1、SLE累及胸部的影像表現(xiàn)山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 毛存華第1頁，共48頁。第2頁，共48頁。感染：非特異性？ 機(jī)會(huì)性？（TB、真菌、卡肺？努卡?巨細(xì)胞病毒？其他？）腫瘤：支氣管肺泡癌？ILD ：職業(yè)環(huán)境（HP?）？ CTD相關(guān)性（SLE-ALP/DAH）？ IIP(AIP、DIP)？ 肺水腫（心性、腎性、間質(zhì)）？ ARDS? 其他？ 第3頁，共48頁。第4頁，共48頁。第5頁，共48頁。感染：非特異性？ 機(jī)會(huì)性？（TB、真菌、卡肺？努卡?巨細(xì)胞病毒？其他？） ILD：CTD相關(guān)性（SLE-ALP/DAH）？ 第6頁，共48頁。第7頁，共48頁。第8頁，共48頁。感染：非特異性？ 機(jī)會(huì)性？（TB、

2、真菌、卡肺？努卡?巨細(xì)胞病毒？其他？） ILD：CTD相關(guān)性（SLE-ALP/DAH）？第9頁，共48頁。第10頁，共48頁。第11頁，共48頁。感染：非特異性？ILD：CTD相關(guān)性（SLE-ALP/DAH）？第12頁，共48頁。第13頁，共48頁。第14頁，共48頁。第15頁，共48頁。你的結(jié)論是？第16頁，共48頁?；靖拍?系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是自身免疫介導(dǎo)的，以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病。血清中出現(xiàn)以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多系統(tǒng)受累是SLE的兩個(gè)主要臨床特征。好發(fā)于育齡女性，男女之比約為1:710。第17頁，共48頁。致病性自身抗體 IgG型,與自身抗原有很高的

3、親和力抗血小板抗體 血小板減少抗紅細(xì)胞抗體 紅細(xì)胞破壞,溶貧抗SSA抗體(Ro) 新生兒心臟傳導(dǎo)阻滯抗磷脂抗體 抗磷脂抗體綜合征抗核糖抗體 神經(jīng)精神狼瘡第18頁，共48頁。病理改變炎癥反應(yīng)和血管異常免疫復(fù)合物的沉積抗體的直接侵襲血管壁的炎癥和壞死繼發(fā)血栓局部組織缺血和功能障礙第19頁，共48頁。消化系統(tǒng)眼抗磷脂抗體綜合征血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)肺臟心血管肌肉骨骼皮膚粘膜漿膜炎腎臟全身癥狀干燥綜合征SLE發(fā)熱,乏力、疲倦、消瘦臨床表現(xiàn)第20頁，共48頁。 胸膜、肺病變胸膜：增厚、積液 35%肺：間質(zhì)性肺炎：UIP、NSIP、OP、AIP（DAD）、LIP 急性狼瘡性肺炎 （ALP） 10%氣道：上氣道：

4、會(huì)厭炎、喉炎、聲帶炎 支氣管：細(xì)支氣管炎、擴(kuò)張肺血管：肺動(dòng)脈高壓、肺動(dòng)脈栓塞、彌漫性肺泡出血（DAH）第21頁，共48頁。一般檢查自身抗體補(bǔ)體狼瘡帶試驗(yàn)?zāi)I活檢病理影像學(xué)檢查血常規(guī)尿常規(guī)血沉抗磷脂抗體抗核抗體譜抗組織細(xì)胞抗體C3C4CH50診斷治療預(yù)后MRICT實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查SLE50%代表SLE活動(dòng)性抗核抗體譜抗核抗體抗dsDNA抗體抗ENA抗體rRNP SmRNPSSBSSA第22頁，共48頁。一、胸膜受累最常見胸部表現(xiàn)，45-60%發(fā)生率胸膜增厚、胸腔積液（中少量）與感染、肺梗死、心衰所致鑒別第23頁，共48頁。二、肺間質(zhì)受累慢性：UIP、NSIP、OP、LIP急性：AIP-DAD-

5、ALP第24頁，共48頁。第25頁，共48頁。第26頁，共48頁。女，41Y，SLE第27頁，共48頁。女，35y，SLE第28頁，共48頁。急性狼瘡性肺炎（ALP）急性起病非感染性肺炎，發(fā)熱、呼吸困難、胸痛?？墒装l(fā)癥狀、也可出現(xiàn)在任何階段。少見、4%，死亡率50%病理：非特異性，肺泡壁壞死、出血、炎細(xì)胞浸潤(rùn)、間質(zhì)水腫；其實(shí)就是DAD。臨床表現(xiàn)與影像缺乏特異性，與合并感染鑒別困難。第29頁，共48頁。第30頁，共48頁。三、氣道受累上呼吸道：少，會(huì)厭炎、喉炎、聲帶炎下呼吸道：（細(xì)）支氣管的擴(kuò)張、炎癥第31頁，共48頁。第32頁，共48頁。四、肺血管受累（一）肺動(dòng)脈高壓（PAH）第33頁，共48

6、頁。女，35y，SLE第34頁，共48頁。四、肺血管受累（二）彌漫性肺泡出血（DAH） 少見，2-5.4%，死亡率50-95%， 突發(fā)呼吸困難，發(fā)熱，咳嗽，有或無咯血； CT：雙側(cè)GGO或?qū)嵶儭?肺泡盥洗確診第35頁，共48頁。第36頁，共48頁。第37頁，共48頁。第38頁，共48頁。四、肺血管受累（三）肺動(dòng)脈栓塞 往往合并抗磷脂綜合征（APS） 發(fā)生率30%第39頁，共48頁。第40頁，共48頁。第41頁，共48頁。SLE合并肺部感染肺部陰影，感染最常見，死亡首要原因；非特異性感染最常見，其次機(jī)會(huì)感染（結(jié)核、曲霉、孢子菌、努卡菌、巨細(xì)胞病毒等）；第42頁，共48頁。第43頁，共48頁。第44頁，共48頁。第45頁，共48頁。第46頁，共48頁。小結(jié)胸膜-胸水肺間質(zhì)-NSIP、UIP、SO