1、血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教過敏性紫癜 又稱Scho nlein Henoch綜合征；系一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病。因機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，導(dǎo)致毛細(xì)血管脆性及通透性增加，血液外滲，產(chǎn)生皮膚黏膜及某些器官出血?？赏瑫r(shí)伴發(fā)血管神經(jīng)性水腫、蕁麻疹等其他過敏表現(xiàn)。2血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教過敏性紫癜2血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教【病因】感染細(xì)菌；病毒；其他；食物主要為動(dòng)物性食物，是人體對(duì)異性蛋白過敏所致；藥物抗生素類；解熱鎮(zhèn)痛藥類；其他；其他：花粉、塵埃、疫苗接種、蟲咬等；3血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教【病因】3血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教【發(fā)病機(jī)制】抗原（蛋白質(zhì)及其他大分子致敏原）刺激人體抗體（IgG）抗原-抗體復(fù)

2、合物沉積于血管內(nèi)膜激活補(bǔ)體中粒游走、趨化及一系列炎癥介質(zhì)釋放血管炎性反應(yīng)； 此種炎性反應(yīng)可見于皮膚、黏膜小動(dòng)脈毛細(xì)血管；也可累及腸道、腎、關(guān)節(jié)腔等部位的小血管。4血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教【發(fā)病機(jī)制】4血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教小分子致敏原（半抗原）與人體某些蛋白質(zhì)結(jié)合抗原刺激人體抗體（抗體）吸附于血管及其周圍的肥大細(xì)胞；當(dāng)半抗原再次進(jìn)入人體內(nèi)與肥大細(xì)胞上的抗體結(jié)合免疫反應(yīng)釋放炎性介質(zhì)血管炎性反應(yīng)；5血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教小分子致敏原（半抗原）與人體某些蛋白質(zhì)結(jié)合抗原刺激人【臨床表現(xiàn)】 發(fā)病前13周多數(shù)患者出現(xiàn)前驅(qū)癥狀；隨之出現(xiàn)典型臨床表現(xiàn)。 有以下幾種類型：單純型（紫癜型）： 皮膚紫癜局限于四肢，尤其下肢和臀部

3、；成批反復(fù)發(fā)生、對(duì)稱分布；初呈深紅色，按之不褪色；可融合成淤斑；數(shù)日內(nèi)漸變?yōu)樽仙?、黃褐色、淡黃色；經(jīng)710日逐漸消退。6血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教【臨床表現(xiàn)】6血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教腹型（ Henoch 型） 出現(xiàn)惡心嘔吐，嘔血、腹瀉、便血；臍周或下腹、全腹陣發(fā)性絞痛；可出現(xiàn)腹肌緊張，不同程度的壓痛；幼兒可誘發(fā)腸套疊；關(guān)節(jié)型（ Scho nlein 型） 膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)出現(xiàn)腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙；呈游走性、反復(fù)發(fā)作，經(jīng)數(shù)日而愈，不遺留關(guān)節(jié)畸形。7血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教腹型（ Henoch 型）7血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教腎型 出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型尿；偶見水腫、高血壓及腎功能不全等；腎損害多發(fā)生于紫癜出現(xiàn)

4、1周；也可延遲出現(xiàn)。多于34周內(nèi)恢復(fù)；少數(shù)可演變?yōu)槟I病綜合征或慢性腎炎； 混合型： 皮膚紫癜合并上述2種以上表現(xiàn)者。8血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教腎型8血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教【實(shí)驗(yàn)室檢查】毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)；尿常規(guī)檢查；血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查；腎功能；毛細(xì)血管鏡檢查；9血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教【實(shí)驗(yàn)室檢查】9血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教【診斷與鑒別診斷】診斷要點(diǎn)發(fā)病前13周內(nèi)有上呼吸道感染史；典型皮膚四肢紫癜，可伴腹痛、關(guān)節(jié)腫痛及血尿；血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血相關(guān)試驗(yàn)檢查正常；排除其他原因血管炎和紫癜；10血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教【診斷與鑒別診斷】10血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教鑒別診斷ITP；風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎；SLE、腎小球腎炎；外科急

5、腹癥；11血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教鑒別診斷11血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教【防治】消除致病因素；一般治療抗組織胺藥物；改善血管通透性藥物；糖皮質(zhì)激素；對(duì)癥治療；其他：免疫抑制劑、抗凝療法、中醫(yī)中藥；12血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教【防治】12血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教【病程及預(yù)后】本病病程一般在2周左右；多數(shù)預(yù)后良好；少數(shù)腎型患者可轉(zhuǎn)為慢性腎炎或腎病綜合征；13血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教【病程及預(yù)后】13血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教【療效參考標(biāo)準(zhǔn)】痊愈 癥狀、體征消失；一年內(nèi)無復(fù)發(fā)；有效 癥狀、體征消失或明顯改善；但一年內(nèi)有一次以上復(fù)發(fā)；無效 癥狀、體征無改善；14血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教【療效參考標(biāo)準(zhǔn)】14血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教第十七章 血小板減少性紫

6、癜血小板減少性紫癜 是一組因外周血中血小板減少導(dǎo)致的皮膚黏膜及內(nèi)臟出血的疾病。 引起血小板減少的原因主要有：血小板生成減少：如AA等；血小板破壞或消耗過多：如ITP等；血小板分布異常：如脾功能亢進(jìn)等；15血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教第十七章 血小板減少性紫癜血小板減少性紫癜15血管性紫癜醫(yī)特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP） 是一因血小板免疫性破壞，導(dǎo)致外周血中血小板減少的出血性疾病。 以廣泛皮膚黏膜及內(nèi)臟出血、血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙、血小板生存時(shí)間縮短及抗血小板自身抗體出現(xiàn)等為特征。 臨床分為：急性型和慢性型；16血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少

7、性紫癜（ITP）16血【病因及發(fā)病機(jī)制】 與發(fā)病相關(guān)的因素如下：感染 細(xì)菌或病毒感染與ITP的發(fā)病有密切關(guān)系，其依據(jù)：80%的急性ITP患者在發(fā)病前2周左右有上感病史；慢性ITP患者常因感染而加重；病毒感染后發(fā)生的ITP患者，血中可發(fā)現(xiàn)抗病毒抗體或免疫復(fù)合物；17血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教【病因及發(fā)病機(jī)制】17血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教免疫因素 可能是ITP發(fā)病的重要因素；正常血小板輸入ITP患者體內(nèi)，其生存期明顯縮短；而ITP患者的血小板在正常血清或血漿中存活時(shí)間正常；80%以上ITP患者血小板表面可檢測到血小板相關(guān)抗體（PAIg）；激素對(duì)ITP有肯定療效；18血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教免疫因素 可能是ITP發(fā)病的

8、重要因素；18血管性紫癜醫(yī) 感染與自身免疫發(fā)生的關(guān)系：感染造成人體免疫監(jiān)視系統(tǒng)紊亂，導(dǎo)致自身抗體產(chǎn)生；或病毒作為半抗原，與某些血小板糖蛋白結(jié)合形成抗原，刺激PAIg產(chǎn)生；病毒抗原與PAIg 結(jié)合形成IC，IC與血小板膜上的Fc受體結(jié)合，導(dǎo)致血小板構(gòu)型變化，被單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)清除；固定于血小板表面的IC吸附補(bǔ)體，通過補(bǔ)體溶解反應(yīng)破壞血小板；19血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教 感染與自身免疫發(fā)生的關(guān)系：19血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教培訓(xùn)課件遺傳因素；其他因素 鑒于ITP多見于女性，而且多發(fā)生于40歲以前，推測本病的發(fā)病可能與雌激素有關(guān)；雌激素可能有抑制血小板的生成或/和增強(qiáng)單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對(duì)與抗

9、體結(jié)合的血小板的吞噬作用。21血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教遺傳因素；21血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教【臨床表現(xiàn)】一、急性型（半數(shù)以上發(fā)生于兒童）起病方式 80%以上于發(fā)病前12周有上呼吸道感染史；出血皮膚、黏膜出血；內(nèi)臟出血：血小板20109/L，時(shí)可出現(xiàn)內(nèi)臟出血；其他：不同程度貧血、BP甚至失血性休克；22血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教【臨床表現(xiàn)】22血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教二、慢性型（主要見于40歲以下青年女性）起病方式 起病隱匿；多無前驅(qū)癥狀；出血傾向 多呈反復(fù)發(fā)作的輕微的、局限的出血；女性患者可以月經(jīng)過多為唯一癥狀；患者可因感染等使病情驟然加重；其他：失血性貧血；輕度脾腫大；23血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教二、慢性型（主要見于40歲

10、以下青年女性）23血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣【實(shí)驗(yàn)室檢查】血小板：急性型血小板多在20109/L ；慢性型常在50109/L 左右；血小板平均體積偏大，易見大型血小板；出血時(shí)間延長、血塊收縮不良；血小板功能一般正常；24血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教【實(shí)驗(yàn)室檢查】24血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教骨髓象急性型：骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量輕度增加或正常；慢性型：骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量明顯增加；巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，尤以急性型明顯；成血小板型巨核細(xì)胞30%；紅系、粒系及單核系正常；25血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教骨髓象25血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教血小板相關(guān)抗體（PAIg）及血小板相關(guān)補(bǔ)體（PAC3） 80%以上的ITP患者PAIg 和PAC3 陽性；血小板生存時(shí)

11、間 90% 80%以上的ITP患者血小板生存時(shí)間明顯縮短；其他 可有不同程度的貧血；Evans綜合征；26血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教血小板相關(guān)抗體（PAIg）及血小板相關(guān)補(bǔ)體（PAC3） 2【診斷和鑒別診斷】診斷要點(diǎn)廣泛出血累及皮膚黏膜和內(nèi)臟；多次查血小板計(jì)數(shù)減少；脾不大或輕度腫大；骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙；具備下列之任何一項(xiàng)：a .潑尼松治療有效；b .脾切除治療有效；c. PAIg 陽性；d .PAC3陽性； e.血小板生存時(shí)間縮短；27血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教【診斷和鑒別診斷】27血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教鑒別診斷 本病的確診需要排除繼發(fā)性血小板減少（AA、MDS、SLE、AL、脾功能亢進(jìn)、藥物性免

12、疫性血小板減少等）； 本病與過敏性紫癜一般不難鑒別。28血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教鑒別診斷28血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教【治療】一般治療 血小板20109/L 者，應(yīng)嚴(yán)格臥床，避免外傷；可用止血藥及局部止血措施；糖皮質(zhì)激素 為首選治療 潑尼松3060mg/d，分次頓服；待血小板升至正常或接近正常后逐步減量（每周減5mg）；最后以510mg維持治療；持續(xù)36個(gè)月。29血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教【治療】29血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教脾切除適應(yīng)癥：正規(guī)皮質(zhì)激素治療36月無效者；激素維持量30mg/d者；有激素禁忌癥者；51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高；禁忌癥：2歲以下；妊娠期；因其他疾病不能耐授受手術(shù)； 脾切除的有效率70%90%；30血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教脾切除30血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教免疫抑制劑適應(yīng)癥：糖皮質(zhì)激素或脾切除治療無效者；有糖皮質(zhì)激素或脾切除禁忌癥者；與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量；主要藥物 長春新堿；環(huán)磷酰胺；硫唑嘌呤；環(huán)胞素等；31血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教免疫抑制劑31血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教其他 達(dá)那唑；氨肽素；中醫(yī)藥；急癥的處理適應(yīng)癥：血小板20109/L 者；出血嚴(yán)重廣泛者；疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者；近期將施行手術(shù)或分娩者；32血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教其他 達(dá)那唑；氨肽素；中醫(yī)藥；32血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教措施血小板輸注；靜脈注射丙種球蛋白；血漿置換；大劑量甲潑尼松龍靜滴；33血管性紫癜醫(yī)學(xué)宣教措施33