1、【病理生理學(xué)】第十二章黃疸【病理生理學(xué)】第十二章黃疸目錄膽紅素代謝高膽紅素血癥及黃疸 21目錄膽紅素代謝高膽紅素血癥及黃疸 21 現(xiàn)場：在門診大廳患者小李向李護士咨詢掛號，自述2周前無明顯誘因發(fā)熱達(dá)38，無發(fā)冷和寒戰(zhàn)，但感全身不適、乏力、食欲減退、厭油膩、右上腹部不適，偶爾嘔吐，曾按“上感”治療無好轉(zhuǎn)。1周前皮膚出現(xiàn)黃染，尿色較黃，無皮膚搔癢，大便正常，睡眠稍差。 請問：1.建議患者掛哪個科室號？ 2.引起黃疸的可能原因? 3.膽紅素檢查哪項指標(biāo)可能異常？ 走入現(xiàn)場 現(xiàn)場：在門診大廳患者小李向李護士咨詢掛號，自述2周前膽色素：是鐵卟啉化合物的主要分解產(chǎn)物， 包括膽紅素、膽綠素、膽素原及膽素。膽

2、紅素：是人膽汁的主要色素，呈橙黃色、主要在肝臟代謝。 適宜的膽紅素對人體是有益的，可有效清除超氧化物和過氧化物自由基。 膽紅素過量導(dǎo)致高膽紅素血癥，引起黃疸時對人體有害。膽色素和膽紅素膽色素：是鐵卟啉化合物的主要分解產(chǎn)物， 包括膽紅素、膽綠素、第一節(jié) 膽紅素代謝一、膽紅素的來源和生成膽紅素是鐵卟啉類化合物（包括血紅蛋白、肌紅蛋白、細(xì)胞色素、過氧化氫酶和過氧化物酶等）的降解產(chǎn)物。正常成人每天生成250350mg膽紅素膽紅素來源 80%以上來自衰老的紅細(xì)胞破壞所釋放的血紅蛋白分解。 另外來自造血紅細(xì)胞的過早破壞以及非血紅蛋白的其它含鐵卟啉的酶類分解，這些膽紅素稱為旁路膽紅素。 第一節(jié) 膽紅素代謝一

3、、膽紅素的來源和生成膽紅素是鐵卟啉類化第一節(jié) 膽紅素代謝衰老紅細(xì)胞單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)釋放血紅蛋白膽綠素氨基酸珠蛋白血紅素膽紅素膽紅素生成血紅素加氧酶 膽綠素還原酶 鐵第一節(jié) 膽紅素代謝衰老紅細(xì)胞單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)釋放血紅蛋白第一節(jié) 膽紅素代謝二、膽紅素在血液中的轉(zhuǎn)運血漿中主要以膽紅素-清蛋白復(fù)合體形式存在和運輸特點：1.血漿清蛋白與膽紅素結(jié)合，增加膽紅素的水溶性，提高血漿對血紅蛋白的運輸能力，同時又限制它自由通透各種細(xì)胞膜，避免對組織細(xì)胞造成毒性作用 2.正常情況下血漿中的清蛋白足以結(jié)合全部膽紅素，不與清蛋白結(jié)合的膽紅素很少 3.膽紅素與清蛋白結(jié)合具有非特異性和可逆性的 第一節(jié) 膽紅素代謝二、

4、膽紅素在血液中的轉(zhuǎn)運血漿中主要以膽紅第一節(jié) 膽紅素代謝未結(jié)合膽紅素：把未在肝內(nèi)與葡萄糖醛酸結(jié)合轉(zhuǎn)化，在血漿中與清蛋白結(jié)合運輸?shù)哪懠t素，也稱為血膽紅素或游離膽紅素特點：1.是脂溶性物質(zhì)，極易穿過細(xì)胞膜對細(xì)胞造成危害，特別是對富含脂類的神經(jīng)細(xì)胞易造成不可逆的損傷。 2.由于未結(jié)合膽紅素與血漿清蛋白結(jié)合較穩(wěn)定，并且難溶于水，不能通過腎小球濾過，不能由尿液排出，因此尿中無未結(jié)合膽紅素。第一節(jié) 膽紅素代謝未結(jié)合膽紅素：把未在肝內(nèi)與葡萄糖醛酸結(jié)合第一節(jié) 膽紅素代謝三、膽紅素在肝細(xì)胞內(nèi)的代謝腸腔受體膽紅素第一節(jié) 膽紅素代謝三、膽紅素在肝細(xì)胞內(nèi)的代謝腸腔受體膽紅素第一節(jié) 膽紅素代謝結(jié)合膽紅素：在肝臟內(nèi)與葡萄糖

5、醛酸結(jié)合轉(zhuǎn)化的膽紅素，也稱為肝膽紅素特點：1.膽紅素與葡萄糖醛酸結(jié)合是肝對有毒性膽紅素一種根本性的生物轉(zhuǎn)化解毒方式 。2.經(jīng)肝轉(zhuǎn)化生成的結(jié)合膽紅素的水溶性強，可通過腎臟隨尿排出，但脂溶性小，不易透過細(xì)胞膜，因此其毒性明顯降低 第一節(jié) 膽紅素代謝結(jié)合膽紅素：在肝臟內(nèi)與葡萄糖醛酸結(jié)合轉(zhuǎn)化第一節(jié) 膽紅素代謝結(jié)合膽紅素與未結(jié)合膽紅素區(qū)別未結(jié)合膽紅素結(jié)合膽紅素別名血膽紅素、游離膽紅素、肝前膽紅素、間接膽紅素肝膽紅素、直接膽紅素與葡萄糖醛酸結(jié)合未結(jié)合結(jié)合脂溶性大小水溶性小大經(jīng)腎隨尿排出不能能對細(xì)胞毒性作用有無第一節(jié) 膽紅素代謝結(jié)合膽紅素與未結(jié)合膽紅素區(qū)別未結(jié)合膽紅素膽素原 膽素原大部分小部分腎腸管葡糖醛酸

6、膽紅素第一節(jié) 膽紅素代謝膽紅素葡糖醛酸膽素糞便肝細(xì)胞血循環(huán)膽素原尿膽素尿液葡糖醛酸膽紅素四、膽紅素在腸中轉(zhuǎn)變及肝腸循環(huán)膽素原 膽素原大部分小部分腎腸管葡糖醛酸膽紅素第一節(jié) 膽膽紅素的生成、運輸及代謝膽紅素的生成、運輸及代謝第二節(jié) 高膽紅素血癥及黃疸 血清膽紅素總量為3.417.1mol/L，其中約80%為未結(jié)合膽紅素，其余為結(jié)合膽紅素。正常人體內(nèi)膽紅素生成過多、或肝細(xì)胞對膽紅素的攝取、轉(zhuǎn)化及排泄過程發(fā)生障礙均可引起血漿膽紅素含量增多，稱為高膽紅素血癥。血漿中含量過高時，過量的膽紅素可擴散入組織造成組織黃染，其中以皮膚和鞏膜等組織最為明顯，這一體征稱為黃疸黃疸的程度與血漿中膽紅素濃度密切相關(guān)第二節(jié) 高膽紅素血癥及黃疸 血清膽紅素總量為3.417.三型黃疸的區(qū)別正常值溶血性黃疸肝細(xì)胞性黃疸阻塞性黃疸原因紅細(xì)胞破裂肝細(xì)胞壞死膽管系統(tǒng)阻塞血清膽紅素總膽紅素3.417.117.117.117.1未結(jié)合膽紅素1.710.2明顯增加中度增加無明顯變化結(jié)合膽紅素010.2無明顯變化中度增加明顯增加尿內(nèi)膽色素尿膽紅素陰性陰性陽性強陽性尿膽素原0.844.2明顯增加正?；蜉p度增加減少糞便顏色正常深變淺或正常完全阻塞時灰白色三型黃疸的區(qū)別正常值溶血性黃