1、鼻腔鼻竇結(jié)外Rosai-Dorfman病1例及文獻復(fù)習(xí)【摘要】 目的 探討鼻腔鼻竇結(jié)外Rosai-Dorfman病的病因、臨床表現(xiàn)、病理特點、診斷、鑒別診斷及治療。方法 對1例鼻腔RDD臨床資料、病理特點、治療方法總結(jié)并復(fù)習(xí)文獻。結(jié)果 病變侵犯鼻竇，手術(shù)切除后復(fù)發(fā)，HE染色見大量組織細胞和小淋巴細胞增生。免疫組化分析顯示，組織細胞CD45RB，vimentin，CD68，KP1，PGM1，S-100陽性。結(jié)論 鼻腔鼻竇結(jié)外RDD臨床上需與其他疾病相鑒別，明確病理組織學(xué)特點和組織細胞增生特征標志S-100和CD68在鑒別診斷中有重要意義。目前治療主要有局部手術(shù)切除、放療、化療。 【關(guān)鍵詞】 Ro

2、sai-Dorfman 病;竇組織細胞增生癥;鼻腔;鼻竇;鑒別診斷Abstract Objective To evaluate the etiological factor，clinical manifestations，pathological features，diagnosis，differential diagnosis and treatment of extranodal Rosai-Dorfman disease(RDD)in nasal cavity and paranasal sinuses.Methods The clinical manifestations，pathol

3、ogical findings，and treatment of a rare case of extranodal RDD in nasal cavity and nasal sinuses，who had received repeated surgical interventions，were analyzed，and related literatures were reviewed.Results The lesion was situated in the nasal cavity and nasal sinuses.It had been removed and misdiagn

4、osed.Microscopic examination revealed intermingling histiocyte and small lymphocyte.Immunohistochemically，the proliferated histiocytes were positive for CD45RB，vimentin，CD68，KP1，PGM1，S-100.Conclusion The diagnosis of extranodal RDD in the nasal cavity and nasal sinuses should be differentiated with

5、other disease.The identification of the distinctive histocytes which are typically immunoreactive to S-100 and CD68 can be quite helpful for correct diagnosis.Surgical excision，radiotherapy and chemotherapy may be the current treatment.Key words Rosai-Dorfman disease;sinus histiocytosis;nasal cavity

6、;paranasal sinuses;differential diagnosisRosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease，RDD)也稱伴巨大淋巴結(jié)病性竇組織細胞增生癥(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML)，主要發(fā)生于淋巴結(jié)內(nèi)，是一種十分少見組織細胞增生性疾病。單獨發(fā)生于鼻腔不伴有淋巴結(jié)腫大者更為罕見。湛江市南海艦隊門診部于2008年5月診斷1例鼻腔鼻竇RDD，現(xiàn)結(jié)合文獻復(fù)習(xí)，對其臨床病理特征、免疫表型、鑒別診斷及臨床治療方法報告如下。1 臨床資料患者女，30歲，因鼻息肉摘除術(shù)后1年，鼻塞膿

7、涕1年入院。自述1年前因雙側(cè)鼻塞膿涕在當?shù)蒯t(yī)院行“雙側(cè)鼻息肉切除術(shù)”，病理不能明確診斷，隨訪治療。術(shù)后仍有鼻塞膿涕，偶爾涕中帶血絲。經(jīng)抗炎對癥治療后癥狀可部分緩解。近2個月出現(xiàn)持續(xù)性鼻塞。檢查可見雙側(cè)下鼻甲肥大，中鼻道術(shù)后瘢痕，充滿新生物，表面欠光滑，暗紅色。全身其他部位淋巴結(jié)及肝脾無腫大。查血紅蛋白、肝腎功正常。鼻竇CT(圖1)提示：全組鼻竇低密度影。初步診斷：(1)雙側(cè)鼻腔新生物;(2)慢性全組鼻竇炎。圖1 鼻竇CT檢查手術(shù)在鼻內(nèi)鏡下將部分肥厚下鼻甲及中鼻道新生物切除，開放雙側(cè)上頜竇、篩竇、額竇竇口。將手術(shù)中切除物送標本，術(shù)后給予抗感染治療，鼻腔通氣改善，膿涕減少。2 病理結(jié)果2.1 組織

8、學(xué)檢查 下鼻甲前端及中鼻道鼻竇新生物送檢，HE染色(圖2)見大量組織細胞和小淋巴細胞增生。2.2 免疫組化結(jié)果 增生的組織細胞CD45RB(+)，vimentin(+)，CD68(+)，KP1(+)，PGM1(+)，S-100(+);漿細胞VS38c(+);上皮細胞：CK(+);a-SMA(-)，MSA(-)，desmin(-)，myogenin(-)，myoD1(-)。3 討論1969年Rosai和Dorfman首先介紹了一種起源不明、但具有明顯病理特征的組織細胞增生病變，命名為Rosai-Dorfman病，也有學(xué)者稱為竇性組織細胞增生伴巨大淋巴增生癥(SHML)。病理學(xué)上表現(xiàn)為不同形態(tài)的組

9、織細胞增生，浸潤大量成熟的漿細胞和淋巴細胞;該類組織細胞體積巨大，胞質(zhì)極其豐富，典型的細胞質(zhì)內(nèi)有吞噬的淋巴細胞，伸入運動，組織細胞內(nèi)可出現(xiàn)多形核及不同成分的異型細胞;免疫學(xué)檢查S100蛋白陽性，CD68陽性。本病例的病理切片與上述特點吻合，診斷為鼻腔結(jié)外Rosai-Dorfman 病。Rosai-Dorfman病的病因不明，與EB病毒、克雷伯桿菌、布氏桿菌、人皰疹病毒感染、惡性腫瘤及自身免疫功能紊亂存在一定關(guān)系。經(jīng)典學(xué)說認為竇組織細胞增多征是一種慢性淋巴結(jié)樣增生，由急性淋巴結(jié)炎和惡性腫瘤等抗原反復(fù)刺激引起的淋巴結(jié)炎癥反應(yīng)。慢性淋巴結(jié)樣增生還包括濾泡增生和副皮質(zhì)增生。這三種增生可同時存在，其中一

10、種增生占優(yōu)勢2。有文獻報道3，認為腫瘤組織中滲出的抗原和刺激物作用于相應(yīng)的淋巴結(jié)，引起竇組織內(nèi)的組織細胞、淋巴細胞、漿細胞廣泛增生，從而導(dǎo)致淋巴結(jié)增大，而不是腫瘤細胞的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。病毒感染在發(fā)病機制中的作用尚不能確定。Rosai-Dorfman病主要見于20歲以下兒童和青少年，男性稍多，臨床特點多表現(xiàn)為無痛性頸淋巴結(jié)腫大，高熱，白細胞增多，血沉加快和球蛋白增高。鼻腔結(jié)外RDD最常見的癥狀為鼻塞、鼻炎，最常見的體征有眼球突出和鼻息肉，影像學(xué)無特征性改變。確診一般需病理。本病例臨床無特征性表現(xiàn)，外院誤診為鼻息肉，再次手術(shù)病理診斷為鼻腔結(jié)外Rosai-Dorfman 病。自1969年以來，Rosai

11、-Dorfman病國內(nèi)外共報道幾百例4，5。結(jié)外組織受侵的病例報告占Rosai-Dorfman 病發(fā)病總數(shù)的40%左右，包括眼眶、眼瞼、上呼吸道、腮腺、皮膚、骨組織和甲狀腺等各個器官613。發(fā)生于鼻腔的結(jié)外Rosai-Dorfman病國外只有很少報道，且多與顱腦、眼球等周圍器官共同受累，Kaminsky等14報道1例RDD侵犯顱腦和鼻竇;Ottaviano等15報道1例侵犯眼球和氣管、鼻中隔;Gregor等16報道1例顱腦不明腫瘤，累計篩骨，手術(shù)切除后病理確診。原發(fā)于鼻腔的罕見，Hagemann等17報道了2例鼻腔鼻竇RDD。國內(nèi)雷磊等13曾報道1例發(fā)生于鼻竇部。本病例未見顱腦及眼周受累，認為

12、是鼻腔鼻竇原發(fā)的RDD。由于鼻腔鼻竇Rosai-Dorfman病臨床罕見，并且臨床與影像學(xué)無特異性表現(xiàn)，容易漏診和誤診。主要是依靠病理診斷，其中CD68(+)，S-100(+)是主要的診斷指標。須與以下疾病鑒別13：(1)Langerhans組織細胞增生癥：病理切片可見Langerhans細胞及嗜酸粒細胞，免疫組化結(jié)果顯示Langerhans細胞陽性表達CD1a(+)，S-100(+)，vimentin(+)，CD68(+)，lysozyme(+);Rosai-Dorfman病無Langerhans細胞，vimentin(-)，lysozyme(-)。(2)鼻硬結(jié)病：鼻部的Rosai-Dorf

13、man病和鼻硬結(jié)病的鑒別診斷主要依靠病理改變，鼻硬結(jié)病在鏡下可見Russell小體，吉姆薩染色下泡沫樣細胞中可以見鼻硬結(jié)桿菌，同時由于鼻硬結(jié)病細胞中缺乏溶菌酶，所以S-100表達呈陰性。據(jù)此可與鼻部Rosai-Dorfman病相鑒別。(3)嗜酸性肉芽腫：Rosai-Dorfman病的組織細胞中無郎格罕細胞。雖然兩種病變均表現(xiàn)為S-100 反應(yīng)陽性，但因為嗜酸性肉芽腫缺乏溶菌酶、1-抗糜蛋白酶、1-抗胰島素等，故CD68 染色為陰性。據(jù)此可與Rosai-Dorfman病鑒別。(4)纖維組織細胞瘤：常見青年，病變多在肢體遠端。呈單發(fā)或多發(fā)，病理改變多為腫瘤性纖維組織增生，呈漩渦狀結(jié)構(gòu)，散在泡沫細胞

14、、吞噬細胞、梭形細胞、巨細胞和少量炎性細胞。通常可見卵圓形或長形胞核的成纖維細胞，同時伴有圓形或不規(guī)則胞核且胞漿豐富的組織細胞的雙重改變。免疫組化表現(xiàn)為S-100陰性。(5)鼻腔鼻竇惡性腫瘤：RDD組織細胞為多克隆性，提示其本質(zhì)為反應(yīng)性而不是腫瘤性，絕大多數(shù)為良性病程，可自行消退或病情持續(xù)遷延。Rosai-Dorfman病尚無系統(tǒng)的治療方法，可應(yīng)用抗生素、類固醇激素、外科治療、放療和化療等治療。Mebazaa等18用阿昔曲丁治療1例嚴重皮膚受累患者，4個月后停止用藥，逐漸愈合。鼻竇部等局部病變可采用手術(shù)完整切除13。伴有全身系統(tǒng)病變，可采用放療和化療。如有重要器官受侵，可能會導(dǎo)致患者死亡，一般

15、采用手術(shù)治療。本病例采用手術(shù)局部切除，術(shù)后癥狀改善，密切隨訪。(本文圖2見封三)【參考文獻】 1 Rosai J，Dorfman RF.Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy： a newly recognized benign histopathological entity.Arch Pathol，1969，87:63-70.2 Mohan H.The lymphoid System In Mohan H，ed.Textbook of Pathology，5th ed.New Delhi.JP Brothers，2005，444.3

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