1、小兒年齡分期及各期特點(diǎn)（一）胎兒期：受孕到分娩，約40周（280天）。受孕最初8周稱胚胎期，8周后到出生前為胎兒期。（二）新牛兒期：出牛后臍帶結(jié)扎開始到足28天。圍牛期：胎齡滿28周（體重1000g）至岀生后7足天。1加強(qiáng)護(hù)理，注意保暖，細(xì)心喂養(yǎng)，預(yù)防各種感染。發(fā)病率、死亡率高，尤其生后第一周。圍牛期死亡率是衡量產(chǎn)科新牛兒科質(zhì)量的重要標(biāo)準(zhǔn)。（三）嬰兒期：岀牛后到滿1周歲。小兒牛長(zhǎng)發(fā)育最迅速的時(shí)期，身長(zhǎng)50-75cm，體重3-9kg.易發(fā)牛消化不良和營(yíng)養(yǎng)缺乏。易患各種感染性疾病，應(yīng)按時(shí)預(yù)防接種。（四）幼兒期：1周歲后到滿3周歲。中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育加快2活動(dòng)能力增強(qiáng)，注意防止意外喂養(yǎng)指導(dǎo)。傳染病預(yù)防

2、（五）學(xué)齡前期：3周歲后到67周歲。（六）學(xué)齡期：從入小學(xué)起（67歲）到青春期（1314歲）開始之前。（七）青春期：女孩11、12歲到17、18歲；男孩13、14歲到1820歲。練習(xí)題胚胎期是指受孕后的（答案：A）A.8周以內(nèi)B.9周以內(nèi)C.10周以內(nèi)D.11周以內(nèi)E.12周以內(nèi)小兒從母體獲得的抗體日漸消失的時(shí)間是（答案：C）A.生后12個(gè)月B.生后23個(gè)月C.生后56個(gè)月D.生后79個(gè)月E.牛后1012個(gè)月一、牛長(zhǎng)發(fā)育規(guī)律嬰兒期是第一個(gè)生長(zhǎng)高峰；青春期出現(xiàn)第二個(gè)生長(zhǎng)高峰。一般規(guī)律為由上到下、由近到遠(yuǎn)、由粗到細(xì)、由低級(jí)到高級(jí)、由簡(jiǎn)單到復(fù)雜。二、體格生長(zhǎng)（重點(diǎn)）（一）體格牛長(zhǎng)的指標(biāo)體重：出生體重

3、平均3kg，生后第1周內(nèi)生理性體重下降（39%）。1歲體重平均為9kg，2歲12kg，2歲到青春前期每年增長(zhǎng)2kg。體重計(jì)算公式：25周至V37足周B.26周至27周至28周至28周至38足周正常足月兒的皮膚外觀特點(diǎn)是（答案：D）A.膚色蒼白，皮下脂肪豐滿B.膚色稍黃，皮下脂肪少C.膚色紅潤(rùn)，皮下脂肪少膚色紅潤(rùn)，皮下脂肪豐滿E.膚色稍黃，毳毛少新生兒溶血病的換血量約為嬰兒全血量的（答案：C）A.1倍B.1.5倍C.2倍D.2.5倍E.3倍新生兒膽紅素腦病早期的主要臨床特征是（答案：E）A.體溫升高、體重減輕B呼吸困難、發(fā)紺明顯C肢體痙攣、角弓反張D前囟隆起、骨縫分離拒乳、嗜睡、肌張力低男，3天

4、，第一胎足月順產(chǎn)，出生18小時(shí)發(fā)現(xiàn)皮膚黃染，吃奶好。體檢：反應(yīng)好，皮膚鞏膜中度黃染，肝肋下2cm，子血型B，母血型0，血清膽紅素257pmol/L（15mg/dl）最可能的診斷為（C）A.新生兒肝炎B.敗血癥C.新生兒ABO溶血病D.新生兒Rh溶血病E.膽道閉鎖女，8天，足月順產(chǎn)，母乳喂養(yǎng)。近2日來哭聲低弱，不吃奶，黃疸加深。體檢：體溫不升，面色發(fā)灰，臍部有膿性分泌物。血清總膽紅素221pmol/L（13mg/dl），直接膽紅素17pmol/L（1mg/dl），子血型、0，母血型“A”。引起黃疸的原因是（答案：C）A.母乳性黃疽B.新生兒肝炎C.新生兒敗血癥D.新生兒ABO溶血病E.新生兒Rh

5、溶血病新生兒溶血病最常見的是（答案：E）A.葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥B.球形紅細(xì)胞增多癥C.MN血型不合D.Rh血型不合E.ABO血型不合新生兒敗血癥最有價(jià)值的診斷依據(jù)是（答案：C）A.高熱B.白細(xì)胞總數(shù)增加C.血培養(yǎng)陽性D.皮疹明顯E.有皮膚傷口我國(guó)新生兒敗血癥多見的病菌是（答案：C）A.腸球菌B.鏈球菌C.葡萄球菌D.大腸桿菌E.綠膿桿菌足月兒生后第1小時(shí)內(nèi)呼吸頻率是（答案：C）A.20-30次/分B.40-50次/分C.60-80次/分D.90-100次/分E.100-110次/分中度缺氧缺血性腦病的臨床表現(xiàn)是（答案：E）A.出生24h內(nèi)癥狀最明顯B淡漠與激惹交替C肌張力增加D瞳孔擴(kuò)大E

6、出現(xiàn)驚厥，肌陣攣?zhàn)阍聥雰撼錾鷷r(shí)全身皮膚青紫，Apgar評(píng)分為3分。查體：昏迷，反射消失，肌張力低下。心率慢，呼吸不規(guī)則，診斷為缺氧缺血性腦病，臨床分度為（答案：D）A.極輕度B輕度C中度D重度E.極重度25.36周男嬰，出生體重1.5kg，生后3天體溫不升，需要暖箱，該暖箱溫度應(yīng)是（答案：D）A.31CB.32CC.33CD.34CE.35C第一節(jié)21-三體綜合征21-三體綜合征是最常見的常染色體病，母親年齡愈大，本病發(fā)生率愈高。一、臨床表現(xiàn)智能落后，體格發(fā)育遲緩：身材矮小，頭圍小，四肢短，骨齡落后，出牙延遲等。特殊面容：眼距寬，眼裂小，眼外側(cè)上斜，鼻梁低平，伸舌流涎。肌張力低下：韌帶松弛，關(guān)

7、節(jié)可過度彎曲。皮膚紋理特征：通貫手，atd角增大，第5指有的只有一條指褶紋?？砂橛邢忍煨孕呐K病。急性白血病的發(fā)生率高，易患感染，性發(fā)育延遲。二、細(xì)胞遺傳學(xué)診斷（一）標(biāo)準(zhǔn)型：約占95%左右，核型為47,XY（或XX）,+21。（二）易位型：占2.5-5%。D/G易位：核型為46,XY,（或XX），-14，+t（14q21q），約半數(shù)為遺傳性，親代核型為45,XX（或XY），-14，-21，+t（14q21q）。G/G易位：多數(shù)核型為46,XY（或XX）,-21,+t（21q21q）。（三）嵌合體型：占2-4%。核型為46,XY（或XX）/47,XY（或XX）+21。三、鑒別診斷與先天性甲狀腺功能減低癥鑒別：后者有皮膚粗糙、喂養(yǎng)困難、嗜睡、便秘腹脹等，可檢測(cè)血清TSHf、T4/。第二節(jié)苯丙酮尿癥苯丙酮尿癥（PKU）是常見的氨基酸代謝病。由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷患丿兒尿液中排出大量苯丙酮酸，屬常染色體隱性遺傳。一、發(fā)病機(jī)制典型PKU是由于患兒肝細(xì)胞缺乏苯丙氨酸-4-羥化酶，不能將苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸。非典型PKU是鳥苷三磷酸環(huán)化水合酶、6-丙