1、巨噬細胞相關(guān)組織細胞肉瘤Macrophage-related Histiocytic Sarcoma概 述巨噬細胞相關(guān)的組織細胞肉瘤是起源于單核巨噬細胞的惡性腫瘤之一巨噬細胞相關(guān)的組織細胞肉瘤相當(dāng)于過去的惡性組織細胞病(malignant histiocytosis, MH)組織細胞種類較多,因此目前將MH視為惡性組織細胞疾病的總稱MH應(yīng)稱為惡性組織細胞疾病或惡性組織細胞增多癥組織細胞發(fā)育分化 CD34HSC (骨髓) GM-CSF單核細胞巨噬細胞過渡性巨噬/樹突狀細胞前體細胞骨髓樹突狀細胞間質(zhì)樹突狀細胞郎格漢細胞并指狀樹突狀細胞皮膚樹突狀細胞濾泡樹突狀細胞間葉細胞前體細胞組織細胞標(biāo)記巨噬細胞

2、LysCD45CD14CD68(+) S100CD1aFBirbeck顆粒(-)間質(zhì)樹突狀細胞 CD45S100CD1a(+) F Birbeck顆粒(-)郎格漢細胞 CD45S100CD1aBirbeck顆粒 (+) CD14F(-)并指狀樹突狀細胞 CD45S100(+) CD14CD1aFBirbeck顆粒(-)皮膚樹突狀細胞 FCD45CD68(+) S100CD1aBirbeck顆粒(-)濾泡樹突狀細胞 Kim4CD21CD35(+)S100(+/-) CD45Birbeck顆粒(-)惡性組織細胞疾病分類單核細胞相關(guān)的惡性組織細胞疾病 急性單核細胞白血病 急性粒細胞單核細胞白血病 慢

3、性單核細胞白血病巨噬細胞相關(guān)的惡性組織細胞疾病 組織細胞肉瘤(局限或彌散)樹突狀細胞的惡性組織細胞肉瘤(局限或彌散) 間質(zhì)樹突狀細胞并指狀樹突狀細胞郎格漢細胞 濾泡樹突狀細胞皮膚樹突狀細胞等惡性組織細 胞肉瘤WHO新分類中的組織細胞肉瘤臨床特征各年齡組均可發(fā)生,多見于成人,中位年齡46歲累及淋巴結(jié),皮膚或其他結(jié)外部分各占1/3病變可為孤立性腫快,或累及多部位,常有B癥狀常有肝脾腫大皮膚表現(xiàn)多樣,腸道病變可導(dǎo)致腸梗阻,溶骨病變,骨髓受累可有全血細胞減少WHO新分類中的組織細胞肉瘤形態(tài)特征淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞,大量互不黏附的腫瘤細胞呈彌漫浸潤瘤細胞大,多為多形性,圓或卵圓形,灶性區(qū)可呈梭形胞質(zhì)豐富嗜伊紅

4、,偶呈空泡狀,偶見噬血細胞現(xiàn)象細胞核大,輕度異形或明顯異形不規(guī)則,圓或卵圓形,單或多核,常偏位,染色質(zhì)淡.可見各種反應(yīng)性細胞HE下很難與DLBCL或ALCL鑒別WHO新分類中的組織細胞肉瘤免疫表型及遺傳學(xué)特征瘤細胞CD68,Lys,CD11c,CD14陽性CD45,CD45RO, HLA-DR 常陽性，S-100可呈灶性弱陽性MPO,CD33,CD34陰性, B/T細胞標(biāo)記陰性，但CD4可陽性CD1a,CD21,CD35,CD30,HMB45,EMA陰性Ki-67指數(shù)10-90%,平均20%無IgH和TCR基因重排淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞,大量互不黏附的腫瘤細胞呈彌漫浸潤.HE100瘤細胞胞質(zhì)豐富,紅染,核空泡狀,外形不整.可見噬血細胞現(xiàn)象.HE400示細胞的多形性.HE400瘤細胞胞質(zhì)CD68+.S-P400瘤細胞CD3-, 非腫瘤性T細胞+. S-P400瘤細胞CD20-, 非腫瘤性小淋巴細胞+. S-P400組織細胞肉瘤診斷惡性病