1、腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析簡(jiǎn)史1.腎上腺是人體的內(nèi)分泌器官之一；2.早在150年前就開(kāi)始對(duì)腎上腺的主要功能進(jìn)行了研究3.1849年Thomas 發(fā)表“貧血由腎上腺病所致的論文”；4.腎上腺診療技術(shù)的兩個(gè)發(fā)展標(biāo)志：一是20世紀(jì)50年代腎上腺皮質(zhì)和髓質(zhì)激素成藥的臨床應(yīng)用，二是早期診斷和術(shù)前確診率有了質(zhì)的飛躍。2腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析簡(jiǎn)史1.腎上腺是人體的內(nèi)分泌器官之一；2腎上腺疾病醫(yī)療管理知一、腎上腺解剖學(xué)1.位置2.大小3.形態(tài)3腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析一、腎上腺解剖學(xué)1.位置3腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析4.血供一、腎上腺解剖學(xué)4腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析4.血供

2、一、腎上腺解剖學(xué)4腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析一、腎上腺解剖學(xué)4.血供5腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析一、腎上腺解剖學(xué)4.血供5腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析腎上腺分為皮質(zhì)（90%）和髓質(zhì)（10%）；二、腎上腺組織學(xué)6腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析腎上腺分為皮質(zhì)（90%）和髓質(zhì)（10%）；二、腎上腺組織學(xué)6二、腎上腺組織學(xué)7腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析二、腎上腺組織學(xué)7腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析1.腎上腺激素分為腎上腺皮質(zhì)激素和腎上腺髓質(zhì)激素；2.皮質(zhì)激素主要是類(lèi)固醇激素，主要有皮質(zhì)醇、醛固酮和雄性類(lèi)固醇激素；3.髓質(zhì)為神經(jīng)內(nèi)分泌組織，主要分泌兒茶酚胺（E、NE和多巴胺）；4.近年來(lái)發(fā)現(xiàn)，髓質(zhì)細(xì)胞還可分泌多種

3、肽類(lèi)、胺類(lèi)激素、生長(zhǎng)因子和免疫因子等。二、腎上腺組織學(xué)8腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析1.腎上腺激素分為腎上腺皮質(zhì)激素和腎上腺髓質(zhì)激素；二、腎上腺二、腎上腺組織學(xué)腎上腺皮質(zhì)激素9腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析二、腎上腺組織學(xué)腎上腺皮質(zhì)激素9腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析二、腎上腺組織學(xué)腎上腺髓質(zhì)激素10腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析二、腎上腺組織學(xué)腎上腺髓質(zhì)激素10腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析1.腎上腺皮質(zhì)和髓質(zhì)的起源不同；2.皮質(zhì)起源于生殖脊附近的中胚層細(xì)胞， 妊娠2個(gè)月時(shí)形成胎兒腎上腺 妊娠中期體積迅速增大 46月形成永久性皮質(zhì) 出生后原始皮質(zhì)迅速退化，1歲左右消失 第一年網(wǎng)狀帶開(kāi)始發(fā)育 至第三年永久性皮質(zhì)

4、發(fā)育完善三、腎上腺胚胎學(xué)11腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析1.腎上腺皮質(zhì)和髓質(zhì)的起源不同；三、腎上腺胚胎學(xué)11腎上腺疾3.髓質(zhì) 神經(jīng)脊外胚層細(xì)胞嗜鉻細(xì)胞三、腎上腺胚胎學(xué)12腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析3.髓質(zhì)三、腎上腺胚胎學(xué)12腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析1.皮質(zhì)： 皮質(zhì)醇癥（庫(kù)欣綜合癥） 原發(fā)性醛固酮綜合癥 原發(fā)性皮質(zhì)功能低下癥 先天性皮質(zhì)增生癥 無(wú)功能腺瘤2.髓質(zhì)：兒茶酚胺癥、髓質(zhì)脂肪瘤四、腎上腺疾病13腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析1.皮質(zhì)： 皮質(zhì)醇癥（庫(kù)欣綜合癥）四、腎上腺疾病13腎上腺兒茶酚胺癥包括 嗜鉻細(xì)胞瘤（良性和惡性) 腎上腺髓質(zhì)增生兩者臨床特征相似并與兒茶酚胺分泌過(guò)多有關(guān)但治療方法不同1

5、4腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析兒茶酚胺癥包括 嗜鉻細(xì)胞瘤（良性和惡性)14腎上腺疾病醫(yī)療、嗜鉻細(xì)胞瘤15腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析、嗜鉻細(xì)胞瘤15腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析、嗜鉻細(xì)胞瘤16腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析、嗜鉻細(xì)胞瘤16腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析1.嗜鉻細(xì)胞瘤來(lái)源于腎上腺髓質(zhì)及交感神經(jīng)系統(tǒng)的嗜鉻組織；2.發(fā)病率較低，初診高血壓患者中占0.1%0.5%3.各年齡階段均可發(fā)病，其發(fā)病高峰為3050歲，男女無(wú)差異；4.腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤約占85% ，腎上腺外的約占15%；、嗜鉻細(xì)胞瘤17腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析1.嗜鉻細(xì)胞瘤來(lái)源于腎上腺髓質(zhì)及交感神經(jīng)系統(tǒng)的嗜鉻組織；、散發(fā)型原因仍不清楚；家族

6、性嗜鉻細(xì)胞瘤與遺傳有關(guān)； 多發(fā)內(nèi)分泌瘤病1號(hào)染色體短臂缺失；1、病因18腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析散發(fā)型原因仍不清楚；1、病因18腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析瘤體形態(tài)： 直徑多小于10cm，圓形或橢圓形，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，切面灰色或棕褐色，常有出血、壞死、鈣化或囊性變2、病理19腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析瘤體形態(tài)：2、病理19腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析鏡下：多角形的嗜鉻細(xì)胞，胞漿內(nèi)含E和NE的嗜鉻顆粒；2、病理20腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析鏡下：多角形的嗜鉻細(xì)胞，胞漿內(nèi)含E和NE的嗜鉻顆粒；2、病理區(qū)別良性和惡性嗜鉻細(xì)胞瘤 無(wú)論在組織學(xué)還是在生化方面都缺乏統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，腫瘤累及包膜或者浸入血管不能作為判斷

7、惡性的指標(biāo)，只有在無(wú)嗜鉻細(xì)胞瘤的組織中（如淋巴、骨骼、肝臟、肺臟）內(nèi)發(fā)現(xiàn)嗜鉻細(xì)胞時(shí)才能決定為惡性轉(zhuǎn)移。2、病理21腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析區(qū)別良性和惡性嗜鉻細(xì)胞瘤2、病理21腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分兒茶酚胺：E、NE和多巴胺NE：使周?chē)茏枇ι?，收縮壓和舒張壓均高，心率反射性減慢，心排血量降低；E：興奮心肌，心輸出量、收縮壓增加；對(duì)除皮膚以外的周?chē)芫袛U(kuò)張作用，故舒張壓不一定升高；僅分泌多巴胺的腫瘤很少，表現(xiàn)為低血壓、脈搏快、多尿和腰部腫塊為主，常為惡性。3、病理生理22腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析兒茶酚胺：E、NE和多巴胺3、病理生理22腎上腺疾病醫(yī)療管理嗜鉻細(xì)胞瘤分泌大量NE和E使

8、周?chē)苁湛s,血壓升高,血容量相對(duì)減少。但有15%的患者血壓可以正常。3、病理生理23腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析嗜鉻細(xì)胞瘤分泌大量NE和E使周?chē)苁湛s,血壓升高,血容量相4、臨床表現(xiàn)24腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析4、臨床表現(xiàn)24腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析一.高血壓 可表現(xiàn)為三種類(lèi)型:1.陣發(fā)性高血壓2.持續(xù)性高血壓 3.持續(xù)性高血壓伴陣發(fā)性高血壓加劇 實(shí)際臨床上多是此類(lèi)型。4、臨床表現(xiàn)25腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析一.高血壓 可表現(xiàn)為三種類(lèi)型:4、臨床表現(xiàn)25腎上腺疾二、頭痛、心悸、多汗三聯(lián)征 頭痛：前額或枕部劇烈持續(xù)性或搏動(dòng)性呈炸 裂樣 疼痛高血壓； 心悸：常伴胸悶、胸痛、心前區(qū)壓榨樣或?yàn)l

9、死感; 多汗：大汗淋漓、面色蒼白、四肢發(fā)冷E；此三聯(lián)征對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷有重要意義。4、臨床表現(xiàn)26腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析二、頭痛、心悸、多汗三聯(lián)征4、臨床表現(xiàn)26腎上腺疾病醫(yī)療管理三、低血壓、休克 原因可能是腫瘤壞死、瘤內(nèi)出血，從而導(dǎo)致兒茶酚胺釋放銳減或驟停，或僅釋放多巴胺。四、心臟損害 心肌細(xì)胞灶性壞死、變性、纖維化等。4、臨床表現(xiàn)27腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析三、低血壓、休克 4、臨床表現(xiàn)27腎上腺疾病醫(yī)療管理知五、代謝紊亂 基礎(chǔ)代謝率增加，加速糖原分解，促進(jìn)糖原異生，升高血糖，促進(jìn)脂肪分解， 六、其他 消化系統(tǒng)：抑制腸道平滑肌蠕動(dòng) 泌尿系統(tǒng)：大量蛋白尿 神經(jīng)系統(tǒng)：焦慮、精神緊張、煩

10、躁等4、臨床表現(xiàn)28腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析五、代謝紊亂4、臨床表現(xiàn)28腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析一.定性診斷1.腎上腺髓質(zhì)激素及其代謝產(chǎn)物測(cè)定 24小時(shí)尿 兒茶酚胺含量：升高2倍以上即有意義 VMA（香草扁桃酸）測(cè)定 VMA是E和NE的代謝終產(chǎn)物 MN(尿3-甲氧E)和NMN(3-甲氧NE)測(cè)定: 系E和NE的中間代謝產(chǎn)物,特異性和敏感性較高。 血兒茶酚胺測(cè)定：價(jià)值有限 高血壓發(fā)作時(shí)測(cè)定有重要意義5、診斷（定性）29腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析一.定性診斷5、診斷（定性）29腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析2.藥理實(shí)驗(yàn) (1)激發(fā)實(shí)驗(yàn) 適用于陣發(fā)性高血壓的間歇期,且血壓2cm以上的腫瘤檢出率很高5

11、、診斷（定位）31腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析二、定位診斷5、診斷（定位）31腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析CT（首選） 嗜鉻細(xì)胞瘤檢出率90% 腎上腺內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤檢出率近100% 腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤檢出率近70%5、診斷（定位）32腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析CT（首選）5、診斷（定位）32腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析培訓(xùn)課件131I-間位碘芐胍（131I-MIBG腎上腺髓質(zhì)顯像） MIBG可被嗜鉻細(xì)胞攝入 其診斷敏感性和特異性較高血管造影或腔靜脈置管于不同平面取血測(cè)定兒茶酚胺值 現(xiàn)在已少用5、診斷（定位）34腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析131I-間位碘芐胍（131I-MIBG

12、腎上腺髓質(zhì)顯像）5、5、診斷流程35腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析5、診斷流程35腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析各種原因引起的高血壓 原發(fā)性高血壓 腎性高血壓 腎血管性高血壓 原醛癥 皮質(zhì)醇癥 腎上腺髓質(zhì)增生癥等。5、鑒別診斷36腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析各種原因引起的高血壓 5、鑒別診斷36腎上腺疾病醫(yī)療管理手術(shù)切除是嗜鉻細(xì)胞瘤最終的治療手段，一經(jīng)確診應(yīng)盡早手術(shù)；手術(shù)死亡率高的主要原因 麻醉誘導(dǎo)或擠壓瘤體高血壓危象、心衰 切除瘤體后發(fā)生難以控制的低血壓、休克充分的術(shù)前準(zhǔn)備是手術(shù)成功的關(guān)鍵6、治療37腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析手術(shù)切除是嗜鉻細(xì)胞瘤最終的治療手段，一經(jīng)確診應(yīng)盡早手術(shù)；6、1.控制血壓 -

13、受體阻滯劑 酚芐明：長(zhǎng)效、非選擇性、非競(jìng)爭(zhēng)性（術(shù)前準(zhǔn)備） 酚妥拉明：短效、非選擇性（高血壓危象、術(shù)中） 多沙唑嗪、特拉唑嗪：選擇性1-受體阻滯劑 -受體阻滯劑 只有在使用-受體阻滯劑出現(xiàn)心動(dòng)過(guò)速時(shí)方可應(yīng)用 普萘洛爾、美托洛爾 其他 兒茶酚胺合成抑制劑（甲基酪氨酸）、生長(zhǎng)抑素等6、治療（術(shù)前準(zhǔn)備）38腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析1.控制血壓6、治療（術(shù)前準(zhǔn)備）38腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分2.擴(kuò)容 血壓控制正常后，高鈉飲食、輸血漿或其他膠體溶液術(shù)前準(zhǔn)備完善的三大指標(biāo) 血壓控制在正常范圍 心率90/min 血細(xì)胞比容1：10） 計(jì)算所得腎上腺髓質(zhì)重量亦增加1、病因病理44腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析1.病因尚不清楚；1、病因病理44腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析1.酷似嗜鉻細(xì)胞瘤；2.差異： 精神刺激、勞累等誘因的比例增高 壓迫腹部不引起發(fā)作 病程一般較長(zhǎng)，有時(shí)不符合腫瘤一般規(guī)律 2、臨床表現(xiàn)45腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析1.酷似嗜鉻細(xì)胞瘤；2、臨床表現(xiàn)45腎上腺疾病醫(yī)療管理知識(shí)分