1、原發(fā)性醛固酮增多癥(ppt)原發(fā)性醛固酮增多癥病例患者，女，52歲，因“發(fā)現(xiàn)血壓高5年，反復(fù)四肢無力2年”入院?；颊哂?年前體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)血壓高，最高達(dá)170/105mmHg，規(guī)律服用鹽酸貝鈉普利降壓治療，血壓控制于140-150/90-100mmHg之間。近2年患者出現(xiàn)漸進(jìn)性四肢無力，下肢為甚。初為爬樓費(fèi)力，后發(fā)展為平地行走困難，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，查血鉀 1.9mmol/l，積極補(bǔ)鉀后血鉀恢復(fù)正常，四肢無力癥狀緩解。此后每月有類似發(fā)作1-2次，每次均補(bǔ)鉀后好轉(zhuǎn)。病程中患者無陣發(fā)性心慌、出汗、血壓增高。無反復(fù)尿頻、尿急、無尿色及尿量異常、尿中泡沫。病例近1年夜尿增多 2-3次/晚。無食欲亢進(jìn)、消瘦、

2、煩躁易怒。無怕冷、嗜睡、浮腫、體重增加。無面容改變、頭發(fā)脫落、月經(jīng)紊亂。食欲、睡眠可，二便正常，體重?zé)o明顯變化。查體：T 37 P 94次/分 R 20次/分 BP 155/90mmHg。正常面容，雙肺陰性，心率 94次/分，律齊，雙側(cè)橈動(dòng)脈搏動(dòng)對(duì)稱，腹部未聞及血管雜音，雙下肢肌力IV級(jí)，腱反射（+），肌張力正常，病理反射未引出?；颊叻裾J(rèn)特殊藥物服用史，否認(rèn)家族遺傳病史。病例1.病史總結(jié)：2.初步診斷考慮：原發(fā)性高血壓？繼發(fā)性高血壓？3.進(jìn)一步做什么檢查： 病史總結(jié)1.中年女性，否認(rèn)高血壓家族史。2.有高血壓病史，血壓控制欠佳，未服用利尿劑。3.近2年出現(xiàn)反復(fù)低鉀引起肢體無力。診斷思路低血鉀高

3、血壓診斷思路1.合并低鉀的繼發(fā)性高血壓1）原發(fā)性醛固酮增多癥、繼發(fā)性醛固酮增多癥2）皮質(zhì)醇增多癥3）非醛固酮所致鹽皮質(zhì)激素過多綜合征 腎上腺酶缺陷致產(chǎn)生大量具有鹽皮質(zhì)激素活性的類固醇 4）Liddle綜合征 遺傳疾病，腎小管上皮細(xì)胞鈉通道異常激活，RAS被抑制2.原發(fā)性高血壓合并其他引起低鉀的疾病攝入不足、丟失過多、分布異常診斷思路低鉀入手：消化道：攝入不足 丟失 惡心、嘔吐、腸瘺、腸梗阻等腎臟：利尿劑、滲透性利尿、酮癥酸中毒 腎小管異常 如腎小管酸中毒、藥物影響、Liddle綜合征等 腎功能不全 腎上腺 如醛固酮增多癥、皮質(zhì)醇增多癥等鉀轉(zhuǎn)運(yùn)：堿中毒、胰島素、周期性麻痹等進(jìn)一步的檢查尿電解質(zhì)是

4、否為腎臟丟失鉀 腎功能、尿常規(guī)、血?dú)夥治?腎素-血管緊張素-醛固酮、皮質(zhì)醇節(jié)律電解質(zhì)示血鉀 2.3mmol/l，其余正常。24小時(shí)尿鉀 74mmol/24h，腎功能正常 尿常規(guī)示尿PH 7.0、尿比重 1.010。血?dú)夥治鎏崾綪H 7.47、BE -5.5，腎素活性 0.34ng/mlh，醛固酮 29.1ng/dl，血漿醛固酮/血漿腎素活性 85ACTH、皮質(zhì)醇均正常。正常血鉀和尿鉀的關(guān)系3.53.02.52.01.5血 K+4.0尿 K+/24H10203040506070不適當(dāng)?shù)哪蜮浥判估^發(fā)性高血壓的主要原因鹽皮質(zhì)激素過量分泌(5-10%): 原發(fā)性醛固酮增多癥腎血管性高血壓(1-5%):

5、 突發(fā)高血壓嗜鉻細(xì)胞瘤(0.1-0.2%): 陣發(fā)性發(fā)作，或持續(xù)性血壓升高庫欣綜合癥( 4 (較高側(cè)比較低側(cè))無優(yōu)勢(shì)分泌: CCAR 3 (較高側(cè)比較低側(cè))不確定: CCAR 3 4腎上腺靜脈采血時(shí)間 左 右 下腔靜脈(min) 醛固酮 皮質(zhì)醇 醛固酮 皮質(zhì)醇 醛固酮 皮質(zhì)醇-5 2352 297 125 404 61 18 0 2038 227 120 342 62 2020 1820 271 170 231 110 2740 8046 359 190 358 224 115ACTH醛固酮 ng/dl; 皮質(zhì)醇 g/dl腎上腺靜脈采血時(shí)間 左 右 下腔靜脈(min) 醛固酮:皮質(zhì)醇 醛固酮:

6、皮質(zhì)醇 醛固酮:皮質(zhì)醇 -5 7.9 0.3 3.4 0 8.9 0.3 3.120 6.7 0.7 4.1 40 22.4 0.5 5.1ACTH鑒別APA和IHA 確診原發(fā)性醛固酮增多癥(腎上腺CT)雙側(cè)腎上腺靜脈采血（AVS)有優(yōu)勢(shì)分泌無優(yōu)勢(shì)分泌醛固酮瘤腹腔鏡下患側(cè)腎上腺切除特醛癥藥物治療單側(cè)腎上腺病變的最佳治療方案?單側(cè)腎上腺病變的最佳治療方案 腹腔鏡下單側(cè)腎上腺切除術(shù)后幾乎100%的患者血壓及血鉀得到不同程度的改善。大約50% (35-65%)的患者血壓可降至140/90mmHg以下（不服用任何降壓藥物）。如果將血壓值定在160/95mmHg以下，治愈率可達(dá)56-77%。雙側(cè)腎上腺病

7、變的治療方案?雙側(cè)腎上腺病變的最佳治療方案特發(fā)性醛固酮增多癥:單側(cè)腎上腺或雙側(cè)腎上腺切除有19% 的治愈率 (99 例)。無隨機(jī)對(duì)照的臨床研究評(píng)價(jià)藥物的療效。對(duì)于藥物治療效果不佳，或是不能耐受藥物副作用，可考慮腎上腺大部分切除。雙側(cè)腎上腺增生的藥物治療作為一線用藥。一些研究顯示用藥后平均血壓下降25%。減少其他類型降壓藥物0.5 片(2.3-1.8); 48% 患者血壓控制在140/90以下, 同時(shí)50% 的患者安體舒通單藥治療就能獲得良好的降壓效果（25-50 mg/d）。副作用呈劑量相關(guān)性: 7% 出現(xiàn)在劑量 50mg/d ，52% 出現(xiàn)在劑量達(dá)到 150 mg/d。推薦: 起始劑量 25 mg/d，逐漸增加至最大劑量100mg/d。安體舒通雙側(cè)腎上腺增生的藥物治療