1、病例討論腎上腺腫瘤 腎上腺解剖腎上腺為腹內(nèi)最小的成對實(shí)性內(nèi)分泌器官，位于腹膜后間隙內(nèi)脊柱兩側(cè)(平第11胸椎高度，位于兩腎的上端，屬于腹膜外位器官)。 腎上腺長約4-6cm、寬約2-3 cm、厚約。 右側(cè)腎上腺為三角形，斜躺于右膈肌腳和肝右葉后中緣之間，位于右腎上極前中部。 左側(cè)腎上腺為半月形，在腹主動脈左后側(cè)，其頭側(cè)2/3位于胃后，1/3位于胰尾后側(cè)，與脾動靜脈相連。 腎上腺與腎臟共同包被于腎筋膜與脂肪囊內(nèi)。 鑒別： 腎上腺在呼吸或站 立時，腎上腺可與 腎臟分離，據(jù)此可 鑒別腎上腺與腎臟 腫瘤。腎上腺解剖腎上腺組織學(xué)腎上腺腺體中央為髓質(zhì)，外層為皮質(zhì)，腎上腺髓質(zhì)主要由嗜鉻細(xì)胞和少量交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞

2、組成。光鏡下腎上腺皮質(zhì)分為三層：1、外層稱球狀層2、中層稱束狀層3、內(nèi)層稱網(wǎng)狀層1.球狀層:約占皮質(zhì)的15%,排列成球形或環(huán)形，位于被膜下,分泌鹽皮質(zhì)激素,以醛固酮為主。2.束狀層:最厚，約占皮質(zhì)的78%，細(xì)胞排列呈柱狀或條索狀，細(xì)胞較大，含脂質(zhì)較多，稱清亮細(xì)胞，分泌皮質(zhì)醇和雄性激素。3.內(nèi)層稱網(wǎng)狀層，約占皮質(zhì)的7%，細(xì)胞內(nèi)含脂質(zhì)很少，但含脂褐質(zhì)顆粒，稱為致密細(xì)胞，細(xì)胞產(chǎn)生皮質(zhì)醇及雄性激素。腎上腺髓質(zhì) 位于腎上腺最寬闊部位，僅小部分延伸到腎上腺周圍狹窄部位，約占腎上腺重量的10%。細(xì)胞成堆或呈束狀排列于血管周圍。由交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和嗜鉻細(xì)胞所組成 。 髓質(zhì)主要是合成升壓物質(zhì)兒茶酚胺，包括腎上腺素

3、、去甲腎上腺素等。 嗜鉻細(xì)胞胞漿內(nèi)嗜鉻顆粒，為兒茶酚胺的儲存形式，在內(nèi)臟神經(jīng)的刺激下，兒茶酚胺可分泌入血。 兒苯酚胺的最終代謝產(chǎn)物為3-甲氧基4-羥基苦杏仁酸，簡稱VMA（Vanil mandelic Acid）。腎上腺腫瘤皮質(zhì)腫瘤皮質(zhì)癌 腎上腺腫瘤 髓質(zhì)腫瘤嗜鉻細(xì)胞瘤皮質(zhì)腺瘤 神經(jīng)母細(xì)胞瘤神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤腎上腺皮質(zhì)腫瘤：它主要引起皮質(zhì)醇增多癥與原發(fā)性醛固酮增多癥（多為腺瘤引起）。1、皮質(zhì)醇增多癥的主要表現(xiàn)為：向心性肥胖，滿月臉、下腹、臀部、股部可有皮膚紫紋，體毛增多，常有痤瘡，多有高血壓、心悸、胸悶等癥狀，血糖增高，骨質(zhì)疏松，腰背骨痛，性功能減退等。2、醛固酮增多癥的表現(xiàn)為：高血壓、低鉀血癥、周

4、期性肌肉軟弱、麻痹或抽搐。腎上腺皮質(zhì)腫瘤考慮什么病？病例（一）皮質(zhì)醇增多癥 (柯興氏綜合癥)病變部位：皮質(zhì)醇增多癥即庫欣綜合癥（Cushings syndrome）。發(fā)生于束狀帶。臨床表現(xiàn): 以糖、蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂所引起的一系列癥狀。特征：如滿月臉、向心性肥胖、 皮膚紫紋、肌肉萎縮、骨質(zhì)疏松、高血壓。病例二 左側(cè)腎上腺區(qū)可見一低回聲結(jié)節(jié)，大小約，邊界清。腎上腺腺瘤 腎上腺腺瘤分為腎上腺皮質(zhì)腺瘤和腎上腺髓質(zhì)腺瘤。 腎上腺皮質(zhì)腺瘤而言，腺瘤通常是單側(cè)單發(fā)性，大小直徑為15cm。它又分為有功能性的和無功能性的兩種。功能性腎上腺皮質(zhì)腺瘤，可引起醛固酮增多癥或Cushing綜合征，主要表現(xiàn)為水牛背，

5、滿月臉等。 腎上腺髓質(zhì)腺瘤以引起發(fā)作性高血壓伴交感神經(jīng)興奮為主要臨床表現(xiàn)的內(nèi)分泌疾病?；颊叨啾憩F(xiàn)為心動過速,多汗,體位性低血壓,呼吸加速,潮紅,冷和濕冷皮膚,嚴(yán)重頭痛,心絞痛,心悸,惡心,嘔吐,上腹部疼痛,視力障礙,氣急,感覺異常,便秘和頻臨死亡感. 病例三右側(cè)腎上腺區(qū)不均質(zhì)偏強(qiáng)回聲腫塊嗜鉻細(xì)胞瘤定義：于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)、旁交感神經(jīng)節(jié)或 其他部位的嗜鉻組織的腫瘤。發(fā)生部位： 90%發(fā)生腎上腺髓質(zhì)，在腎上腺外。如腹主動脈旁，腎門附近，頸動脈體或膀胱壁等處。特點(diǎn)：嗜鉻細(xì)胞瘤為單側(cè)，右側(cè)多見，是左側(cè)2倍。多 發(fā)性腫瘤多見于兒童或家族遺傳病人。分類：嗜鉻細(xì)胞瘤有良性、惡性和混合性三種。 大部分腎

6、上腺內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤為良性，惡性約10%。 腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤40%約為惡性。嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)：兒茶酚胺分泌增多引起，差異大。由于兒茶酚胺作用于腎上腺素能受體，高血壓為本病主要癥狀。由于腫瘤間歇或持續(xù)分泌，故血壓表現(xiàn)為間歇或持續(xù)發(fā)作（多在15分鐘以內(nèi)）。高血壓特點(diǎn)：病情發(fā)作時血壓可達(dá)200/150mmHg以上，發(fā)作時除高血壓外還伴有出汗、心悸、劇烈頭痛、眩暈和視力模糊等癥狀。 其他癥狀：高血糖、便秘、震顫和易激動。 (兒茶酚胺抑制胰島素分泌，刺激肝糖原生成，降低胃腸道動力和刺激甲狀腺功能亢進(jìn)所致)腎上腺髓質(zhì)腫瘤主要為嗜鉻細(xì)胞瘤。 它主要引起陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓、和代謝紊亂癥群。主要表現(xiàn)為：突然血壓增