)作期 x線肺片呈現(xiàn)兩側(cè)肺紋理粗重，紋理可見境界不清的細(xì)網(wǎng)狀、網(wǎng)粒狀或粟粒狀陰影，多為雙側(cè)，較多見于兩肺的中野內(nèi)帶，肺尖及肋膈角區(qū)很少受累，亦可同時(shí)并存新鮮出血灶。 3靜止期或后遺癥期 x線胸片顯示紋理增多而粗糙，可有小囊樣透亮區(qū)或纖維化，并可有肺不張、肺氣腫、支氣管擴(kuò)張或肺心病等。 本病診斷要點(diǎn) 凡患兒有反復(fù)性缺鐵性貧血反復(fù)性缺鐵性貧血伴有呼吸道刺激性癥狀如咳嗽、少量咯血等即應(yīng)提高對(duì)本病的警惕。由于嬰幼兒可將肺部出血吞入胃內(nèi)，然后吐出或甚至不吐出，亦無(wú)咳嗽；故對(duì)原因不明的幼兒吐血或反復(fù)貧血均須拍x線胸

6、片與本病鑒別。 本病診斷要點(diǎn)如肺片顯示云絮狀影或彌散性點(diǎn)狀影，以肺炎不能完滿解釋時(shí)亦應(yīng)高度疑及本癥。在急性期應(yīng)查痰，尋找含鐵血黃素巨噬細(xì)胞作為診斷的依據(jù)。年幼兒不會(huì)吐痰，則可抽取胃液尋找，其陽(yáng)性率亦高，可達(dá)95， 治療 仔細(xì)尋找可能致病的原因或誘因，如對(duì)牛奶過敏，對(duì)食物或化學(xué)物質(zhì)過敏，合并心肌炎、腎炎等仍屬首要。癥狀治療大致有以下幾方面。 急性發(fā)作期 間歇正壓供氧，嚴(yán)重貧血者可少量多次輸新鮮血 。 腎上腺皮質(zhì)激素在急性期控制癥狀的療效已較肯定，為目前最常用的療法，可用氫化可的松510mg(kg.d)靜滴。危重期過后，可口服強(qiáng)的松2mgkgd，癥狀完全緩解(約23周)后上述劑量漸減，至最低維持量以能控制癥狀為標(biāo)準(zhǔn)，維持時(shí)間一般為36月。癥狀較重，x線病變未靜止及減藥過程中有反復(fù)的病人，療程應(yīng)延長(zhǎng)至1年，甚或2年。 急性發(fā)作期 對(duì)發(fā)病年齡較小的嬰兒以及并發(fā)變態(tài)反應(yīng)性疾病如濕疹、喘息性支氣管炎的患兒，應(yīng)考慮并有牛奶或其他食物過敏的可能，最好停用牛奶及其制品23個(gè)月，代以豆?jié){等代乳品，有時(shí)可獲良好效果。 慢性反復(fù)發(fā)作期的治療 除用小量腎上腺皮質(zhì)激素作維持治療外，可試用中藥(活血化瘀及促進(jìn)免疫功能的方劑)及祛鐵藥物可用去鐵胺(又稱去鐵敏)每日1.6g，分3次肌注，可使24小時(shí)尿的鐵排出量顯著增加，缺鐵性貧血也有改善的可能。（但國(guó)外文獻(xiàn)對(duì)此類藥物則評(píng)價(jià)不一） 靜止期的治療