1、造血系統(tǒng)疾病患兒護(hù)理一 小兒造血和血液特點(diǎn)二 小兒貧血概述 三 貧血患兒護(hù)理能力目標(biāo)：能運(yùn)用護(hù)理程序?qū)IDA患兒進(jìn)行整體護(hù)理；能進(jìn)行健康教育。知識(shí)目標(biāo)：知道貧血的分類及診斷標(biāo)準(zhǔn)；明確小兒造血和血液特點(diǎn)、NIDA的病因、發(fā)病機(jī)制及防治原則；能說出該病的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、存在的護(hù)理問題和主要護(hù)理措施。素質(zhì)目標(biāo)：護(hù)理中表現(xiàn)出愛傷意識(shí)；愛崗敬業(yè)，團(tuán)結(jié)協(xié)作。 任務(wù)目標(biāo) 案例： 患兒，男，7個(gè)月，34周早產(chǎn)，人工喂養(yǎng)為主，近一個(gè)月來面色蒼白、精神不振，肝肋下3cm，脾肋下1cm。Hb70g/L，RBC3.21012/L,外周血涂片紅細(xì)胞形態(tài)以小細(xì)胞為主，中心淡染區(qū)擴(kuò)大。 學(xué)習(xí)任務(wù)： 1.患兒的飲食護(hù)理

2、措施有哪些？ 2.應(yīng)用鐵劑治療時(shí)護(hù)理應(yīng)注意哪些問題？ 3.怎樣對(duì)該患兒的家長(zhǎng)進(jìn)行健康指導(dǎo)？ 第一節(jié) 小兒造血和血液特點(diǎn)一 小兒造血和血液特點(diǎn)一、造血特點(diǎn)（一）胚胎期造血1. 中胚葉造血：3w卵黃囊“血島”；6w2. 肝、脾造血：2m , 6m；胸腺；淋巴結(jié)3. 骨髓造血：6w發(fā)育， 6m穩(wěn)定；持續(xù)終生；“互相交替、此消彼長(zhǎng)”圖8-1-1 胚胎期造血一、造血特點(diǎn)（二）生后造血 圖8-1-2 生后造血 2. 骨髓外造血 圖8-1-3 骨髓外造血二、血液特點(diǎn)二、血液特點(diǎn)新生兒特點(diǎn)：血紅蛋白（150220g/L）；WBC（1520109/L）。正常細(xì)胞成分的壽命： RBC 120天；WBC 67小時(shí)；

3、血小板 10天。 二、血液特點(diǎn)二、血液特點(diǎn)（一）紅細(xì)胞數(shù)與血紅蛋白量 圖8-1-5 紅細(xì)胞數(shù)與血紅蛋白量圖8-1-6 生理性貧血二、血液特點(diǎn) （二）白細(xì)胞數(shù)與分類 1. WBC計(jì)數(shù)：出生時(shí)1520109/L，1周降至12109/L左右，嬰兒期維持在10109/L左右，8歲后接近成人水平 圖8-1-7 WBC計(jì)數(shù)二、血液特點(diǎn) 2. WBC分類：中粒和淋巴的兩次交叉（4-6天、4-6歲） 圖8-1-8 WBC分類二、血液特點(diǎn)（三）血小板：出生時(shí)正常范圍在100109 300109/L，與成人相似。（四）血紅蛋白種類：HbF：7080% 出生 5% 1歲 2% 2歲圖8-1-9 血紅蛋白種類二、血液

4、特點(diǎn)（五）血容量：新生兒占體重10% 兒童占體重810% 成人占體重68% 第二節(jié) 小兒貧血概述二 小兒貧血概述 （一）貧血的定義 指末梢血中單位容量?jī)?nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。 圖8-2-1 貧血的定義貧血的分度圖8-2-2 貧血的分度（二）貧血的分類 1. 病因分類 （1）生成 原料不足； 再生障礙； 浸潤(rùn)占位； 系統(tǒng)影響。 （2）破壞 （溶血） 內(nèi)在：CM、Enzyme （G6PD、PK）、Hb合成或結(jié)構(gòu)異常； 外在：免疫：AIHA 非免疫：DIC、藥物、毒物。 （3）失血性 急性-trauma，出血病； 慢性-消化性潰瘍。二 小兒貧血概述2. 形態(tài)分類 二 小兒貧血概述圖8-2-3

5、 貧血的形態(tài)分類三 貧血患兒護(hù)理 一、營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血 營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血由于體內(nèi)貯存鐵的缺乏導(dǎo)致的Hb合成減少而形成的一種小細(xì)胞、低色素性貧血。 【鐵在體內(nèi)的代謝】1. 含量：新生兒 75mg/kg；兒童 35-70mg/kg；成人 M 50mg/kg；F 35mg/kg。【鐵在體內(nèi)的代謝】 2. 鐵的來源： 內(nèi)源性: 紅細(xì)胞鐵； 外源性: 食物鐵（黑木耳/海帶/豬肝；肉類/蛋類/豆類/綠葉蔬菜；乳類）。 【鐵在體內(nèi)的代謝】3. 分 布血紅蛋白（65%）肌紅蛋白（3%）儲(chǔ)存鐵 （30%） 鐵蛋白酶 （0.2-0.4%） 含鐵血黃素血清鐵 【鐵在體內(nèi)的代謝】4. 鐵的吸收與運(yùn)轉(zhuǎn) 【鐵在體內(nèi)的代謝

6、】圖8-3-1 鐵的來源、吸收與轉(zhuǎn)運(yùn)【鐵在體內(nèi)的代謝】5. 鐵的儲(chǔ)存和利用儲(chǔ)存形式：含鐵血黃素和鐵蛋白；Fe+原卟啉=血紅素+珠蛋白=Hb6. 排泄：15g/kgd，腸粘膜、RBC、膽汁?！静∫颉?1. 先天儲(chǔ)鐵不足：早產(chǎn)、雙胎、孕母嚴(yán)重缺鐵性貧血； 2. 鐵攝入不足：輔食、偏食挑食； 3. 生長(zhǎng)發(fā)育快：嬰兒期、早產(chǎn)兒； 4. 鐵丟失過多或吸收減少：鮮牛奶、慢性腹瀉、鉤蟲病?！景l(fā)病機(jī)制】 圖8-3-2 發(fā)病機(jī)制【臨床表現(xiàn)】 1. 一般表現(xiàn)：Hb下降缺氧蒼白、乏力、頭暈 2. 骨髓外造血：肝、脾、淋巴結(jié)腫大 3. 非造血系統(tǒng)表現(xiàn) （1）消化系統(tǒng)：食欲減退、惡心嘔吐，異食癖，口腔炎 （2）神經(jīng)系統(tǒng)

7、：注意力不集中，成績(jī)下降，智力低下 （3）心血管系統(tǒng)：心率加快，心臟擴(kuò)大 其他：反甲、毛發(fā)枯黃等 【臨床表現(xiàn)】指甲甲床蒼白掌心蒼白反甲【輔助檢查】 1. 血常規(guī)：Hb降低較RBC明顯：小細(xì)胞低色素貧血2. 骨髓象：骨髓幼紅細(xì)胞增生活躍，鐵缺乏骨髓鐵染色3. 有關(guān)鐵代謝的檢查：血清鐵62.7umol/L 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度15 血清鐵蛋白12ug/L【輔助檢查】血常規(guī)【輔助檢查】血涂片：紅細(xì)胞內(nèi)中央蒼白區(qū)擴(kuò)大，提示血紅蛋白減少【輔助檢查】骨髓增生活躍【輔助檢查】鐵缺乏骨髓鐵染色【治療原則】 1. 去除病因 2. 鐵劑治療：口服元素鐵、不良者注射鐵劑 療程：血紅蛋白正常后2個(gè)月左右 3. 輸血治療：嚴(yán)

8、重貧血伴感染【護(hù)理診斷】【護(hù)理診斷】1. 活動(dòng)無耐力：與貧血致缺氧有關(guān)；2. 營(yíng)養(yǎng)失調(diào)；3. 有感染的危險(xiǎn)；4. 知識(shí)缺乏。【護(hù)理措施】【護(hù)理措施】 1. 休息與活動(dòng)（1）輕中度貧血：避免劇烈活動(dòng)；（2）重度貧血：臥床休息。2. 飲食指導(dǎo)（1）年長(zhǎng)兒糾正不良飲食；（2）合理搭配膳食：含鐵豐富食物；（3）嬰兒：提倡母乳喂養(yǎng)，按時(shí)添加輔食；（4）早產(chǎn)兒及低體重兒：早補(bǔ)鐵?！咀o(hù)理措施】 3. 指導(dǎo)正確使用鐵劑（1）口服鐵劑：小劑量開始，兩餐之間服用液體鐵劑染黑牙齒，用吸管；（2）與促鐵食物同服，忌與抑鐵食物同服；（3）注射鐵劑：深部肌注，分次換部位；（4）觀察療效：34天網(wǎng)織紅細(xì)胞，2周Hb升高，全

9、身癥狀好轉(zhuǎn)?！咀o(hù)理措施】4. 防治感染5. 健康教育（1）合理喂養(yǎng)、添加輔食；（2）堅(jiān)持用藥；（3）培養(yǎng)好的飲食習(xí)慣；（4）心理護(hù)理。三 貧血患兒護(hù)理 二、營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血 巨幼細(xì)胞性貧血是由于葉酸、維生素B12 缺乏或其他原因引起DNA合成障礙所致的一類貧血，此類貧血的共同特點(diǎn)是外周血呈大細(xì)胞性貧血，骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞?！静∫颉?人體需要的B12和葉酸幾乎全部來自食物。B12需要量1ug/d; 葉酸需要量0.1-0.2ug/d。 1. 攝入量不足：在單用羊奶、牛奶中多見 2. 吸收代謝障礙：主要是長(zhǎng)期慢性腹瀉 3. 需要量增加：慢性溶血、早產(chǎn)兒易缺乏【發(fā)病機(jī)制】 圖8-3-3 發(fā)病機(jī)

10、制【臨床表現(xiàn)】6個(gè)月至2歲多見貧血貌皮膚、黏膜、發(fā)質(zhì)黃稀燥消化癥狀厭食、惡心、嘔吐、腹瀉、口炎、肝脾腫大精神癥狀煩躁易怒、表情呆滯、感覺異常、智力低下【輔助檢查】1. 血常規(guī)：RBC下降Hb下降（不成比例）MCV94fl MCH32PgWBC分葉過多（5葉以上50%）：有早期診斷意義2. 骨髓象：各系均有巨幼變 （需在未用藥前進(jìn)行檢測(cè)）3. 血清VitB12、葉酸測(cè)定: VitB12 100ng葉酸3ug/L【輔助檢查】【輔助檢查】【治療原則】 1. 能明確診斷VitB12缺乏或葉酸缺乏，應(yīng)予相應(yīng)治療； 2. 如果不能明確：應(yīng)選用VitB12 23天，再用葉酸； 3. 注意：BM檢查前，應(yīng)不用藥（VitB12672小時(shí)，葉酸2448小時(shí)致骨髓正常）?！咀o(hù)理診斷】1. 活動(dòng)無耐力 與貧血致組織缺氧有關(guān)。2