1、室間隔缺損室間隔缺損（ventricular septal defect,VSD）室間隔缺損是胚胎心室間隔發(fā)育不全而形成的左右心室間的異常交通，在心室水平產(chǎn)生分流的先心病。約占先心病的25-30%。VSD通?？蓡为?dú)存在，亦可是某種復(fù)雜性心血管畸形的組成部分。主要內(nèi)容?流行病學(xué)病因解剖基礎(chǔ)血流動(dòng)力學(xué)改變臨床表現(xiàn)治療流行病學(xué)?本病的發(fā)病率約占存活新生兒的0.3%，先天性心血管疾病的30%。由于室間隔缺損有比較高的自然閉合率，故本病約占成人先天性心血管疾病的10%。病因?遺傳缺陷（染色體異常、基因突變）；?環(huán)境因素：妊娠3月子宮病毒感染（柯薩奇病毒感染）、酗酒、放射線、細(xì)胞毒藥物、高原缺氧等。先天性

2、心血管發(fā)育畸形的常見類型非紫紺型?室間隔缺損2530動(dòng)脈導(dǎo)管開放1720房間隔缺損1015紫紺型法洛四聯(lián)癥815大血管移位810其他類型主動(dòng)脈縮窄57肺動(dòng)脈狹窄57主動(dòng)脈口狹窄45正常的室間隔類型膜部缺損約占78%，分為單純膜部缺損、嵴下型和隔瓣下型三個(gè)亞型。漏斗部缺損約占20%，分為干下型和嵴內(nèi)型二個(gè)亞型。肌部缺損約占2%，分為流入道和小梁區(qū)二個(gè)亞型。9室間隔易缺損的位置室間隔缺損的分型?膜部型：嵴下型，VSD位于室上嵴下緣，主動(dòng)脈右冠瓣下方。缺損上緣為肌緣，下緣可部分累積膜部間隔。型：?jiǎn)渭兡げ啃?，僅限于膜部室間隔的小缺損，缺損四周為纖維組織組成。型：隔瓣下型，VSD位于三尖瓣隔瓣下方，其前

3、緣常有部分膜樣間隔組織。?漏斗部型：干下型，VSD上緣緊鄰PA瓣環(huán)。型：嵴內(nèi)型，缺損位于室上嵴結(jié)構(gòu)之內(nèi)，VSD上緣與PA瓣環(huán)間有肌肉組織分隔。?肌部可發(fā)生在肌部室間隔的任何部位，多位于心尖部和調(diào)節(jié)束后方，可單發(fā)或多發(fā)。1112樂?法肺動(dòng)脈狹窄57?5主動(dòng)脈口狹窄4動(dòng)室力間學(xué)隔的缺變損化導(dǎo)致血流室間隔缺損導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)的變化?室間隔缺損的血流動(dòng)力學(xué)改變與缺損大小及肺血管床狀況有關(guān)。缺損小于0.5cm時(shí)，左向右分流量很小，可以無功能上的紊亂。?中等大小的室間隔缺損（0.5lcm）時(shí)，有明顯的左向右分流，肺循環(huán)流量超過正常23倍，肺動(dòng)脈壓正?；蜉p度升高；大型的室間隔缺損，缺損達(dá)lcm以上，或超過12

4、主動(dòng)脈內(nèi)徑，肺循環(huán)的血流量可為體循環(huán)的35倍，則分流量很大。病程進(jìn)展，肺小動(dòng)脈痙攣，動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓，以后，漸漸引起繼發(fā)性肺小動(dòng)脈內(nèi)膜增厚及硬化，形成阻力型肺動(dòng)脈高壓。此時(shí)，左向右分流量顯著減少，繼而呈現(xiàn)雙向分流，甚至反向分流，臨床上出現(xiàn)紫紺，發(fā)展成為艾森曼格（Eisenmenger）綜合征。?室間隔缺損血流動(dòng)力學(xué)改變?VSD越小分流量越小阻力越大分流速度越快以收縮中晚期分流為主；VSD越大分流量越大阻力越小分流速度越慢；當(dāng)VSD約等于AO瓣口時(shí)阻力幾乎等于零分流量明顯增加分流速度減慢；當(dāng)VSD致使兩心腔似功能性單心室分流速度與心腔內(nèi)正常血流流速幾乎相等；16?室缺臨床表現(xiàn)癥狀：1. 缺損小，

5、一般無癥狀2. 缺損大，嬰兒期反復(fù)發(fā)生呼吸道感染，甚至左心衰3. 2歲后呼吸道癥狀好轉(zhuǎn)，但出現(xiàn)勞累后心悸4. 肺動(dòng)脈高壓病例可出現(xiàn)紫紺和右心衰體征：1. 心前區(qū)隆起，L3-4可捫及震顫2.L3-4可聞及全心縮期雜音，高位VSD雜音位于L2。P2，分流量大者，心尖區(qū)可聞及DM。3.肺高壓者，雜音減輕或消失，P2、分裂，可聞及肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音治療?藥物治療介入治療手術(shù)治療藥物治療?小型缺損無需治療對(duì)有癥狀，可能完全自然閉合者最初以藥物治療手術(shù)治療前的輔助治療?利尿劑地高辛血管擴(kuò)張藥介入治療適應(yīng)證?1.膜周部:(1)年齡:通常3歲;(2)對(duì)心臟有血流動(dòng)力學(xué)影響的單純性;(3)上緣距主動(dòng)脈

6、右冠瓣2,無主動(dòng)脈右冠瓣脫入及主動(dòng)脈瓣返流。2.肌部室缺,通常5。3.外科手術(shù)后殘余分流。?禁忌證1.活動(dòng)性心內(nèi)膜炎,心內(nèi)有贅生物,或引起菌血癥的其他感染。2.封堵器安置處有血栓存在,導(dǎo)管插入處有靜脈血栓形成。3.缺損解剖位置不良,封堵器放置后影響主動(dòng)脈瓣或房室瓣功能。4.重度肺動(dòng)脈高壓伴雙向分流者。手術(shù)治療適應(yīng)證：?缺損很小，無癥狀，房室無擴(kuò)大，長(zhǎng)期觀察；缺損小，分流量少，肺血增多，房室擴(kuò)大，2歲左右或?qū)W齡前手術(shù)；缺損大，分流量大，肺動(dòng)脈高壓者，應(yīng)盡早手術(shù)；出生后頑固性心力衰竭和肺功能不全，經(jīng)積極藥物治療后，于13月內(nèi)手術(shù)；肺動(dòng)脈瓣下缺損伴發(fā)主動(dòng)脈瓣脫垂或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，即使分流量不大亦應(yīng)

7、盡早手術(shù)；?禁忌證：?肺動(dòng)脈壓力高，肺血管阻力10U/m2，心內(nèi)出現(xiàn)右向左的分流，臨床上出現(xiàn)發(fā)紺者，禁忌手術(shù)?；痉椒ǎ?正中開胸或側(cè)開胸全麻氣管插管體外循環(huán)心肌保護(hù)切開心臟，暴露缺損，進(jìn)行修補(bǔ)?體外循環(huán)（ORCardiopulmonaryBypass,CPB）：將回心的上、下腔靜脈或右心房的靜脈血引出體外，經(jīng)人工肺進(jìn)行氧合和去除二氧化碳（氣體交換），再經(jīng)人工心泵入體內(nèi)的血液循環(huán)。基本裝置：變溫器：降溫氧合器（人工肺）：氣體交換血泵（人工心）濾器：濾過血栓心臟切口?右房切口：膜周或右室流入道的室間隔缺損（高位膜部缺損、三尖瓣隔瓣下缺損）肺動(dòng)脈切口：干下型室間隔缺損右室切口：切開右室流出道的前壁

8、，可顯露各種類型室缺，影響右心功能和損傷右束支左室切口：肌部缺損，尤其是多發(fā)篩板狀缺損?修補(bǔ)方法：大小、位置、周邊情況（1）邊緣有纖維組織的小缺損，直接縫合；（2）缺損0.5cm，或位于肺動(dòng)脈瓣下者，自體心包或滌綸片修補(bǔ)；（3）三尖瓣隔瓣部分粘連覆蓋的缺損，切開隔瓣顯露缺損，以滌綸片修補(bǔ)；（4）手術(shù)中注意保護(hù)心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)病例：姓名：智某某年齡：3歲2月性別：女主訴心臟雜音3年余現(xiàn)病史患者3年前查體發(fā)現(xiàn)心臟雜音，無胸悶、憋喘、反復(fù)感染等癥狀，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，超聲心動(dòng)圖示：先天性心臟病室間隔缺損?，F(xiàn)為求進(jìn)一步診治入我院。既往史、個(gè)人史、家族史無異常。查體一般查體無異常，外科查體示：于胸骨左緣3、4

9、肋間聞及3/6級(jí)粗糙的全收縮期雜音，其余無異常。治療患者在全麻下行室間隔缺損介入封堵術(shù)。穿刺股動(dòng)靜脈，置入鞘管，行左心室造影，見室間隔缺損部為膜部，直徑約3.5mm，順利建立右心室室間隔缺損左心室軌道，選用7F鞘管和直徑6mm對(duì)稱性室間隔封堵器封堵，依次釋放左側(cè)盤面、腰部、右側(cè)盤面，一次成功。超聲探測(cè)無異常。術(shù)后指導(dǎo)1.注意休息，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，預(yù)防感染。2.術(shù)后3個(gè)月內(nèi)絕對(duì)避免劇烈運(yùn)動(dòng)，活動(dòng)以“無心慌、胸悶、憋氣疲勞”為原則。3.繼續(xù)口服抗生素預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎，頭孢類抗生素每月服用5天，停用25天，下月繼續(xù)，連續(xù)6月。4.尤其預(yù)防發(fā)熱，如有發(fā)熱，及時(shí)就診。術(shù)后指導(dǎo)5.抗凝藥物（預(yù)防血栓形成）：連續(xù)口服