川崎病冠狀動脈病變的臨床處理建議兒科五區(qū)吳敬芳2015-03-27川崎病冠狀動脈病變的川崎病急性期的診斷和治療方案已經比較成熟,通過正規(guī)治療,冠狀動脈病變的發(fā)生率可明顯降低,但關于川崎病冠狀動脈病變的診斷、治療及長期管理仍是一個亟待解決的問題為規(guī)范川崎病冠狀動脈病變的臨床診斷和處理流程,制定了以下建議(中華兒科雜志,2012年10月第50卷第10期)川崎病急性期的診斷和治療方案已經比較成熟,通過正規(guī)治、川崎病冠狀動脈病變的定義、程度和轉歸定義:是指冠狀動脈炎癥性改變,可導致其解剖形態(tài)異常,包括冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤、冠狀動脈狹窄和閉塞等。冠狀動脈擴張性病變的診斷標準:(1)<5歲冠狀動脈主干直徑>3mm,5歲及5歲以上>4mm或(2)冠狀動脈局部內徑較鄰近處明顯擴大(≥1.5倍)或(3)冠狀動脈內徑Z值≥20擴張的冠狀動脈內有血栓形成或內膜增厚,可產生狹窄甚至閉塞。、川崎病冠狀動脈病變的定義、程度和轉歸根據(jù)病變程度分3型病變類型分型標準小型冠狀動脈瘤或冠狀冠狀動脈擴張內徑≤4m或年長兒(≥5歲)冠動脈擴張狀動脈擴張內徑小于正常1.5倍中型冠狀動脈瘤冠狀動脈內徑>4m且≤8mm或年長兒(≥5歲)冠狀動脈擴張內徑為大于正常值1.5-4倍巨大冠狀動脈瘤冠狀動脈內徑>8mm或年長兒(≥5歲)冠狀動脈擴張內徑大于正常4倍根據(jù)超聲心動圖和選擇性冠狀動脈造影或其他檢查方法,川崎病冠狀動脈擴張性病變的程度分3型小型冠狀動脈瘤也稱為冠狀動脈擴張根據(jù)病變程度分3型川崎病冠狀動脈病變臨床分級級別分類標準任何時期冠狀動脈均無擴張級急性期冠狀動脈有輕度擴張,在病程30d內恢復正常Ⅲ級出現(xiàn)冠狀動脈單個小至中型冠狀動脈瘤Ⅳ級出現(xiàn)巨大冠狀動脈瘤,或1支冠狀動脈內多個動脈瘤,但無狹窄V級冠狀動脈顯影有狹窄或閉塞Va不伴有心肌缺血Vb伴有心肌缺血根據(jù)冠狀動脈病變是否發(fā)生解剖形態(tài)異常及其嚴重程度,對川崎病冠狀動脈病變分級。川崎病冠狀動脈病變臨床分級川崎病冠狀動脈病變的轉歸冠狀動脈瘤縮小或消退:急性期形成的冠狀動脈瘤,尤其是小和中型冠狀動脈瘤,許多在恢復期及以后有縮小趨勢,可在1-2年內消退冠狀動脈瘤閉塞:中型或巨大冠狀動脈瘤發(fā)生不久即可出現(xiàn)血栓性閉塞,2/3患兒僅通過冠狀動脈造影發(fā)現(xiàn),臨床無癥狀,但部分患兒可發(fā)生猝死閉塞后再通:閉塞后新血管再生所致,90%發(fā)生在右冠狀動脈,這部分患兒可無臨床癥狀,但往往在冠狀動脈造影中可發(fā)現(xiàn)存在豐富的側枝血管。局部狹窄:冠狀動脈瘤入口和出口處內膜增厚或疤痕形成所致,多見于左冠狀動脈尤其是左前降支的近端川崎病冠狀動脈病變的轉歸二、川崎病冠脈病變及其引起的心肌損傷的相關檢查1.血生化檢測心肌梗死的相關血生化指標肌酸激酶同工酶及肌鈣蛋白T/肌紅蛋白及心肌脂肪酸結合蛋白2心電圖:常規(guī)心動圖運動平板試驗及24h動態(tài)心動圖與缺血或梗死部位相對應的ST-T改變及異常Q波運動平板試驗需4歲以上兒童才能完成,有助于發(fā)現(xiàn)心肌缺血如患兒有胸部疼痛、不適或心悸等,可選擇24小時動態(tài)心動圖二、川崎病冠脈病變及其引起的心肌損傷的相關檢查3.胸部X線檢查可見到心肌缺血或瓣膜病變而導致的心影擴大。如胸片上見到冠狀動脈瘤的鈣化影,提示已經形成巨大冠狀動脈瘤或冠狀動脈狹窄,需做多層螺旋0T或磁共振或冠狀動脈造影4.超聲心動圖(1)常規(guī)超聲心動圖:可觀察到冠狀動脈瘤、瘤內血栓形成,評估心肌及瓣膜損害、心功能狀態(tài)并觀察動態(tài)變化。三維超聲對右冠狀動脈和回旋支的診斷意義較大,并觀察冠狀動脈瘤的腔內血栓。組織多普勒評估心肌損傷,包括節(jié)段運動異常。2)負荷超聲心動圖:運動負荷、藥物負荷3.胸部X線檢查5.血管內超聲評估內膜增生的嚴重程度、是否存在血栓或鈣化及管腔狹窄的嚴重程度,敏感度優(yōu)于心導管和冠脈造影。6.核紊心肌顯像:觀察冠脈病變引起的心肌缺血或灌注不足7.多排螺旋0T(MDT)及磁共振冠脈造影(MRGA5.血管內超聲8心導管檢查和冠狀動脈造影(1)確定冠脈病變程度及臨床隨訪,目前診斷冠脈病變的金標準,對巨大冠脈瘤或中型冠脈瘤但累及1支以上冠脈患兒,建議恢復早期首次行冠脈造影,詳細評估冠脈病變的形態(tài)和程度,確定治療和隨訪方案。以后的隨訪,根據(jù)情況選擇MoT或MRGA,必要時冠脈造影。隨訪中有心肌缺血證據(jù),建議行冠脈造影,以確定是否有血栓形成或局限性狹窄(2)經皮冠脈介入治療和冠脈搭橋手術前后(3)冠狀動脈內溶栓8心導管檢查和冠狀動脈造影川崎病冠脈病變的臨床處理共21張課件川崎病冠脈病變的臨床處理共21張課件川崎病冠脈病變的臨床處理共21張課件川崎病冠脈病變的臨床處理共21張課件川崎病冠脈病變的臨床處理共21張課件川崎病冠脈病變