布—卡氏綜合癥（Budd-Chiari綜合征）（BCS）1布—卡氏綜合癥（Budd-Chiari綜合征）（BCS）1一、病因本病病因復(fù)雜多樣，各國(guó)報(bào)道的病因也不盡相同。其常見(jiàn)的致病原因可能有：

2一、病因21、肝靜脈、下腔靜脈血栓形成。

引起肝靜脈、下腔靜脈血栓形成的常見(jiàn)原因可能有原發(fā)性下腔靜脈血栓形成和下腔靜脈血栓性靜脈炎另外，各種血液凝固性增高的病人，如真性紅細(xì)胞增多癥、妊娠、口服避孕藥以及嚴(yán)重充血性心力衰竭、心包炎、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等亦可引起下腔靜脈血栓形成。

31、肝靜脈、下腔靜脈血栓形成。32、肝靜脈、下腔靜脈本身疾病。

下腔靜脈先天發(fā)育缺陷引起的下腔靜脈膜樣阻塞以及原發(fā)性肝細(xì)胞癌引起的肝靜脈、下腔靜脈病變亦均可引起不同程度的肝臟排血障礙。其他較少見(jiàn)的原因還有因其周圍器官病變，如阿米巴膿腫、潰瘍性結(jié)腸炎及其他炎癥，創(chuàng)傷，腫瘤等，也可引起肝靜脈、下腔靜脈受壓阻塞。另有10％左右的患者盡管做了全面檢查仍不能確定病因。42、肝靜脈、下腔靜脈本身疾病。4

二、分型

目前世界上尚無(wú)統(tǒng)一分型。1954年以來(lái)許多學(xué)者提出了不同的分型方法，但以Hirooka分型較為詳細(xì)闡明了下腔靜脈、肝靜脈的病理特性、部位和相互之間的關(guān)系，其具體分型如下：5二、分型5Ⅰ型Ⅰa型：隔膜在通暢的肝靜脈開(kāi)口上方；Ib型：隔膜在閉塞的左肝靜脈和通暢的右肝靜脈之間；Ic型：隔膜在通暢的肝靜脈開(kāi)口下方。6Ⅰ型6Ⅱa型Ⅱa型：隔膜在閉塞的肝靜脈上方；Ⅱb型：隔膜在閉塞的肝靜脈下方。7Ⅱa型7Ⅲ型：腔靜脈橫膈部狹窄，肝靜脈通暢。Ⅳ型：腔靜脈肝段血栓形成，肝靜脈通暢。V型：腔靜脈肝段狹窄，肝靜脈受累。Ⅵ型：腔靜脈肝段階段性閉塞，肝靜脈受累。Ⅶ型：肝靜脈閉塞。8Ⅲ型：腔靜脈橫膈部狹窄，肝靜脈通暢。Ⅳ型：腔靜脈肝段血栓形成此分型過(guò)于繁雜，冷希提出的分型方法比較適于臨床及手術(shù)需要。共分為四型：

I型：下腔靜脈膜樣閉塞(厚度0．5cm以下)，肝靜脈主干至少有一條通暢。

Ⅱ型：下腔靜脈非膜樣閉塞(厚度0．5～5cm)，肝靜脈主干至少有一條通暢。

Ⅲ型：下腔靜脈廣泛狹窄閉塞(長(zhǎng)度>5cM)或膜樣閉塞合并肝靜脈主要分支完全阻塞。

Ⅳ型：肝靜脈完全阻塞，下腔靜脈完全通暢。9此分型過(guò)于繁雜，冷希提出的分型方法比較適于臨床及手術(shù)需要。共

三、臨床表現(xiàn)

主要是肝靜脈和下腔靜脈阻塞引起的癥狀體征，臨床上可分為三型：10三、臨床表現(xiàn)101、急性型：血栓形成的急性期，起病較急，有不同程度的右上腹痛、嘔吐、發(fā)熱、下肢麻木、浮腫，繼之出現(xiàn)肝臟腫大、腹水，部分病人可出現(xiàn)輕度黃疸，有些病例甚至休克，迅速死亡。右上腹痛系肝腫大引起肝包膜伸張所致，肝腫大可達(dá)肋下6-9cm，肝頸靜脈回流征陰性為其特點(diǎn)。腹水積聚迅速、腹水量大，且其蛋白含量較高。111、急性型：血栓形成的急性期，起病較急，有不同程度的右上腹痛2、慢性型：臨床上較為常見(jiàn)。發(fā)病緩慢。肝靜脈回流障礙引起肝脾腫大，食管靜脈曲張、上消化道出血、腹水以及右上腹痛等。在急性期過(guò)后，通常表現(xiàn)為腹痛，經(jīng)數(shù)日至數(shù)月，逐漸減輕。繼而出現(xiàn)肝腫大、腹水，肝大可達(dá)肋下6--9cM，有壓痛。少數(shù)病人出現(xiàn)黃疸，往往較輕微。血漿蛋白過(guò)低時(shí)可有下肢浮腫。門(mén)脈高壓癥見(jiàn)于所有病人，少數(shù)病人無(wú)明顯腹痛，僅出現(xiàn)肝腫大和腹水，易誤診為肝硬化下腔靜脈回流障礙可出現(xiàn)下肢沉重麻木感，下肢浮腫，青紫，淺靜脈曲張，色素沉著或潰瘍。軀干靜脈曲張多位于胸腹的前側(cè)壁、背部及腰部淺靜脈曲張，站立時(shí)明顯顯露，血流方向向上為其特征。肝頸靜脈回流征陰性。122、慢性型：臨床上較為常見(jiàn)。發(fā)病緩慢。肝靜脈回流障礙引起肝3、無(wú)癥狀型：多在尸檢時(shí)方才發(fā)現(xiàn)，臨床上無(wú)癥狀?？赡芟蹈戊o脈和／或下腔靜脈內(nèi)血栓又重新溝通所致。部分病例僅表現(xiàn)原發(fā)性疾病的癥狀。133、無(wú)癥狀型：多在尸檢時(shí)方才發(fā)現(xiàn)，臨床上無(wú)癥狀。可能系肝靜脈

四、輔助檢查

(一)實(shí)驗(yàn)宣檢查

1、生物化學(xué)檢查肝功能損害程度比較輕微，血清轉(zhuǎn)氨酶、血清堿性磷酸酶(ALP)、膽紅素可輕度升高靛氰綠排泄延遲。凝血酶原時(shí)間可正?；蜓舆t，血清白蛋白含量因肝功能損害程度而異。因此，實(shí)驗(yàn)室檢查并無(wú)特異性表現(xiàn)。

2、肝穿刺活檢有輔助診斷意義。組織學(xué)表現(xiàn)以肝竇瘀血為主，小葉中央?yún)^(qū)肝靜脈周圍有充血和血竇擴(kuò)張?？捎兄行撵o脈周圍肝細(xì)胞壞死。慢性病人肝小梁中的肝細(xì)胞被紅細(xì)胞取代，被認(rèn)為是其特征性改變。如除外心臟疾病，有高度瘀血肝或瘀血性肝硬化時(shí)，應(yīng)首先考慮本病。14四、輔助檢查14(二)影像學(xué)檢查

1、上消化道鋇餐檢查可見(jiàn)胃底、食管靜脈曲張，十二指腸受肥大的尾葉推壓而移位。

2、B型超聲因其操作簡(jiǎn)便、價(jià)格低廉、無(wú)創(chuàng)傷性，已被廣泛應(yīng)用于BCS的檢查。有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師對(duì)本病的診斷符合率可達(dá)90％以上。

3、彩色多普勒血流圖像是20世紀(jì)80年代發(fā)展起來(lái)的診斷技術(shù)，既具有二維超聲功能，又能同時(shí)提供血流動(dòng)力學(xué)信息，是診斷血管性疾病的較好工具，對(duì)BCS的診斷陽(yáng)性率為90％左右。15(二)影像學(xué)檢查154、CT和磁共振成像(MRI)可顯示肝臟腫大、尾狀葉增大及腹水，肝靜脈狹窄或阻塞，“逗點(diǎn)”狀肝內(nèi)側(cè)枝循環(huán)血路，受侵肝靜脈及下腔靜脈可不顯示。164、CT和磁共振成像(MRI)可顯示肝臟腫大、尾狀葉增大5、血管造影

(1)下腔靜脈造影經(jīng)股靜脈或頸靜脈進(jìn)行造影，可判定阻塞部位、性質(zhì)、特點(diǎn)、范圍、側(cè)枝循環(huán)情況以及是否有外來(lái)壓迫，肝靜脈主干開(kāi)口是否通暢等。

(2)選擇性肝靜脈造影可確定肝靜脈流出道有無(wú)阻塞、狹窄，造影同時(shí)測(cè)定肝靜脈嵌入壓和游離肝靜脈壓。

175、血管造影17(3)選擇性腹腔動(dòng)脈造影．與肝臟大小相比，肝動(dòng)脈似顯得較細(xì)。肝動(dòng)脈分支似被扯緊及移位，造成多灶性占位性病變的征象。肝動(dòng)脈造影可呈狹窄、彎曲或伸直。腸系膜上動(dòng)脈造影可了解門(mén)靜脈是否通暢及冠-奇靜脈間側(cè)枝循環(huán)情況。治療18(3)選擇性腹腔動(dòng)脈造影．與肝臟大小相比，肝動(dòng)脈似顯得較細(xì)1.急性型及早應(yīng)用抗凝劑和利尿劑治療。門(mén)靜脈減壓手術(shù)常因患者不能耐受而死亡率高，應(yīng)慎重考慮。191.急性型192.慢性型應(yīng)選擇手術(shù)治療。手術(shù)應(yīng)根據(jù)下腔靜脈及肝靜脈阻塞程度、范圍及側(cè)支循環(huán)代償程度選擇不同的手術(shù)方式。⑴單純肝靜脈阻塞，下腔靜脈通暢者，可選用門(mén)－體分流術(shù)、脾肺固定術(shù)治療。⑵下腔靜脈膜性梗阻，梗阻遠(yuǎn)側(cè)肝靜脈開(kāi)口通暢者可選用經(jīng)心臟手指或器械破膜術(shù)，經(jīng)下腔靜脈直視隔膜切除術(shù)，下腔靜脈－右心房人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)。破膜術(shù)方法較簡(jiǎn)單，但復(fù)發(fā)率高。下腔靜脈直視隔膜切除術(shù)較復(fù)雜，效果尚不肯定。下腔靜脈－右心房轉(zhuǎn)流術(shù)近期效果好，遠(yuǎn)期效果與采用的人工血管材料密切相關(guān)。202.慢性型20⑶下腔靜脈狹窄，肝靜脈通暢者，可采用球囊導(dǎo)管擴(kuò)張術(shù)或經(jīng)心臟下腔靜脈擴(kuò)張術(shù)。如肝靜脈阻塞者則可選