1、關于兒科學小兒貧血第一張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月小兒造血系統(tǒng)的發(fā)育造血器官發(fā)育胚胎期造血生后造血造血細胞發(fā)育2小兒貧血第二張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月中胚葉造血期 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10（月）胚 胎 期 造 血肝脾造血期骨髓造血期卵黃囊肝脾骨髓淋巴結細 胞 構 成 %1007550253小兒貧血第三張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月造血器官發(fā)育生后造血骨髓造血髓外造血4小兒貧血第四張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月5小兒貧血第五張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月髓外造血: 各種原因引起貧血，骨髓儲備力小，肝、睥、淋巴結可隨時適應需要

2、，回復到胎兒時期的造血狀態(tài)。 表現(xiàn)為肝、脾、淋巴結腫大，周圍血可出現(xiàn)有核紅細胞和幼稚粒細胞，病因去除后，可恢復正常骨髓造血。6小兒貧血第六張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月造血細胞的發(fā)育造血干細胞7小兒貧血第七張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月8小兒貧血第八張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月祖細胞細胞因子產(chǎn)物粒單集落形成單位G-CSF粒細胞集落刺激因子中性粒細胞巨核系集落形成單位TPO血小板生成素血小板紅系集落形成單位EPO促紅細胞生成素紅細胞9小兒貧血第九張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月 小兒血象特點 10小兒貧血第十張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月 紅細胞

3、和血紅蛋白量出生時和生后:RBC 5-7x1012/L, Hb 150-220g/L生后1周-3月（生理性貧血期） RBC 3x1012/L, Hb100g/L嬰幼兒期（3月-1歲）RBC 4x1012/L, Hb 110g/L11小兒貧血第十一張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月網(wǎng)織紅細胞 初生3天內(nèi): 4-6% 1-2月: 0.3% 以后 : 0.5-1.5%有核紅細胞出生時: 3-10/100 WBC1周后消失12小兒貧血第十二張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月 血紅蛋白成分變化血紅蛋白肽鏈8周6月初生6月1歲2歲胚胎期Gower1,22Gower2, 2 2Portland

4、228周以前,3月消失胎兒期HbF22增加90%70%5%95%95%HbA22 21%23%3.5%13小兒貧血第十三張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月白細胞總數(shù)變化出生時：15-20 x109/L6-12小時： 21-28 x109/L生后1周： 12x109/L嬰兒期: 10 x 109/L學齡期: 8 x 109/L14小兒貧血第十四張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月605040302010(%)70淋巴細胞中性粒細胞1 3 5 7 9 日數(shù)1 3 5 7 9 11 歲數(shù)4-6天4-6歲白細胞分類的變化 15小兒貧血第十五張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月血小板和血容

5、量血小板： 150-300 x 109/L血容量足月新生兒: 10%體重兒童: 8-10%體重成人: 6-8%體重16小兒貧血第十六張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月小兒貧血的定義與標準定義指外周血中單位容積內(nèi)的紅細胞數(shù)和血紅蛋白量低于正常。17小兒貧血第十七張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月貧血的診斷標準年齡Hb ( g/L)新生兒 1451-4月 90 中國4-6月 1006月-6歲 110 世界衛(wèi)生組織6歲-14歲 12018小兒貧血第十八張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月貧血分類程度分類病因分類形態(tài)分類19小兒貧血第十九張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月貧血分度

6、RBC1012/LHb ( g/L)新生兒Hb（g/L）輕度4-3110（120）-90145-120中度3-290-30120-90重度2-160-3090-60極重度1306020小兒貧血第二十張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月病因分類RBC或Hb生成不足 造血因子缺乏：IDA、巨幼紅細胞貧血 再生不良：再障 感染、腫瘤RBC破壞增多 RBC內(nèi)缺陷：膜、酶、Hb合成及結構異常 RBC外因素：免疫性、非免疫性RBC丟失 急性失血、慢性出血21小兒貧血第二十一張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月貧血的細胞形態(tài)分類MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常值809428323238

7、大細胞性94323238巨幼紅正細胞性809428323238再障小細胞性80 283238腎性貧血小細胞性低色素性80 2832IDA22小兒貧血第二十二張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月小細胞性貧血缺鐵性貧血地中海貧血鐵粒幼細胞性貧血慢性感染慢性失血嚴重營養(yǎng)不良鉛中毒23小兒貧血第二十三張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月正常細胞性貧血急性失血急性再生障礙性貧血急性感染慢性腎炎、腎功能衰竭缺鐵早期結締組織病骨髓腫瘤細胞浸潤惡性腫瘤全身播散肝臟病其它紅系造血障礙24小兒貧血第二十四張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月巨幼細胞性貧血維生素B12或葉酸缺乏再障肝病切脾后紅系造血代償

8、性增加阻塞性黃疸甲狀腺功能減退25小兒貧血第二十五張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月貧血的臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)： 皮膚粘膜蒼白、易疲倦、營養(yǎng)低下、體格發(fā)育遲緩造血器官反應： 肝脾淋巴結輕度腫大各系統(tǒng)癥狀： 循環(huán)呼吸系統(tǒng)-呼吸心跳加快，雜音 消化系統(tǒng)-食欲減退、腹脹、便秘、舌炎 神經(jīng)系統(tǒng)-精神不振、注意力不集中、易激動 免疫系統(tǒng)-免疫功能低下，易感染26小兒貧血第二十六張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月貧血的診斷病史： 發(fā)病年齡、病程經(jīng)過、伴隨癥狀、喂養(yǎng)史、過去史、 家族史體格檢查：生長發(fā)育、皮膚粘膜、營養(yǎng)狀況、肝脾淋巴結實驗室： 外周血-紅細胞形態(tài)、網(wǎng)織紅細胞、白細胞和血小板 骨髓涂片

9、-增生、分類、特殊染色補充造血原料 特殊檢查-血紅蛋白分析、coombs試驗、相關酶、鐵代謝 其他-腎功能、大便潛血、寄生蟲檢查27小兒貧血第二十七張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月貧血的治療去除病因合理喂養(yǎng)藥物治療 鐵劑、維生素B12、葉酸、糖皮質激素、免疫抑制劑輸血治療 5-10ml/kg 極重度或合并肺炎5ml/kg造血干細胞并發(fā)癥治療28小兒貧血第二十八張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月營養(yǎng)性缺鐵性貧血Nutritional Iron Deficiency Anemia 29小兒貧血第二十九張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月概述定義 由于營養(yǎng)的因素使體內(nèi)鐵缺乏，導致血

10、紅蛋白合成減少的一種貧血。臨床特點：小細胞低色素性血清鐵和轉鐵蛋白飽和度降低鐵劑治療效果好發(fā)病情況30小兒貧血第三十張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月缺鐵性貧血發(fā)病率31小兒貧血第三十一張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月小兒體內(nèi)鐵的分布約占體內(nèi)鐵含量（%）特點血紅蛋白65（3/2）可反復利用。FeHb肌紅蛋白3肌紅蛋白對氧親和力比Hb強。Fe？含鐵酶0.2-0.4細胞色素酶、過氧化酶等氧化還原酶是細胞代謝不可少的物質，F(xiàn)e酶功能。不可利用鐵。運轉鐵0.1-0.4與運鐵蛋白結合在組織間運轉。貯存鐵（鐵蛋白、含鐵血黃素）30貯存在骨髓（1/3）、肝（1/3）、脾和其它巨噬細胞系統(tǒng)（1/

11、3），可利用鐵。32小兒貧血第三十二張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月鐵的來源內(nèi)源性: 紅細胞鐵外源性: 食物鐵黑木耳/紫菜/豆類/芝麻/海帶/綠葉蔬菜肉類/ 豬肝/腎/魚/雞血/蛋類/乳類33小兒貧血第三十三張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月鐵的吸收食物中鐵的吸收率1-20%： 谷類、蔬菜 1% 肉類、 魚類、 禽類10-25% 母乳50% / 牛乳10%34小兒貧血第三十四張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月鐵吸收的百分比%影響鐵吸收因素 食物種類 鐵的性質 機體造血和儲鐵情況 其他食物因素35小兒貧血第三十五張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月由轉鐵蛋白來完成 鐵的運

12、轉O2 Fe+ +運鐵蛋白骨髓 肝 脾 Fe+36小兒貧血第三十六張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月概念：血清鐵蛋白(serum ferritin,SF）血清鐵（serum iron, SI）血清總鐵結合力（total iron binding capacity, TIBC）轉鐵蛋白飽和度（transferrin saturation, TS）37小兒貧血第三十七張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月*概念：血清鐵血清總鐵結合力轉鐵蛋白飽和度=血清鐵/總鐵結合力轉鐵蛋白鐵38小兒貧血第三十八張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月鐵的儲存和利用鐵蛋白和含鐵血黃素鐵蛋白 還原酶 Fe+

13、氧化 Fe+ + 轉鐵蛋白39小兒貧血第三十九張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月鐵在體內(nèi)的代謝鐵的需要量和排泄量需要量： 排泄量：成人：1mg/d 1mg/d4月-3歲：1mg/kg/d (15ug/kg/d) 早產(chǎn)兒：2mg/kg/d40小兒貧血第四十張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月鐵在體內(nèi)的代謝 動物性食品 （Hb/Mb）Fe3+ 非動物性食品 （Fe(OH)3）胃酸蛋白分解酶胃蛋白酶游離鹽酸Fe2+血紅素血紅素Fe2+鐵蛋白Fe3+轉鐵蛋白骨髓造血肝脾儲存腸黏膜上皮細胞脫落入腸道排出體外腸黏膜上皮細胞入血十二指腸空腸上段VitC+去鐵蛋白41小兒貧血第四十一張，PPT共七十

14、頁，創(chuàng)作于2022年6月病因和發(fā)病機制病因先天儲備不足或丟失早產(chǎn)兒/雙胎多胎/低體重兒/臍帶結扎過早胎內(nèi)輸血妊母嚴重貧血42小兒貧血第四十二張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月病因和發(fā)病機制病因先天儲備不足或丟失 鐵攝入不足*乳類/谷類食物含鐵低鐵吸收的影響因素長期腹瀉/急慢性感染 43小兒貧血第四十三張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月病因和發(fā)病機制病因先天儲備不足或丟失鐵攝入不足生長發(fā)育快生后3-5M / 1yr早產(chǎn)兒青春期44小兒貧血第四十四張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月病因和發(fā)病機制病因先天儲備不足或丟失鐵攝入不足生長發(fā)育快鐵吸收障礙食物搭配不合理慢性腹瀉45小兒貧血

15、第四十五張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月病因和發(fā)病機制病因先天儲備不足或丟失鐵攝入不足生長發(fā)育快鐵吸收障礙鐵丟失過多長期慢性失血鮮牛奶喂養(yǎng)46小兒貧血第四十六張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月病因和發(fā)病機制發(fā)病機制:缺鐵對各系統(tǒng)的影響*血液:小細胞低色素性貧血ID（鐵缺乏期）IDE（紅細胞生成缺鐵期）IDA（缺鐵性貧血期）其他肌紅蛋白/酶/皮膚黏膜47小兒貧血第四十七張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月48小兒貧血第四十八張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)造血系統(tǒng)表現(xiàn)其他:消化/神經(jīng)/心血管/免疫49小兒貧血第四十九張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6

16、月實驗室檢查ID： SF 0.9umol/L or 50ug/dl)IDA: 小細胞低色素貧血 + SI血生化SI： 9-10.7umol/L (12.8-31.3umol/L)or 62.7umol/L (350ug/dl) TS： 15% （30-50%）50小兒貧血第五十張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月 缺鐵性貧血時 血清鐵 血清總鐵結合力 轉鐵蛋白飽和度51小兒貧血第五十一張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月實驗室檢查IDA: 小細胞低色素貧血 + SI血象：紅細胞：MCV 80fl, MCH 26pg, MCHC 0.31 骨髓象增生骨髓鐵染色 52小兒貧血第五十二張，P

17、PT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月正常外周血涂片IDA外周血涂片53小兒貧血第五十三張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月54小兒貧血第五十四張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷鑒別診斷診斷*：初步： 年齡、喂養(yǎng)史、血象確診： 鐵代謝生化證實： 治療55小兒貧血第五十五張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷鑒別診斷鑒別診斷慢性感染性貧血地中海貧血肺含鐵血黃素沉著癥鐵粒幼紅細胞性貧血鉛中毒56小兒貧血第五十六張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月 治 療治療和預防一般治療去病因治療鐵劑治療57小兒貧血第五十七張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月治 療鐵劑治療*元素鐵劑量：

18、46mg/kg/d口服鐵劑： 制劑：硫酸亞鐵（20%）富馬酸亞鐵（30%）， 葡萄糖酸亞鐵（11%）用法及注意：58小兒貧血第五十八張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月治 療鐵劑治療注射鐵劑適應癥制劑：右旋糖苷鐵 /山梨醇鐵 im 含糖氧化鐵 /葡聚糖鐵 iv鐵劑療效觀察輸血治療 59小兒貧血第五十九張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月 預防喂養(yǎng)鐵劑強化食品早產(chǎn)低體重兒防 治60小兒貧血第六十張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月食部每100g含鐵量（mg）米飯2.2海帶2.8豬肝32-62面條0.5蘑菇51.3豬血12.8豆奶0.5黑木耳158豬里脊2.3玉米3.1紫菜46.8鴨肝31-39豆腐2.4香菇13.6鯽魚1.1-3.3豆干5.4番茄0.8泥鰍4.6-1.361小兒貧血第六十一張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月巨幼細胞性貧血megaloblastic Anemia 62小兒貧血第六十二張，PPT共七十頁，創(chuàng)作于2022年6月定義DNA合成的生物化學障礙及DNA復制速度減緩所致的疾