1、第三節(jié)再生障礙性貧血第三節(jié)再生障礙性貧血第三節(jié)再生障礙性貧血一、概念是由多種原因?qū)е略煅杉?xì)胞數(shù)量減少和(或)功能障礙所引起的一類貧血。青壯年居多，老年人有增多趨勢，男性略多于女性。2021/4/272第三節(jié)再生障礙性貧血第三節(jié)再生障礙性貧血第三節(jié)再生障礙性貧血一、概念是由多種原因?qū)е略煅杉?xì)胞數(shù)量減少和(或)功能障礙所引起的一類貧血。青壯年居多，老年人有增多趨勢，男性略多于女性。2021/4/272一、概念是由多種原因?qū)е略煅杉?xì)胞數(shù)量減少和(或)功能障礙所二、病因病因不明確藥物及化學(xué)因素氯霉素、磺胺藥、接觸殺蟲劑、解熱鎮(zhèn)痛藥、苯、抗癌藥等物理因素：射線病毒感染EB病毒、風(fēng)疹病毒、流感病毒，

2、肝炎病毒其他因素：慢性腎衰、系統(tǒng)性紅斑狼瘡2021/4/273二、病因病因不明確2021/4/273三、發(fā)病機制造血干細(xì)胞的缺陷“種子”學(xué)說CD34+細(xì)胞及長期培養(yǎng)起始的細(xì)胞明顯減少或缺如造血微環(huán)境的異常-“土壤”學(xué)說免疫異常-免疫學(xué)說T細(xì)胞及其分泌的某些造血負(fù)調(diào)控因子與造血干細(xì)胞損傷有密切關(guān)系2021/4/274三、發(fā)病機制造血干細(xì)胞的缺陷“種子”學(xué)說2021/4/27四、臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為進行性貧血、出血及感染 1.重型再障 起病急，以感染和出血為主要表現(xiàn)，貧血呈進行性加重。 2.非重型再障 起病及進展緩慢，以貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)，感染及出血較輕。體征：注意再障病人無肝脾、淋巴結(jié)腫大 20

3、21/4/275四、臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為進行性貧血、出血及感染2021/4/22021/4/2762021/4/276五、輔助檢查血象：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值降低骨髓象： 1、多部位骨髓穿刺增生減低或重度減低 2、粒系及紅系細(xì)胞減少 3、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞相對增多 4、巨核細(xì)胞很難找到或缺如2021/4/277五、輔助檢查血象：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值降低20212021/4/2782021/4/278再障骨髓象1.網(wǎng)狀細(xì)胞2. 漿細(xì)胞3. 淋巴細(xì)胞2021/4/279再障骨髓象1.網(wǎng)狀細(xì)胞2021/4/279診斷1、嚴(yán)重貧血、伴有出血、感染、發(fā)熱2、全血細(xì)胞減少、網(wǎng)織紅細(xì)

4、胞減少3、脾不大4、骨髓增生低下，骨髓小粒非造血細(xì)胞增多5、能除外其他全血細(xì)胞減少的疾病重型再障的血象標(biāo)準(zhǔn)是： 網(wǎng)織紅細(xì)胞0.01，絕對值15109/L 中性粒細(xì)胞絕對值0.5109/L； 血小板20109/L。2021/4/2710診斷1、嚴(yán)重貧血、伴有出血、感染、發(fā)熱2021/4/2710六、處理要點（一）支持療法1、預(yù)防和控制感染飲食及環(huán)境衛(wèi)生、保護性隔離細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗抗生素2021/4/2711六、處理要點（一）支持療法2021/4/2711六、處理要點（一）支持療法1、預(yù)防和控制感染3、控制出血應(yīng)用一般止血藥物根據(jù)病人的具體情況選用不同的止血方法或藥物2021/4/2712六、處

5、理要點（一）支持療法2021/4/2712六、處理要點（一）支持療法1、預(yù)防和控制感染2、控制出血3、糾正貧血血紅蛋白低于60g/L輸濃縮紅細(xì)胞2021/4/2713六、處理要點（一）支持療法2021/4/2713六、處理要點（一）支持療法（二）針對發(fā)病機制的治療1、免疫抑制治療抗胸腺細(xì)胞球蛋白、抗淋巴細(xì)胞球蛋白環(huán)孢素糖皮質(zhì)激素2021/4/2714六、處理要點（一）支持療法2021/4/2714六、處理要點（一）支持療法（二）針對發(fā)病機制的治療1、免疫抑制治療2、促造血治療（1）雄激素：常用藥 康力龍、安雄、達那唑、丙酸睪酮（2）造血生長因子：單用無效、輔助性藥物2021/4/2715六、處

6、理要點（一）支持療法2021/4/2715六、處理要點（一）支持療法（二）針對發(fā)病機制的治療1、免疫抑制治療2、促造血治療3、造血干細(xì)胞移植2021/4/2716六、處理要點（一）支持療法2021/4/2716七、護理診斷有感染的危險 與粒細(xì)胞減少有關(guān)活動無耐力 與再障所致貧血有關(guān)組織完整性受損：出血 與血小板減少有關(guān)有損傷的危險：出血 與血小板減少有關(guān)潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血自我形象紊亂 與雄激素的不良反應(yīng)有關(guān)預(yù)感性悲哀 與治療效果差、反復(fù)住院有關(guān)2021/4/2717七、護理診斷有感染的危險 與粒細(xì)胞減少有關(guān)2021/4/2八、護理措施一般護理飲食：加強營養(yǎng)口護：病情觀察監(jiān)測血象、骨髓象觀察出

7、血的情況觀察有無感染的跡象，監(jiān)測體溫2021/4/2718八、護理措施一般護理2021/4/2718八、護理措施一般護理病情觀察用藥護理免疫抑制劑ATG/ALG：應(yīng)用抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白前做過敏試驗；糖皮質(zhì)激素防治過敏反應(yīng)；滴注速度不宜過快，每日劑量應(yīng)維持點滴12-16小時，注意觀察環(huán)孢素：定期檢查肝腎功能，觀察牙齦及消化道反應(yīng)糖皮質(zhì)激素：密切觀察感染征象，有無血壓上升，有無上腹痛及黑便等2021/4/2719八、護理措施一般護理免疫抑制劑2021/4/2719八、護理措施一般護理病情觀察用藥護理免疫抑制劑雄激素不良反應(yīng)有男性化作用，做好心理護理丙酸睪酮不易吸收，局部硬結(jié)，甚至無菌性壞死口服

8、康力龍、達那唑等引起肝臟損害和藥物性肝內(nèi)膽汁淤積檢測療效2021/4/2720八、護理措施一般護理免疫抑制劑2021/4/2720八、護理措施一般護理病情觀察用藥護理心理護理健康指導(dǎo)不濫用藥物預(yù)防感染、防治出血自我監(jiān)測用藥指導(dǎo)2021/4/2721八、護理措施一般護理不濫用藥物2021/4/2721五 溶血性貧血定義: 指紅細(xì)胞壽命縮短,破壞加速而骨髓造血代償功能不足時所發(fā)生的一組貧血。臨床表現(xiàn): 貧血 、黃疸、脾大,網(wǎng)織紅細(xì)胞增高及骨髓中紅系造血細(xì)胞代償性增生。具有較強的民族或區(qū)域性分布。2021/4/2722五 溶血性貧血定義: 指紅細(xì)胞壽命縮短,破壞加速而骨髓造臨床分類按紅細(xì)胞被破壞的原

9、因:遺傳性 獲得性按溶血發(fā)生的場所 血管外溶血 血管內(nèi)溶血按發(fā)病機制 紅細(xì)胞內(nèi)結(jié)構(gòu)異常的溶血性貧血 紅細(xì)胞外環(huán)境異常的溶血性貧血 2021/4/2723臨床分類按紅細(xì)胞被破壞的原因:遺傳性2021/4/2723病因與發(fā)病機制溶血性貧血的根本原因是紅細(xì)胞壽命縮短。造成紅細(xì)胞破壞加速的原因可概括分為紅細(xì)胞本身的內(nèi)在缺陷和紅細(xì)胞外部因素異常。前者多為遺傳性溶血，后者引起獲得性溶血。一、紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷（一）紅細(xì)胞膜缺陷 （二）紅細(xì)胞酶缺陷（三）珠蛋白異常 2021/4/2724病因與發(fā)病機制溶血性貧血的根本原因是紅細(xì)胞壽命縮短。造成紅細(xì)病因與發(fā)病機制二、紅細(xì)胞外部因素異常（一）免疫性因素 免疫性溶血是

10、抗原抗體介導(dǎo)的紅細(xì)胞破壞。自身免疫性溶血性貧血患者產(chǎn)生抗紅細(xì)胞抗體，溫抗體型抗體為不完全抗體，與紅細(xì)胞結(jié)合后，致敏紅細(xì)胞在單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)被破壞或清除，是免疫性溶血性貧血中最常見的類型。冷抗體型多為完全抗體，可使紅細(xì)胞直接在血管內(nèi)破壞。血型不合輸血亦可造成血管內(nèi)溶血。新生兒溶血病是因為母嬰血型不合，母親產(chǎn)生的抗胎兒血型IgG型抗體通過胎盤進入胎兒血循環(huán)，造成溶血，最常見的是ABO血型不合，其次是Rh血型不合。2021/4/2725病因與發(fā)病機制二、紅細(xì)胞外部因素異常（一）免疫性因素病因與發(fā)病機制（二）藥物免疫性因素 物理和機械因素：人工心臟瓣膜可引起紅細(xì)胞的機械性破壞，造成不同程度的溶血，

11、主要見于主動脈瓣置換。燒傷可直接破壞紅細(xì)胞。生物因素：多種感染可引起溶血。原蟲感染造成的溶血以瘧疾最為常見，瘧原蟲侵入紅細(xì)胞造成其破壞。嚴(yán)重細(xì)菌感染如敗血癥也可造成溶血。化學(xué)因素：某些化學(xué)物質(zhì)（包括藥物）和毒物可以通過氧化或非氧化作用破壞紅細(xì)胞。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患者對氧化性物質(zhì)特別敏感。某些毒蛇的蛇毒中含有溶血成分，咬傷后可出現(xiàn)溶血。其他：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種獲得性紅細(xì)胞酶缺陷所致的溶血病，在我國比較常見?；颊叩氖芾奂t細(xì)胞對補體介導(dǎo)的溶血敏感性增高，造成血管內(nèi)溶血。2021/4/2726病因與發(fā)病機制（二）藥物免疫性因素2021/4/2726溶血性貧血的臨床表現(xiàn)急性溶血性

12、貧血與慢性溶血性貧血的臨床表現(xiàn)不一樣1）、急性溶血：常起病急驟。短期大量溶血可有嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛、伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后出現(xiàn)高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿和黃疸。主要是紅細(xì)胞大量破壞，分解產(chǎn)物對機體毒性作用所致。嚴(yán)重者出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭、急性腎衰竭，如溶血產(chǎn)物引起腎小管壞死和管腔阻塞，可發(fā)生急性腎衰。2）、慢性溶血：起病緩慢，癥狀輕微，有貧血、黃疸、肝脾大三個特征，由于長期的高膽紅素血癥可并發(fā)膽石癥和肝功能損害等表現(xiàn)。 2021/4/2727溶血性貧血的臨床表現(xiàn)急性溶血性貧血與慢性溶血性貧血的臨床表實驗室及其他檢查 1、一般實驗室檢查 (1).血象 紅細(xì)胞計數(shù)、血紅蛋白濃度降低，血涂片中可見破

13、碎紅細(xì)胞、異形紅細(xì)胞等。出現(xiàn)典型的異形紅細(xì)胞或自身凝集現(xiàn)象時，可提供溶血原因的線索。 (2).尿液檢查1) 一般性狀:急性溶血的尿液可呈濃茶樣或醬油樣色2)尿膽原排出增多；3)隱血試驗陽性，這是因為當(dāng)血漿游離血紅蛋白顯著增高，超過結(jié)合珠蛋白的量和腎小管再吸收功能時，出現(xiàn)的血紅蛋白尿；(3)血清膽紅素測定(4)骨髓象2021/4/2728實驗室及其他檢查 2021/4/2728實驗室及其他檢查2.溶血性貧血的篩查測定1) 血漿游離血紅蛋白測定 正常血漿只有微量游離血紅蛋白，40mg/L是溶血尤其是血管內(nèi)溶血的重要指標(biāo)，如陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿、血型不合輸血反應(yīng)等。血管外溶血，如遺傳性球形細(xì)胞增多癥

14、，一般不增高。2).血清結(jié)合珠蛋白測定（Hp） 血清結(jié)合珠蛋白降低：各種溶血性貧血，包括血管內(nèi)或血管外溶血；肝細(xì)胞損害、傳染性單核細(xì)胞增多癥、先天性無結(jié)合珠蛋白血癥等。3)含鐵血黃素尿試驗 陽性多見于慢性血管內(nèi)溶血.4)紅細(xì)胞壽命測定 常用51Cr、3P-DFP或二異丙基氟磷酸標(biāo)記紅細(xì)胞法，能反映紅細(xì)胞壽命的指數(shù)。此項測定顯示紅細(xì)胞壽命縮短表明有溶血。2021/4/2729實驗室及其他檢查2.溶血性貧血的篩查測定1) 血漿游離血實驗室及其他檢查3、紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷的檢查(1) 紅細(xì)胞脆性試驗紅細(xì)胞脆性增高見于：遺傳性球形細(xì)胞增多癥紅細(xì)胞滲透脆性減低見于：地中海貧血(2) 抗人球蛋白試驗陽性可考慮

15、為自身免疫性溶血性疾病(3) 酸溶血試驗陽性見于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(4). 血紅蛋白電泳常用于地中海貧血的診斷與鑒別診斷(5) 高鐵血紅蛋白還原試驗(6) G-6-PD活性測定2021/4/2730實驗室及其他檢查3、紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷的檢查(1) 紅溶血性貧血的診斷 臨床上有急性或慢性溶血性貧血的臨床表現(xiàn)，實驗室檢查有貧血、紅細(xì)胞破壞增多、骨髓代償性增生及紅細(xì)胞有缺陷或壽命縮短的證據(jù)，可以肯定溶血性貧血的診斷。 2021/4/2731溶血性貧血的診斷 臨床上有急性或慢性溶血性貧血的臨床溶血性貧血的治療1，去除病因：盡量避免肯定的化學(xué)、物理因素。 2，藥物治療：糖皮質(zhì)激素，可有效，免疫抑制劑如環(huán)孢素A，環(huán)磷酰胺等。 3，輸血：輸血指征宜從嚴(yán)掌握。 4，脾切除術(shù)：對遺傳性球形細(xì)胞增多癥最有價值，貧血可能永久消失。5.其他2021/4/2732溶血性貧血的治療2021/4/2732常用護理診斷/問題,措施及依據(jù)1.活動無耐力2.潛在并發(fā)癥:急性腎衰(1)病情監(jiān)測 生命體征 24小時出入水量(2)飲食指導(dǎo)(3)用藥護理:預(yù)防感染(4)