1、 脊脊 髓髓 空空 洞洞 癥癥孟孟 媛媛 病例分析病例分析 患者閆君，女，44歲，主因“左半身節(jié)段性感覺減退20余年”入院。病情特點： 患者20余年前無明顯誘因出現(xiàn)左上肢痛覺溫度覺減退觸覺正常，常被熱水燙傷，癥狀逐漸進展并發(fā)展至左側(cè)半身臍水平以上痛溫覺減退，曾于外院就診，確診為小腦扁桃體下疝畸形，未進一步治療。近8年來患者相繼出現(xiàn)雙手鷹爪樣畸形，為求進一步診治來我院就診，行頸部MRI發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體下疝畸形，收入科。近來患者無發(fā)熱，無頭暈頭痛，無惡心嘔吐，無吞病例分析病例分析咽困難及飲水嗆咳，無肢體活動受限及行走不穩(wěn)，精神飲食狀態(tài)可，無二便失禁。既往史： 約6年前出現(xiàn)嚴(yán)重外傷，行開腹探查膽囊切除

2、并輸血，否認(rèn)高血壓糖尿病心臟病甲亢等疾病史。否認(rèn)肝炎結(jié)核等傳染性疾病史。否認(rèn)食物及藥物過敏史。 病例分析病例分析查體： 體溫36.0，脈搏74次/分，呼吸18次/分，血壓115/68mmHg。步入病房，發(fā)育正常，神志清楚，自動體位，查體合作。雙眼視力及視野正常，雙眼無凝視，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏，左面部觸覺保留，痛溫覺減退，雙耳聽力正常，聲音無嘶啞，雙手鷹爪樣畸形，左側(cè)肢體肌力5級，右側(cè)肢體肌力5級，肌張力正常，無肌肉萎縮。 病例分析病例分析1. 輔助檢查：2. 頸髓MRI:矢狀位示小腦扁桃體呈舌狀，位于枕骨大孔之下，低于枕骨大孔約9mm,延髓下移，第四腦室無擴張，頸髓及

3、掃描范圍內(nèi)上段胸髓內(nèi)可見條狀T1長T2液性信號影。余未見異常。3. 臨床診斷：4. chiari畸形型什么是脊髓空洞癥？什么是脊髓空洞癥？l脊髓空洞癥就是脊髓的一種慢性、進行性的病變 。l此病發(fā)病年齡通常20-30歲，偶爾發(fā)生于兒童期或成年以后，男女比例為3：1。l起病較隱蔽，病程也較緩慢，患者常因病變側(cè)肢體遠端發(fā)生燙傷、燒傷或外傷卻不知疼痛而就醫(yī)。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)一、感覺癥狀 溫痛覺逐漸喪失二、運動癥狀 肌肉癱瘓、萎縮，肌張力減低，肌纖維震顫和反射消失。手部肌肉受累嚴(yán)重可出現(xiàn)爪形手。 三、營養(yǎng)障礙 關(guān)節(jié)腫脹、積液，超限活動，活動彈響而無痛感。皮膚多汗，無汗，顏色改變，角化過度，指甲粗糙，變脆

4、，無痛性潰瘍。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)手及前臂尺側(cè)肌肉萎縮、無力，伴有肌束顫動。此病例手部肌肉受累嚴(yán)重出現(xiàn)爪形手。另一患者左側(cè)背部反復(fù)出現(xiàn)水皰，破潰，結(jié)痂8年。脊髓有關(guān)知識回顧脊髓有關(guān)知識回顧l脊髓是人體中樞神經(jīng)的一部分，受大腦的控制，是連接大腦與全身器官的主要通道，它將來自四肢和軀干的各種感覺沖動，傳送至大腦，經(jīng)大腦分析后發(fā)出指令，再傳送至肌肉，使它們協(xié)調(diào)地運動。l當(dāng)脊髓發(fā)生病變時，就會出現(xiàn)感覺或運動障礙，或者引起低級反射活動的消失，如大小便失禁、腱反射（膝跳反射）消失等。 1、脊髓由灰質(zhì)和白質(zhì)組、脊髓由灰質(zhì)和白質(zhì)組成?；屹|(zhì)又分為前角和成。灰質(zhì)又分為前角和后角。前角內(nèi)含有大量后角。前角內(nèi)含有大量運動

5、神經(jīng)細胞，支配人運動神經(jīng)細胞，支配人體的運動；后角內(nèi)則是體的運動；后角內(nèi)則是感覺神經(jīng)細胞，支配人感覺神經(jīng)細胞，支配人體的痛覺和溫度覺。體的痛覺和溫度覺。2、脊髓空洞癥的病變部、脊髓空洞癥的病變部位大多發(fā)生在后角。位大多發(fā)生在后角。 四種常見病理學(xué)說四種常見病理學(xué)說l脊髓中斷發(fā)育畸形脊髓中斷發(fā)育畸形 l先天發(fā)育異常先天發(fā)育異常l腦脊髓流體動力學(xué)理論腦脊髓流體動力學(xué)理論l脊髓空洞繼發(fā)于其他疾病脊髓空洞繼發(fā)于其他疾病診斷診斷l(xiāng)根據(jù)慢性發(fā)病和臨床表現(xiàn)的特點，有根據(jù)慢性發(fā)病和臨床表現(xiàn)的特點，有節(jié)段性分離性感覺障礙，上肢發(fā)生下節(jié)段性分離性感覺障礙，上肢發(fā)生下運動神經(jīng)元性運動障礙，下肢發(fā)生上運動神經(jīng)元性運動

6、障礙，下肢發(fā)生上運動神經(jīng)元性運動障礙等，多能做出運動神經(jīng)元性運動障礙等，多能做出明確診斷，結(jié)合影像學(xué)的表現(xiàn)，可進明確診斷，結(jié)合影像學(xué)的表現(xiàn)，可進一步明確診斷。一步明確診斷。保健措施保健措施1、保護、注意無感區(qū)。、保護、注意無感區(qū)。2、已有傷口，盡快去醫(yī)院診治。、已有傷口，盡快去醫(yī)院診治。3、特別注意手腳的保護。、特別注意手腳的保護。4、積極地參與家務(wù)活動、盡量生活自理。、積極地參與家務(wù)活動、盡量生活自理?；局委煼椒ɑ局委煼椒?、對癥處理：給予鎮(zhèn)痛劑、對癥處理：給予鎮(zhèn)痛劑、B族維生素、族維生素、ATP、輔酶輔酶A、肌苷等。、肌苷等。 2、放射治療：早期行病變節(jié)段的深部、放射治療：早期行病變節(jié)

7、段的深部X線照射線照射治療。放射性同位素碘療法。治療。放射性同位素碘療法。 3、手術(shù)治療：對空洞較大、伴有椎管梗阻者可、手術(shù)治療：對空洞較大、伴有椎管梗阻者可行上頸段椎板切除減壓術(shù)。手術(shù)方式如椎板切除減行上頸段椎板切除減壓術(shù)。手術(shù)方式如椎板切除減壓、脊髓空洞與蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)、枕骨大孔減壓、壓、脊髓空洞與蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)、枕骨大孔減壓、第四腦室出口矯治術(shù)等。第四腦室出口矯治術(shù)等。 術(shù)后護理 脊髓空洞癥患者多數(shù)伴有肢體麻木無力，走路不穩(wěn)，頭痛頭昏等，在進行手術(shù)治療后，癥狀可以得到緩解，但是還沒有完全的康復(fù)，脊髓空洞癥的術(shù)后護理是康復(fù)的關(guān)鍵， 術(shù)后護理 患者回病房后取平臥位或側(cè)臥位,平臥時頭偏向一

8、側(cè)。翻身時注意頭、頸、軀干保持在同一水平上,以免脊柱扭曲損傷脊髓。 術(shù)后護理術(shù)后護理 患者術(shù)后臥床時間長，呼吸道分泌物增多，常規(guī)應(yīng)用抗生素，并協(xié)助病人軸線翻身、叩背，每1次/2h。超身霧化吸入，每天4次，每次1520分鐘。給患者有效的將痰液排出，對于術(shù)后麻醉未醒和咳嗽無力患者給予吸痰，及時清除口腔分泌物，吸氧12L/分，監(jiān)測血氧飽和度均在95%以上。 術(shù)后護理術(shù)后護理 由于術(shù)中血液流入蛛網(wǎng)膜下隙到達丘腦下部,作用于體溫調(diào)節(jié)中樞,同時刺激局部導(dǎo)致大量白細胞浸潤,產(chǎn)生內(nèi)生致熱源,引起發(fā)熱。由于受損節(jié)段分離性感覺障礙是高頸段脊髓空洞癥患者的主要臨床表現(xiàn),患者痛覺、溫覺降低。因此,進行物理降溫時禁止使

9、用熱水袋和冰袋,可用溫水或乙醇擦浴。 術(shù)后護理術(shù)后護理 患者回病房后要密切注意血壓、脈搏變化,每12h測1次,血壓平穩(wěn)以后每日測2次,直到病情穩(wěn)定為止。 術(shù)后護理術(shù)后護理 由于手術(shù)中廣泛切除骨質(zhì)結(jié)構(gòu),并敞開硬膜,很可能導(dǎo)致腦脊液漏。術(shù)后嚴(yán)密觀察創(chuàng)口情況,發(fā)現(xiàn)敷料有滲血,立即通知醫(yī)生,及時更換敷料。如發(fā)現(xiàn)有腦脊液漏,必須及時處理,必要時重新縫合,防止感染。 術(shù)后護理術(shù)后護理 由于脊髓空洞癥患者上、下神經(jīng)元功能障礙,長期臥床,壓瘡的發(fā)生率增高。給予硬板床上加墊高彈性海綿墊,保持床單清潔、干燥,軸位翻身1次/2h, 術(shù)后護理術(shù)后護理肢體功能鍛煉脊髓空洞癥患者伴有上肢周圍性癱或下肢中樞性癱,術(shù)后必須加

10、強康復(fù)鍛煉,越早越好。 脊髓空洞癥的發(fā)病過程緩慢，需要經(jīng)過長期脊髓空洞癥的發(fā)病過程緩慢，需要經(jīng)過長期的治療和康復(fù)過程，尤其是對該病的日常護理尤的治療和康復(fù)過程，尤其是對該病的日常護理尤為必要。護理人員耐心、熱情地勸導(dǎo)患者，要讓為必要。護理人員耐心、熱情地勸導(dǎo)患者，要讓病人認(rèn)識到治療疾病是當(dāng)務(wù)之急，身體健康是家病人認(rèn)識到治療疾病是當(dāng)務(wù)之急，身體健康是家庭幸福和事業(yè)成功的根本，此病起病隱淺、發(fā)病庭幸福和事業(yè)成功的根本，此病起病隱淺、發(fā)病緩慢，甚至覺察不出來，隨病情發(fā)展?jié)u出現(xiàn)手部緩慢，甚至覺察不出來，隨病情發(fā)展?jié)u出現(xiàn)手部肌肉萎縮。下肢出現(xiàn)上運動神經(jīng)元性癱瘓，所以肌肉萎縮。下肢出現(xiàn)上運動神經(jīng)元性癱瘓，所以一旦確診，即說明已到了一定程度，應(yīng)早期診斷一旦確診，即說明已到了一定程度，應(yīng)早期診斷和早期治療效果較好。和早期治療效果較好。一般護理方面注意以下三點，一、注意預(yù)防感冒、一般護理方面注意以下三點，一、注意預(yù)防感冒、感染。二、合理膳食，保持消化功能正常。三、感染。二、合理膳食，保持消化功能正常。三、保持樂觀愉快的情緒。保持樂觀愉快的情緒。l 脊髓空洞癥患者的術(shù)后護理：l 1、可以實施理療、按摩、推拿等康復(fù)項目。l 2、應(yīng)用活血化瘀、填髓通督、益氣養(yǎng)血、舒筋活絡(luò)等類的中成藥。l 3、脊髓空洞癥飲食上并無禁忌，增加營養(yǎng)，平衡膳食，適當(dāng)進補藥膳。l 4、至少