1、顱咽管瘤的影像診斷第1頁(yè)，共37頁(yè)，2022年，5月20日，4點(diǎn)38分，星期四概論僅次于垂體腺瘤，是鞍區(qū)第2常見(jiàn)腫瘤約占鞍區(qū)腫瘤的30%來(lái)源于原始口腔形成過(guò)程中的拉氏袋（Rathkes pouth）的殘余，主要分布于垂體結(jié)節(jié)部及漏斗附近第2頁(yè)，共37頁(yè)，2022年，5月20日，4點(diǎn)38分，星期四發(fā)生率占原發(fā)腦腫瘤的4.7%6.5%，占兒童腦腫瘤的16.6%男性略多于女性青少年多見(jiàn)，患病年齡高峰為10歲左右第3頁(yè)，共37頁(yè)，2022年，5月20日，4點(diǎn)38分，星期四好發(fā)部位鞍外型及鞍內(nèi)外型 多見(jiàn)，約占90%鞍內(nèi)型 極少見(jiàn)，主要見(jiàn)于成人第4頁(yè)，共37頁(yè)，2022年，5月20日，4點(diǎn)38分，星期四病

2、理特點(diǎn)囊變 單囊或多囊，囊變區(qū)多位于瘤 體上部鈣化 囊壁、瘤體的實(shí)性部分可發(fā)生鈣化，鈣化的發(fā)生率約為70%實(shí)性 10%第5頁(yè)，共37頁(yè)，2022年，5月20日，4點(diǎn)38分，星期四病理類型牙釉質(zhì)型 大多數(shù)，多見(jiàn)于青少年，腫瘤主要由鱗狀上皮細(xì)胞組成，囊內(nèi)含大量膽固醇和機(jī)油狀內(nèi)容物，多數(shù)腫瘤與腦組織界面不規(guī)則，手術(shù)不易剝離乳頭型 幾乎僅見(jiàn)于成人，腫瘤缺乏鈣化及機(jī)油狀內(nèi)容物，囊壁由纖維血管乳頭構(gòu)成，并被覆單層鱗狀上皮，腫瘤與腦組織界面較光整，手術(shù)易于全部切除第6頁(yè)，共37頁(yè)，2022年，5月20日，4點(diǎn)38分，星期四臨床表現(xiàn)顱內(nèi)壓增高 腫瘤突入第腦室，導(dǎo)致腦積水，最常見(jiàn)于兒童視力、視野損害 視神經(jīng)通路

3、受阻所致垂體機(jī)能低下下視丘癥狀 視丘下部受累所致，尿崩癥、體溫低下、嗜睡及肥胖性生殖無(wú)能、停經(jīng)-泌乳綜合征精神癥狀其他 顱神經(jīng)損害癥狀第7頁(yè)，共37頁(yè)，2022年，5月20日，4點(diǎn)38分，星期四影像學(xué)診斷X線平片CTMRI第8頁(yè)，共37頁(yè)，2022年，5月20日，4點(diǎn)38分，星期四X線平片表現(xiàn)腫瘤的直接征象 囊壁的鈣化，點(diǎn)狀、斑塊狀、薄片狀或蛋殼狀；位于鞍內(nèi)或/和鞍外、鞍上或鞍后腫瘤的間接征象 蝶鞍變扁、前后徑增大，后床突骨質(zhì)吸收第9頁(yè)，共37頁(yè)，2022年，5月20日，4點(diǎn)38分，星期四CT表現(xiàn)混雜密度 低-等-高密度 低密度：囊性、脂性 等密度：實(shí)性 高密度：鈣化形態(tài) 圓形、類圓形、不規(guī)則

4、形等增強(qiáng) 囊壁和腫瘤的實(shí)性部分明顯強(qiáng)化第10頁(yè)，共37頁(yè)，2022年，5月20日，4點(diǎn)38分，星期四患者，女，42歲，閉經(jīng)4年，頭痛1天第11頁(yè)，共37頁(yè)，2022年，5月20日，4點(diǎn)38分，星期四MRI表現(xiàn)信號(hào)特點(diǎn) 復(fù)雜，內(nèi)容物不同信號(hào)不同MRI信號(hào)特點(diǎn)CT密度特點(diǎn)病理T1WI/T2WI均為高信號(hào)低密度水化膽固醇結(jié)晶或/和正鐵血紅蛋白T1WI低信號(hào)，T2WI為高信號(hào)低密度囊性壞死，且蛋白質(zhì)含量高T1WI/T2WI均為低信號(hào)高密度大量角化蛋白和骨小梁網(wǎng)T1WI等信號(hào)，T2WI為高信號(hào)等密度缺乏膽固醇及正鐵血紅蛋白第12頁(yè)，共37頁(yè)，2022年，5月20日，4點(diǎn)38分，星期四 手術(shù)證實(shí)第13頁(yè)，

5、共37頁(yè)，2022年，5月20日，4點(diǎn)38分，星期四患者，女，30歲，停經(jīng)泌乳半年，視物不清2月伴多飲多尿第14頁(yè)，共37頁(yè)，2022年，5月20日，4點(diǎn)38分，星期四增強(qiáng)后第15頁(yè)，共37頁(yè)，2022年，5月20日，4點(diǎn)38分，星期四患者，男，13歲雙眼視力下降多年偶有頭痛第16頁(yè)，共37頁(yè)，2022年，5月20日，4點(diǎn)38分，星期四 誤診分析第17頁(yè)，共37頁(yè)，2022年，5月20日，4點(diǎn)38分，星期四患者，女，42歲第18頁(yè)，共37頁(yè)，2022年，5月20日，4點(diǎn)38分，星期四增強(qiáng)后第19頁(yè)，共37頁(yè)，2022年，5月20日，4點(diǎn)38分，星期四患者，女，58歲，雙眼視力進(jìn)行性下降13年，

6、加重伴四肢無(wú)力1周第20頁(yè)，共37頁(yè)，2022年，5月20日，4點(diǎn)38分，星期四增強(qiáng)后第21頁(yè)，共37頁(yè)，2022年，5月20日，4點(diǎn)38分，星期四 術(shù)后復(fù)發(fā)第22頁(yè)，共37頁(yè)，2022年，5月20日，4點(diǎn)38分，星期四患者，男，55歲，顱咽管瘤術(shù)后10年，現(xiàn)后枕痛伴視物模糊第23頁(yè)，共37頁(yè)，2022年，5月20日，4點(diǎn)38分，星期四增強(qiáng)后第24頁(yè)，共37頁(yè)，2022年，5月20日，4點(diǎn)38分，星期四患者，男，48歲，持續(xù)性頭痛伴進(jìn)行性視力下降5月，顱咽管瘤術(shù)后第25頁(yè)，共37頁(yè)，2022年，5月20日，4點(diǎn)38分，星期四患者，男，22歲，頭痛伴惡心、嘔吐，雙眼視力下降，顱咽管瘤術(shù)后第26頁(yè)

7、，共37頁(yè)，2022年，5月20日，4點(diǎn)38分，星期四增強(qiáng)后第27頁(yè)，共37頁(yè)，2022年，5月20日，4點(diǎn)38分，星期四患者，女，30歲，閉經(jīng)泌乳4年，雙眼視力模糊，2年前“顱咽管瘤”手術(shù)史第28頁(yè)，共37頁(yè)，2022年，5月20日，4點(diǎn)38分，星期四增強(qiáng)后第29頁(yè)，共37頁(yè)，2022年，5月20日，4點(diǎn)38分，星期四鑒別診斷垂體腺瘤膠質(zhì)瘤其他 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤 脊索瘤 鞍區(qū)上皮樣囊腫或皮樣囊腫第30頁(yè)，共37頁(yè)，2022年，5月20日，4點(diǎn)38分，星期四垂體腺瘤極少發(fā)生鈣化蝶鞍呈球形擴(kuò)大鞍底骨質(zhì)受侵無(wú)鈣化的顱咽管瘤與垂體腺瘤鑒別困難第31頁(yè)，共37頁(yè)，2022年，5月20日，4點(diǎn)38分，星期四

8、膠質(zhì)瘤毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤可發(fā)生于視交叉，偶可有鈣化及囊變第32頁(yè)，共37頁(yè)，2022年，5月20日，4點(diǎn)38分，星期四神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤好發(fā)于顳葉，但亦可見(jiàn)于第腦室及丘腦下部，個(gè)別與顱咽管瘤鑒別困難第33頁(yè)，共37頁(yè)，2022年，5月20日，4點(diǎn)38分，星期四脊索瘤好發(fā)于斜坡，可鈣化，極少囊變，局部骨質(zhì)破壞為其顯著鑒別要點(diǎn)第34頁(yè)，共37頁(yè)，2022年，5月20日，4點(diǎn)38分，星期四鞍區(qū)上皮樣囊腫或皮樣囊腫囊性占位，鈣化發(fā)生率低囊壁極少有強(qiáng)化第35頁(yè)，共37頁(yè)，2022年，5月20日，4點(diǎn)38分，星期四比較影像學(xué)X線 即使在現(xiàn)代化計(jì)算機(jī)影像時(shí)代的今天，X線平片仍對(duì)顱咽管瘤的診斷有一定的參考價(jià)值。CT 首選檢查方法，對(duì)大多數(shù)患者能作出正確的定位及定性診斷。MRI 在定位及