1、 第五章 糖 代 謝生 物 化 學(xué)糖(carbohydrates)即碳水化合物，其化學(xué)本質(zhì)為多羥醛或多羥酮類及其衍生物或多聚物。糖的概念 正常人體所需能量的50%70%由糖的分解代謝提供，因此糖是人體能量的主要來源。 可被體內(nèi)利用的食物中的糖類主要是淀粉。 人體內(nèi)主要的糖類是葡萄糖和糖原。葡萄糖(G)： 糖在血液中的運(yùn)輸形式，在機(jī)體糖代謝中占據(jù)主要地位。糖原(Gn)： 糖原是葡萄糖的多聚體,包括肝糖原、肌糖原和腎糖原等是糖在體內(nèi)的儲(chǔ)存形式。糖的主要生理功能是氧化供能糖在生命活動(dòng)中的主要作用是提供碳源和能源。 如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、膽固醇、核苷等物質(zhì)的原料。作為機(jī)體組織細(xì)胞的組成成分。

2、提供合成體內(nèi)其他物質(zhì)的原料。如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的組成成分。糖的消化來源：人類食物中的糖主要有植物淀粉、動(dòng)物糖原以及麥芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以淀粉為主。消化部位： 主要在小腸，少量在口腔。糖的吸收吸收部位：小腸上段 吸收形式：單糖 糖的消化與吸收糖 代 謝 概 況分解代謝糖 酵 解有氧氧化磷酸戊糖途徑合成代謝合成糖原 葡萄糖 丙酮酸 有氧氧化 無氧 分解 H2O+CO2 乳酸 糖異生途徑 乳酸、氨基酸、甘油 糖原 糖原分解 糖原合成 磷酸戊糖途徑 核糖 + NADPH+H+淀粉 消化與吸收 ATP 糖 代 謝 概 況 5個(gè)途徑第 一 節(jié) 糖 的 分 解 代 謝第一節(jié) 糖的分

3、解代謝乳酸+少量ATP糖 酵 解有氧氧化磷酸戊糖途徑5-磷酸核糖+NADPHCO2+H2O+大量ATP葡萄糖 定義： 在缺氧條件下，葡萄糖生成乳酸的過程稱為糖的無氧分解，也稱為糖酵解。類似與酵母生醇發(fā)酵的過程。 反應(yīng)部位： 胞 液一， 糖 酵 解 反應(yīng)過程： 第一階段：葡萄糖分解為丙酮酸 第二階段：丙酮酸轉(zhuǎn)變?yōu)槿樗崽墙徒夥磻?yīng)過程糖酵解的反應(yīng)特點(diǎn)：1，反應(yīng)部位：細(xì)胞質(zhì) 反應(yīng)條件：無氧 終產(chǎn)物：乳酸 進(jìn)入肝臟乳酸循環(huán)（糖異生）2，NADH+H+的去路：2H交給丙酮酸3，產(chǎn)能的方式和數(shù)量 方式：底物水平磷酸化 凈生成ATP數(shù)量： 從G開始 22 - 2 = 2 ATP 從Gn開始 22 - 1 =

4、3 ATP糖酵解的反應(yīng)特點(diǎn)： 4， 3 種關(guān)鍵酶葡萄糖6-磷酸葡萄糖己糖激酶 6-磷酸果糖1,6-二磷酸果糖磷酸果糖激酶磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸 丙酮酸激酶 限速酶：催化反應(yīng)速度最慢，它的速度決定整個(gè)代謝途徑的總速度糖酵解的生理意義1. 是機(jī)體在缺氧情況下獲取能量的有效方式。在劇烈運(yùn)動(dòng)，肌肉局部血流不足，肌肉收縮時(shí)相對(duì)缺氧，葡萄糖有氧氧化過程較長，提供能量較慢，可由糖酵解迅速提供能量。（缺血、缺氧性疾病）2. 是某些組織細(xì)胞獲得能量的主要方式。 無線粒體的細(xì)胞，如：成熟紅細(xì)胞 代謝活躍的細(xì)胞，如：白細(xì)胞、骨髓細(xì)胞二，糖的有氧氧化 定義： 在有氧條件下，葡萄糖徹底氧化成H2O和CO2，并釋放出能

5、量的過程。這是糖氧化的主要方式，是機(jī)體獲得能量的主要途徑。 部位：胞液和線粒體 反 應(yīng) 過 程：（一）葡萄糖分解成為丙酮酸與糖酵解生成丙酮酸的過程相同。不同的是：脫下的2H進(jìn)入到NADH氧化呼吸鏈。（二）丙酮酸氧化脫羧生成乙酰輔酶A丙酮酸 乙酰CoA NAD+ , HSCoA CO2 , NADH + H+ 丙酮酸脫氫酶復(fù)合體 總反應(yīng)式: 丙酮酸脫氫酶系3 種 酶： 丙酮酸脫氫酶 二氫硫辛酸乙?；D(zhuǎn)移酶 二氫硫辛酸脫氫酶5 種輔酶： TPP、 FAD、 NAD+ 、輔酶A、硫辛酸5 種維生素 : B1、B2 、PP、泛酸、硫辛酸反 應(yīng) 過 程（三）乙酰輔酶A的徹底氧化 三羧酸循環(huán)（TAC） 乙

6、酰CoA與草酰乙酸結(jié)合進(jìn)入循環(huán),經(jīng)一系列反應(yīng)再回到草酰乙酸的過程。在此過程中乙酰CoA被氧化成H2O和CO2并產(chǎn)生大量的能量。草酰乙酸檸檬酸異檸檬酸-酮戊二酸琥珀酰CoA琥珀酸延胡索酸蘋果酸檸檬酸合酶順烏頭酸梅異檸檬酸脫氫酶-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體琥珀酰CoA合成酶琥珀酸脫氫酶蘋果酸脫氫酶延胡索酸酶乙酰CoA+CO2CO2NAD + NAD +NAD+FADATP2 次脫羧：4 次脫氫： NADH FADH2 1 次底物水平 磷酸化： 乙酰輔酶A與草酰乙酸縮合生成含有3個(gè)羧基的檸檬酸，再經(jīng)過一系列反應(yīng)重新變成草酰乙酸完成一輪循環(huán)，其中氧化反應(yīng)脫下的氫經(jīng)線粒體內(nèi)膜上經(jīng)呼吸鏈傳遞生成H2O，氧化磷酸

7、化生成ATP；而脫羧反應(yīng)生成的CO2則通過血液運(yùn)輸?shù)胶粑到y(tǒng)而被排出，是體內(nèi)CO2的主要來源。三羧酸循環(huán)的特點(diǎn)： 三羧酸循環(huán)是乙酰CoA的徹底氧化過程。草酰乙酸在反應(yīng)前后并無量的變化。三羧酸循環(huán)中的草酰乙酸主要來自丙酮酸的直接羧化。 三羧酸循環(huán)是能量的產(chǎn)生過程，1分子乙酰CoA通過TCA經(jīng)歷了4次脫氫（3次脫氫生成NADH+H+，1次脫氫生成FADH2）、2次脫羧生成CO2，1次底物水平磷酸化，共產(chǎn)生12分子ATP。 3x3+2+1=12三羧酸循環(huán)中檸檬酸合酶、異檸檬酸脫氫酶、-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體是反應(yīng)的關(guān)鍵酶，是反應(yīng)的調(diào)節(jié)點(diǎn)。四，糖有氧氧化與TAC的生理意義1，氧化供能 糖的有氧氧化是機(jī)體

8、產(chǎn)能最主要的途徑。它不僅產(chǎn)能效率高，而且由于產(chǎn)生的能量逐步分次釋放，相當(dāng)一部分形成ATP，所以能量的利用率也高。 一分子葡萄糖經(jīng)有氧氧化可凈得38分子ATP.反 應(yīng)ATP第一階段兩次耗能反應(yīng)-2兩次生成ATP的反應(yīng)22一次脫氫(NADH+H+)22 或23 第二階段一次脫氫(NADH+H+)23第三階段三次脫氫(NADH+H+)233一次脫氫(FADH2)22一次生成ATP的反應(yīng)21凈生成36或38糖有氧氧化過程中ATP的生成 2，三羧酸循環(huán)是三大營養(yǎng)物質(zhì)氧化分 解的共同途徑； 3，三羧酸循環(huán)是三大營養(yǎng)物質(zhì)代謝聯(lián) 系的樞紐。三，磷酸戊糖途徑 磷酸戊糖途徑是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及NADPH+H

9、+，前者再進(jìn)一步轉(zhuǎn)變成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖的反應(yīng)過程 。 葡萄糖-6-磷酸 核糖-5-磷酸 + NADPH磷酸戊糖途徑的生理意義1生成5-磷酸核糖，為核酸的生物合成提 供核糖2提供NADPH作為供氫體參與多種代謝反應(yīng) NADPH是體內(nèi)許多合成代謝的供氫體 NADPH參與體內(nèi)羥化反應(yīng) NADPH還用于維持谷胱甘肽的還原狀態(tài)第 二 節(jié) 糖原的合成與分解第二節(jié) 糖原的合成與分解糖原： 以葡萄糖為基本單位通過-1,4糖苷鍵和-1,6糖苷鍵連接聚合而成的高度分支的大分子化合物，是糖的貯存形式。 直鏈： -1,4糖苷鍵 支鏈： -1,6糖苷鍵-1,6糖苷鍵-1,4糖苷鍵 糖原是動(dòng)物體內(nèi)糖的儲(chǔ)存形式

10、之一，是機(jī)體能迅速動(dòng)用的能量儲(chǔ)備。肌肉：肌糖原，180300g，主要供肌肉收縮所需 肝臟：肝糖原，70100g，維持血糖水平 糖原儲(chǔ)存的主要器官及其生理意義 一 ，糖 原 合 成合成部位:定義:由單糖（葡萄糖）合成糖原的過程。組織定位：主要在肝臟、肌肉細(xì)胞定位：胞液（一）糖原合成的過程 糖原n為原有的細(xì)胞內(nèi)的較小糖原分子，稱為糖原引物， 作為UDPG 上葡萄糖基的接受體。 尿苷二磷酸葡萄糖 (UDPG): 可看作“活性葡萄糖”，在體內(nèi)充作葡萄糖供體。糖原n + UDPG 糖原n+1 + UDP 糖原合酶糖 原 合 成（二）糖原合成的要點(diǎn)1，能力代謝 耗能，2 ATP2，關(guān)鍵酶：糖原合成酶3，葡

11、萄糖的供體：尿苷二磷酸葡萄糖 UDPG，將其分子中的葡萄糖基轉(zhuǎn)移至引物的糖鏈末端。二，糖 原 分 解糖原分解： 習(xí)慣上指肝糖原分解成為葡萄糖的過程。* 肌糖原缺乏分解的酶系統(tǒng)(葡萄糖-6-磷酸 酶) ，故不能進(jìn)行糖原的分解。（一）糖 原 分 解 過 程磷酸化酶 Gn Gn-1 + 1-磷酸葡萄糖 Pi 1-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖變位酶 葡萄糖-6-磷酸酶 （肝，腎）葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 糖原的合成與分解總圖UDPG焦磷酸化酶 G-1-P UTP UDPG PPi 糖原n+1 UDP G-6-P G 糖原合酶 磷酸葡萄糖變位酶 己糖(葡萄糖)激酶 糖原n Pi 磷酸化酶 葡萄糖

12、-6-磷酸酶（肝） 糖原n 第 三 節(jié) 糖 異 生 作 用第三節(jié) 糖 異 生 作 用 * 定義： 糖異生是指從非糖化合物轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^程。 * 原料： 主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸 * 部位：肝 腎E1:己糖激酶 E2: 磷酸果糖激酶E3: 丙酮酸激酶 NAD+ 乳 酸 糖酵解的代謝途徑GG-6-PF-6-PF-1, 6-2PATP ADP ATPADP1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙 酮 酸 磷酸二羥丙酮 3-磷酸甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP磷酸烯醇式丙酮酸 E2E1E3NADH+H+ 一，糖 異 生 途 徑越過三個(gè)“能障反

13、應(yīng)，需要四個(gè)關(guān)鍵酶：1、丙酮酸羧化酶2、磷酸烯醇丙酮酸羧激酶3、果糖二磷酸酶-14、葡萄糖-6-磷酸酶二，糖異生的生理意義1在饑餓情況下維持血糖濃度的相對(duì)恒定。 空腹或饑餓血糖肝糖原分解血糖 長期饑餓時(shí)腎糖原分解*依賴葡萄糖供能的腦和紅細(xì)胞2有利于乳酸的利用： 葡萄糖在肌肉組織中經(jīng)糖的無氧酵解產(chǎn)生的乳酸，可經(jīng)血循環(huán)轉(zhuǎn)運(yùn)至肝，再經(jīng)糖的異生作用生成自由葡萄糖后轉(zhuǎn)運(yùn)至肌肉組織加以利用，這一循環(huán)過程就稱為乳酸循環(huán)（Cori循環(huán)）。糖異生活躍有葡萄糖-6磷酸酶 【】肝 肌肉 乳酸循環(huán) （Cori 循環(huán)） 循環(huán)過程 葡萄糖 葡萄糖 葡萄糖 酵解途徑 丙酮酸 乳酸 NADH NAD+ 乳酸 乳酸 NAD+

14、NADH 丙酮酸 糖異生途徑 血液 糖異生低下沒有葡萄糖-6磷酸酶 【】3.調(diào)節(jié)酸堿平衡 長期饑餓時(shí)，腎糖異生增加，排氫保鈉。有利于維持酸堿平衡。第 四 節(jié)血 糖一，血糖的來源和去路 血糖: 指血液中的葡萄糖。 正常成人空腹血糖濃度： 3.96.1mmol/L 血糖食 物 糖 消化，吸收 肝糖原 分解 非糖物質(zhì) 糖異生 氧化分解 CO2 + H2O 糖原合成 肝（?。┨窃?磷酸戊糖途徑等 其它糖 脂類、氨基酸合成代謝 脂肪、氨基酸 血糖來源和去路二，血糖濃度的調(diào)節(jié)（一）器官的調(diào)節(jié) 肝臟 餐后血糖肝糖原合成血糖 空腹血糖肝糖原分解血糖 饑餓糖異生（肝）血糖二，血糖濃度的調(diào)節(jié)（二）激素的調(diào)節(jié) 主要方式降低血糖：胰島素(insulin) 升高血糖：胰高血糖素、糖皮質(zhì) 激素、腎上腺素三，血 糖 水 平 異 常（一）高血糖及糖尿癥1. 高血糖的定義2. 腎糖閾的定義臨床上將空腹血糖濃度高于7.227.78mmol/L稱為高血糖。當(dāng)血糖濃度高于8.8910.00mmol/L時(shí)，超過了腎小管的重吸收能力，則可出現(xiàn)糖尿。這一血糖水平稱為腎糖閾。根據(jù)引起高血糖的原因，可分為：生理性：糖的來源增加；情感性高血糖。病理性：糖尿病 （三多一少） *胰